Guillain Barre-Syndrom

Einführung in das Guillain-Barre-Syndrom Das Guillain-Barréssyndrom (GBS), auch als akute infektiöse Polyneuritis bekannt, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Virusinfektion oder eine Infektion und andere Ursachen, die wichtigsten pathologischen Veränderungen, verursacht wird Umfangreiche entzündliche Demyelinisierung für das periphere Nervensystem. Klinisch ist die schlaffe Paralyse der Gliedmaßen die Hauptmanifestation. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,001% - 0,0005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dysphagie, Bluthochdruck

Ursache des Guillain-Barre-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Es ist noch nicht vollständig geklärt und es wurde angenommen, dass es mit Virusinfektionen, Atemwegsinfektionen, Durchfall usw. zusammenhängt. Es ist jetzt klar, dass GBS eine Krankheit ist, die durch zelluläre und humorale Immunität verursacht wird, und Antikörper, die durch periphere nervenspezifische Antigene verursacht werden, Myelinverlust verursachen.

Die Infektionsrate von Campylobacter jejuni (CJ) vor GBS ist hoch, was ein wichtiger Faktor bei der Förderung dieser Krankheit ist.

(zwei) Pathogenese

Frühe serologische Studien ergaben, dass 48% der Patienten auf verschiedene Viruskomplementbindungstests wie Erkältungs- und Parakolitisvirus, Monozytenvirus, Adenovirus usw. positiv reagierten. In den letzten Jahren wurde bei GBS-Patienten eine Prävalenz der Campylobacter-jejuni-Infektion vor und nach der Krankheit festgestellt. Hoch.

Asbury und Mitarbeiter verglichen die klinische Pathologie von Patienten mit dieser Krankheit mit der Leistung einer experimentellen allergischen Neuritis (EAN) und kamen zu dem Schluss, dass beide sehr ähnlich waren. Inländische Wissenschaftler testeten Lymphozyten der Liquor cerebrospinalis und des peripheren Blutes bei Patienten mit akutem GBS. Die Gruppe stellte fest, dass die Zunahme von T-Zellen in der Liquor cerebrospinalis und die Abnahme von T-Zellen im peripheren Blut (Zhou Shanren et al., 1983) kürzlich feststellten, dass die Plasmaspiegel von Tumornekrosefaktor- (TNF-) und Interleukin-2 (IL-2) bei Patienten gefunden wurden. Signifikant erhöht und in der Erholungsphase der Glucocorticoid-Behandlung verbessert, nahmen beide Konzentrationen ab und waren nahezu normal, was darauf hindeutet, dass TNF- & agr; Indirekt an der pathologischen Schädigung der Demyelinisierung peripherer Nerven beteiligt (Ocean et al., 2000).

In anderen Studien wurden Antikörper gegen Myelin-IgM, die an Komplemente binden, und verschiedene hochtitrige Antikörper gegen Sphingolipid und gegen GM1 im Serum von Patienten nachgewiesen. Außerdem sind IgG und IgA in der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit erhöht, und es tritt oligoklonales IgG auf. Jüngste Studien legen nahe, dass Autoimmun-T-Zellen sowie aktivierte Monozyten und Makrophagen aus dem Blut in den peripheren Nerv gelangen, um an der Schädigung der peripheren Nerven teilzunehmen. Interzelluläre Adhäsionsmoleküle (ICAM-1) spielen eine Rolle.

Obwohl einige experimentelle Studien nicht vollständig übereinstimmen, wurde festgestellt, dass GBS durch zelluläre und humorale Immunität vermittelt wird und Antikörper, die durch periphere nervenspezifische Antigene verursacht werden, Erkrankungen des Myelinverlusts verursachen.

Neuropathologische Veränderungen betreffen hauptsächlich das periphere Nervensystem, das Wurzelsystem des Spinalnervs, sowie eine weitgehende segmentale Demyelinisierung und entzündliche Zellinfiltration.Die axonalen Veränderungen sind relativ gering, nur Schwellung und Verzerrung.

