Polymyositis - Dermatomyositis

Einführung in die Polymyositis-Dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) ist eine Gruppe erworbener entzündlicher Myopathien mit subakutem oder chronischem Ausbruch, deren pathologische Hauptmerkmale Muskelfasernekrose, Regeneration und intermuskuläre Entzündung sind. Zellinfiltration, die Ursache von PM-DM, ist unbekannt, stellt jedoch noch eine diagnostische Diagnose dar. Jede entzündliche Myopathie, bei der kein eindeutiger Erreger gefunden werden kann (wie Viren, Bakterien, Parasiten usw.), gehört zu dieser Krankheitskategorie und wird auch als solche bezeichnet Es ist eine idiopathische entzündliche Myopathie. Da diese Gruppe von Krankheiten gut auf die Behandlung mit Kortikosteroiden anspricht, wird vermutet, dass ihre Pathogenese mit Autoimmunanomalien zusammenhängt. Die wichtigsten klinischen Manifestationen von Polymyositis (PM) sind diffuse entzündliche Myopathien, die hauptsächlich durch Schwäche der proximalen Extremitäten-, Hals- und Rachenmuskulatur verursacht werden. Wenn ein typischer Ausschlag kombiniert wird, spricht man von Dermatomyositis (DM). Etwa 1/3 der Patienten können mit anderen Bindegewebserkrankungen kombiniert werden, und 1/10 der Patienten sind mit Tumoren assoziiert. Polymyositis-dermatomyositis Nierenschäden treten bei einer kleinen Anzahl von Patienten auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,013% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: anorganische alkalische Hautschädigung

Polymyositis - die Ursache von Dermatomyositis

(1) Krankheitsursachen

Virusinfektion (30%)

Die Ätiologie von PM und DM ist nicht bekannt. Sie kann durch die Infektion bestimmter Viren in empfindlichen Populationen verursacht werden. Das Immunsystem ist gestört, was zu einer Entzündung des Bindegewebes führt, das hauptsächlich aus Skelettmuskelverletzungen besteht Die DM von HLA-DR1-Kindern korreliert stark mit dem C4-Null-Gen. Coxsackie-Virus, Mucovirus, Paramyxovirus, Echovirus, Influenzavirus, Hepatitis-B-Virus und andere Infektionen können den Ausbruch dieser Krankheit auslösen.

Abnormale humorale Immunität (30%)

Die Abnormalität der humoralen Immunität wird durch Immunglobulin erhöht und ist positiv für Autoantikörper.Unter diesen sind Myositis-spezifische Antikörper (pathogene Antikörper) Antikörper, die gegen die cytoplasmatischen Antigenkomponenten von Myozyten gerichtet sind, wie Anti-Jo-1 und Anti-Mi-2. Anti-PL-7-Antikörper usw., die DM-Hautbiopsie von Kindern, zeigten ein Phänomen eines Komplementmembranangriffs auf die kleine Blutgefäßwand, was darauf hindeutet, dass eine Schädigung der Hautmuskulatur mit einer Komplementaktivierung zusammenhängt.

Abnormale zelluläre Immunität (30%)

Zu den zellulären Immunanomalien zählen Anomalien in der Anzahl und Menge verschiedener Zytokine.Immunopathologie bestätigte die Infiltration von CD8 + T-Monozyten um die nekrotischen Muskelfasern, was darauf hindeutet, dass Muskelschäden durch zelluläre Immunität vermittelt werden.

(zwei) Pathogenese

Die genaue Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Derzeit belegen zahlreiche Daten, dass genetische Faktoren, Virusinfektionen, Autoimmunmechanismen und Medikamente mit dem Auftreten dieser Krankheit zusammenhängen.

1. Genetische Faktoren: Es gibt einen Bericht über multiple Krankheiten bei dieser Krankheit, und die Patienten mit HLA-138, HLA-DR3 und HLA-DRW52 weisen eine hohe Häufigkeit auf, was darauf hindeutet, dass genetische Faktoren an der Krankheit beteiligt sind. HLA-DR3 und HLA- werden im Allgemeinen in Betracht gezogen. DRW52 ist mit Myositis bei Erwachsenen und Jugendlichen assoziiert, und Myositis-spezifische Antikörper-positive Myositis ist stark mit dem HLA-Gen assoziiert.Es wurde berichtet, dass HLA-B14 bei Erwachsenen mit Kollagen-Vaskulitis, C4-Null-Gen und Kindern häufiger vorkommt Die Dermatomyositis ist eindeutig assoziiert.

2. Infektionsfaktoren: Es wurde festgestellt, dass die Infektion verschiedener Krankheitserreger (Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen usw.) mit dem Auftreten dieser Krankheit zusammenhängt, insbesondere ist die Infektion des Virus und des Toxoplasmas eng mit der Krankheit verbunden.

(1) Bakterien: Es wurde berichtet, dass Staphylococcus, Clostridium, Rickettsia und Mycobacteria mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht werden.

(2) Toxoplasma und Spirochäten: Es wurde berichtet, dass Patienten mit Toxoplasmose und Spirochäteninfektion bestimmte Manifestationen von Polymyositis-Dermatomyositis aufweisen können, insbesondere Muskelverletzungen, und der Antikörpertiter des Patienten gegen diese Pathogene steigt jedoch an Es ist schwierig, Krankheitserreger im Muskelgewebe dieser Patienten zu kultivieren. Da einige Patienten mit Myositis frühe histologische Veränderungen von akuten entzündlichen Erkrankungen aufweisen, ist nicht auszuschließen, dass Dermatomyositis und / oder Polymyositis ein Toxoplasma oder Spirochäten sind. Im späten Stadium der Infektion wurde berichtet, dass sich nach der Behandlung mit Antitoxoplasmose-Medikamenten die klinischen Symptome der Patienten bessern, der Antikörpertiter abnimmt und einige Menschen die gegenteilige Meinung vertreten. Die Infektionstheorie befindet sich noch im Untersuchungsstadium.

