Hyperkalzämische Nephropathie

Einführung in die Hyperkalzämie-Nephropathie Hyperkalzämische Nephropathie (Hyperkalzämische Nephropathie) bezeichnet eine Hyperkalzämie (Serumkalzium> 2,8 mmol / l), die durch Nierenschäden und funktionelle Veränderungen verursacht wird, hauptsächlich als tubulointerstitielle Läsionen. Die Nierenfunktionsstörung ist die signifikanteste und die erste Funktionsstörung der Hyperkalzämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% - 0,007% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierendiabetes insipidus Nierenglykosurie Pyelonephritis Urämie Keratopathie Dysphagie Ataxie

Ursache der Hyperkalzämie Nephropathie

Primärer Hyperparathyreoidismus (65%):

Primärer Hyperparathyreoidismus ist die häufigste Ursache für Hyperkalzämie und macht etwa 50% aller Hyperkalzämie-Fälle aus. Jedes Jahr leiden etwa 250/1 Millionen Patienten an primärem Hyperparathyreoidismus, obwohl er bei jedem auftreten kann Alter, aber am häufigsten im Alter und bei Frauen. 85 Prozent der Patienten hatten ein einzelnes gutartiges Adenom in der Nebenschilddrüse, und vier der Nebenschilddrüsen bei anderen Patienten hatten Hyperplasie. Ein Drüsenkrebs war äußerst selten. Das biochemische Merkmal von Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus war PTH, 1. 25 (OH) 2D3 steigt und seine Ergebnisse, PTH stimuliert die Osteoklastenablation, verringert die Kalziumausscheidung im Urin und verursacht einen hohen Kalziumspiegel im Blut, PTH erhöht die Phosphor- und Bikarbonatausscheidung im Urin, verursacht Hyperchlorazidose und erhöht den Urin cAMP wird ausgeschieden und viele Patienten haben eine erhöhte alkalische Phosphatase im Blut. Primärer Hyperparathyreoidismus kann sich auch als eines von mehreren endokrinen Syndromen manifestieren, einschließlich Hyperparathyreoidismus, Hypophysenadenomen, die Prolaktin oder Wachstumshormon ausscheiden, und Inselzelltumoren, die Insulin oder Progesteron ausscheiden. Typ II umfasst Parathyreoidismus, Schilddrüsenmyelom und Phäochromozytom, die beide autosomal dominant sind.

Hyperkalzämie durch bösartige Tumoren (9%):

Es stellt die zweithäufigste Ursache für Hyperkalzämie dar. Hyperkalzämie bei Krebstumoren kann mit den meisten Stresssymptomen wie Übelkeit, Erbrechen und geistiger Verwirrung in Verbindung gebracht werden. Einige Tumoren verursachen mit größerer Wahrscheinlichkeit Hyperkalzämie, das häufigste ist das Plattenepithelkarzinom der Lunge und Brustkrebs.Brustkrebspatientinnen haben häufig nur dann einen hohen Kalziumspiegel im Blut, wenn der Krebs weitgehend auf den Knochen übertragen wird.Andere Krebsarten umfassen Myelom und T-Zell-Lymph. Tumor-, Kopf- und Hals-Plattenepithelkarzinom, Nieren- und Eierstockzellkarzinom, weniger Hyperkalzämie wie Lungenschweinzellkarzinom, Magen-, Dickdarm- und weiblicher Keimtumor.

Thyreotoxikose (8%):

Die Inzidenz früherer Umfrageergebnisse liegt zwischen 10% und 20%. Nach der Messung von ionisiertem Kalzium ist die Wahrscheinlichkeit höher. Normalerweise ist es mäßig hohes Blutkalzium, asymptomatisch. Einige Patienten haben möglicherweise Hyperparathyreoidismus. Phosphor bei Patienten mit Thyreotoxikose in der Regel Erhöht sich und der Blutphosphor von Patienten mit Hyperparathyreoidismus verringert sich, nach der Behandlung von Thyreotoxikose kehrt hoher Blutcalciumgehalt zur Normalität zurück.

