Chronische Glomerulonephritis bei Kindern

Einführung in die chronische Glomerulonephritis bei Kindern Glomerulonephritis mit einem Verlauf von mehr als einem Jahr, begleitet von Nierenfunktionsstörungen und / oder Bluthochdruck und Anämie, wird als chronische Glomerulonephritis bezeichnet. Nach den Empfehlungen der National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group beträgt der Krankheitsverlauf mehr als ein Jahr, wobei der Grad der Niereninsuffizienz und / oder der anhaltenden Hypertonie variiert. Die Prognose einer Glomerulonephritis wird als chronische Glomerulonephritis bezeichnet. Chronische Nephritis, chronische Glomerulonephritis ist eine Gruppe von Langzeiterkrankungen (sogar Jahrzehnte), die durch verschiedene primäre glomeruläre Erkrankungen mit Proteinurie, Hämaturie, Ödemen und Bluthochdruck als klinischen Manifestationen verursacht werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,013% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bluthochdruck, Anämie, Nierenversagen, Urämie, Mangelernährung, Herzinsuffizienz

Ursachen der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern

Grundschule (30%):

Es kann durch akute Nephritis verzögert werden, die Entzündung schreitet voran und tritt schließlich in das Stadium der chronischen Nephritis ein.Einige Patienten haben keine offensichtliche akute Nephritis, und die Symptome sind verschwunden, aber die Entzündung schreitet langsam voran und wird einige Jahre später zu chronischer Nephritis.

Komplementaktivierung verursacht Gewebeschaden (30%):

Bei den meisten handelt es sich um immunologische Pathogenese, bei denen es sich zumeist um Immunkomplexerkrankungen einschließlich zirkulierender Immunkomplexe und In-situ-Komplexe handelt. Darüber hinaus hat der Körper bei wiederholten Infektionen eine inhärente Immunschwäche, und bestimmte Arten von humanen Leukozytenantigenen (HLA) (wie HLA-A10, A2, Bw35 usw.) werden als mit chronischer Nephritis assoziiert angesehen. Verschiedene Arten von chronischer Nephritis können frühzeitig gesehen werden Pathologische Veränderungen, einschließlich proliferativer Glomerulonephritis, fokaler segmentaler Glomerulosklerose, membranöser Nephropathie usw. Wenn sich die chronische Nephritis zum fortgeschrittenen Stadium entwickelt, wird das Nierengewebe schwer geschädigt und bildet eine "terminale Pyknose-Niere", die verloren geht. Funktion, wie oben erwähnt, chronische Nephritis umfasst eine Vielzahl von Ätiologie und pathologischen Veränderungen der glomerulären Erkrankung, die Ursache für ein kontinuierliches und anhaltendes Fortschreiten nach dem Ausbruch kann sein: 1 Grunderkrankung anhaltende Aktivität. 2 Die lokalen hämodynamischen Veränderungen der Glomeruli, dh die verbleibende Niereneinheit ohne Läsionen, die glomeruläre lokale kompensatorische Hyperperfusion, starke Filtrationsveränderungen und schließlich die Verhärtung. 3 Eine anhaltende Proteinurie-induzierte glomeruläre mesangiale Phagozytose-Clearance-Funktion ist zu langfristig überlastet und kann zu Nierentubuli und interstitiellen Läsionen führen. 4 Gleichzeitig führen die Auswirkungen von Bluthochdruck auf die glomerulären Kapillaren, viele der oben genannten Faktoren, zu einer stärkeren Glomerularsklerose und Nierenfunktionsstörung bis zur Entwicklung einer Urämie.

Sekundarstufe (15%):

Kann bei systemischen Erkrankungen wie allergischer Purpura, systemischem Lupus erythematodes, Diabetes usw. sekundär sein.

Erblich (15%):

Erbliche Nephritis, polyzystische Nierenerkrankung usw.