(3) Virus: Das Coxsackie-Virus kann bei Tieren eine experimentelle virale Myositis auslösen. Eine Infektion des Menschen mit dem Influenzavirus und dem Coxsackie-Virus kann zu einer leichten entzündlichen Myopathie führen, die bei Kindern, im Allgemeinen selbstlimitierenden Erwachsenen, häufig ist. Selten ist ein Echovirus-Syndrom der Dermatomyositis sehr ähnlich, was bei Jungen mit X-chromosomalem Agammaglobulin-Mangel zu beobachten ist, elektronenmikroskopisch jedoch bei Dermatomyositis- oder Polymyositis- Muskelfasern. Das Granulat wurde nicht durch Virusisolation oder erhöhte Titer viraler Antikörper bestätigt, und die Krankheit wurde nicht durch Injektion des Skelettmuskelextrakts in die Tiere auf die Tiere übertragen.

Darüber hinaus weisen die folgenden Punkte darauf hin, dass Virusinfektionen mit einer idiopathischen entzündlichen Myopathie (Dermatomyositis und Polymyositis) verbunden sind: Erstens können Partikel, die kleinen RNA-Viren ähnlich sind, durch ultramikroskopische Untersuchung von entzündlichen Muskeln gefunden werden. Zweitens können einige seltene kleine RNA-Viren (Encephalomyocarditis-Virus) eine akute Myositis verursachen, die mit der Histidyl-tRNA-Synthetase interagiert, die das Zielantigen mehrerer Myositis-spezifischer Autoantikörper ist. Antikörper stellen möglicherweise ein Kreuzreaktivitätsphänomen dar, das die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass das Virus eine virale Myositis und Autoantikörperproduktion auslöst. Drittens können mehrere kleine RNA-Viren, einschließlich Coxsackievirus und Enzephalomyokarditis, die Ursache sein Tiere sind akute, manchmal chronische Myositis, ähnlich wie menschliche Myositis. Viertens wurde berichtet, dass Adenovirus aus einer Myositis des Einschlusskörpers isoliert wurde. Fünftens Studien an Tieren, einzelnen Patienten und Gruppen Es weist darauf hin, dass Retroviren, einschließlich des humanen Immundefizienzvirus (HIV) und des humanen T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus (HTLV-1), mit Myositis assoziiert sind, es wurde jedoch nicht bestätigt, dass eine persistierende Virusinfektion die Ursache einer progressiven Myositis ist, nur einige Indirekt Hinweise darauf, dass einige weitere Forschung und Dermatomyositis (oder) Fälle von Polymyositis und Einschlusskörper Myositis des Virus in die Krankheit, endgültigen Beweise für eine weitere Studie zu initiieren.

3. Immunanomalien: Eine große Anzahl von Daten belegen, dass die Autoimmunreaktion eng mit dem Ausbruch zusammenhängt.Die Beziehung zwischen der humoralen Immunität und der Krankheit kann durch die Tatsache erklärt werden, dass Patienten mit dieser Krankheit häufig polyklonale Hyperglobulinämie aufweisen und einige Patienten im Serum untersucht werden können. Eine Vielzahl von anti-nuklearen Antikörpern und Anti-Skelettmuskel-Myoglobin-Antikörpern, deren Anti-Jo-1-Antikörper gegen die Diagnose der Krankheit das Antigen darstellt, ist die Histidin-tRNA-Synthetase im Muskelzellkern, die durch Immunfluoreszenz gemessen werden kann Es gibt IgG- und IgM-Ablagerungen an der Blutgefäßwand der Haut und der Muskeln des Patienten, was darauf hinweist, dass die Krankheit an der humoralen Immunität beteiligt ist.

Die zelluläre Immunität spielt beim Auftreten dieser Krankheit eine wichtige Rolle.Das Tiermodell dieser Krankheit kann durch die Immunisierung von Ratten mit Skelettmuskeln verursacht werden.Die Lymphozyten von Modellratten werden auf normale Ratten übertragen, die die gleiche fokale Polymyositis verursachen können. Die Schädigung der aktivierten Lymphozyten an den Muskeln, die Lymphozyten, die von den infiltrierenden Lymphozyten in den Muskel des Patienten infiltriert werden, können Lymphokine produzieren, die für die kultivierten fetalen Muskelzellen toxisch sind, natürlich schädigt sie auch die autologen Muskelzellen. Dies kann beweisen, dass T-Zellen an der Entwicklung von Myositis beteiligt sind.Die Muskelbiopsien ergaben, dass die um die Muskelzellen infiltrierten Zellen hauptsächlich cytotoxische CD8-T-Lymphozyten sind, die HLA-Klasse-II-Antigenmoleküle auf der Oberfläche der begleitenden Makrophagen aufweisen. Immunhistochemische Techniken zeigen, dass Muskelfasernekrose die Rolle dieser aktivierten Zellen spielt, einschließlich der antikörperabhängigen Zytotoxizität.

Diese Krankheit tritt häufig in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auf und weist auch darauf hin, dass die Krankheit eng mit der Autoimmunität zusammenhängt.

4. Drogen, Giftstoffe und andere: Bestimmte Drogen können Krankheiten wie Cimetidin, Chloroquin, Colchicin, Corticosteroide, Ethanol, Imipenem (Eignanin), Heroin und Lov verursachen Statine, Penicillamin, Azidothymidin usw. In einigen Fällen verursachte Colchicin eine vakuoläre Myopathie, AZT verursachte eine mitochondriale Myopathie - diese Merkmale helfen bei der Identifizierung der Beziehung zwischen anderen Arzneimitteln und Myopathie Es ist klar, aber histologische Veränderungen sind nicht charakteristisch und die Unterscheidung ist schwieriger. Das offensichtlichste Beispiel ist die Kortikosteroid - Myopathie, die die Behandlung der frühen Myositis erschwert. Die Diagnose basiert hauptsächlich auf der Prednisonreduktion (und Wenn die Dosis nicht erhöht wird, können die Symptome signifikant verbessert werden. Es gibt eine Gruppe von Arzneimitteln, die durch D-Penicillamin dargestellt werden und Myopathie, klinische und histologische Veränderungen und idiopathische Myositis wie Dermatomyositis oder Polymyositis verursachen können Es ist nicht zu unterscheiden, weshalb der Mechanismus, durch den Gifte und Medikamente Myopathie auslösen, immer noch unklar ist.