Keine Übung (5%):

Häufig bei Jugendlichen mit schnellen und völlig unerkannten Knochen wie Paraplegie, Quadriplegie und bettlägerigen Knochen nach einer Fraktur beobachtet, ist ein hoher Kalziumgehalt im Urin häufiger als eine Hyperkalzämie, ein hoher Kalziumgehalt im Blut kann über mehrere Monate aufrechterhalten werden, intravenöse Verabreichung, intensive Behandlung Vorteilhaft sind Bisphosphonate, Glucocorticoide oder CT.

Sarkomähnliche und andere granulomatöse Erkrankungen (3%):

Bei sarkomähnlichen Erkrankungen, Tuberkulose, Histoplasmose, kokkiformer Pilzkrankheit, Candidiasis und Auswurfvergiftung kann ein hoher Kalziumgehalt im Blut festgestellt werden. L, hoher Kalziumgehalt im Urin ist häufiger, häufig tritt Nierenkalzinose und Weichteilkalzifikation auf, die Ursache ist die Produktion von granulomatösem Gewebe 1,25 (0H) 2D3, sarkomähnliche Makrophagen, Granulomzellen können 25 (OH) D3-Transformation machen Bei 1,25 (OH) 2D3 kann eine sporadische Infektion mit dem Cytomegalievirus, die durch das erworbene Immunschwächesyndrom (Abkürzung: AIDS) verursacht wird, ebenfalls zu einem hohen Blutkalziumgehalt führen, der mit granulomatösen Läsionen einhergeht. Die Behandlung kann erweitert werden. Verwenden Sie bei Bedarf Steroide.

Vitaminvergiftung (2%):

Kann einen hohen Blutkalziumgehalt, einen hohen Harnkalziumgehalt und einen hohen Blutkalziumgehalt verursachen, der durch eine sarkomähnliche Erkrankung verursacht wird. Patienten können einen hohen Blutphosphorgehalt, eine Nierenfunktionsstörung, eine Nierenkalziumablagerung, eine Weichteilkalziumablagerung und eine hohe Blutkalziumdauer aufweisen, die durch Vitamin D verursacht wird Länger als die Zeit, die es dauert, um seine aktiven Produkte zu verwenden, kann es mehrere Monate dauern. Daher erfordert eine Vitamin-D-Vergiftung bei schwerer Hyperkalzämie eine Steroidbehandlung und eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Vitamin D: plötzliche Hyperkalzämie bei Kindern, Granulomatose , Sarkoidose, Tuberkulose, Histoplasmose, Kokzidioidomykose. Vitamin A verursacht selten einen hohen Kalziumspiegel im Blut, der bei Vitaminmissbrauch häufig vorkommt.Vitamin A-Vergiftungen können zur Verkalkung des Rückenbands, zur Bildung von Osteophyten, zu Knochenschwund, zur Entfernung von Vitamin A und zur wirksamen Behandlung von Kortikosteroiden bei Hyperkalzämie führen.

Drogenfaktor (5%):

(1) Thiaziddiuretika: verursachen gelegentlich mäßig hohes Blutcalcium, Blutcalcium liegt fast immer unter 110 mg / l, aber die Rolle von Thiazid-Arzneimitteln kann primärem Hyperparathyreoidismus oder anderen Ursachen für hohes Blutcalcium überlagert werden.

(2) Lithiumcarbonat: 5% von hohem Blutkalzium, das durch die Besetzung von Drogen verursacht wird, der Mechanismus ist unbekannt, der PTH-Spiegel ist unangemessen erhöht, was darauf hindeutet, dass der Kalziumregulationspunkt der Hemmung von Änderungen der PTH-Sekretion, die Beendigung der Lithiumbehandlung, das Blutkalzium wiederherstellen kann.