Die vordere Wurzel des Spinalnervs ist geschädigt und schwerer als die hintere Wurzel, der proximale Teil des peripheren Nervs ist schwerer und das distale Ende ist relativ leicht, das Frühstadium der Erkrankung stellt hauptsächlich ein Neurödem dar. Die Lymphozyten und Makrophagen bilden die perivaskuläre Hülle, die Wurzel des Spinalnervs und den peripheren Nerv. Es kommt auch zu einer Infiltration und Zunahme von mononukleären Zellen. Monozyten und Makrophagen zerstören die Schwann'sche Zellbasalmembran und verursachen eine ausgedehnte segmentale Demyelinisierung. Gelegentlich kann das Rückenmark beteiligt sein. Im mittleren Stadium der Krankheit können sich offensichtlich neuroendotheliale Fibroblasten vermehren. Sichtbare Schwann-Zellproliferation.

In einigen Fällen von explosiven Erkrankungen, axonalen Verletzungen, Rupturen oder sogar Granulationen in der akuten Phase aufgrund einer starken Immunantwort, einige Fälle von schwerer axonaler Degeneration während der Erholungsphase (6-7 Wochen).

Die GBS-Variante, die Anfang der neunziger Jahre im Norden Chinas gefunden wurde, ist die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), deren pathologische Veränderungen hauptsächlich in der axonalen, wallerianischen Degeneration der vorderen Wurzeln und peripheren Nerven liegen. Der Myelinverlust ist gering, die entzündlichen Läsionen sind selten und die erkrankten Fasern weisen keine Lymphozyteninfiltration auf, aber Makrophagen können im degenerierten Bereich gefunden werden, und dieser Typ ist besonders eng mit der CJ-Infektion verwandt (Li Chunyan et al., 1993).

Prävention des Guillain-Barre-Syndroms

Es gibt keine guten Vorsorgemaßnahmen gegen Autoimmunerkrankungen. Beachten Sie bei klinisch geheilten Patienten die folgenden Punkte, um ein Wiederauftreten zu verhindern:

1. Stärkung der Ernährung, Verbesserung der körperlichen Fitness und Vorbeugung von Erkältungen.

2. Üben Sie den richtigen Husten und die richtigen Hustenmethoden, um Sekundärinfektionen in der Lunge zu vermeiden.

3. Impfung, Schwangerschaft, Operation können diese Krankheit auslösen.

4. Kritisch kranke Patienten, plötzlicher Mobilitätsverlust, der zu Ängsten, Spannungen und anderen Emotionen neigt, sollten eine angemessene psychologische Beratung erhalten.

Komplikationen des Guillain-Barre-Syndroms Komplikationen, Dysphagie, Bluthochdruck

Oft begleitet von Gesichtsnervenkrämpfen, Schluckbeschwerden, Stimmschwäche und Atemmuskelkrämpfen, Lungeninfektionen, einigen extraokularen Sehnen, Tachykardie, Hyperhidrose, plötzlicher Hypertonie oder Blasenschließmuskelstörungen und anderen Störungen des autonomen Nervensystems Schwere Fälle können aufgrund von Atemmuskelkrämpfen lebensbedrohlich sein.

Symptome des Guillain-Barre-Syndroms Häufige Symptome Durchfall, Engegefühl in der Brust, Atemgeräusche, Luftschwäche, Hirnnerven, Lähmungen, Funktionsstörungen, Koma, Symmetrie, Tachykardie

1. Aura-Symptome gehen häufig dem Auftreten von Infektionen der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts voraus, wie Fieber, Durchfall und so weiter.

2. Bewegungsstörungen

(1) Lähmung der Gliedmaßen: Die Gliedmaßen sind unter dem Motoneuronenspasmus symmetrisch und beginnen häufig an den unteren Gliedmaßen, wobei die oberen Gliedmaßen allmählich betroffen sind, aber auch von einer Seite zur anderen. Sehr wenige Patienten sind zunächst auf die unteren Gliedmaßen beschränkt, normalerweise bei 1 Innerhalb von 2 Wochen entwickelt sich der Zustand zum höchsten Gipfel und ist dann tendenziell stabil: Die Sehne ist im Allgemeinen am proximalen Ende schwerer, die Muskelspannung der Gliedmaßen ist niedrig, der Sehnenreflex ist geschwächt oder verschwunden, die Bauchdecke und der Cremasterreflex sind normal, und einige können aufgrund der Beteiligung des Pyramidenbündels auftreten. Pathologische Reflexzeichen, Muskelatrophie traten nach 2 bis 3 Wochen allmählich auf.