Zusammenfassend stellt sich bei diesem Patienten eine Immunanomalie dar. Diese Anomalie wird durch bestimmte genetische Gene bestimmt oder wird durch erworbene Faktoren wie eine Infektion oder eine Kombination aus beiden verursacht Immunschaden ist die Basis dieser Krankheit.

Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen der Muskelbiopsie bei dieser Krankheit sind die Infiltration von Entzündungszellen und die Degeneration oder nekrotisierende Läsion von Muskelfasern in betroffenen Muskelgeweben.Die hauptsächlich auftretenden Entzündungszellen sind Lymphozyten, aber auch andere Zellen sind sichtbar. In Muskelzellen oder um das Endomysium und in DM treten sie um kleine Blutgefäße herum auf. Die Degeneration von Muskelfasern, wie die Größe von Muskelfaserbündeln und Muskelfasernekrose und -regeneration, ist häufiger als die Entzündungszellinfiltration, die häufiger ist. Die Läsionen von Myofasern sind in der Nähe der Faszien häufiger. Bei DM, insbesondere bei DM im Kindesalter, kommt es neben der lymphatischen Infiltration um die interstitiellen kleinen Blutgefäße zu einer Hyperplasie der vaskulären Endothelzellen und einer Embolisation im Lumen der Blutgefäße. Bei chronischer Myositis mit lang anhaltendem Krankheitsverlauf sind entzündliche Veränderungen häufig weniger offensichtlich und äußern sich hauptsächlich in Fibrose und sogar Fettveränderungen der Muskelfasern und des Interstitials. % Zerstörung und Regeneration der Muskelfasern, begleitet von Infiltration entzündlicher Zellen, 8% nur Veränderungen der Muskelfasern, 11% nur Veränderungen der Muskelatrophie, 17% zeigten normales Gewebe.

Das Hauptmerkmal der Inklusionskörper-Myositis ist das Vorhandensein von Vakuolen oder Einschlüssen im Muskelgewebe.Myositis mit bösartigen Tumoren sieht oft keine Muskel-Myositis.

Polymyositis - Dermatomyositis Prävention

Seine Pathogenese kann mit Autoimmunerkrankungen zusammenhängen, und es gibt keine wirksame Präventionsmethode für Autoimmunerkrankungen. Die Prävention von Infektionen, Erkältungen und durch Kälte oder Hitze verursachten Faktoren ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung, die Prävention und Behandlung von Komplikationen ist auch ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung.

Polymyositis - Dermatomyositis-Komplikationen Komplikationen, anorganische Alkali-Hautschäden

Polymyositis ist eine durch Muskelschwäche und Myalgie gekennzeichnete Autoimmunkrankheit, an der hauptsächlich die Gliedmaßenmuskulatur, die Nackenmuskulatur und die Halsmuskulatur beteiligt sind. Bei gleichzeitiger Beteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis. Bei 40-jährigen Frauen kann bei einigen Patienten eine Infektion in der Vorgeschichte vor der Erkrankung aufgetreten sein, mit einer symmetrischen proximalen Muskelschwäche, Schmerzen und Druckempfindlichkeit. Dies kann die Rachenmuskulatur, die Atem- und Nackenmuskulatur, die späte Muskelatrophie und einige mit Haut betreffen Oder viszerale Schäden oder bösartige Tumoren.

Polymyositis-Dermatitis Symptome Häufige Symptome Morgensteifheit Proteinurie Blockade Fieber Unterkühlung

1. Muskelverletzungen: manifestiert sich in Muskelschwäche, Myalgie, Muskelempfindlichkeit und Muskelatrophie, wobei die sympathische progressive Muskelschwäche am stärksten ausgeprägt ist: Die proximalen Extremitätenmuskeln, die Halsmuskeln und die Rachenmuskeln sind häufig betroffene Muskelgruppen. Gehbehinderungen, Schwierigkeiten beim Anheben der Arme, ernsthafte Menschen können nicht kämmen und anziehen, wenn das Auge, Rachen, Rachen, Speiseröhre, Auswurf, Interkostalmuskelbeteiligung, Doppelbilder, Schielen, Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Atembeschwerden, Myokard Arrhythmie und Herzinsuffizienz können unter Beteiligung auftreten.

2. Hautveränderungen: Hautveränderungen können zur gleichen Zeit oder früher oder später als die Muskelsymptome auftreten.

(1) Gottron-Zeichen: Roter Plattenepithel-Makulopapula-Ausschlag am Mittelhandgelenk und am proximalen Knöchel Nach langer Zeit besteht das Zentrum aus Atrophie und Hypopigmentierung. Die intrinsische DM ist ein spezifischer Ausschlag mit einem diagnostischen Wert und die Inzidenz liegt bei etwa 70%.

(2) positiver Ausschlag (Heliotrop-Ausschlag): roter ödematöser Ausschlag tritt im periorbitalen Gyrus auf, der oben genannte Auswurf ist der Hauptausschlag, etwa 50% der frühen Anzeichen können auftreten, auch einer der charakteristischen DM-Ausschläge.

(3) Hautausschlag im exponierten Bereich: 30% des Gesichts, des Halses, des V-förmigen Brustbereichs, des Nackenschals und des roten Hautausschlags an den exponierten Teilen der Extremitäten mit Teleangiektasien, einige davon lichtempfindlich.

(4) Geschickte Hand: 1/3 der Hände des Patienten und der Handinnenfläche erscheinen keratinisiert, rissig und schuppend, ähnlich wie bei professionellen Mechanikern.

3. Andere Manifestationen: Unregelmäßige Unterkühlung, kann bei Erstsymptomen oder im Verlauf der Krankheit auftreten, 20% bei Gelenkläsionen, hauptsächlich Gelenkschmerzen, infolge benachbarter Muskelkontraktur, kann zu Gelenkdeformitäten und eingeschränkter Beweglichkeit führen, 20% ~ 30% des Raynaud-Phänomens, einige zervikale Lymphknoten können geschwollen sein, einschließlich Herz, Tachykardie, Vorhofflimmern, Myokardschaden, Herzvergrößerung und Herzversagen. Schwere Fälle von Pleuritis, interstitieller Pneumonie und verminderter Lungenfunktion. Unter ihnen stellen Lungenfunktionsschäden häufig die Haupttodesursache dar. Etwa ein Drittel der Fälle weist eine leichte bis mittelschwere Schwellung der Leber auf. Bariummehl des Verdauungstrakts kann eine schlechte Peristaltik der Speiseröhre, eine Erweiterung und Beibehaltung des piriformen Auswurfs, Netzhautausscheidungen, Blutungen und Aderhaut aufweisen Entzündung und so weiter.