Nierenversagen (3%):

Die meisten Patienten mit Nierenversagen leiden an Hypokalzämie, Hyperkalzämie kann zu Nierenversagen führen, insbesondere zu sarkomähnlichen Erkrankungen, Milchalkalisyndrom, Vitamin-D-Vergiftungen oder Myelompatienten. Zeitraum, die meisten Patienten haben Rhabdomyolyse, die Ursache ist unbekannt, hohe Blutkalzium-Gelegenheiten bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und sekundären Hyperparathyreoidismus oder Aluminiumvergiftung, Aluminiumvergiftung oft begleitet von Low-Operation Art der Knochenerweichung, iPTH ist nicht signifikant Erhöht, gekennzeichnet durch niedere alkalische Phosphatase.

Pathogenese

Der Haupteffekt der Hyperkalzämie auf die Niere ist die Verringerung des Nierenblutflusses und der glomerulären Filtrationsrate, möglicherweise verursacht durch die Freisetzung von Katecholamin, was zu einer glomerulären Vasokonstriktion führt, und aufgrund von Kalzium ist die renale tubuläre Wasserdurchlässigkeit verringert. Die Hemmung der medullären Na-K-Pumpe, die die Reabsorption von Na verringert, senkt den osmotischen Druck im hyperosmolaren Bereich des Medulla und verringert die Empfindlichkeit des distalen Tubulus für Diuretikum, wodurch die Reabsorption von Wasser und die Beeinträchtigung der Nierenanreicherungsfunktion beeinträchtigt werden. Zusätzlich können Calciumsalze in den Nieren abgelagert werden und interstitielle Nierenläsionen verursachen. Die pathophysiologischen Veränderungen dieser Krankheit sind:

1. Wasserreabsorptionsstörung: Die Membranstruktur der tubulären Nierenepithelzellen ist während einer Hyperkalzämie eng, was die Wasserdurchlässigkeit der distalen Tubuli verringert, die Wasserreabsorption verringert und die Aktivität der Na-K-ATPase im Markraum hemmt. Die Reabsorption von Na wird verringert, der osmotische Druck der Medulla-hyperosmotischen Zone wird verringert und die Wasserreabsorption wird verringert.

2. Störungen des Säure-Basen-Gleichgewichts: Hyperkalzämie durch Hyperparathyreoidismus tritt häufig bei metabolischer Azidose auf, während Hyperkalzämie ohne Anstieg des Parathyroidhormons häufig eine metabolische Alkalose durch Hyperkalzämie verursacht Schädigt das distale Tubulus, wodurch das distale Tubulus H absondert und die Fähigkeit zur Ammoniakproduktion verringert wird, was zu einer metabolischen Azidose führen kann. Hyperkalzämie kann auch die Magensäuresekretion und Osteolyse stimulieren und die alkalische Substanz wird in die extrazelluläre Flüssigkeit freigesetzt. Es fördert auch die Rückresorption von Bicarbonat und verursacht so eine metabolische Alkalose.

3. Nitrogenämie und Niereninsuffizienz: Hyperkalzämie verursacht direkt eine mikrovaskuläre Kontraktion der Niere oder erhöht die Katecholaminfreisetzung, was zu einer verminderten Nierenblutströmung, Azotämie und einer langfristigen Hyperkalzämie-Nephropathie aufgrund einer Nierenparenchymschädigung des CNI führt .

4. Hypertonie: Der Mechanismus der Hypertonie bei dieser Krankheit kann mit einem hohen Kalziumgehalt im Blut zusammenhängen, der zu Veränderungen der neuromuskulären Erregbarkeit führt, eine Kontraktion der glatten Gefäßmuskulatur verursacht oder die Freisetzung von Vasopressorsubstanzen erhöht.

Prävention von Hyperkalzämie-Nephropathie

Bei der Behandlung der Grunderkrankung und der raschen Kontrolle eines hohen Kalziumspiegels im Blut können Peritonealdialyse und Hämodialyse bei Patienten mit hohem Kalziumspiegel und Nierenversagen angewendet werden.