(2) Rumpfmuskelkrampf: Zervikalsehne kann den Kopf nicht heben, Interkostalmuskeln, Sehne kann Atemmuskelparese (20% ~ 30%) auftreten, manifestiert sich als Engegefühl in der Brust, Atemnot, leise Stimme (wie Miau), Husten Die Unfähigkeit, sich hinzulegen, die Brust- oder Bauchatmung zu verringern (im Allgemeinen ist die interkostale Muskelparalyse früher als das Zwerchfell) und die Atemgeräusche werden abgeschwächt. In schweren Fällen können Koma und Tod aufgrund von Hypoxie oder Atemkomplikationen auftreten.

(3) Hirnnervlähmung: Etwa die Hälfte der Patienten kann Hirnnervlähmungen aufweisen, wobei der Zungenrachen, der Vagus und die periphere Lähmung einer oder beider Seiten des Nervs häufiger sind, gefolgt von Augenbewegungen, Trochle, Nervenausdehnung und gelegentlichem Papillenödem Kann durch entzündliche Veränderungen des Sehnervs selbst oder durch zerebrale Ödeme verursacht werden, kann aber auch mit einer signifikanten Zunahme des Zerebrospinalflüssigkeitsproteins einhergehen und die Arachnoidalzotten verstopfen und die Absorption von Zerebrospinalflüssigkeit beeinflussen.

3. Sensibilitätsstörungen stellen häufig das erste Symptom dar. Subjektive Sensibilitätsstörungen werden hauptsächlich durch Taubheitsgefühl und Akupunktur am Ende der Extremitäten verursacht. Das Ziehen an den Nervenwurzeln während der Untersuchung verschlimmert häufig die Schmerzen (z. B. positives Kernig-Zeichen), und die Muskeln können offensichtlich sein. Die Empfindlichkeit (insbesondere der bilateralen Gastrocnemius-Muskeln), objektive Untersuchung kann das Gefühl von Handschuhverlust, sockenartiger und / oder trigeminusbedingter Innervation oder keiner sensorischen Störung haben, und die sensorische Störung ist viel geringer als die Bewegungsstörung, die eines der Merkmale dieser Krankheit ist. .

4. Eine autonome Dysfunktion ist in der Anfangsphase oder Erholungsphase häufig mit übermäßigem Schwitzen und Geruch verbunden und kann auf eine sympathische Stimulation zurückzuführen sein. Die Spinalnerven des äußeren Schließmuskels sind geschädigt.Einige Patienten haben möglicherweise kardiovaskuläre Funktionsstörungen wie Blutdruckinstabilität, Tachykardie und abnormales EKG.

5. Die Laboruntersuchung der Protein-Protein-Trennung in der Liquor cerebrospinalis erfolgte 1 bis 2 Wochen nach Beginn und am signifikantesten in der zweiten bis achten Woche. Nach und nach erholte sich die Zahl der weißen Blutkörperchen nicht über 10 × 10 6 / l, zytologische Klassifizierung der Lymphozyten und Mononukleäre Zellen sind vorherrschend und Makrophagen sind sichtbar, der Proteingehalt ist signifikant erhöht und Zucker und Chlorid sind normal.

6. Elektrophysiologische Untersuchung Die Geschwindigkeit der motorischen Nervenleitung ist offensichtlich verlangsamt. Die Verlängerung oder das Verschwinden der F-Wellen-Latenz zeigt sich bei demyelinisierendem GBS. Wenn es sich um AMAN handelt, ist die Geschwindigkeit der motorischen Nervenleitung normal oder leicht langsam und die F-Wellen-Latenz der sensorischen Faser ist normal oder gering. Abschluss ist verlängert.

GBS kann wieder auftreten Im Allgemeinen spricht man von rezidivierendem GBS nach mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren Die Symptome sind häufig schwerwiegender als in der ersten Episode, wenn ein Rezidiv auftritt Das Fisher-Syndrom ist eine weitere Variante des GBS. Diese Art des Auftretens ist akut, hauptsächlich für das Auge. Äußere Sehnen-, Ataxie- und Auswurfreflexe verschwanden triad, gelegentlich begleitet von Extremitätenlähmungen und Liquorprotein-Zellseparation.Die Pathogenese dieser GBS-Varianten unterscheidet sich von derjenigen mit Myelinverlust.

