Hydrocephalus-Syndrom der hinteren Schädelgrube bei Kindern

Einführung in das hintere Fossa Hydrocephalus-Syndrom bei Kindern Das hintere Fossa Hydrocephalus-Syndrom, bei dem es sich um einen nicht kommunizierenden Hydrocephalus handelt, ist eine angeborene Fehlbildung der hinteren Schädelgrube, die hauptsächlich auf die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis bis zur vierten Ventrikelzyste zurückzuführen ist und die Symptome von Nervenschäden auftreten. Auch bekannt als Dandy-Walker-Syndrom, Luschka-Magendie-Loch-Atresie-Syndrom (viertes Ventrikelloch), viertes Ventrikel-Seitenloch, Mesenterialatresie-Syndrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gehirnschwellung, Syringomyelie

Die Ursache des hinteren Fossa Hydrocephalus-Syndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Dieses Symptom ist eine angeborene Fehlbildung der hinteren Fossa, die Ursache ist unbekannt, ist die frühe Entwicklungsstörung des Embryos, die Hauptläsion ist der vierte Ventrikel Magendie Loch und Luschka Loch Obstruktion, auch in angeborenen Hydrozephalus, intraventrikulären oder externen Akkumulation zu sehen Liquor cerebrospinalis.

(zwei) Pathogenese

Aufgrund der Ansammlung von zerebrospinaler Flüssigkeit im vierten Ventrikel kommt es zu einer Kapselvergrößerung des vierten Ventrikels, der zerebellären Sakraldysplasie und des posterioren temporalen Iliakaldefekts sowie zu einem Vorwärts- und Lateraldruck des vergrößerten vierten Ventrikels. Das Kleinhirn und die Querfortsätze werden nach oben verlagert und verursachen einen hohen Sinus und eine vergrößerte hintere Fossa.

Die pathologischen Merkmale dieser Krankheit sind:

1 zystische Dilatation des vierten Ventrikels;

2 Der Kleinhirnwurm ist unterentwickelt oder nicht entwickelt;

3 Es gibt einen angeborenen oder späteren Hydrozephalus.

Prävention des posterioren Fossa Hydrocephalus-Syndroms bei Kindern

Dieses Symptom stellt eine angeborene Fehlbildungskrankheit mit unbekannter Ätiologie dar. Es wird durch frühe Entwicklungsstörungen des Embryos verursacht. Die vorbeugenden Maßnahmen beziehen sich auf andere Geburtsfehlererkrankungen. Die Prävention sollte von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:

Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV) und Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). Allgemeine medizinische Untersuchungen (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte usw. leisten in der Beratung zu genetischen Krankheiten gute Arbeit.

Komplikationen des hinteren Fossa Hydrocephalus-Syndroms bei Kindern Komplikationen, Gehirnschwellung, Syringomyelie

Einige Fälle dieser Krankheit können mit abnormalem Nervensystem verbunden sein, einschließlich lumbosakraler Wirbelsäulenausbeulung, einfacher Gehirnausbeulung, kombinierter Fehlbildung, einschließlich Corpus callosum-Dysplasie, Autopsie, Organ- oder Gewebe-Ektopie, kein Gyrus cerebri, multiplem Kleinhirn , Stenose des Aquädukts und Syringomyelie.

Symptome des Hydrozephalus-Syndroms der hinteren Schädelgrube Häufige Symptome Erhöhte Instabilität des intrakraniellen Druckganges Kopfvergrößerung Hydrozephalus Augapfelzittern Verringerung der Intelligenz von Kopfschmerzen und Erbrechen

1. Erhöhter Hirndruck Die meisten Kinder entwickeln Symptome vor dem 2. Lebensjahr, wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Reizbarkeit und andere Symptome eines erhöhten Hirndrucks, des vorderen und hinteren Durchmessers des Schädels, okzipitale Protrusion, klinische Manifestationen, hauptsächlich Hydrozephalus, Hirndruck Symptome verstärken.