Hyperkalzämie-Nephropathie-Komplikationen Komplikationen Nierendiabetes Insipidus Nierenglykosurie Pyelonephritis Urämische Keratopathie Dysphagie Dysfunktionelle Ataxie

Die Krankheit ist bei der Behandlung von antidiuretischem Hormon nicht wirksam und kann durch Nierendiabetes insipidus kompliziert werden.Alte Patienten mit einer Langzeiterkrankung treten mit Aminosäure, Nierenglucosurie, Proteinurie, Nierenverkalkung, Harnstein auf, häufig kompliziert mit Pyelonephritis, spätem GFR-Abfall, Stickstoffblut Symptome und Urämie, die besonderen Anzeichen systemischer Manifestationen sind chronische Bindehautentzündung, Hornhautverkalkungsring, Bandenkeratopathie, kombinierbar mit Zungenmuskelatrophie, Geruchsstörung, Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Ataxie, Hyperkalzämie Die Krankheit kann die Sekretion der Magendrüsen und Geschwüre anregen, was zu Magenblutungen und Perforationen führen kann.Wenn die Calciumkonzentration im Blut rasch um mehr als 3,7 mmol / l ansteigt, kann dies mit einer Hyperkalzämie-Krise einhergehen.

Hyperkalzämie Nephropathie Symptome Häufige Symptome Polyurie betäuben betäuben Haut Juckreiz Dehydration Urinkollaps Krampfanfälle Ulkus Übelkeit Dysphagie

Frühe Manifestationen von Polyurie, Nykturie, Polydipsie, vermindertem spezifischem Gewicht des Urins und osmotischem Druck und sogar Nierendiabetes insipidus. Die Behandlung mit Vasopressin ist unwirksam. Aminosäureurin, Nierenglykosurie, Proteinurie, Verkalkung der Nieren. Harnsteine, oft verbunden mit Pyelonephritis, spätem Abfall der GFR, Azotämie und Urämie.

Zu den systemischen Manifestationen zählen Dehydration, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypomagnesiämie, renale tubuläre Azidose, Pruritus, chronische Konjunktivitis und Hornhautverkalkung sowie Bandenkeratopathie, eine spezielle Form der Hyperkalzämie. Anzeichen, kann mit Zungenmuskelatrophie, olfaktorische Dysfunktion, Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Ataxie, Hyperkalzämie kombiniert werden kann die Sekretion der Magendrüse und Geschwürkrankheit anregen, kann Magenblutungen und Perforation verursachen, die Krankheit wird durch Nebenschilddrüsenhormon ausgeschieden Erhöhte kann von mehreren Steinen, Magengeschwüren, Pankreatitis und so weiter begleitet werden.

Wenn die Calciumkonzentration im Blut schnell um mehr als 3,7 mmol / l ansteigt, kann eine hyperkalzämische Krise auftreten, und die Sterblichkeitsrate beträgt 60%. Der Patient leidet unter schwerer Polyurie, Dehydration, starkem Anstieg des Blutdrucks, starker Verschlechterung der Nierenfunktion und Kopfschmerzen. , Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Krämpfe, Lethargie, Krämpfe, Stupor, Koma, ventrikuläre Tachykardie oder Kammerflimmern.

Laboruntersuchungen haben ergeben, dass Hyperkalzämie, Hypophosphatämie, Hyperchlorämie, erhöhte BUN- und Serumkreatininwerte, verringerte Kreatinin-Clearance, erhöhte Calciumkonzentration im Urin (Hyperkalzurie) über 0,1 mmol / (kg · 24h) vorliegen. ), Männer sind höher als 7,49 mmol / 24 h, Frauen sind höher als 6,24 mmol / 24 h, Proteinurie ist meist mild, hauptsächlich niedermolekulare Proteinurie, manchmal sichtbare rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Zellabdrücke, gelegentlich Calciumabdrücke.

Bildgebende Untersuchungen können Nierensteine oder Nierenverkalkungen aufdecken.