Prävention der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern

Die grundlegende Prävention der primären chronischen Nephritis besteht in der Vorbeugung einer Streptokokkeninfektion. An Wochentagen sollte die körperliche Betätigung verstärkt werden. Achten Sie auf die Sauberkeit und Hygiene der Haut, um Infektionen der Atemwege und der Haut zu verringern. Wenn eine Infektion auftritt, sollte sie rechtzeitig gründlich behandelt werden. 2 bis 3 Wochen nach der Infektion sollte der Urin überprüft werden. Regelmäßiges und rechtzeitiges Erkennen einer anormalen und rechtzeitigen Behandlung, um keine chronische Nephritis zu entwickeln, zur Behandlung einer chronischen Nephritis nach systemischen Erkrankungen wie allergischer Purpura usw., um eine chronische Nephritis zu vermeiden.

Komplikationen der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern Komplikationen, Bluthochdruck, Anämie, Nierenversagen, Urämie, Mangelernährung, Herzinsuffizienz

Später kann es zu Niereninsuffizienz, Bluthochdruck, Anämie, Nierenversagen und Entwicklung von Urämie, Herzversagen usw. kommen, die hauptsächlich durch ein gestörtes Nierenparenchym, eine verringerte Produktion roter Blutkörperchen und Mangelernährung, Anämie und Herzversagen verursacht werden. Der Schweregrad ist direkt proportional zu Nierenerkrankungen und Nierenfunktionsstörungen, und es ist leicht, mit Infektionen und anderen Komplikationen kompliziert zu werden.

Chronische glomeruläre Nephritis bei Kindern Häufige Symptome Appetitlosigkeit, glomeruläre Filtrationsrate, nächtliche Harnwege, Proteinurie, Harnwege, Harnwege, Arteriolen, glomeruläre Sklerose

1. Beginn und Fortschreiten

Der klinische Beginn und das Fortschreiten der chronischen Nephritis sind: (1) Beginn der akuten Nephritis oder des nephrotischen Syndroms: Verlängerter Krankheitsverlauf und schließlich Eintritt in die chronische Nephritis; (2) heimtückischer Beginn: kann bei der körperlichen Untersuchung und beim Screening untersucht werden Harnstörungen oder Bluthochdruck wurden festgestellt, und die weitere Untersuchung wurde als chronische Nephritis diagnostiziert. (3) Sie begann mit unspezifischen Symptomen: wie Blässe, Müdigkeit, Wachstumsverzögerung usw., wenn die Ärzte bei Kindern ein unterschiedliches Ausmaß an Nierenversagen aufwiesen. Ein akuterer Beginn und die anschließende Entwicklung des Zustands hängen eng mit der Natur der primären glomerulären Läsionen zusammen und stehen zweitens mit den getroffenen Behandlungsmaßnahmen, wie der rechtzeitigen Kontrolle von gleichzeitig auftretenden Infektionen und Bluthochdruck bei Kindern mit akutem Beginn, in Zusammenhang Ein Teil des Fortschritts ist schnell, Ödeme, Bluthochdruck, Oligurie und Nierenfunktion verschlechtern sich und können innerhalb von 1 bis 2 Jahren absterben. In anderen Fällen, obwohl das Ödem nachlässt, ist der Urin ungewöhnlich hartnäckig, oft infiziert und wiederholt sich nach der Müdigkeit. Attacke, Nierenfunktion verschlechtert sich weiter, nach mehreren Jahren oder Jahrzehnten in chronische Niereninsuffizienz, sobald es zu einem signifikanten chronischen Nierenversagen kommt, wie keine Dialyse und Transplantation, oft innerhalb weniger Monate bis 1-2 Jahre verstorben.

2. Klassifizierung

Im Allgemeinen unterteilt in den allgemeinen Typ, den Nierenerkrankungstyp und den Bluthochdrucktyp.

(1) Gewöhnlicher Typ: 1 Allgemeine Leistung: blass, Müdigkeit, Wachstumsverzögerung, Appetitverlust usw. 2 Spezifische Leistung: Einschließlich verschiedener Grade von Ödemen, Bluthochdruck, Anämie, abnormalem Urin (Proteinurie, Hämaturie, tubulärer Urin), Nykturie, verschiedenen Graden von Nierenfunktionsstörungen (Abnahme der glomerulären Filtrationsrate und Abnahme des Urins) Konzentrierte Funktion ist beeinträchtigt.

(2) Art der Nierenerkrankung: Sie ist durch eine große Menge an Proteinurie gekennzeichnet, die als Nephropathie bezeichnet wird.