4. Primäre Polymyositis: Etwa 1/3 der Patienten mit entzündlicher Myopathie, die normalerweise heimtückisch auftritt und sich in Wochen, Monaten und Jahren langsam entwickelt, nur wenige Patienten mit akutem Auftreten innerhalb weniger Tage Schwere Muskelschwäche oder sogar Rhabdomyolyse kann in jedem Alter beobachtet werden, Frauen sind häufiger als Männer, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 2.

(1) Allgemeine Leistung: Patienten können Schüttelfrost, mäßiges oder niedriges Fieber, Müdigkeit, Schwäche, Appetitverlust, Gewichtsverlust haben, einige Patienten können Gelenkschmerzen in den Extremitäten haben, einzelne Patienten mit Arthritis als erstem Symptom, begleitet vom Morgen Steif, aber die Gelenkschwellung ist in der Regel weniger als 6 Wochen, keine Gelenkdeformität, müssen von rheumatoider Arthritis, wie die Hand des Patienten deformiert, in der Regel durch Muskelkrämpfe verursacht, keine offensichtlichen Gelenkschäden unterschieden werden, können einige Patienten Raynaud-Phänomen haben, manifestiert als Wenn die Emotion erregt oder kalt ist, ist der Finger (Zehen) blass, cyan und gerötet.

(2) Muskelleistung: Bei dieser Krankheit handelt es sich in der Regel um einen quergestreiften Muskel. Der Patient verspürt zuerst eine Schwäche der proximalen und der Nackenmuskulatur der Extremitäten. Im Allgemeinen sind die beiden Seiten symmetrisch. Wenn der Patient einen Beckengürtel und eine Muskelschwäche der unteren Extremitäten hat, kann es oben und bergauf sein. Schwierigkeiten, hocken oder vom Sitz aufstehen, gehen, hocken, fühlen sich schwach in den unteren Gliedmaßen beim Gehen, wenn das Schulterblatt oder die proximalen Muskeln der oberen Gliedmaßen betroffen sind, kann es schwierig sein, die Arme zu heben, kann nicht kämmen und anziehen, die Nackenmuskeln sind schwach Es ist schwierig, den Kopf im Liegen zu heben, Atemmuskelschwäche kann zu Engegefühl in der Brust, Atemnot und Atembeschwerden führen In schweren Fällen müssen Sie das Beatmungsgerät verwenden, um die Atmung zu unterstützen. Verursacht Husten und Aspiration, die Orbicularis und Gesichtsmuskeln sind selten, was zur Identifizierung mit Myasthenia gravis beiträgt. Symmetrische proximale Muskelschwäche ist das Merkmal dieser Krankheit, aber Patienten können im Verlauf der Krankheit unterschiedliche Grade an Gliedmaßen aufweisen Die distalen Muskeln sind nicht in der Lage zu funktionieren. Bei der körperlichen Untersuchung muss festgestellt werden, ob die einzelnen Muskeln oder Muskelgruppen schwach sind. Der Schweregrad der Muskelschwäche sollte bei jedem Follow-up aufgezeichnet werden. Die quantitative Schätzung der Muskelkraft ist eine für den Patienten. Wichtige Messindikatoren Da Laborindikatoren die Krankheitsaktivität nicht immer genau widerspiegeln, gibt es verschiedene Einstufungsmethoden für den Schweregrad der Muskelschwäche. Die Methode von Rose und Walton kombiniert die körperliche Untersuchung mit der Muskelfunktion und ist einfach und unkompliziert Es gibt auch eine Methode zur schnellen Beurteilung der Muskelkraft der unteren Extremitäten nach Alter und Geschlecht. Eine verbesserte Blutdruckmessmethode kann verwendet werden, um die Muskelkraft des Schulterabduktionsmuskels zu messen, die einfach und reproduzierbar ist und zur Messung anderer Muskelgruppen verwendet werden kann. Ein Handprüfstand misst die Muskelkraft mehrerer Muskelgruppen.

Zusätzlich zur Muskelschwäche können 25% der Patienten mit Myalgie und / oder Muskelempfindlichkeit in Verbindung gebracht werden.Einige Patienten haben nur Myalgie und keine Muskelschwäche.Die Diagnose solcher Patienten muss sehr vorsichtig sein, manchmal ist der Patient nur schwach und muss vorsichtig behandelt werden Der Test kann seine Muskelschwäche feststellen.

Mit der Verlängerung der Krankheit kann der Patient unterschiedlich stark an Muskelatrophie leiden. Die Muskeltextur der frühen Läsionen kann normal sein und die Muskeln können nach fibrotischen Veränderungen hart werden. Die seltenen gewalttätigen Patienten leiden an Rhabdomyolyse, Myoglobinurie und Nierenversagen. .

(3) Lungenmanifestationen: interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose, Pleuritis ist die häufigste Lungenerkrankung der Polymyositis, die zu jedem Zeitpunkt im Verlauf der Erkrankung auftreten kann und sich in Engegefühl in der Brust, Atemnot, Husten, Auswurf und Atmung äußert Schwierigkeiten, Purpura, etc., eine kleine Anzahl von Patienten haben eine kleine Menge von Pleuraerguss, aber eine große Anzahl von einseitigen Pleuraerguss ist selten, müssen auf die Identifizierung von Tuberkulose oder Tumor achten, aufgrund von Ösophagus-Dyskinesie, Schluckbeschwerden, Kehlkopfreflex, oft Aspirationspneumonie, Lunge nicht verursachen Zhang et al., Wie Patienten mit Atemmuskelschwäche, Schwierigkeiten bei der Drainage, führen leicht zu Bakterienwachstum aufgrund der Verwendung von Immunsuppressiva, oft sekundär zu Bakterien-, Schimmel- und Tuberkulose-Infektionen, so dass eine Lungenbeteiligung eine häufige Todesursache für Polymyositis ist Eins.

