Castleman-Krankheit

Einführung in die Castleman-Krankheit Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine der unerklärlichen reaktiven Lymphadenopathien, die klinisch selten ist und durch eine signifikante Schwellung der tiefen oder oberflächlichen Lymphknoten gekennzeichnet ist. In einigen Fällen können systemische Symptome und / oder multiple systemische Schäden auftreten. In den meisten Fällen ist die chirurgische Behandlung von geschwollenen Lymphknoten effektiv. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kaposi-Sarkom thrombotische thrombozytopenische Purpura

Die Ursache der Castleman-Krankheit

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie von CD ist unbekannt, und es wird angenommen, dass der Plasmazelltyp mit Infektion und Entzündung zusammenhängt.Einige Autoren haben vorgeschlagen, dass immunregulatorische Abnormalitäten die auslösenden Faktoren von CD sind.Klinisch wird bestätigt, dass 25% der zentralen Fälle mit einer HHV-8-Infektion assoziiert sind, und zumindest ein Teil der CD wird in Betracht gezogen. In Bezug auf das Risiko einer malignen Hyperplasie von B-Zellen können einige polyzentrische Typen in maligne Lymphome umgewandelt werden. In den meisten Fällen wurden die Ergebnisse jedoch nicht in maligne Tumoren umgesetzt.

(zwei) Pathogenese

Da es mehr als ein vaskuläres Keimzentrum in den Lymphknotenfollikeln gibt, weisen einige Fälle auch Angiolipomkomponenten auf, und die Läsionen können auch bei normaler Abwesenheit von Lymphgewebe auftreten, so dass dies als Hamartomangiographie angesehen wurde Die Bilder ähneln denen anderer vaskulärer Hamartome: Es wird angenommen, dass von der Plasmazellproliferation dominierte CDs mit Infektionen (hauptsächlich Virusinfektionen) und Entzündungen aufgrund pathologisch entzündlicher Veränderungen wie Plasmazellen und Immunoblasten verbunden sind. Und die Kapillarproliferation unter Beibehaltung der verbleibenden Lymphknotenstruktur, klinische Anzeichen von entzündlichen Läsionen, wie chronische Krankheitsanämie, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Hypoalbuminämie und polyklonales Immunglobulin, usw. Ist der auslösende Faktor für CD, wie die typische Immunschwächekrankheit AIDS, gleichzeitig mit CD und Kaposi-Sarkom zu verzeichnen, kann eine geringe Anzahl von CD auch in Kaposi-Sarkom umgewandelt werden, klinisch einige Patienten mit autoimmunen Blutzellen Reduzierte, antinukleäre Antikörper positiv, Rheumafaktor positiv oder Anti-Human-Globulin-Test positiv, einige immunologische Tests zeigten partielle CD-Patienten mit Antigen-Reaktivität Verlust, T hemmt Zellmangel usw. Einige Autoren glauben, dass CD eine prä-neoplastische Läsion ist, da die immunhistochemische Färbung von CD-Läsionen in Plasmazellen monoklonal ist und einzelne Patienten nur ein einziges Immunglobulin im Blut haben, einige wenige multizentrisch Patienten können zu malignen Lymphomen konvertiert werden.

Es wurde berichtet, dass IL-6 an der Pathogenese von CD beteiligt ist.Zum Beispiel wird das IL-6-Gen in hämatopoetische Stammzellen von Mäusen transferiert, und ein CD ähnliches pathologisches Modell kann erfolgreich erhalten werden.Es wurde auch bestätigt, dass B-Lymphozyten des CD-Lymphknotenkeimzentrums erhalten werden können. Eine große Menge von IL-6 wird sekretiert, und nach Entfernung der Läsion nimmt der IL-6-Spiegel im Serum ebenfalls ab, wenn sich der klinische Zustand verbessert. Außerdem wird in Tierversuchen bestätigt, dass das humane Herpesvirus 8 (HHV-8), dh card Das Posey-Sarkom-Herpesvirus (KSHV) ist an der Pathogenese von CD beteiligt.

Castleman Krankheitsprävention

Prognose: Diese Erkrankung stellt eine fokale Läsion mit einer guten Prognose dar. Wenn das Multizentrum jedoch von einer monoklonalen Hypergammaglobulinämie begleitet wird, ist die Prognose schlecht und anfällig für maligne Transformationen, Transformationen oder Lymphome.

Komplikationen bei der Castleman-Krankheit Komplikationen Kaposi-Sarkom thrombotische thrombozytopenische Purpura

1. Etwa ein Drittel der Patienten kann an Kaposi-Sarkom oder B-Zell-Lymphom leiden.

2. In Kombination mit dem Nervensystem können endokrine und renale Läsionen auch mit dem Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom), der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura usw. kombiniert werden.

Symptome der Castleman-Krankheit Häufige Symptome Keratitis Hepatosplenomegalie Niedriges Fieber Hohe Fieber Lymphknotenvergrößerung

CD wird klinisch in Fokaltyp und Multicentertyp unterteilt.

