Interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit respiratorischen Bronchiolen

Einführung in die respiratorische Bronchiol-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung Atemwegsbronchiol-assoziierte interstitielle Allerkrankung (RBILD) wurde in den frühen 1980er Jahren erkannt. Die Patienten waren entweder Raucher oder ehemalige Raucher. Es wurde ursprünglich angenommen, dass es sich um eine Krankheit handelt, die der desquamativen Interstitia Lpneumonia (DIP) in der Pathologie ähnelt, es wird jedoch angenommen, dass RBILD und DIP die Manifestationen unterschiedlicher Schwere des Rauchens in kleinen Atemwegen und Lungenparenchymläsionen sind, dh die gleichen Zwei unterschiedliche Krankheitsbilder sprechen sich sogar dafür aus, DIP durch RBILD zu ersetzen. Diese Meinung ist immer noch inkonsistent. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Gut für Personen im Alter von 30 bis 40 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand

Atemwegsbronchiole-bedingte Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen

(1) Krankheitsursachen

RBILD kommt hauptsächlich bei einer großen Anzahl von Rauchern vor, die Umwelt- und Industrie-Schadstoffen ausgesetzt sind, und es kann sich um unspezifische zelluläre Reaktionen auf inhalative Reize handeln.

(zwei) Pathogenese

Es gibt viele Makrophagen-Infiltrationen in den Bronchiolen der Atemwege von RBILD-Patienten.Diese Veränderung ist bei geringer Vergrößerung lückenhaft, verteilt um die Bronchiolen, und Makrophagen-Infiltration in benachbarten Alveolen.Das Makrophagen-Zytoplasma Reichhaltiges, feinkörniges, gelbbraunes Pigment aus komplexen Phagolysosomen, von denen die meisten einkernig sind, während Lymphozyten und Gewebezellen über die Submukosa und Bronchiolen verstreut sind und auch Bronchiolen zu sehen sind. Leichte Fibrose, die sich sternförmig auf das angrenzende Alveolarseptum ausdehnt. Letztere ist häufig mit proliferierenden Typ-II-Zellen und säulenförmigem Bronchialepithel, Atemwegsepithelanomalien, Becherzellhyperplasie und häufig verlängerten säulenförmigen Epithelmetaplasien bedeckt Durch die Ansammlung von Schleim können sich die Bronchiolen am Alveolarseptum und im Bereich des Alveolar- sacks ausdehnen.Das vom Atemweg entfernte Lungenparenchym ist normalerweise normal und kann leicht überdehnt sein, diese pathologischen Veränderungen sind jedoch häufig so gering, dass sie bei Routineuntersuchungen vernachlässigt werden können. Der pathologische Bereich hilft bei der Erkennung abnormaler Veränderungen, und die Raucherentwöhnung ist wichtig, um pathologische Schäden zu verringern. Im Vergleich zu typischen DIPs weist RBILD mehr Makrophagen auf. Gefüllt mit Bronchiolen und Alveolarräumen, die fleckige Aggregate aufweisen, ist RBILD-Gewebefibrose milder als DIP und beschränkt sich auf die Peripherie der Bronchiolen, auch wenn keine Lungengewebeveränderungen vorliegen, aufgrund der Akkumulation von Makrophagen, manchmal ist RBLID leicht zu erkennen Das pulmonale hämorrhagische Syndrom ist verwirrt und eine negative Eisenfärbung trägt zur Diagnose von RBILD bei.

Atemwegsbronchiole-bezogene Prävention von interstitiellen Lungenerkrankungen

Warm halten, um Kälte zu vermeiden. Achten Sie auf Ruhe, steigern Sie schrittweise die Aktivität, reduzieren und vermeiden Sie anstrengende Übungen und vermeiden Sie übermäßige Müdigkeit.

Atemwegsbronchiole-bedingte Komplikationen bei interstitieller Lungenerkrankung Komplikationen, Atemstillstand, Pneumothorax

Lungeninfektion ist eine häufige Komplikation, kann zu Atemstillstand führen und sogar zum Tod führen, sollte aktiv behandelt werden, Hypoxämie ist häufig, es kann keine offensichtlichen Anreize wie PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg) geben, Eine Sauerstofftherapie zu Hause sollte durchgeführt werden.Im späten Stadium einer pulmonalen Herzkrankheit mit Rechtsherzinsuffizienz kann nach einer Behandlung mit Herzinsuffizienz bei Pleura-Adhäsionen wiederholt Pneumothorax auftreten.

Atemwegsbronchiole-bedingte Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung Häufige Symptome Müdigkeit Atemversagen, Atemnot, Brustschmerzen, trockener Husten, Hämoptyse, Lungenfibrose, zelluläre Lunge

Alle RBILD-Patienten sind Raucher, das Erkrankungsalter beträgt in der Regel 30 bis 40 Jahre, der Beginn ist verdeckt, Kinder werden nicht gesehen, die meisten Patienten sind asymptomatisch oder zeigen nur leichte Symptome, einschließlich leichtem Husten und Atemnot, aber auch schwere Dringlichkeitsaktivität Es wurden Fälle von Hypoxämie und Hämoptyse berichtet, sodass eine schwere Beeinträchtigung der Lungenfunktion nicht als Grundlage für die Diagnose von RBILD herangezogen werden kann.

Untersuchung der respiratorischen Bronchiol-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung

Routinemäßige Labortests sind nicht spezifisch und die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit kann ansteigen, die Zellklassifikation ist jedoch ähnlich der eines normalen Rauchers oder eines Rauchers mit IPF.

1. Röntgenfilme von Patienten mit Thoraxröntgenfilmen von mehr als 2/3 zeigten eine Infiltration von retikulären Schatten oder retikulären Knoten, aber das Lungenvolumen war normal und einige Patienten hatten normale Thoraxröntgenbilder.

2. Brust-CT Die hochauflösende Brust-CT (HRCT) zeigte diffuse oder fleckige Veränderungen des Grundglases, die hauptsächlich in der unteren Lunge zu beobachten waren, sowie Atelektasen, interstitielle oder interlobuläre interstitielle Verdickungen, Emphyseme und Periphere Lungenbullae.

3. Die Lungenfunktion ist häufig eingeschränkt oder es kommt zu gemischten Atemstörungen und einer leichten Abnahme des diffusen Volumens. Gelegentlich deutet eine normale Lungenfunktion und ein erhöhtes Lungenvolumen darauf hin, dass Gas in den blockierten Bronchiolen eingeschlossen ist und in Ruhe oder bei Aktivität vorhanden sein kann Leichte Hypoxämie.

Diagnose und Diagnose von respiratorischen Bronchiol-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen

Diagnose

Entsprechend der großen Rauchanamnese, den klinischen Symptomen und Anzeichen des Patienten sowie der bildgebenden Untersuchung des Verdachts auf eine RBILD ist die Diagnose einer Lungenbiopsie-Pathologie weiterhin erforderlich.

Differentialdiagnose

Manchmal ist RBLID leicht mit dem pulmonalen hämorrhagischen Syndrom zu verwechseln, und eine negative Eisenfärbung trägt zur Diagnose von RBILD bei.

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