Gemäß klinischen Manifestationen und Labortests, wie z. B. erhöhter Blutcalciumkonzentration, erhöhtem Urincalcium (Hypercalciurie), manchmal im Urin, roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zellabgüssen, gelegentlich Calciumabgüssen und klinischen Merkmalen von Nierenschäden Urin, Nykturie, Aminosäureurie, Nierenglukosurie, Proteinurie, Nierenverkalkung, Harnwegssteine, häufig assoziiert mit Pyelonephritis, spätem GFR-Abfall, Azotämie und Urämie oder systemspezifische Anzeichen einer chronischen Bindehaut Entzündung, Hornhautverkalkungsring, Bandenkeratopathie, Zungenmuskelatrophie, Geruchssinn, Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Ataxie, Magenblutung und -perforation, rascher Anstieg der Serumcalciumkonzentration und Hyperkalzämie Hyperkalzämische Krise, Patienten mit schwerer Polyurie, Dehydration, starkem Blutdruckanstieg, starker Verschlechterung der Nierenfunktion, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfen, Krämpfen, Lethargie, Lähmung, Stupor, Koma, ventrikulärem Herzschlag Überdrehzahl oder Kammerflimmern: Zu diesem Zeitpunkt kann die Krankheit im Allgemeinen diagnostiziert werden, und Patienten mit Nierenversagen sind möglicherweise schwer zu diagnostizieren, da der Kalziumspiegel im Blut gesunken ist.

Untersuchung der Hyperkalzämie-Nephropathie

1. Bluttest: Hyperkalzämie, Hypophosphatämie, Hyperchlorämie, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypomagnesiämie, renale tubuläre Azidose, erhöhte BUN- und Serumkreatinin-Clearance und verminderte Kreatinin-Clearance Der Gehalt an alkalischer Phosphatase im Serum erhöhte sich und der PTH im Serum erhöhte sich.

2. Urinuntersuchung: vermehrtes Calcium im Urin (Hypercalciurie), höher als 0,1 mmol / (kg · 24 h), männlich höher als 7,49 mmol / 24 h, weiblich höher als 6,24 mmol / 24 h, Proteinurie ist meist mild Es besteht hauptsächlich aus niedermolekularer Proteinurie, manchmal roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zellabdrücken und gelegentlich Kalziumabdrücken.

Bildgebende Untersuchungen finden sich in Nierensteinen oder bei der Verkalkung der Nieren. Die pathologischen Veränderungen in der akuten Phase dieser Erkrankung betreffen hauptsächlich das Mark. Bei der kurzfristig anhaltenden Hyperkalzämie tritt der medullär aufsteigende Ast rasch auf und die distalen Tubuli und die Epithelzellen des Sammelkanals sind geschwollen und degeneriert. , Nekrose, Schuppenbildung, Basalmembranverkalkung von tubulären Epithelzellen, Verstopfung der Nierentubuli durch nekrotisches Gewebe, deren Mechanismus eine abnormale Zunahme der intrazellulären und mitochondrialen Calciumkonzentration ist, tubuläre Basalmembranverkalkung und strukturelle Zerstörung verursachen benachbarte interstitielle entzündliche Infiltration und Proliferation, nekrotische Zellen Die Ablösung verursacht eine Atrophie der Tubuli, Obstruktion, sekundäre Dilatation und Belastungsschäden des proximalen Tubulusabschnitts der verletzten Stelle. Kalziumablagerungen in den nekrotischen und beschädigten Bereichen verursachen eine charakteristische Verkalkung der Nieren, die durch Röntgenuntersuchung sichtbar wird. Der Ball ist auch betroffen und zeigt glomeruläre und vaskuläre Verkalkung, glomeruläre glasartige Veränderungen mit Fibrose um den Ball herum, Calciumablagerung in den glomerulären Kapillaren und interstitiellen Gefäßen ist mit fortschreitender Schädigung der Niere verbunden, chronische Tubuli sind in der chronischen Phase sichtbar Typische Veränderungen bei interstitieller Nephropathie, tubulärer Atrophie, interstitieller Fibrose und mononukleärer Zellinfiltration, Bildung von Nierensteinen und deren Weitere Stecker Nephropathie tubulointerstitielle Schäden, Nierenbiopsie Sichtbarkeit obige charakteristische Veränderungen noch verstärkt.

Diagnose und Diagnose von Hyperkalzämie-Nephropathie

Die Krankheit kann durch Nierendiabetes insipidus kompliziert werden, daher sollte sie von anderen verwandten Krankheiten, die Polyurie verursachen, unterschieden werden.