1. Heranwachsende Menschen sind häufiger, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 20 Jahren, 90% der Pathologie sind durchsichtig vaskulär, der Patient hat einen einzigen Lymphknoten, der schmerzlos anschwillt, langsam wächst und eine riesige Masse bildet, die von einigen Zentimetern bis zu einigen Zentimetern reicht Ungefähr 20 cm können in jedem Teil des lymphoiden Gewebes vorkommen, jedoch in den häufigsten mediastinalen Lymphknoten, gefolgt von Hals-, Hernie- und abdominalen Lymphknoten, gelegentlich in extranodalen Geweben wie Rachen, Vulva, Perikard, intrakranial, subkutan, Muskel, Lunge Es gibt Fälle von Augenlidern usw., von denen die meisten keine systemischen Symptome aufweisen. Der Tumor kann nach der Resektion noch lange überleben. Dies ist ein gutartiger Verlauf. 10% der Pathologie sind plasmazelltypisch. Die abdominalen Lymphknoten sind häufiger, oft begleitet von systemischen Symptomen wie Langzeit-Fieberstörungen oder Bei hohem Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Anämie usw. können die Symptome nach einer chirurgischen Resektion vollständig abgeklungen sein und es kommt nicht zu einem erneuten Auftreten.

2. Der multizentrische Typ ist im Vergleich zum fokalen Typ selten, das Erkrankungsalter ist niedriger, das Durchschnittsalter liegt bei 57 Jahren, der Patient hat mehrere Lymphknoten, die sich leicht auf oberflächliche Lymphknoten ausbreiten lassen, mit systemischen Symptomen (wie Fieber) und Hepatosplenomegalie. Oft mehrere systemische Manifestationen, wie nephrotisches Syndrom, Amyloidose, Myasthenia gravis, periphere Neuropathie, temporale Arteritis, Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom), thrombotische thrombozytopenische Purpura und Mundhöhle, Keratitis Sexuelle Reaktion, 20% bis 30% der Patienten können mit Kaposi-Sarkom oder B-Zell-Lymphom im Verlauf der Krankheit, einer kleinen Anzahl von Patienten mit multipler Neuropathie, Organvergrößerung (Leber, Milz), endokrinen Läsionen, einzelnen Serum kompliziert sein Immunglobuline und Hautläsionen stellen ein klinisches Zeichen des POEMS-Syndroms dar. Darüber hinaus sind multizentrische klinische Manifestationen häufig invasiv und anfällig für Infektionen.

Castlemans Krankheitscheck

1. Periphere Blutkörperchen weisen eine leichte bis mittelschwere positive Zellanämie auf, und in einigen Fällen treten weiße Blutkörperchen und / oder Thrombozytopenien auf, die sich auch als typische chronische Anämie manifestieren können.

2. Im Knochenmark haben einige Patienten erhöhte Plasmazellen im Bereich von 2% bis 20% und die Morphologie ist im Grunde genommen normal.

3. Die Biochemie und die immunologische Untersuchung des Blutes können in der Leberfunktion abnormal sein, was durch erhöhte Serumtransaminase- und Bilirubinwerte, eine Beteiligung der Nierenfunktion bei einer kleinen Anzahl von Patienten, erhöhte Serumkreatininwerte und erhöhte Serumimmunglobuline, häufiger, einige, gekennzeichnet ist M-Protein trat im Serum auf und die Erythrozytensedimentationsrate erhöhte sich dementsprechend.Einige Patienten waren positiv auf anti-nukleare Antikörper, Rheumafaktor und Anti-Human-Globulin-Test.

4. Routine-Urinprotein im Urin ist leicht erhöht, da bei nephrotischem Syndrom eine große Menge an Urinprotein auftritt.

5. Die histopathologisch vergrößerte Lymphknotenbiopsie zeigt die besonderen pathologischen Veränderungen der obigen CD. Die Läsion betrifft hauptsächlich das Lymphgewebe in einem beliebigen Körperteil und verteilt sogar das extranodale Gewebe. Die Pathologie der CD ist in die folgenden zwei Typen unterteilt:

(1) Transparenter Gefäßtyp: 80% bis 90%, viele vergrößerte lymphoidfollikelartige Strukturen in den Lymphknoten, verstreute Verteilung, mehrere kleine Blutgefäße, die in die Follikel eindringen, das Gefäßendothel ist offensichtlich geschwollen und die Wand ist verdickt. Im späteren Stadium kommt es zu einer glasartigen Veränderung: Es gibt eine große Anzahl eosinophiler oder transparenter Substanzen, die um die Blutgefäße verteilt sind. Die um die Follikel angeordneten Lymphozyten bestehen aus mehreren Schichten herzförmiger Lymphozyten, die eine spezielle zwiebelartige Struktur oder ein kappenartiges Band bilden. Weitere Kapillaren verdickt Kapillaren und Lymphozyten, Plasmazellen, Immunoblasten, Sinus lymphaticus verschwunden oder Fibrose, die allgemeine Probe siehe Lymphknotendurchmesser von 3 ~ 7 cm, die größte kann 25 cm erreichen, das Gewicht von 700 g.