2. Neurologische Schadenssymptome Erhöhter Hirndruck, verursacht durch Symptome von Kleinhirn- und Hirnnervenschäden, abnorme Intelligenz und Motorik, mangelnde Motorik, Schädigung des Hirnnervs, manifestiert als Nervenlähmung, schlechte Kopfkontrolle, Beeinträchtigung der Kleinhirnfunktion Instabiler Zustand, Nystagmus usw. können sich auch als spastische Zerebralparese und geistige Behinderung manifestieren.

Untersuchung des hinteren Fossa Hydrocephalus-Syndroms bei Kindern

Blutprobe

Bei gleichzeitiger Infektion nehmen die periphere Blutleukozytenzahl und die Neutrophilenklassifikation zu, und es können Anämie und andere Manifestationen auftreten.

2. Phenolrot-Experiment

Um festzustellen, ob es sich um einen Verkehrshydrozephalus handelt, kann in der Klinik auch Phenolrot in das Gehirn injiziert werden, und der Zeitpunkt des Auftretens von Cerebrospinalflüssigkeit im Subarachnoidalraum des Rückenmarks wird beobachtet.

Der spezifische Operationsprozess ist wie folgt: Nach der intrazerebroventrikulären Injektion von 1 ml neutralem Phenolrot wird die Lendenwirbelsäule punktiert, so dass die Zerebrospinalflüssigkeit langsam von der Punktionsnadel auf eine mit 10% igem Natriumhydroxid angefeuchtete Gaze getropft wird. Phenolrot ist verfügbar: Unter normalen Umständen oder 2 bis 12 Minuten nach intraventrikulärer Injektion des Hirnventrikels sollte Phenolrot im Subarachnoidalraum des Rückenmarks auftreten. Wenn es 20 Minuten lang nicht auftritt, kann es als obstruktiver Hydrozephalus angesehen werden.

Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen des Nervensystems sind durch -Ultraschall und allgemeine Bilduntersuchung nicht leicht zu erkennen: Die durch Hydrozephalus verursachte Okzipitalvergrößerung ist häufig vergrößert und die hintere Schädelgrube ist durchsichtig und vermutet. Deutlich verbesserte Magnetresonanzuntersuchungen (MRT) sind bequemer und liefern klarere Bilder, einschließlich einer Verengung des Aquädukts.

CT-Untersuchung

Es ist für die Diagnose des Hydrozephalus von großem Wert und kann auch unterscheiden, ob es sich um einen Verkehrshydrozephalus handelt. Wenn kein kommunizierender Hydrozephalus (obstruktiver Hydrozephalus) vorliegt, sind die Ventrikel offensichtlich erweitert und stumpf, was sich anhand der Ausdehnung der Ventrikel bestimmen lässt. In dem versperrten Bereich kann eine unilaterale oder bilaterale interventrikuläre Septumobstruktion eine unilaterale oder bilaterale laterale Ventrikeldilatation verursachen, während der dritte und vierte Ventrikel normal sind und die Stenose des Aquädukts als bilaterale Ventrikel- und dritte Ventrikeldilatation erscheint, während der vierte Ventrikel normal ist. Wenn die mittleren und seitlichen Löcher des vierten Ventrikels blockiert sind, werden alle Ventrikel (einschließlich der vier Ventrikel) erweitert.

Im Falle des Verkehrshydrozephalus zeigte die CT eine sphärische Ausdehnung des Ventrikels, in geringerem Maße war der vierte Ventrikel der kleinste, der Basalpool weitete sich häufig aus und der Sulcus cerebri verbreiterte sich.