(3) Hypertensiver Typ: Menschen mit schwerer Hypertonie werden als hypertensiv bezeichnet.

3. Klassifizierung nach Pathologie

Die klinischen Merkmale verschiedener chronischer Nephritis, die nach pathologischem Typ klassifiziert sind, sind wie folgt:

(1) Membranproliferative Nephritis: häufiger bei Kindern und Jugendlichen im schulpflichtigen Alter, mehr Frauen als Männer, Krankheitsbeginn: 1 akutes Nephritis-Syndrom, dh akuter Beginn, Hämaturie, Ödem, Bluthochdruck. Bei zwei wiederholten Episoden von grober Hämaturie verwenden diese beiden häufig eine unspezifische Infektion der oberen Atemwege als Vorläufer der Episode. 3 Beginn des nephrotischen Syndroms. 4 Eine kleine Anzahl von Routine-Urinuntersuchungen ergab, dass anormaler Urin [Proteinurie und / oder Hämaturie] und die systemischen Symptome zu diesem Zeitpunkt nicht offensichtlich sind. Eines der klinischen Merkmale dieser Krankheit ist Komplement (C3) ist niedrig. Es wird auch als komplementarme Nephritis bezeichnet. Die Anämie ist auch relativ schwer, und die Abnahme von Plasmaprotein und Hyperlipidämie ist geringer als bei kleinen Läsionen, und der Krankheitsverlauf ist länger. Obwohl intermittierende klinische Symptome vorliegen, weisen die meisten Patienten eine chronische Niereninsuffizienz auf und es liegt eine Hypertonie im Frühstadium der Krankheit vor. Patienten mit Unterfunktion haben eine schlechte Prognose, sind häufig unempfindlich gegenüber konventioneller Kortikosteroidtherapie und entwickeln manchmal eine hypertensive Enzephalopathie. Sie können auch nach einer Transplantation auf eine transplantierte Niere zurückfallen. In den letzten Jahren wurde jedoch in vielen Fällen berichtet, dass Kortikosteroide seit langer Zeit angewendet werden. In Kombination mit Immunsuppressiva, Thrombozytenaggregationshemmern und anderen Behandlungen gibt es eine ganze Reihe von Fällen, in denen die Stabilität gelindert oder aufrechterhalten werden muss.

(2) Fokale segmentale Glomerulosklerose: Die meisten von ihnen haben ein nephrotisches Syndrom, einige eine asymptomatische Proteinurie und in 1/3 bis 1/2 Fällen einen hohen Blutdruck, eine Hämaturie und Serumkreatinin Die Patienten mit Nierenerkrankungen sind meistens steroidresistent oder hormonsensitiv und gehen nach wiederholtem Wiederauftreten in eine Steroidresistenz über. Der Krankheitsverlauf verschlechtert sich in der Regel allmählich. Die sogenannten bösartigen Kinder können innerhalb weniger Monate bis drei Jahre in ein Nierenversagen eintreten. Solche pathologischen Veränderungen werden häufig durch kollapsartige Veränderungen verursacht, und 20% bis 30% der Fälle nach einer Nierentransplantation wiederholen sich in der transplantierten Niere.

(3) membranöse Nephropathie: primäre ist selten bei Kindern, die meisten manifestiert sich als nephrotisches Syndrom, eine geringe Anzahl von asymptomatischen Proteinurie, Proteinurie ist nicht selektiv, oft begleitet von mikroskopischer Hämaturie, früh im Allgemeinen ohne Bluthochdruck und Nieren Bei unvollständiger Funktion ist die Prognose bei Kindern relativ besser als bei Erwachsenen: Habib verfolgte bis zu 69 Jahre lang pädiatrische Patienten, und 10% traten in eine chronische Niereninsuffizienz ein.

(4) Sklerosierende Glomerulonephritis: Ein Teil der Vorgeschichte der akuten Nephritis, gefolgt von oder über einen längeren Zeitraum nicht geheilt, oder nach dem asymptomatischen Stadium und dann wieder, kann auch den Beginn, oft begleitet von Bluthochdruck und Nierenfunktionsstörungen, verbergen Die Infektion der oberen Atemwege ist stark verschärft.

