Disseminierte eosinophile Kollagenkrankheit

Einführung in die disseminierte eosinophile Kollagenerkrankung Die Krankheit ist eine allergische Erkrankung, die durch Fieber, respiratorische Symptome, Hepatosplenomegalie und erhöhte Eosinophilen im peripheren Blut gekennzeichnet ist und erstmals 1956 von Engfeldt und Zettertröm berichtet wurde. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Erythem, gelber Tumor, Splenomegalie

Ursachen der disseminierten eosinophilen Kollagenerkrankung

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist noch unklar. Aufgrund von Eosinophilie, Asthma und erhöhtem Serum-IgE kann es sich um eine Typ-I-Hypersensitivitäts-vermittelte Krankheit handeln.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist immer noch nicht klar, es kann sich um eine Typ-I-Hypersensitivitäts-vermittelte Erkrankung handeln, von der Gelenkmuskelschmerzen, knotige Polyarteritis-artige Vaskulitis, die Erkrankung ist ähnlich wie Rheuma, also Typ-III-Hypersensitivität Es müssen noch wichtige pathogene Wirkungen untersucht werden, wie Typ-I- und Typ-III-Überempfindlichkeitsreaktionen eine Krankheit synergistisch hervorrufen.

Pathologie: mikroskopische epidermale Hyperkeratose, partielle Parakeratose, unregelmäßige Ausdehnung der Epidermis usw. Nicht in allen Fällen treten epidermale Veränderungen auf, aber es gibt dermale Veränderungen, die sich in losen Ödemen der dermalen Kollagenfasern und geringen Einschränkungen äußern Fibrinveränderungen, von der oberflächlichen bis zur mittleren Schicht der Dermis, gibt es moderate Eosinophilen und Gewebezellen um die Kapillaren, kleine Blutgefäße und Schweißdrüsen, eine kleine Menge von Lymphozyten und Plasmazellen infiltrieren und die Organe des gesamten Körpers sind hauptsächlich Vaskulitis und Interstitielle Entzündung, einige Organe zeigten ein Granulom mit Nekrose und eosinophiler Infiltration.Die histopathologischen Veränderungen dieser Krankheit haben die folgenden Merkmale:

1 fibröse bindegewebeähnliche Fibrin-Degeneration und fibrinähnliche Nekrose;

2 Vaskulitis, hauptsächlich kleine Gefäßkrankheit;

3 reifere Eosinophile diffundieren Infiltration und Granulombildung.

Prävention von disseminierten eosinophilen Kollagenerkrankungen

1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, entwickeln Sie gute Lebensgewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.

2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Übermüdung, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und den Alkoholkonsum, halten Sie das Gleichgewicht und überwinden Sie Angstzustände und Verspannungen.

3. Früherkennung und Früherkennung der Grunderkrankung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit, Behandlung einhalten.

Disseminierte Komplikationen bei eosinophilen Kollagenerkrankungen Komplikationen, Erythem, gelber Tumor, Milz

Die Krankheit kann durch Gelenkhöhlenerguss, Gelenkdeformation, Muskelschwäche, Erythem, Erythema multiforme, Papeln, Dermatitis, Plaque, gelbe tumorähnliche Schädigung, Nekrose, Narbe, Erythrodermie, vorübergehende Pneumonie, Bronchopneumonie, Herz kompliziert werden Erweitern Sie die Leber und Milz.

Disseminierte Symptome einer eosinophilen Kollagenerkrankung Häufige Symptome Übelkeit Verstopfung Bauchschmerzen Entspannung Hoher intrakranialer Hochdruck Quaddel Dyspnoe Durchfall Gelenkschwellung

Dies äußert sich hauptsächlich in Müdigkeit, Körperschmerzen und -beschwerden, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit und Schlaflosigkeit usw. Diese Krankheit weist wie andere Kollagenerkrankungen auch die Merkmale einer Schädigung des multiplen Systems auf.

1. Fieber hat fast alle Fälle von Fieber, und mehr parallel zur Aktivität der Läsion, kann Entspannung Wärme sein, aber auch für die Wärmespeicherung ist die Körpertemperatur mehr als 38 ° C.