In den letzten Jahren ist aufgrund des weit verbreiteten Einsatzes der CT der klinische Name "externer Hydrozephalus" aufgetaucht. Die CT zeigt, dass die Ventrikelvergrößerung nicht offensichtlich ist, während der Basalpool, der laterale Spalt, der longitudinale Spaltpool und der Sulkus der Gehirnhälfte zunehmen. Bei einer breiten Subarachnoidalvergrößerung wurde angenommen, dass es sich möglicherweise um eine frühe Manifestation eines Verkehrshydrozephalus handelt, und einige Leute glauben, dass diese Manifestationen eine gutartige, selbstlimitierte Subarachnoidalvergrößerung und nicht ein Verkehrshydrozephalus sind, weil Bei Säuglingen und Kleinkindern unter 2 Jahren ist die Wachstumsrate des Schädels schneller als die des Gehirns, und die Lücke zwischen Gehirn und Schädel ist vergrößert, so dass der Sulcus, die Fissur und der Pool im CT relativ breit sind. Unter normalen Umständen befindet sich das Spinnennetz auf der Gehirnoberfläche Die Submembranhöhle kann bis zu 4 mm breit sein, das longitudinale Spaltvolumen beträgt 6 mm und das laterale Spaltvolumen 10 mm, die alle im normalen Bereich liegen.Nach dem Alter von 18 Monaten bis 2 Jahren entwickelt sich das Gehirn schneller, die Lücke zwischen dem Gehirnparenchym und dem Schädel wird allmählich kleiner und der Subarachnoidalraum Die sich erweiternde Situation ist nicht mehr offensichtlich.

2. MRT-Untersuchung

Zusätzlich zur ventrikulären Vergrößerung kann beim obstruktiven Hydrozephalus Rückenmarksflüssigkeit durch die Ependym-Membran in den zerebralen Ventrikel eindringen, um den Ventrikel herum treten interstitielle Ödeme auf, und es gibt ein hohes Signal um den Ventrikel im protonendichtegewichteten Bild, das eine wichtige Diagnose darstellt. Wert.

3. Röntgeninspektion

Röntgen-Schädel-Röntgenaufnahmen, Wirbel-Angiographie und Ventrikulographie sind für die Diagnose hilfreich, und alle älteren Menschen haben sichtbare Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks.

Diagnose und Identifizierung des postkraniellen Fossa Hydrocephalus-Syndroms bei Kindern

Diagnose

Die typischen klinischen Manifestationen sind in der Regel nicht schwer zu diagnostizieren. Wiederholen Sie die Überprüfung des Kopfumfangs. Wenn das Wachstum zu schnell ist, kann dies bei der Diagnose hilfreich sein. Wenn die Kinder einen erhöhten Hirndruck haben, sollte die Möglichkeit eines Hydrozephalus in Betracht gezogen werden. Bei Kindern mit geschlossenen Schädelnähten zeigt der Hydrozephalus keine Manifestation einer Kopfvergrößerung.

Da die Symptome keine spezifischen Anzeichen und Symptome aufweisen, ist die Diagnose schwieriger: Die von Maria gemeldeten Fälle reichen von der Geburt bis zum 34. Lebensjahr und die meisten Fälle werden nach weniger als 6 Monaten diagnostiziert.

Differentialdiagnose

Bei Säuglingen ist darauf zu achten, dass Folgendes festgestellt wird:

1. Unreife Kinder haben eine schnellere Kopfvergrößerung, einige ähneln dem Hydrozephalus, aber die Ventrikel sind nicht groß.

2. Die Kopfvergrößerung der Krankheit ist meist quadratisch und es gibt andere Symptome von Rachitis.

3. Chronische subdurale Hämatome haben häufig eine Vorgeschichte von Kopftraumata (manchmal ist eine Vorgeschichte von Traumata nicht offensichtlich), Erbrechen, langsamere Kopfvergrößerung, CT zeigt eine Verbreiterung des subduralen Raums, subdurale Punktionen sind orangeroter oder gelber Liquid.

4. Intrakranielle raumgreifende Läsionen wie Tumoren, Abszesse usw.

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