(5) Mesangial proliferative Nephritis: Klinisch oder nach akuter Nephritis, die über einen längeren Zeitraum nicht geheilt wurde, oder Auftreten einer Hämaturie und / oder Proteinurie oder eines nephrotischen Syndroms, obwohl der Krankheitsverlauf verzögert ist, der tatsächliche Eintritt in die Nierenfunktionsstörung jedoch eine Minderheit ist. Weitere Manifestationen von längerer Nephritis, einer mehr als einjährigen Nephritis in der Anamnese, begleitet von Bluthochdruck, Niereninsuffizienz und Anämie, können klinisch diagnostiziert werden. Eine Nierenbiopsie kann die Diagnose bestätigen und den Schweregrad der Läsion verstehen und die Behandlung anleiten.

Untersuchung der chronischen Glomerulonephritis bei Kindern

Urinuntersuchung

(1) Allgemeine Urinuntersuchung: Anormaler Urin ist ein Muss bei chronischer Nephritis. Die Veränderung des Urinvolumens hängt mit dem Ödem und der Nierenfunktion zusammen. Das Urinvolumen ist während des Ödems verringert, das Urinvolumen des Ödems ist meist normal und die Nierenfunktion ist offensichtlich verringert. Patienten mit Dysfunktion leiden häufig an Nykturie und Polyurie, das spezifische Gewicht des Urins (10-12 h kein Wasser) überschreitet nicht 1.020, die osmotische Konzentration des Urins liegt unter 550 mOsm / (kg · H2O), der Urinproteingehalt variiert im Allgemeinen um 1-3 g / Tag Es kann sich auch um eine große Menge an Proteinurie handeln (> 3,5 g / d), und der Granulattyp kann im Urinsediment mit leichter bis mäßiger Hämaturie beobachtet werden.

(2) Sonstige Urinuntersuchungen: Zusätzlich zu der oben genannten Routineuntersuchung des Urins und verschiedenen Untersuchungen der Clearance-Rate können die folgenden Urinuntersuchungen für die Diagnose hilfreich sein: 1 Urin-C3-Messung: Die höchste positive Rate der proliferativen Membran-Nephritis und der sichelförmigen Nephritis bis zu mehr als 90%, gefolgt von fokaler segmentaler glomerulärer Sklerose, membranöser Nephropathie, mesangialer proliferativer Nephritis (einschließlich IgA-Nephropathie) mit minimalen Läsionen und fokaler segmentaler Nephritis mit der niedrigsten positiven Rate. 2 Urin-FDP-Messung: Die Ergebnisse ähneln der C3-Bestimmung. Die positive Rate für diffuse proliferative Nephritis und fokale segmentale glomeruläre Sklerose, fokale segmentale Nephritis und kleine Läsionen sind niedriger. 3 Harnscheibenelektrophorese: Bei mesangialer proliferativer Nephritis, mesangialer Glomerulonephritis und fokaler segmentaler Glomerulosklerose tritt häufiger eine hochmolekulare Proteinurie auf. , frühe mesangiale proliferative Nephritis und membranöse Nephropathie. 4 Protein-Selektivitätsindex im Urin: Die klinische Bedeutung ist ähnlich wie bei der Harnscheibenelektrophorese, der membranproliferativen Nephritis, der fokalen segmentalen Glomerulosklerose und der IgA-Nephropathie. Meist nicht-selektive Proteinurie (SPI> 0,2), minimale Läsionen, IgM Mehr als die Hälfte der Fälle von Nephropathie, mesangialer proliferativer Nephritis und membranöser Nephropathie weisen einen SPI 0,2 auf.

2. Nierenfunktionstest

Die Niereninsuffizienz bei Glomerulonephritis stellt hauptsächlich die Abnahme der GFR dar. Die Kreatinin-Clearance-Rate (Ccr) der meisten Patienten ist zum Zeitpunkt der Behandlung leicht erniedrigt und liegt nicht unter 50% des Normalwerts. Daher können Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff im normalen Bereich liegen. Wenn Ccr unter 50% fällt, nehmen Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff zu. Mit anderen Worten, wenn Serumkreatinin 133 mol / l erreicht, liegt Ccr unter 50% des Normalwerts, gefolgt von einer Nierentubulusinsuffizienz, wie der Urinkonzentration. Die Dysfunktion und die Phenolrot-Ausscheidungsrate sind signifikant verringert, und die Phenolrot-Ausscheidungsrate wird stark von der Menge des Nierenplasmas beeinflusst, die die renale tubuläre Funktion nicht vollständig darstellen kann.

