Hyperlipoproteinämie Typ III

Einführung in die Hyperlipoproteinämie Typ III Hyperlipoproteinämie Typ III ist auch als -Lipoproteinämie (Wide Beta Disease) bekannt. Es handelt sich um eine eigenständige Krankheit mit katabolen VLDLS-Störungen, die zur Anreicherung von LDL-Vorläufern und -Zwischenprodukten führen. Die Lipoproteinelektrophorese deutet auf LDL-Mobilität hin, während die Ultrazentrifugation auf VLDLS hinweist. Die elektrophoretische Analyse zeigt, dass die breite Beta-Lipoproteinbande, das Serumcholesterin (bis zu 1000 mg / ml) und die Triglyceride (bis zu 2000 mg / ml) eine beträchtliche Flüchtigkeit aufweisen. Der Phänotyp des Apo-E2 / E2-Proteins wurde durch isoelektrische Fokussierungselektrophorese bei Patienten mit Hyperlipoproteinämie Typ III gezeigt. Apo-E2-Homozygote ist ein spezifisches Symptom der Hyperlipoproteinämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hyperurikämie Pankreatitis

Hyperlipoproteinämie Typ III Ätiologie

(1) Krankheitsursachen

-Lipoprotein ist im Serum höher als unter normalen Bedingungen.

(zwei) Pathogenese

Durch den VLDLS-Katabolismus reichern sich LDL-Vorläufer und Zwischenprodukte an. Die Lipoproteinelektrophorese deutet auf LDL-Mobilität hin, während die Ultrazentrifugation auf VLDLS hinweist. Die elektrophoretische Analyse zeigt breite Beta-Lipoproteinbanden, Serumcholesterin (bis zu 1000 mg / ml) und Glycerin Der Ester (bis zu 2000 mg / ml) weist eine beträchtliche Flüchtigkeit auf, und der Phänotyp des Apo-E2 / E2-Proteins wird durch isoelektrische Fokussierungselektrophorese bei Patienten mit Hyperlipoproteinämie Typ III gezeigt.

Prävention von Hyperlipoproteinämie Typ III

Korrigieren Sie schlechte Essgewohnheiten, kontrollieren Sie die Nahrungsmenge und reduzieren Sie das Gewicht und kontrollieren Sie Fettleibigkeit.

Hyperlipoproteinämie Typ III Komplikationen Komplikationen Hyperurikämie Pankreatitis

Wird das Angebot an exogenem Triglycerid reduziert, wird es auf Typ IV umgestellt. Eine erhöhte endogene Triglyceridsynthese in der Leber sowie eine exogene Chylomikronämie senkten bei einigen Patienten die Lipasespiegel. Die Haut manifestiert sich als Hautausschlag, die Häufigkeit von Arteriosklerose ist unklar, es kann zu Hepatosplenomegalie, Bauchkrämpfen, Hyperurikämie und Hyperglykämie kommen. Triglyceride über 1000 mg / dl können eine akute Pankreatitis verursachen. Patienten, die keine Behandlung erhalten, können eine koronarsklerosierende Herzkrankheit und eine rezidivierende Pankreatitis entwickeln.

Hyperlipoproteinämie Typ III Symptome Häufige Symptome Dyslipidämie Gefäßsklerose Hyperlipidämie Gefäßschaden

Palm lineare Xanthome und ringförmige Xanthome stellen charakteristische Merkmale dieser Krankheit dar. Die Inzidenz von knotigen Xanthomen, Makulatumoren und Xanthomen macht 20% bis 30% der Erkrankung sowie der koronaren und / oder peripheren Gefäßläsionen aus. Häufig kommt es bei vielen Patienten auch zu rezessivem Diabetes, Serumtrübung, erhöhten Cholesterin- und Triglyceridspiegeln. Die Lipoproteinelektrophoreseanalyse zeigte eine breite Beta-Bande, die isoelektrische Fokussierungselektrophorese zeigte einen Apo-E2 / E2-Phänotyp.

Hyperlipoproteinämie Typ III Untersuchung

Die Serumtrübung, erhöhte Cholesterin- und Triglyceridspiegel, die Lipoproteinelektrophorese zeigten eine breite Beta-Bande, und die Elektrophorese mit isoelektrischer Fokussierung zeigte einen Apo-E2 / E2-Phänotyp.

Diagnose und Diagnose von Hyperlipoproteinämie Typ III

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und die Merkmale von Serumtests diagnostiziert werden.

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