2. Die Gelenksymptome sind Polyarthritis oder Gelenkschmerzen, manchmal kommt es zu einer Ansammlung von Gelenkflüssigkeit, Gelenkschwellungen, Gelenksymptomen sind leicht und schwer, starke Aktivität ist begrenzt, morgendliche Steifheit, aber die meisten verursachen keine Gelenkdeformation, Körpergelenke sind Kann betroffen sein, aber häufiger in den Gliedmaßen, vor allem die Handgelenke sind am anfälligsten, und einige Fälle werden von Muskelschmerzen und Muskelschwäche begleitet.

3. Hautveränderungen weisen die folgenden Arten von Hautveränderungen auf:

1 Erythem, Erythema multiforme;

2 Pickel;

3 Dermatitis, Plaque, gelber tumorartiger Schaden;

4 Nekrose, Narben;

5 Erythrodermie.

Ein Hautausschlag kann allein oder in Kombination gleichzeitig vorliegen. Die Miliary Papules an der Vorderseite und am Rumpf stellen die häufigsten Hautveränderungen im Frühstadium dar. Mit fortschreitender Krankheit breitet er sich allmählich auf die Gliedmaßen aus und verwandelt sich in Auswurf. Masernartiges Erythem, Quaddel oder atopischer Dermatitis-ähnlicher Ausschlag, begleitet von starkem Juckreiz, der Beginn von Miliary Papules kann auch schnell in Körperrötung, Verdickung und Abschuppung umgewandelt werden, oft begleitet von Juckreiz, sogenannten Ein dermatologischer Ausschlag, manchmal begleitet von einem moosigen Aussehen der Gliedmaßen, hinterlässt eine feine retikuläre Pigmentierung, nachdem die Läsion abgeklungen ist, und die Läsion kann auch anfänglich als ein klares, über den Körper verstreutes Erythem auftreten, dessen Größe gleich ist Eier oder Palmen sind nicht gleich, die Ränder sind hellrot, die Mitte ist heller und die Haut ist etwas höher. Das Erythem ist mit hellbrauner Pigmentierung vermischt und geht oft ineinander über, um plaque- oder gelbgeschwulstartige Veränderungen zu bilden. Nekrose, Narbenbildung nach Dissipation, verschiedene Arten von Hautläsionen können in verschiedenen Körperteilen auftreten, wie Erytheme im Rumpf, erythematöse exsudative erythemartige Schäden und Gliedmaßen im Miliary Hautausschlag oder Neurodermitis-artiger Ausschlag, kurz gesagt, hat die Krankheit eine Vielfalt von Hautveränderungen, aber die konstante Eigenschaft wird verbreitet, oft mit Juckreiz begleitet.

4. Kardiopulmonale Symptome Während des Ausbruchs der Krankheit haben die meisten Patienten Atemwegsbeschwerden, die sich in unterschiedlichem Husten manifestieren, manchmal als asthmaähnliche Dyspnoe, Husten von schaumigem Auswurf oder Schleimauswurf und Eosinophilen im Auswurfausstrich aufgrund von Lungengewebe hat eosinophile Infiltration, kann vorübergehende Lungenentzündungssymptome verursachen, aufgrund der langfristigen Anwendung von Glukokortikoid-Behandlung kann der Körper Widerstand verringern, es ist leicht zu sekundären bakteriellen Infektionen und schließlich zu Bronchialpneumonie führen, die Krankheit verschlimmern und zur Krankheit werden Die Todesursache.

Mehr als die Hälfte der Patienten hat ein vergrößertes Herz, aber eine frühzeitige asymptomatische kongestive Herzinsuffizienz kann später auftreten. Fast alle Fälle weisen eine Sinustachykardie, eine Herzfrequenz- und eine Körpertemperaturtrennung auf.

5. Verdauungssymptome können Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, gelegentlichen Durchfall oder Verstopfung oder einen Wechsel der beiden Symptome, die durch eine gastrointestinale Infiltration mit Eosinophilen verursacht werden, anzeigen. Etwa die Hälfte der Patienten leidet an Leber- und Splenomegalie .