3. Blutuntersuchung Chronische Nephritis Neben den oben genannten Routine- und Nierenfunktionstests im Urin gibt es weitere Tests, die für die Diagnose und Prognose hilfreich sind.

(1) Peripherer Bluttest: Chronische Nephritis bei leichtem Ödem, leichte Anämie, kann mit Blutverdünnung zusammenhängen, z. B. bei Patienten mit mittelschwerer Anämie, die am häufigsten mit der Verringerung von Erythropoetin in der Niere in Zusammenhang stehen, was auf eine Nephronschädigung und Niere hinweist Die Funktionsstörung war schwerwiegender: Am Ende der Glomerulonephritis (sklerosierende, atrophische Glomerulonephritis) tritt eine schwere Anämie auf. Wenn der Patient keine offensichtliche Mangelernährung aufweist, besteht die Anämie hauptsächlich aus positiven Zellen und positiver Pigmentierung.

(2) Serumkomplementbestimmung: Die Bestimmung von Präkomplementkomponenten (wie C1q, C2, C4 und C3) kann zwei Komplementaktivierungswege bei diesem Krankheitsmechanismus identifizieren. Allgemeine Krankenhäuser führen nur die Bestimmung von Gesamtkomplement CH50 oder C3 durch, jetzt Hayslett et al. ( Die 1975 gemeldeten Daten sind wie folgt zusammengefasst: 1 Normales Serumkomplement: minimal pathologische Nephropathie, fokale und segmentale Glomerulonephritis, membranöse Nephropathie, sklerosierende Glomerulonephritis, systemische Erkrankungen wie allergische Vaskulitis , knotige Polyarteriitis, Wegner-Granulom, allergische Purpura, diabetische glomeruläre Sklerose, Amyloidose, hämolytisch-urämisches Syndrom, Schwangerschaftsniere, thrombotische thrombozytopenische Purpura und andere glomeruläre Läsionen. 2 Reduktion des initialen Serumkomplements: kapillare endovaskuläre und mesangiale proliferative Glomerulonephritis, extraoptische proliferative Nephritis. Das 3-Serum-Komplement verringerte sich weiter: Membranproliferative Nephritis, Lupus-membranöse Nephritis und Lupus-diffuse proliferative Nephritis.

(3) Bestimmung von & agr; 2-Makroglobulin und Immunglobulin im Serum: & agr; 2-Makroglobulin im Serum (& agr; 2-Makroglobulin) ist bei anhaltendem Nierenschaden erhöht und kann bei chronischer Urämie & agr; 2-Riese auf normal oder niedriger reduziert werden Erhöhtes Globulin, Hemmung von Plasminogen und Plasmin, ist auch die Ursache des hyperkoagulierbaren Zustands, laut Zhou Xijing et al. (1986) nahmen 96,4% von 30 Patienten zu, Chen Huiping et al. Berichteten, dass Membran-proliferative Nephritis, fokaler Schnitt Die positiven Raten der segmentalen Glomerulosklerose und IgA-Nephropathie betrugen 83,9%, 66,7% bzw. 79%. Serum-Immunglobulin hat diagnostische und differentielle diagnostische Bedeutung bei chronischer Nephritis. Serum-IgG bei minimal pathologischer Nephropathie und chronischer Nephropathie Und IgA sank, hauptsächlich die IgG-Reduktion, aber im Fall einer minimal pathologischen Nephropathie haben die meisten Patienten ein erhöhtes IgM im Serum und einige Patienten mit chronischer Nephritis haben zugenommen, so dass Giangiacomo et al. Glauben, dass IgG und IgA bei kleinen Läsionen sinken und IgM Antikörper sind Die Bildung von Zellen wandelt IgM nicht in IgG und IgA um, was die Ansicht stützt, dass es eine unzureichende T-Zell-Funktion (Immunfunktion) gibt. Darüber hinaus ist ein übermäßiger IgG-Verlust aus dem Urin auch eine Ursache für eine Abnahme des Serum-IgG und eine Erhöhung des Serum-IgG. Die meisten sekundären Glomerulonephritis durch anormale Hypergammaglobulinämie und dergleichen verursacht werden, wie multiples Myelom Nephropathie, Lupus-Nephritis, Nephritis, Vaskulitis-Syndrom gesehen.