Guillain-Barre-Syndrom-Untersuchung

1. Cerebrospinalflüssigkeit hat ein Protein-Zell-Trennungsphänomen mit erhöhtem Proteinanteil und normalen oder nahezu normalen Zellen. Ein weiteres Merkmal dieser Krankheit besteht darin, dass das Protein der Cerebrospinalflüssigkeit häufig 7 bis 10 Tage nach Beginn zunimmt (der Bereich der Zunahme variiert) Nach 5 Wochen war der Peak erreicht und nahm nach 6 bis 8 Wochen allmählich ab. Der Anstieg des Proteingehalts in der Cerebrospinalflüssigkeit hing nicht mit dem Zustand zusammen. Nach Wiederherstellung der Extremitätenlähmung bei einigen Patienten war der Proteingehalt in der Cerebrospinalflüssigkeit immer noch hoch. Einige Patienten hatten einen normalen Proteingehalt, und Die immunologische Untersuchung von Blut ist häufig abnormal.

2. Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und die Blutsenkung nehmen zu und die Erythrozytensedimentationsrate nimmt zu, was darauf hinweist, dass der Zustand ernst ist oder pulmonale Komplikationen vorliegen.

Die elektromyografische Untersuchung hängt mit der Schwere der Erkrankung und dem Krankheitsverlauf zusammen: In der akuten Phase (innerhalb von 2 Wochen nach der Erkrankung) ist das Potenzial der motorischen Einheit häufig verringert, die Amplitude ist verringert, die Geschwindigkeit der motorischen Nervenleitung ist normal und einige haben möglicherweise eine längere Latenzzeit, aber häufig F-Welle (proximale Motorfaserleitung) Latenzzeitverlängerung oder Verschwinden der Wellenform, kann auch durch motor evoziertes Potential (MEP) gemessen werden, um den Grad der Schädigung der proximalen Nervenwurzeln und peripheren Nerven zu verstehen, kann die abnormale Rate 74,1% erreichen, allmählich nach 2 Wochen auftreten Denervierungspotential [wie Fibrillation und / oder positive scharfe Welle]: Wenn der Krankheitsverlauf in die Erholungsphase oder später eintritt, ist erkennbar, dass das Mehrphasenpotential zunimmt, ein kleines motorisches Einheitspotential (Neugeborenenpotential) auftritt und die Geschwindigkeit der motorischen Nervenleitung häufig verlangsamt wird. und die terminale Latenz wird verlängert, und die Geschwindigkeit der sensorischen Nervenleitung kann ebenfalls verlangsamt werden.

Diagnose und Identifizierung des Guillain-Barre-Syndroms

Diagnosekriterien

1993 hat die Redaktion des Chinese Journal of Neuropsychiatry anhand internationaler Daten die diagnostischen Kriterien für GBS in China entwickelt: In der Regel treten Symptome einer Infektion der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts vor der Erkrankung auf und entwickeln sich nach 1 bis 2 Wochen rasch zur unteren Extremität. Neuronaler Krampf, schwere Fälle von Marklähmung und Atemmuskelkrampf sollten in Betracht gezogen werden.

Wenn der Liquor durch Proteinzellen abgetrennt wird, deutet die elektrophysiologische Untersuchung der Sakralglieder darauf hin, dass die proximale oder distale Nervenschädigung des peripheren Nervenstamms für die Bestätigung der Diagnose hilfreicher ist.

Differentialdiagnose

1. Wenn die Kinderlähmung einsetzt, gibt es mehr Fieber, Muskelkrämpfe sind segmental und Asymmetrie, keine sensorischen Störungen, die Anzahl der weißen Blutkörperchen in der Gehirnflüssigkeit steigt häufig an.

2. Obwohl akute Myelitis auch in der akuten Phase eine schlaffe Lähmung darstellt, weist sie häufig Pyramidenbahnzeichen und transversale sensorische Störungen auf, und die Funktionsstörung des Schließmuskels ist offensichtlicher, das Eiweiß und die Zellen der zerebrospinalen Flüssigkeit sind leicht erhöht oder normal.

3. Periodische Paralyse (periodische Paralyse) Akuter Beginn, kann symmetrische schlaffe Paralyse der Gliedmaßen sein, einige Fälle können auch Atemmuskelparalyse aufweisen, aber häufig Serumkaliumspiegel und geringe Änderungen des Kalium-Elektrokardiogramms, kurzer Verlauf nach Kalium-Supplementation Kann schnell wiederhergestellt werden, mehr als ein paar Stunden bis 3 bis 4 Tage zu heilen.

Die Identifizierung einer akuten toxischen multiplen peripheren Neuropathie und einer durch Blei und Arsen verursachten kanzerösen multiplen peripheren Neuropathie sollte berücksichtigt werden.

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