Amyloide Kardiomyopathie

Einführung in die Amyloidose Amyloidose ist eine Krankheit, bei der Myokardfunktionsstörungen durch Ablagerung von Amyloidprotein, das gleichmäßig mit Hämatoxylin-Eosin gefärbt ist, im Myokardgewebe verursacht werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% - 0,0007% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Angina pectoris

Ursachen der Amyloidose

(1) Krankheitsursachen

Klinisch ist es in der Regel in primäre und sekundäre unterteilt: Es tritt bei Tuberkulose, rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa, chronischer Osteomyelitis, chronischen Suppurations- und Abfallerkrankungen auf oder tritt beim multiplen Myelom auf. Sekundäre Amyloidose: Wenn keine der oben genannten Ursachen vorliegt, handelt es sich um eine primäre Amyloidose, die hauptsächlich mit der Vererbung zusammenhängt.

Amyloidose ist ein pathologisches Substantiv. Es bezieht sich auf die Ansammlung einer großen Anzahl von faserigen Substanzen mit Glykoproteineigenschaften. Die Hauptproteinkomponenten sind immunologisches Leichtkettenprotein (AC), nicht-immunologisches Amyloid (AA) und Calcitonin-ähnliches Protein. (AEI) und vier Arten von Plasma-Präprotein (SA) der senilen Amyloidose.

1. AC-induzierte Amyloidose ist die in der klinischen Praxis am häufigsten vorkommende Amyloidose, die häufiger bei primärer systemischer Amyloidose auftritt und durch Immunglobulinabbaudefekte oder synthetische Defekte verursacht wird. Solche Amyloide sind abnormale Klone. Ausgeschieden von Betazellen, die hauptsächlich Herz, Zunge, Magen, Muskeln, Sehnen und Haut betreffen, können Leber, Milz, Niere, Nebenniere und Schilddrüse ebenfalls betroffen sein.

2. AA-induzierte Amyloidose wird sekundäre Amyloidose genannt, die häufig durch Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, chronische Osteomyelitis, chronische suppurative Erkrankungen und andere chronische Infektionskrankheiten oder multiples Myelom verursacht wird Es wird durch die entzündliche Reaktion von Makrophagen verursacht, die das Serum-AA-Protein phagozytieren und dessen Zersetzung verursachen, hauptsächlich unter Einbeziehung von Niere, Leber, Milz und Nebenniere.

3. AEI-induzierte Amyloidose tritt häufiger beim medullären Schilddrüsenkarzinom auf.

4.Sa-induzierte Amyloidose des Herzens, der Bauchspeicheldrüse, der Prostata und des Gehirns sind die wichtigsten betroffenen Teile, insbesondere bei älteren Menschen. Daher wird die klinische Form als senile systemische Amyloidose bezeichnet.

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

(1) Optische Mikroskopie (Lichtmikroskopie) von stärkeähnlichen Ablagerungen: lichtspiegelähnliche Stärkeablagerungen zeigten keine qualitative, Hämatoxylin- und Eosin-Färbung waren eosinophil und mit Kristallviolett, Kongo, gefärbt Rot hat eine Affinität und kann durch Beobachtung mit einem Polarisationsmikroskop von Proben mit Kongorot-Färbung eine spezifische grüne Doppelbrechung erzeugen.

(2) Ultrastruktur von stärkeähnlichen Ablagerungen: Die elektronenmikroskopische Beobachtung von Amyloidose weist zwei verschiedene Formen von Komponenten auf: Eine ist eine kleine Faserkomponente, die andere ist eine fünfeckige Substanz (als P-Komponente bezeichnet) und die kleine Faser ist etwa 10 nm ( 100 Å), breit, unverzweigt, dünn und hart, lateral zu Fibrillen angeordnet, alle Amyloidproteine in einer beta-gefalteten Konfiguration, was die grünen Doppelbrechungseigenschaften der Amyloidabscheidung unter Kongorotfärbung erklärt.

Die P-Komponente von Amyloidablagerungen ist eine teigartige Struktur, die von fünf kugelförmigen Untereinheiten um einen zentralen Hohlraum herum gebildet wird und einen Durchmesser von 8 nm (80 Å) und einen Umfang von 4 nm (40 Å) aufweist. Die Zusammensetzung kann Immunglobulin sein, endokrine, senile, familiäre und nicht identifizierte Quellen usw., kann in systemische, fokale oder erbliche, erworbene unterteilt werden, erbliche können auch systemisch sein Es kann fokal sein, wird also erworben.

