C5-Insuffizienz-Syndrom

Einführung

Einführung in das C5-Dysfunktionssyndrom Das C5-Dysfunktionssyndrom, auch als familiäre C5-Dysfunktion bekannt, wurde erstmals 1968 von Miller beschrieben. Vor allem bei Säuglingen, die durch einen normalen C5-Gehalt im Serum gekennzeichnet sind, aber Funktionsstörungen aufweisen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: hauptsächlich bei Säuglingen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: suppurative Meningitis

Erreger

Ursachen des C5-Dysfunktionssyndroms

(1) Krankheitsursachen

Dominante oder rezessive autosomale Anomalien wurden noch nicht festgestellt, und es gibt einen familiären Trend.

(zwei) Pathogenese

Komplement in der Immunantwort des Wirts auf pathogene Mikroorganismen, hauptsächlich durch Immunmodulation, verbessern die Chemotaxis und die Immunadhäsion von Phagozytenzellen (einschließlich Neutrophilen), spielen und lösen antigene Effekte auf, wenn die primäre Natur des Komplements ist Wenn die Immunfunktion unvollständig ist, ist die Anfälligkeit für verschiedene Infektionen erhöht, und verschiedene Autoimmunerkrankungen sind leicht sekundär.Diese Krankheit wird durch eine C5-Insuffizienz und eine Störung der Chemokinproduktion im Serum verursacht, die spezifische Pathogenese ist jedoch noch unbekannt.

Verhütung

Prävention des C5-Dysfunktionssyndroms

Vermeiden Sie Überlastung und trainieren Sie richtig. Der Zweck von körperlicher Bewegung ist es, die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten zu verbessern und die Regeneration des Körpers zu fördern. Sie können die geeignete Trainingsmethode entsprechend Ihrer spezifischen Situation auswählen, aber die Trainingsmenge sollte nicht zu groß sein. Sie müssen jeden Tag durchhalten, um gute Ergebnisse zu erzielen.

Komplikation

Komplikationen beim C5-Dysfunktionssyndrom Komplikationen, eitrige Meningitis

In schweren Fällen kann es mit exfoliativer exsudativer Dermatitis, Sepsis und eitriger Meningitis einhergehen.

Symptom

Symptome des C5-Dysfunktionssyndroms Häufige Symptome Dünner Durchfall

Talg exsudative Dermatitis tritt im Säuglingsalter auf und kann von einem beliebigen Teil ausgehen, der sich schnell auf den gesamten Körper ausbreitet, begleitet von chronischem Durchfall, Gewichtsverlust und geringer Lebensfähigkeit. Gramnegative Bakterien wie Mittelohrentzündung, Lungenentzündung, Enteritis.

Untersuchen

Untersuchung des C5-Dysfunktionssyndroms

Die Serumgesamtkomplement- (CH50) und C5-Spiegel, die Schwimmmotilität und das Antigen lagen im normalen Bereich, die C5-Aktivität verringerte sich und das Serum von Kindern konnte die Phagozytose von Granulozyten und Staphylokokken durch normale Phagozytenzellen nicht verstärken. Andere Neutrophile funktionieren normal, aber einige Fälle können mit T-Zell-Dysfunktion und Hyperglobulinämie assoziiert sein.

Diagnose

Diagnose und Identifizierung von C5-Dysfunktionssyndrom

Je nach Beginn des Kindes wurden klinische Manifestationen und Labortests bestätigt.

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