(4) Bestimmung von Serum-2-Mikroglobulin: Serum-2-Mikroglobulin (2-Mikroglobulin) ist eng mit der glomerulären Filtrationsrate verwandt. Der Normalwert für Erwachsene beträgt 1 bis 2,7 mg / l. Sowohl das Mikroglobulin als auch das Kreatinin sind erhöht, und einige Leute glauben, dass das erstere offensichtlicher als das letztere ist und empfindlicher, so dass es als frühzeitiger Hinweis auf eine Nierenfunktionsstörung bei Glomerulonephritis verwendet werden kann.

(5) Gerinnungsfaktoruntersuchung: Bei glomerulären Erkrankungen gibt es verschiedene Grade der Hyperkoagulierbarkeit, deren Grad mit der Schwere und Aktivität der Läsionen parallel ist.Der hyperkoagulierbare Zustand ist das Ungleichgewicht von Gerinnungs- und Fibrinolyseprozessen, Plasmakoagulationsfaktoren. Aktiviert, die Anzahl der Thrombozyten erhöht und die Aktivität des fibrinolytischen Systems (Plasminogen) verringert Nach in- und ausländischen Literaturberichten wurden die partielle Thromboplastinzeit (KPTT) und die Prothrombinzeit (PT) von weißem Ton bei chronischer Nephritis verkürzt. Erhöhtes Proteinogen und erhöhte FDP, thrombozytischer Faktor VIII und sein verwandtes Antigen (VIIIRAg), verringerte Antithrombin III (ATIII) -Aktivität, erhöhte Thromboxan B2 (TXB2) und abnormales Thromboelastogramm, was auf das Vorhandensein eines hyperkoagulierbaren Zustands hinweist. Das Vorliegen eines hyperkoagulierbaren Zustands von Glomerulonephritis kann als Indikation für eine Antikoagulationstherapie verwendet werden.

(6) Blutfettuntersuchung: Anhaltende glomeruläre Erkrankung, häufig begleitet von abnormalen Blutfettwerten. Hyperlipidämie kann Nierenschäden und Arteriosklerose beschleunigen.

4. Nierenbiopsie Die Nierenbiopsie bestimmt den pathologischen Typ und den Schweregrad der Läsion, der für die Behandlung und Prognose wichtig ist.

5. Nieren-B-Ultraschall Um die Größe der Niere und die Dicke des Kortex zu verstehen, beträgt die Dicke des Nierenkortex <1,5 cm. Es wird beurteilt, dass das CNI besser ist als die Größe der Niere, und die Nieren sind atrophiert, um die Diagnose im Endstadium zu unterstützen.

6. Andere

Herkömmliches Elektrokardiogramm, Röntgen, Knochen und Gastroskopie.

Diagnose und Diagnose von chronischer Glomerulonephritis bei Kindern

Diagnose

Die Diagnose kann auf der Ursache, den Symptomen und den zugehörigen Tests basieren.

Differentialdiagnose

Die Ätiologie dieser Krankheit sollte auch so weit wie möglich als primäre, sekundäre oder erbliche Nephritis unterschieden und mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. Angeborene Nierenhypoplasie oder -missbildung mit oder ohne Infektion.

2. Chronische Harnwegsinfektionen, insbesondere Pyelonephritis.

3. Die akute Verschlimmerung der chronischen Nephritis sollte von der akuten Glomerulonephritis unterschieden werden.

4. Chronische Nephritis Typ muss von chronischer Pyelonephritis unterschieden werden.

5. Chronische Nephritis Nephropathietyp und hypertensiver Typ, sekundäre und erbliche chronische Nephritis müssen identifiziert werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.