2. Pathologische ventrikuläre Hypertrophie, Amyloidablagerungen werden diffus in Kardiomyozyten abgelagert und verursachen Dystrophien in Kardiomyozyten, Atrophien oder Kardiomyozyten, die vollständig durch amyloidähnliche Substanzen ersetzt sind. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen, dass amyloidähnliche Fasern lose im extrazellulären Raum verteilt sind. Abseits der Anordnung von Zellfasern sind die Fasern und Zellmembranen in der Nähe der Kardiomyozyten vertikal oder parallel ausgerichtet.Der Befall kleiner Koronararterien kann zu Angina pectoris führen.Die Herzklappe kann nach einem Befall verdickt werden.Der Befall des Herzens tritt häufiger bei primärer Amyloidose auf. Sekundäre systemische Amyloidose und familiäre myokardiale Amyloidose.

Die histologische Infiltration von Stärke kann eine Druckatrophie und eine Organfunktionsstörung wesentlicher Zellen verursachen, unabhängig davon, ob die Ursache der Amyloidose primär, sekundär oder mit Myelom oder familiär ist, wobei sich Amyloidablagerungen bilden Die Auswirkungen auf die Organe sind konsistent und die Manifestation einer restriktiven Kardiomyopathie kann durch eine signifikante Myosininfiltration manifestiert werden, die durch welche Art von Amyloidose-Syndrom verursacht wird.

Prävention von Amyloidose-Kardiomyopathie

Prävention:

1. Da die Ursache der Amyloidose unklar ist, kann eine primäre Amyloidose nicht verhindert werden.

2. Sekundäre Amyloidose kann nur durch Prävention oder wirksame Behandlung entzündliche Erkrankungen der Amyloidose hervorrufen.

Amyloidose-Kardiomyopathie Komplikationen Herzinsuffizienz Arrhythmie Angina

Die Krankheit kann Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie und Angina pectoris haben.

Symptome einer Amyloidose-Kardiomyopathie Häufige Symptome Atrioventrikuläre Blockade Pathologische Q-Welle Dyspnoe-Leitungsblockade Amyloidose-Übergangszone R-Welle ansteigend schlecht

Eine geringe Menge von Amyloidablagerungen im Herzen ist häufig, klinisch asymptomatisch und hat nur geringe Auswirkungen auf die Herzfunktion. In vielen Fällen kann eine kardiale systolische und diastolische Dysfunktion durch Herzsteifheit verursacht werden. Die folgenden klinischen Manifestationen können beobachtet werden:

1 eingeschränkte Kardiomyopathie: Die häufigste, als rechtsherzige Dysfunktion und periphere Ödeme manifestierte, keine paroxysmale paroxysmale Dyspnoe und sitzende Atmung, bedingt durch ventrikuläre Steifheit, kann eine verlangsamte, aber unterschiedliche linksventrikuläre diastolische Frühfüllgeschwindigkeit verursachen Bei einer konstriktiven Perikarditis nimmt deren linksventrikulär-diastolische Frühfüllung häufig zu, was erkannt werden kann.

2 kongestive Herzinsuffizienz: häufiger, häufige Menschen haben Herzklopfen, Atemnot, feuchte Geräusche der beiden Lungen, verursacht durch verminderte kontraktile Myokardfunktion, wobei sich die Krankheit verschlimmert, Herzinsuffizienz Symptome können zunehmend schlimmer sein, mehr als herkömmliche Behandlung nicht Arbeit,

3 Orthostatische Hypotonie: Bei etwa 10% der Patienten kann es zu einer orthostatischen Hypotonie kommen, die hauptsächlich durch vaskuläre und autonome Amyloidose verursacht wird.

4 Arrhythmie: Sehr häufig, die Erkennungsrate liegt bei etwa 50% bis 85%, die Läsionen, an denen das Leitungssystem beteiligt ist, äußern sich meistens in einem Bündelastblock, einem hochatrioventrikulären Block und einer paroxysmalen Sinusruhe Erkennung von paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardie, Vorhofflimmern, häufigen ventrikulären Frühkontraktionen und sogar ventrikulärer Tachykardie und Kammerflimmern,

5 Angina Pectoris: Amyloidose der Koronararterie kann zu Angina Pectoris führen. Etwa 80% der Patienten mit Blei in der Brust haben eine schlechte pathologische Q-Welle oder R-Welle in der Übergangszone.