1. Diabetes insipidus: Diabetes insipidus wird durch den Mangel an ADH verursacht: ADH kann die Durchlässigkeit der distalen Tubuli und Sammelkanäle erhöhen und so die Rückresorption von Wasser fördern Das Wasser in dem Röhrchen und dem Sammelröhrchen kann nicht absorbiert werden, so dass sich das Urinvolumen stark erhöht.Das gesamte Urinvolumen in 24 Stunden beträgt 4 bis 8 l und das Maximum 40 l, was klinisch als Diabetes insipidus bezeichnet wird.

Diabetes insipidus kann in idiopathischen und sekundären Diabetes unterteilt werden. Ersterer hat keine offensichtliche klinische Ursache, von denen einige mit der Vererbung zusammenhängen können, mehr als 50% der letzteren befinden sich häufig in oder in der Nähe des Sella (kraniopharyngealer Tubus). Tumor, Chromoblastom, Gliom, Zirbeltumor, gelbes Lipom usw.), Entzündung (Enzephalitis, Meningitis, Tuberkulose, Syphilis usw.), zerebrovaskuläre Erkrankung, Granulom (wie eosinophiles Granulom, Gelbes Lipom, Sarkoidose usw., Schädel-Hirn-Trauma (Gehirnerschütterung, Schädelbasis-Fraktur), Operation des hypothalamisch-neuronalen Systems usw., klinisch assoziiert mit Sehstörungen, Hemianopie, erhöhtem Hirndruck oder anderem Leistung des Nervensystems.

Entsprechend der typischen Leistung ist die allgemeine Diagnose nicht schwierig, muss jedoch von der mentalen Polyurie und dem Nierendiabetes insipidus unterschieden werden (Tabelle 1).

2. Diabetes: Polyurie stellt eines der Hauptsymptome von Diabetes dar. Bei Diabetes steigt der Glukosespiegel der glomerulären Filtration aufgrund des erhöhten Blutzuckers an, der ursprüngliche Urin enthält erhöhten Zucker, und die osmotische Konzentration im Nierenlumen steigt an, wodurch die Reabsorption von Wasser begrenzt wird. Daher ist Polyurie, Polydipsie auch einer der wichtigsten Gründe für Polyurie, zusätzlich zu Polyurie, die oft von Polydipsie, Polydipsie, Polyphagie, Gewichtsverlust, Müdigkeit begleitet wird, können weibliche Patienten Genitaljuckreiz haben, ihr Urin täglich Nicht mehr als 5000 ml, gekennzeichnet durch ein hohes spezifisches Gewicht des Urins und einen positiven Urinzucker. Symptome: Ein zufälliger Blutzucker von 11,1 mmol / l oder mehr als zwei nüchterne Blutzucker von 7,77 mmol / l können als Diabetes diagnostiziert werden Erhöhter Blutzucker kann festgestellt werden.

3. Primärer Aldosteronismus: Primärer Aldosteronismus wird durch Tumoren der Nebennierenrinde, Hyperplasie durch erhöhte Aldosteronsekretion, die auf die distalen Nierentubuli einwirkt, und die Wirkung der Natrium- und Kaliumausscheidung verursacht. Die Erhöhung des Natriumspiegels im Blut stimuliert das Durstzentrum Verursacht Polydipsie, Polydipsie verursacht Polyurie, andererseits kann es auch einen Kaliumverlust aufgrund eines renalen Kaliumverlusts verursachen, der die tubuläre Konzentrationsfunktion der Niere beeinträchtigt und Polyurie, klinische Manifestationen von Polydipsie, Polyurie und Nykturie, hoch verursacht Blutdruck, Hypokaliämie, Muskelermüdung, Schwäche, schwere Fälle können zu schlaffer Lähmung führen, Blutkalium liegt häufig unter 3 mmol / l, Blutnatrium ist leicht erhöht, Blut-pH-Wert ist hoch, Blut- und Urin-Aldosteron-Emission 24 Stunden erhöht, Renin Die Aktivität ist reduziert und die bildgebende Untersuchung kann eine Diagnose des Adenoms stellen.

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