(2) Plasmazelltyp: 10% bis 20%, follikuläre Hyperplasie wird auch in den Lymphknoten gezeigt, aber die Proliferation von Lymphozyten um kleine Blutgefäße und Follikel ist weitaus geringer als die von transparenten Blutgefäßen, und es gibt keine typische Zwiebelhautprobe. Struktur, das Hauptmerkmal dieser Art ist die Proliferation von Plasmazellen zwischen den Follikeln. Der Russell-Körper ist klein und es gibt noch eine kleine Anzahl von Lymphozyten und Immunoblasten. Einige Leute nennen diesen Typ eine transparente vaskuläre aktive Periode, die TCR haben kann. Oder IgH-Gen-Umlagerung, eine kleine Anzahl von Patienten mit mehreren Stellen mit Lymphknoten und mehreren außerorganischen Beteiligung, pathologisch haben die Eigenschaften der beiden oben genannten Arten, als gemischter Typ bekannt, es gibt auch ein paar einzelne Läsionen, pathologisch haben die beiden oben genannten Arten Die Merkmale sind in einem anderen Sinne gemischt: Es wurde berichtet, dass eine kleine Anzahl von Plasmazelltyp-Patienten mit dem Kaposi-Sarkom kompliziert sein kann, und dies ist häufiger bei AIDS-Patienten der Fall.

6. Nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgen, CT, B-Ultraschall und Elektrokardiogramm.

Diagnose der Castleman-Krankheit

Diagnosekriterien

Die klinischen Manifestationen von CD sind nicht spezifisch.Wenn die Lymphknoten offensichtlich geschwollen sind, mit oder ohne systemische Symptome, sollte die Möglichkeit von CD in Betracht gezogen werden.Die Lymphknotenbiopsie kann durch die oben genannten typischen pathologischen Veränderungen der CD diagnostiziert werden, dh die Diagnose von CD muss pathologische Beweise aufweisen. Dann wird gemäß den klinischen Manifestationen und der Pathologie die Klassifizierungsdiagnose gestellt, und verschiedene mögliche verwandte Krankheiten sollten vor der Diagnose ausgeschlossen werden.

CD sollte von malignen Lymphomen, verschiedenen Lymphknoten-reaktiven Hyperplasien (meist verursacht durch Virusinfektionen), Plasmazelltumoren, AIDS und rheumatischen Erkrankungen unterschieden werden. Sie weisen einige ähnliche klinische Manifestationen und / oder pathologische Veränderungen auf Die pathologische Untersuchung einschließlich der immunhistochemischen Untersuchung und der Nachweis bestimmter Grunderkrankungen stellen die Identifikationspunkte dar. Die Lymphadenopathie dieser Erkrankung ist von folgenden Erkrankungen zu unterscheiden:

Differentialdiagnose

1. Obwohl es in beiden Lymphomen Lymphknoten gibt, sind die Leistungen unterschiedlich: Lymphome können andauerndes oder periodisches Fieber, generalisierten Juckreiz, Splenomegalie, Gewichtsverlust usw. aufweisen, aber die klinischen Symptome dieser Krankheit sind mild, nur müde oder verschmutzt. Das häufigste Symptom der Symptome nach der Kompression ist der pathologische Unterschied.Die histologischen Merkmale dieser Krankheit sind eine signifikante Gefäßproliferation.

2. Angioimmunoblastische Lymphadenopathie ist eine abnormale nicht-neoplastische immunoproliferative Erkrankung, die klinisch häufiger bei Frauen auftritt und sich als Fieber, systemische Lymphadenopathie, Hautausschlag und Juckreiz, zusätzliche Untersuchung weißer Blutkörperchen und erhöhte Blutsenkung manifestiert Schnelle, antibiotische Behandlung ist unwirksam, Hormone können Symptome verbessern, Lymphknotenpathologie ist Lymphknotenzerstörung, Kapillarwandhyperplasie, Immunmutterzellen, Gefäßendothelzellen PAS-positiv, amorphe Substanzablagerung, interstitielle eosinophile strukturfreie Substanzablagerung kann eine Biopsie identifiziert werden.

3. Primäre Makroglobulinämie wird hauptsächlich durch die Proliferation und Sekretion von lymphoiden Plasmazellen einer großen Anzahl monoklonaler Makroglobuline sowie durch eine weitgehende Infiltration von Knochenmark und extramedullären Organen verursacht Nierenschaden, klinisch Leber, Milz, Lymphknoten, ca. die Hälfte mit hoher Viskosität.

4. Das multiple Myelom stellt eine häufige Form der Plasmazellerkrankung dar. Plasmazellen (oder Myelomzellen) vermehren sich im Knochenmark, infiltrieren Knochen und Weichgewebe und verursachen eine Reihe von Organstörungen. Klinische Manifestationen sind Knochenschmerzen, Anämie und Nierenfunktionsstörungen. Und Immunschwäche, Hyperkalzämie, in Leber und Milz infiltrierende Myelomzellen, Lymphknoten und Nieren, CD-Lymphknoten liegen auf der Hand, Lymphknotenbiopsien können identifiziert werden.

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