6. Einige Fälle von neurologischen Symptomen können neurologische Symptome wie Gangstörungen, Bewusstseinsstörungen, Sehstörungen, weicher Gaumen der Extremitäten, Herabhängen der Augenlider, intrakranielle Hypertonie und pathologische Reflexe aufweisen.

7. Etwa 1/3 der anderen Patienten haben geschwollene Lymphknoten, bei denen es sich um geschwollene systemische Lymphknoten oder um lokale Lymphadenopathien handeln kann, insbesondere im Bereich der Hals- und Achsellymphknoten.

Detektion von disseminierten eosinophilen Kollagenerkrankungen

1. Die Blutroutine und die Gesamtzahl der Leukozyten können erhöht werden, und in den Klassifizierungszählungen sind nur die Eosinophilen erhöht, meistens reif, und in der aktiven Phase liegt eine höhere ESR vor.

2. Die Routine im Urin kann leichte Proteinurie, mikroskopische Hämaturie oder tubulären Urin aufweisen, und die Urinveränderungen sind im Allgemeinen gering.

3. Bei der biochemischen Untersuchung kann es zu leichten Anomalien der Leberfunktion kommen, und die Proteinelektrophorese kann einen Anstieg des Gammaglobulins nachweisen.

4. Immunologische Untersuchung Alle Fälle haben IgE, IgG erhöht, 2/3 der Patienten mit positivem Rheumafaktor, etwa 1/5 der Patienten mit positivem anti-nuklearen Antikörper, E-Rosetten-Bildungszahl und PHA und andere Marker des zellulären Immunitätstests Wie niedrig ist, und das Komplement wird reduziert.

5. Röntgenuntersuchung des Brustkorbs Röntgen hat unterschiedliche Grade der entzündlichen Infiltration, manchmal sichtbare Herzvergrößerung, einzelne Fälle können Handdeformitäten, Verengung der Gelenkhöhle, Knochenzerstörung, gelegentlich sichtbare Gelenkversetzung oder Subluxation aufweisen.

Diagnose und Differenzierung der disseminierten eosinophilen Kollagenerkrankung

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von Hautläsionen ab, klinische Manifestationen, pathologische Merkmale und periphere Blut-Eosinophilie können in Kombination mit Multi-System-Beteiligungseigenschaften diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Eine knotige Polyarteriitis wird hauptsächlich durch viszerale Schäden verursacht, insbesondere durch Symptome des Herzens, der Nieren und des Nervensystems.Die Läsionen sind hauptsächlich purpurfarbene Flecken oder Knötchen, die entlang der Arterien verteilt sind, und es gibt keine diffusen juckenden Miliarpapeln oder Plaque, pathologische Veränderungen bei fibröser Nekrose, Arteritis, meist keine Epidermis, dermale Kollagenfaser-Veränderungen, Rheumafaktor und anti-nukleare Antikörper negativ. Diese pathologischen und Laboranomalien unterscheiden sich von disseminierten Eosinophilen Zelluläre Kollagenerkrankung.

2. Das allergische Granulom ist ein Multisystemorgan mit granulomatöser Vaskulitis, hauptsächlich Lungeninfiltration, manifestiert als paroxysmales Asthma, periphere Blut-Eosinophilie, Hautläsionen, hauptsächlich Haut oder subkutaner Knoten Schnitt, lila Fleck, pathologische Veränderungen der fibrinähnlichen nekrotischen Vaskulitis, die hauptsächlich die Muskelschichtarterien betreffen, begleitet von granulomatösen Veränderungen, keine Veränderungen der Hautkollagenfasern, Rheumafaktor, anti-nukleare Antikörper sind negativ.

3. Wegener-Granulom ist eine Art nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, an der hauptsächlich Atemwege, Nieren und Augen beteiligt sind, häufig mit Knochenzerstörung der oberen Atemwege, keine juckenden Miliarpapeln, Plaques, keine Veränderungen der Hautkollagenfasern. Der anti-nukleare Antikörper war negativ und der IgE-Spiegel war normal.

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