(4) Herzleistung: 50% der Patienten haben eine Herzbeteiligung, hauptsächlich Myokarditis und Perikarditis, Endokarditis und Myokardinfarkt sind selten, Patienten können als Herzklopfen, Atemnot, Engegefühl in der Brust, präkordiale Beschwerden, Atembeschwerden, Patienten können ausgedrückt werden Es gibt Perikarderguss, Herzvergrößerung, Kardiomyopathie, Arrhythmie, Leitungsblockade usw. Späte Herzinsuffizienz und schwere Arrhythmie sind eine der Haupttodesursachen bei Patienten.

(5) Nierenerkrankung: Patienten können an Proteinurie, Hämaturie, tubulärem Urin leiden, seltene fulminante Polymyositis kann sich in Rhabdomyolyse, Myoglobinurie, Nierenversagen manifestieren, Nierenbiopsie kann lokales Immunglobulin aufweisen Die Komplementablagerung, bei der es sich um fokale Glomerulonephritis handelt, deutet darauf hin, dass Immunkomplexe die Ursache für Nierenschäden sein können.

5. Primäre Dermatomyositis: Zusätzlich zu den oben genannten Manifestationen von Myositis weist der Patient einen charakteristischen Ausschlag auf, 55% der Patienten mit Ausschlag treten vor Myositis, 25% mit Myositis und 15% nach Myositis auf.

(1) Myositis-Manifestation (siehe "Primäre Polymyositis").

(2) Hautmanifestationen: Häufige Hautmanifestationen von Dermatomyositis sind:

1 positiver Ausschlag (Heliotrop-Ausschlag): Ödematöses dunkelviolettes Erythem im oberen Augenlid oder Periorbital, kann einseitig oder beidseitig sein, es kann eine lichtempfindliche Teleangiektasie in der Nähe des Schläfenrands auftreten, wie z Es kann auch in den Bereichen Wangen, Nase, Nacken, V-förmiger Brust und im oberen Rücken auftreten, was bei 60% bis 80% der Patienten mit Dermatomyositis, einem charakteristischen Ausschlag von Dermatomyositis, der Fall ist.

2Gottrons Papeln: ein roter oder purpurroter makulopapulärer Ausschlag von Reis-Mungobohnen-Größe mit Rändern, die zu einem Stück mit Hautatrophie, Teleangiektasie und Hyperpigmentierung oder Verminderung, gelegentlich Hautgeschwüren, verschmolzen werden können Solche Hautläsionen treten an der Gelenkoberfläche auf, insbesondere am Metakarpophalangealgelenk und an der Interphalangealgelenk-Verlängerungsoberfläche, und können auch an Ellbogen, Kniegelenk-Verlängerungsoberfläche und inneren Hämorrhoiden mit klaren Grenzen, mit Schuppen bedeckter Oberfläche oder lokalem Ödem auftreten. Es kann bei 60% bis 80% der Patienten mit Dermatomyositis auftreten, einer weiteren charakteristischen Läsion der Krankheit.

3 periunguale Läsionen: Teleangiektasie-Erytheme können an den Nagelfalten beobachtet werden oder es treten Defekte auf, Falten und Nagelbetten weisen eine unregelmäßige Verdickung auf, und eine Woche kann lineares kongestives Erythem, lokalisierte Pigmentierung oder Pigmentierung sein.

4 Probenwechsel "mechanische Hand": Schmutz auf der Handfläche und der Seite des Fingers, dunkle horizontale Linien über dem Finger, weil es dem langfristigen manuellen Betrieb der Arbeit ähnelt, daher der Name "technische Hand".

5 Sonstige Veränderungen der Hautschleimhaut: 20% der Patienten leiden möglicherweise unter Raynaud-Phänomen, das durch Veränderungen der Mikrozirkulation der Nagelfalten, Fingergeschwüre, Periinfarkt und andere Manifestationen einer Hautvaskulitis verursacht wird. Dies deutet möglicherweise auf maligne Läsionen und Mundschleimhaut hin Erytheme können auch auftreten, 75% bis 80% der Patienten können Photoallergien, Muskelschwäche, subkutane Knötchen und Veränderungen der subkutanen Verkalkung aufweisen.

6. Maligne tumorassoziierte Dermatomyositis oder Polymyositis: 1935 berichteten Ringel et al. Erstmals, dass Myositis mit malignen Tumoren assoziiert war, und nachfolgende Beobachtungen legen nahe, dass Patienten mit Polymyositis-Dermatomyositis maligne Tumoren aufweisen. Das Risiko ist signifikant erhöht: Einige Menschen sind der Ansicht, dass bei Patienten mit Dermatomyositis die Wahrscheinlichkeit von Tumoren höher ist als bei Patienten mit Polymyositis. Obwohl sich die Muskel- und Hautveränderungen in dieser Gruppe nicht wesentlich von denen in anderen Gruppen unterscheiden, wurden sie unabhängig voneinander aufgeteilt und machen etwa 10% aller Fälle aus. % (6% bis 60%) können Patienten zuerst an bösartigen Tumoren leiden, gefolgt von Polymyositis oder Dermatomyositis, und einige Patienten entwickeln nach mehreren Jahren an Polymyositis oder Dermatomyositis bösartige Tumoren, gelegentlich zwei Die Läsionen treten gleichzeitig in einem Jahr auf und verlaufen parallel. Frühe Studien deuten darauf hin, dass Eierstockkrebs und Magenkrebs am häufigsten auftreten und dass auch andere Tumoren wie Lungenkrebs, Brustkrebs, Krebs des Verdauungstrakts, hämatologische Malignität, Schilddrüsenkrebs und Nasopharynxkarzinom auftreten können. , Nierenkrebs usw.