6 körperliche Untersuchung kann in der Halsvenenfüllung gefunden werden, Kussmaul (Kussmaul) Zeichen, zusätzliche Herztöne während der Diastole, manchmal für perikardiales Schnarchen verwechselt, einige Fälle können Mitralinsuffizienz Herzgeräusch haben, was auf eine Klappenverletzung hinweist .

Es gibt vier Arten von klinisch leicht in das Herz einzudringen:

1. Primäre systemische Amyloidose tritt bei mittleren und älteren Menschen auf. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose wird in zwei Gruppen von 55 und 62 Jahren eingeteilt. Männer sind anfällig für eine monoklonale Immunisierung im Blut oder Urin. Es gibt mehr Globulin- und Myelom-Plasmazellen, und die klinischen Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, weisen jedoch im Allgemeinen die folgenden Symptome auf:

1 idiopathische sensomotorische periphere Neuropathie mit autonomer Neuropathie;

2 restriktive Myokardläsionen mit Niederspannungs- und Leitungsstörung des EKG ohne andere Ursachen;

3 nicht-thrombozytopenische Purpura mit Hautverhärtung, Zusammendrücken von Purpura und Rektum nach Purpura;

4 Arten von Symptomen der rheumatoiden Arthritis und signifikanten großen Gelenkläsionen (Schulterpolsterzeichen);

5 Riesenzungenkrankheit, 6 Blutungsneigung, bedingt durch das Fehlen von isoliertem erworbenem Faktor X;

7 spezielles nephrotisches Syndrom;

8 männliche Patienten mit Karpaltunnelsyndrom, sofern das oben genannte klinische Syndrom vorliegt, sollten eine primäre systemische Amyloidose in Betracht ziehen.

2. Sekundäre systemische Amyloidose bezieht sich auf Läsionen infolge verschiedener chronischer infektiöser, entzündlicher oder neoplastischer Erkrankungen. Die genaue Häufigkeit sekundärer systemischer Amyloidose ist bei rheumatoiden Gelenken schwer zu zählen. Entzündung ist der häufigste prädisponierende Faktor, gefolgt von chronischen Infektionen.

3. Multiples Myelom mit Amyloidose Das multiple Myelom mit Amyloidose-Altersverteilung, geschlechtsspezifischen Unterschieden und klinischen Manifestationen ist der primären systemischen Amyloidose sehr ähnlich. 6 bis 15% der Patienten mit Myelom können Stärke entwickeln Degeneration, die meisten Patienten mit Amyloidose haben Immunglobulin-Paraprotein in ihrem Serum und diese Woche Protein und Proteinurie, eine große Anzahl von freien leichten Ketten im Blut, die direkt mit der Bildung und Verbreitung von stärkeartigen Ablagerungen zusammenhängen. Das Verhältnis von K- und -Leichtketten unterscheidet sich von der primären systemischen Amyloidose, die von der Gamma-Leichtkette (diese Woche Protein) dominiert wird.

4. Familiäre kardiale Amyloidose Skinnel berichtete 1991, dass fünf Geschwister in Dänemark an Amyloidose, Myokardläsionen, Symptomen einer Herzinsuffizienz nach dem 40. Lebensjahr und Läsionen im Alter von 2-6 Jahren leiden Nach jahrelangem Tod stimmten hämodynamische Studien mit einer restriktiven Kardiomyopathie überein, und 3 der gleichen Angehörigen hatten einen anhaltenden Vorhofstillstand, klinische Manifestationen einer Bradykardie, einen Mangel an P-Wellen, ein vergrößertes Herz und eine leichte Herzinsuffizienz.

Amyloidose-Kardiomyopathie

Die Myokardhistologie des Endomysmus stellt nach wie vor den goldenen Indikator für die Diagnose einer Amyloidose-Kardiomyopathie dar. Jedes polarisierte Mikroskop kann anhand der charakteristischen grünen Doppelbrechung des kongoroten Färbegewebes diagnostiziert werden. Wenn es sich um eine systemische Amyloidose handelt, ist es nicht geeignet. Bei Patienten, die sich einer Myokardbiopsie unterziehen, sollten gegebenenfalls histologische Untersuchungen wie Rektal-, Nieren- und Leberuntersuchungen durchgeführt werden.