Im Allgemeinen ist es bei Kindern mit Myositis und Myositis im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen selten. Die Inzidenz von Tumoren bei Patienten über 40 Jahre ist hoch, insbesondere bei älteren Patienten über 60 Jahre. Daher sind eine detaillierte Anamnese und eine umfassende körperliche Untersuchung dieser Patienten sehr wichtig Wichtig, insbesondere für Brust-, Becken-, Rektaluntersuchung nicht zu vernachlässigen, kann auch mit der entsprechenden Nebenuntersuchung kombiniert werden, wie Blutroutine, Biochemie, Blutproteinelektrophorese, karzinoembryonales Antigen, immunologische Untersuchung, rote Blutkörperchen im Urin und zytologische Analyse. Okkultes Blut, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Sputumzytologie, Knochenscan, B-Ultraschall usw., um gegebenenfalls Hinweise auf die Tumordiagnose zu finden, können bei Patienten mit Myositis und Art von bösartigen Tumoren Magen-Darm-Angiographie, Zervix-Abstriche usw. durchgeführt werden Der Ort ist abhängig von Geschlecht und Alter.

Einige Autoren haben vermutet, dass Myositis ein parakanzeröses Syndrom ist, und sein Auftreten kann mit Veränderungen des Immunstatus des Körpers, kreuzreaktiven Antigenen zwischen Tumoren und Muskeln oder möglichen Virusinfektionen im Muskel selbst zusammenhängen.

7. Dermatomyositis oder Polymyositis im Kindesalter: Die Dermatomyositis oder Polymyositis im Kindesalter macht 8 bis 20% der Patienten mit Myositis aus Pulmonale interstitielle Fibrose und maligne Tumoren treten meist im Alter von 5 bis 14 Jahren auf, und das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt 1,3 bis 2: 1. Obwohl gelegentliche Fälle von Polymyositis im Kindesalter und bei Erwachsenen ähnlich sind, wird die beobachtete Entzündung im Kindesalter normalerweise beobachtet. Der Prozess der Myopathie ist einzigartig: Die allgemeinen Manifestationen der Dermatomyositis im Kindesalter sind Hautausschlag und Muskelschwäche, aber aufgrund von Vaskulitis, ektopischer Verkalkung und Lipoatrophie unterscheidet sie sich stark von der Leistung bei Erwachsenen.

(1) Hauterscheinungen: In der Regel zeigt das Kind zuerst Hauterscheinungen, dann Muskelschwäche, Hautausschlag ist in der Regel typischer, ist das Erythem in Knöchel und Ellbogen, Finger, Kniegelenke, kann Abschuppung, Pigmentierung und Pigmentierung haben In der periorbitalen Phase können Papeln mit Stauungsverlust auftreten, und Patienten mit schwerer akuter Phase können an Hautvaskulitis wie Hautgeschwüren und Periinfarkt leiden. Das Vorhandensein dieser Symptome kann auf eine potenziell bösartige Läsion hindeuten.

(2) Muskelmanifestationen: Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Steifheit der proximalen Muskeln und Nackenbeuger sind offensichtlich, können aber auch diffus sein, betroffene Muskeln haben Empfindlichkeit und Schwellung, Hautschäden und Muskelschwäche bei Dermatomyositis im Kindesalter Fast zur gleichen Zeit, aber die Schwere und das Fortschreiten der beiden Manifestationen weisen größere individuelle Unterschiede auf. Eine starke Muskelschwäche kann zu Schwierigkeiten beim Kauen, Heiserkeit, Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen und sogar zu Atemversagen führen.

(3) Vaskulitis: Einige Kinder können ohne Behandlung vollständig gelindert werden. In schweren Fällen mit Vaskulitis kann die Behandlung zwar das Fortschreiten der Krankheit nicht verhindern, aber Vaskulitis kann auch Magen-Darm-Geschwüre, Blutungen oder Perforationen verursachen .

(4) ektopische Verkalkung: Die ektopische Verkalkung kann in der Haut, im subkutanen Gewebe, in den Muskeln oder in der Faszie auftreten, kann diffus oder lokalisiert sein, einige Patienten haben gleichzeitig subkutane Verkalkung und Vaskulitis, einige Kinder nur subkutan Verkalkung, Verkalkung kann Geschwüre in der Haut verursachen, die die Haltung des Kindes beeinträchtigen, und langfristige Muskelschwäche, Muskelkontraktur, kann die Mobilität beeinträchtigen.

(5) Andere Manifestationen: Einige Patienten können Perikarderguss und Pleuraerguss haben, das Elektrokardiogramm kann Veränderungen der Leitungssperre zeigen, die akute Phase kann Netzhautödeme und -blutungen, Schäden der Sehnervenfasern, Optikusatrophie, Gesichtsfeldverlust oder vorübergehende Netzhautablösung aufweisen Einzelne Patienten können unter Thrombozytopenie, peripherer Neuritis, Krampfanfällen und Subarachnoidalblutung leiden.

Trotz der Dermatomyositis bei Kindern hat Polymyositis eine bessere Prognose als Erwachsene, aber die Zahl der Todesfälle beträgt immer noch 1/3 der Gesamtzahl der Patienten.

8. Sonstige mit Bindegewebserkrankungen assoziierte Polymyositis oder Dermatomyositis: Ungefähr 1 von 5 Patienten mit Myositis sind mit anderen Bindegewebserkrankungen assoziiert und bilden überlappende Syndrome. Diese Überlappung kann durch eine inhärente Ursache verursacht werden. Die häufigsten überlappenden Krankheiten sind nicht zufällig gestapelt, sondern systemischer Lupus erythematodes, rheumatische Polymyalgie, Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, gemischte Bindegewebskrankheit, knotige Polyarteriitis, Weg Die Diagnose von Nasengranulomatose, Riesenzellarteriitis, allergischem Granulom, Überempfindlichkeitsvaskulitis usw. hängt von den jeweiligen diagnostischen Kriterien der beiden Arten von Rheuma ab, und manchmal können die klinischen Manifestationen einer idiopathischen entzündlichen Myopathie zu solchen werden Die herausragenden Merkmale des Patienten, insbesondere bei Myositis und systemischer Sklerose, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, gemischter Bindegewebskrankheit und Sjögren-Syndrom, koexistieren, aber das Vaskulitis-Syndrom ist zu diesem Zeitpunkt eine seltene Muskelschwäche Oft verbunden mit Arteriitis und Nervenbeteiligung, aber nicht mit nicht-suppurativen entzündlichen Veränderungen im Muskel.

Auf der anderen Seite zeigen einige Patienten mit Bindegewebserkrankungen häufig Anzeichen von Muskelschwäche und anderer Myopathie, wie erhöhte Serumkreatinphosphokinase-Spiegel und typische EMG-Veränderungen, was es schwierig macht, von typischer Polymyositis zu unterscheiden. Einige Patienten haben jedoch Muskelschwäche, sind jedoch nicht mit erhöhten Muskelenzymwerten und Veränderungen des EMG assoziiert.

Muskelhistologische Veränderungen bei Patienten mit Myositis infolge einer anderen diffusen Bindegewebserkrankung können die gleichen sein wie bei Patienten mit Polymyositis, jedoch können einige Patienten andere Leistungseigenschaften aufweisen, wie z. B. Muskelverletzungen bei Patienten mit Sklerodermie Es zeichnet sich durch unterschiedliche Muskelfasergrößen, gelegentliche Nekrose einzelner Muskelfasern, Bindegewebshyperplasie im und um das Muskelbündel sowie eine mononukleäre Zellinfiltration in den perivaskulären Gefäßen aus. Die muskulären histologischen Veränderungen bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes ähneln denen der adulten Dermatomyositis Kongestive entzündliche Veränderungen sind bei rheumatoider Arthritis selten und beim Sjögren-Syndrom selten.Häufig auftretende fibröse Atrophie vom Typ 2 und unspezifische Veränderungen oder normale Muskelstrukturen gehen bei Patienten mit schwerer rheumatoider Vaskulitis nur in geringem Maße mit einer lymphatischen Infiltration einher. Gelegentlich können Arteritisveränderungen im Muskelgewebe beobachtet werden, und die Muskelpathologie von Patienten mit gemischten Bindegewebserkrankungen kann mit Dermatomyositis oder Sklerodermie identisch sein.

Bei einigen Patienten kann die Muskelschwäche mit Nebenwirkungen von Therapeutika wie Glukokortikoiden, D-Penicillamin und Malariamitteln zusammenhängen, und bei einigen Patienten kann die Wirkung von Zytokinen wie Interleukin-1 und Leukozyten die Ursache sein Cy165, Tumornekrosefaktor usw. müssen auf die Identifizierung achten.

9. Inklusionskörper-Myositis: Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, mangelt es vielen Ärzten an Erfahrung in der Diagnose, so dass die genaue Prävalenzrate immer noch unklar ist. Berichten zufolge machen diese Patienten etwa 15% aller entzündlichen Myopathien aus. % 28%, allgemein verteilt, keine Tendenz zur Familienaggregation, Kinder sind selten, seltener unter 40 Jahre alt, meist bei älteren Patienten, häufig heimtückischer Beginn, langsamer Fortschritt, langer Krankheitsverlauf, einige Fälle bestanden vor der Diagnose der Symptome 5 6 Jahre, seine klinischen Manifestationen und Polymyositis haben viele Ähnlichkeiten, der Unterschied ist, dass typische Polymyositis durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist, kann fokal sein, distale Muskeln können auch betroffen sein, und oft zwei Laterale Asymmetrie, offensichtliche frühe Finger- oder Unterarmbeuger- und Wadenstreckerbeteiligung, häufig charakteristisch, Myalgie und Muskelverspannungen sind selten, im Allgemeinen kein Ausschlag, 20% der Patienten im späten Stadium haben möglicherweise Schwierigkeiten beim Schlucken, manchmal sind die Symptome sehr offensichtlich. Eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur ist selten, es gibt keine Berichte über herabhängende Augenlider oder Ophthalmoplegie, und das Herz-Kreislauf-System ähnelt Polymyositis.

Mit der allmählichen Zunahme der Muskelschwäche können Muskelatrophie und tiefer Auswurfreflex geschwächt werden. Bei einigen Patienten kann die Krankheit langsam und langsam fortschreiten. Bei einigen Patienten ist die Krankheit immer noch in der Schwäche und Atrophie einiger Muskeln, und es gibt keine Inklusionskörper-Myositis und Tumor-Koexistenz. Gemeldet, aber manchmal mit folgenden Erkrankungen verbunden: interstitielle Pneumonie, Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, Immunthrombozytopenie, Sarkoidose, Psoriasis, Diabetes usw. Die Häufigkeit des gleichzeitigen Auftretens von Krankheit und Inklusionskörper-Myositis ist nicht hoch und ihre Bedeutung ist noch unklar.

Diese Krankheit spricht normalerweise nicht gut auf die Behandlung mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva an, aber bei einigen Patienten kann der Zustand nach intravenöser Verabreichung von Immunglobulin, einer chronisch fortschreitenden Krankheit, die 5 bis 10 Jahre nach Beginn auftritt, verbessert werden. Der Patient kann die Gehfähigkeit verlieren.

10. Andere Myositis:

(1) eosinophile Myositis: Dies ist eine seltene Art von Krankheit, die eine der Manifestationen des Eosinophiliesyndroms darstellen kann, die durch einen subakuten Beginn gekennzeichnet ist und eine proximale Muskelschwäche aufweisen kann Myalgie, erhöhte Spiegel an Serummuskelenzymen (insbesondere Kreatinphosphokinase usw.), myoelektrische Veränderungen des Myokards, Histopathologie zusätzlich zu Veränderungen der Myositis, eosinophile Infiltration sind charakteristisch, einige Patienten Das Ansprechen auf eine Glukokortikoid-, Methotrexat- oder Leukozytenersatztherapie ist gut und die Krankheit umfasst mehrere verschiedene Unterklassen.

1 Eosinophilie-Syndrom (Eosinophilie-Myalgie-Syndrom) siehe Sklerodermie.

2 eosinophile faitis (eosinophile faciitis) siehe sklerodermie.