1. Elektrokardiogramm Fast alle Patienten haben ein abnormales Elektrokardiogramm, Niederspannung, ST-T-Veränderungen, Sinustachykardie, Arrhythmie mit atrioventrikulärem Block und Bündelastblock, vorzeitigen Schlag. Vorhofflimmern, gelegentlich Q-Welle oder Myokardinfarkt.

2. Röntgenaufnahmen der Brust zeigen häufig eine normale Herzgröße, wenn der Perikarderguss die Herzform leicht vergrößert.

3. Die Hauptleistung der Echokardiographie:

1 mit der Ausnahme, dass der Innendurchmesser des linken Ventrikels normal oder klein ist, sind die ventrikulären Kammern vergrößert;

2 Kompartimente und Ventrikelwandverdickung und Symmetrie;

3-Kompartimentlappen oder papilläre Muskeln können aufgrund einer Läsionsbeteiligung ebenfalls verdickt oder verdickt sein;

4 etwa die Hälfte des Perikardergusses;

5 Ungefähr 92% der Patienten mit Verdickung des Myokards weisen kreisförmige oder unregelmäßig stark reflektierende kleine Flecken auf, was eine charakteristische Manifestation dieser Krankheit darstellt. Um diesen Fleck besser zu erkennen, wird im Allgemeinen das Brustbein entnommen. Langachsen- und Kurzachsenansicht Anstatt die apikale Vierkammeransicht zu verwenden, wird angenommen, dass dieser kleine Punkt mit starker Reflexion durch Knötchen verursacht wird, die aus kolloidalem und amyloidalem Gewebe gebildet werden.

Darüber hinaus stellte die Echokardiographie eine Hilfe bei der Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung dar. In einer Studie zur Echokardiographie bei 27 Patienten mit systemischer Stärkekrankheit wiesen 14 Patienten eine Zunahme des Myokardgewichts auf, bei denen häufig Herzrhythmen auftraten. Abnormale und fortschreitende Herzinsuffizienz und 13 Patienten mit nur geringem Anstieg, die obigen klinischen Manifestationen wurden 2 aufeinanderfolgende Jahre nicht beobachtet 132 Patienten mit primärer systemischer Amyloidose, die durch Biopsie bestätigt wurde, wurden unter Ultraschall in 4 unterteilt. Gruppe: Gruppe I Ventrikelwandstärke 12 mm, Gruppe II> 12 mm, aber 15 mm, Gruppe III> 15 mm, Gruppe IV mit Wandbewegungsstörungen. Die Studie zeigte, dass die systolische Funktion umso niedriger ist, je dicker die Ventrikelwand ist.

4. Wenn der Herzkatheter auf Amyloidose untersucht wurde, stieg der ventrikuläre diastolische Blutdruck an und die Druckkurve nahm im frühen Stadium der Diastole ab und stieg dann plötzlich an und das Plateau war quadratisch.

5. Die Magnetresonanzuntersuchung ist sehr wertvoll für die Diagnose von Amyloidose in verschiedenen Geweben und Organen des gesamten Körpers. Das Signal der betroffenen Organe ist offensichtlich erhöht, während das subkutane Fett offensichtlich abgeschwächt ist.

Diagnose und Differentialdiagnose der Amyloidose

Patienten über 50 Jahre haben klinische Manifestationen der primären systemischen Amyloidose oder andere Krankheiten sind anfällig für Amyloidose, wie progressive refraktäre Herzinsuffizienz, Röntgen-Brust zeigt, dass das Herz nicht expandiert, Echokardiographie Die linksventrikuläre Höhle ist klein, die linksventrikuläre hintere Wand und die ventrikuläre Septumverdickung sollten als Amyloidose-Kardiomyopathie in hohem Maße vermutet werden Nierenbiopsie hilft auch, die Diagnose zu bestätigen.

Zu identifizieren sind: konstriktive Perikarditis, idiopathische restriktive Kardiomyopathie, idiopathische hypertrophe Kardiomyopathie, koronare atherosklerotische Herzkrankheit, senile degenerative Herzkrankheit.

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