3 rezidivierende eosinophile Perimyositis (rezidivierende eosinophile Perimyositis) Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Muskelschmerzen und -empfindlichkeit im Nacken und an den unteren Extremitäten, aber keine Muskelschwäche, häufig erhöhte ESR, periphere Blut-Eosinophilie, Die Serumkreatinphosphokinase ist manchmal erhöht. Die histologische Untersuchung ergab, dass die Faszienmembran eine Eosinophil-Infiltration aufweist und das Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie gut ist.

(2) fokale knotenförmige Myositis: Dies ist ein akutes Syndrom, das sich als fokale entzündliche Schmerzknoten manifestiert, manchmal in verschiedenen Muskeln, die als fokale knotenförmige Muskeln bezeichnet werden Entzündungen, pathologische Manifestationen und das Ansprechen auf die Behandlung ähneln der Polymyositis. Bei der Darstellung in einem einzigen Erscheinungsbild sollte auf die Identifizierung von Muskeltumoren (Sarkom oder Rhabdomyosarkom) oder proliferativer Fasziitis und Myositis geachtet werden. Beachten Sie die Differenzierung des Muskelinfarkts bei der Polyarteriitis nodularis.

Untersuchung von Polymyositis-Dermatomyositis

Hilfskontrolle:

1. Serum-CPK, LDH, GOT erhöht, Serummyoglobingehalt signifikant erhöht, Serumproteinelektrophorese , R-Globulin und Serum-IgG, IgA, IgM erhöht. Mehr als die Hälfte der Patienten hat einen schnellen Blutverlust.

2. Die 24-Stunden-Kreatininausscheidung im Urin kann signifikant erhöht werden (> 1000 mg / 24 Stunden) und hängt mit der Schwere der Erkrankung zusammen.

3. Elektromyographie: Das Insertionspotential ist verlängert, und es kann muskelstarke und gerade Entladungsaktivität auftreten. Wenn die Lichtkontraktion verringert wird, wird die durchschnittliche Amplitude des Motoreinheitspotentials verringert, die Zeitgrenze wird verkürzt, und es kann eine große Anzahl von Flimmerwellen auftreten, Mehrphasenwellen nehmen zu, und bei starker Kontraktion treten Störungen mit geringer Amplitude auf. Phase oder pathologische Interferenzphase.

4. Muskelbiopsie: zeigt Degeneration, Nekrose, entzündliche Zellinfiltration, Schwellung der Muskelfasern, glasartige, körnige oder Vakuolisierung, interstitielle Ödeme, Infiltration perivaskulärer Lymphozyten und Plasmazellen.

5. Elektrokardiogramm: abnorme Frequenz kann etwa 40%, Tachykardie, Herzmuskelentzündung oder Arrhythmie erreichen.

Diagnose und Differenzierung von Polymyositis-Dermatomyositis

Diagnosekriterien

1. Klassifizierung der Dermatomyositis: Derzeit gibt es keine zufriedenstellende Klassifizierungsmethode für die Dermatomyositis, die im Allgemeinen die von Bohan und Peter (1975) vorgeschlagene Klassifizierung verwendet:

(1) Polymyositis mit einem Anteil von 30% bis 40%.

(2) Dermatomyositis mit einem Anteil von 20 bis 30%.

(3) Polymyositis-Dermatomyositis mit malignen Tumoren, die 10% bis 15% ausmachen.

(4) Kinder-Dermatomyositis mit einem Anteil von 10%.

(5) Überlappungssyndrom (Dermatomyositis oder Polymyositis in Kombination mit anderen Bindegewebserkrankungen), das 20% ausmacht.

2. Die Dermatomyositis bei Kindern wird in zwei Typen unterteilt, die selten mit bösartigen viszeralen Tumoren assoziiert sind.

(1) Brunsting-Typ (Typ II): häufiger, gekennzeichnet durch chronischen Verlauf, fortschreitende Myasthenie, Kalk- und Kortikosteroide, klinische Manifestationen sind der adulten Dermatomyositis sehr ähnlich, der Hauptunterschied zwischen beiden ist Calcareosis tritt bei 40% bis 70% der Kinder auf, und Fälle aus der Kindheit werden selten mit potenziell bösartigen Tumoren in Verbindung gebracht.

(2) Banker-Typ (Typ I): selten, gekennzeichnet durch schnelles Einsetzen schwerer Muskelschwäche, Muskel- und Magen-Darm-Vaskulitis, schlechte Wirksamkeit von Kortikosteroiden und hohe Mortalität.

3. Die diagnostischen Kriterien verwenden im Allgemeinen die diagnostischen Kriterien für Polymyositis-Dermatomyositis, die von Bohan und Peter (1975) vorgeschlagen wurden: Eine eindeutige Diagnose kann mit der Magnetresonanztomographie durchgeführt werden.

(1) Gliedmaßenmuskeln: (Schultern mit Muskeln, Beckenmuskeln, proximale Gliedmaßenmuskeln) und vordere Nackenbeuger sind schwach und schwach, und es gibt modische Dysphagie oder Atemmuskelschwäche.

(2) Die Muskelbiopsie zeigt, dass der betroffene Muskel Degeneration, Regeneration, Nekrose, Phagozytose und Infiltration von mononukleären Zellen aufweist.

(3) Serummuskelenzyme, insbesondere CK, AST, LDH und so weiter.

(4) EMG ist myogener Schaden.

(5) typischer Hautausschlag, einschließlich purpurroter Fleck des oberen Augenlids und periorbitaler ödematöser purpurroter Fleck, Gottron-Zeichen des Metakarpophalangealgelenks und der Dorsalseite, perivaskuläre Vasodilatation, Verlängerung des Ellbogen- und Kniegelenks, obere Brust "V" Das Erythem schuppige Hautausschlag und Hautfarbe Läsionen im Wortbereich.

Diagnose DM: Hat die ersten 3 bis 4 Kriterien plus die fünfte.

Bestätigte PM: Hat die ersten 4 Kriterien, aber keine 5. Leistung.

Wahrscheinlich DM: hat 2 Kriterien und 5.

Möglicherweise PM: Es gibt 2 Kriterien, aber keine 5..

Differentialdiagnose

Müssen von Muskeldystrophie, Schilddrüsenfunktionsstörung, systemischem Lupus erythematodes unterschieden werden.

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