Paroxysmale Kältehämoglobinurie

Einführung in die paroxysmale kalte Hämoglobinurie Paroxysmalcoldhemoglobinurie (PCH) ist eine seltene Erkrankung, die durch Hämoglobinurie gekennzeichnet ist und plötzlich nach systemischer oder lokaler Erkältung auftritt.Die Faktoren, die eine Hämolyse auslösen, sind meist akut nach Erkältung, aber nicht offensichtlich. . Nach ein paar Minuten oder Stunden eine kurze Erkältung, Fieber (bis zu 40 ° C), allgemeine Schwäche, Bauchbeschwerden, Rücken- und Schmerzen in den unteren Extremitäten, Übelkeit, Erbrechen. Dem ersten Urin folgte eine Hämoglobinurie, die dunkelrot oder schwarz war. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,002% -0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose

Paroxysmale kalte Hämoglobinurie

(1) Krankheitsursachen

Virus, Mykoplasmen, Spirochäteninfektion.

(zwei) Pathogenese

Es wurde festgestellt, dass die Hämolyse dieser Krankheit durch einen kalten 7S-IgG-Antikörper (Donath-Landsteiner-Antikörper, genannt DL-Antikörper) im Blut verursacht wird.Wenn die Temperatur unter 20 ° C fällt, bindet sich der kalte Antikörper an die roten Blutkörperchen und aktiviert das Komplement. Wenn die Temperatur auf 37 ° C erhöht wird, fällt der Antikörper ab, aber die Reihenfolge der Komplementaktivierung ist abgeschlossen, das heißt, es findet eine Hämolyse statt und der DL-Antikörper ist ein Hämolysin, aber es gibt auch eine gewisse Agglutination.

Vorbeugung gegen paroxysmale kalte Hämoglobinurie

Komplikationen bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie Komplikationen Thrombose

1. Infektion: Patienten mit paroxysmaler kalter Hämoglobinurie sind anfällig für verschiedene Infektionen, insbesondere Infektionen der Atemwege und der Harnwege, die eine Hämoglobinurie auslösen können. In China sind schwere Infektionen häufig die häufigste Todesursache bei Patienten mit paroxysmaler kalter Hämoglobinurie.

2. Thrombose: Thrombosen in verschiedenen Teilen sind in Europa und Amerika für 23% bis 50% der paroxysmalen kalten Hämoglobinurie verantwortlich und sind die häufigste Todesursache bei Patienten mit paroxysmaler kalter Hämoglobinurie in diesen Gebieten.

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Die meisten Faktoren, die eine Hämolyse auslösen, treten nach Erkältung akut auf, aber es gibt auch solche, die nicht offensichtlich sind: Auftreten in wenigen Minuten oder Stunden, kurze Schüttelfrost, Fieber (bis zu 40 ° C), allgemeine Schwäche, Bauchbeschwerden, Schmerzen im unteren Rücken und in den unteren Gliedmaßen, Übelkeit , Erbrechen, und dann ist der erste Urin Hämoglobinurie, dunkelrot oder schwarz, von Symptomen bis Hämoglobinurie für ein paar Minuten bis 8 Stunden, akute systemische Reaktionen und Hämoglobinurie können innerhalb weniger Stunden verschwinden, es kann mehrere Tage dauern, Der Patient leidet unter Splenomegalie und Hyperbilirubinämie und kann nach wiederholten Anfällen Hämosiderin haben. Die systemischen Symptome sind signifikanter als bei CAS. Bei PCH-Patienten, die durch Syphilis verursacht werden, kann es zu einem Raynaud-Syndrom kommen.

Paroxysmale kalte Hämoglobinurieuntersuchung

1. Peripheres Blut ist schwerwiegend, wenn die Anämie schwerwiegend ist und schnell fortschreitet. Die Retikulozyten in der akuten Phase sind normalerweise reduziert, aber schließlich kommt es zu einer Zunahme der Retikulozyten. Das umgebende Blut kann verschiedene rote Blutkörperchen und Deformitäten aufweisen und es gibt kugelförmige rote Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und Alkalophile. Gepunktete und mehrfach gefärbte rote Blutkörperchen, sogar junge rote Blutkörperchen, können auftreten, mit einer kurzen Leukopenie am Anfang, gefolgt von Leukozytose.

2. Der Hämosiderin-Test ist positiv.

3. Der Heiß- und Kalt-Hämolysetest (DL-Test) ist positiv.

4. Coombs-Test positiv C3-Typ.

Diagnose und Diagnose von paroxysmaler kalter Hämoglobinurie

Diagnosekriterien

Neben typischen klinischen Manifestationen ist ein positiver Kälte- und Kältehämolysetest die Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit.

1. Diagnosekriterien und Basis

(1) Akuter Beginn nach Erkältung, schwerer Anämie, Hämoglobinurie.

(2) Positiver Hitze- und Kälte-Hämolysetest.

(3) Coombs-Test vom positiven C3-Typ.

2. Diagnoseauswertung

(1) PCH ist eine seltene Krankheit mit einer eindeutigen Ursache: Sie tritt häufiger bei Kindern auf. Daher sollten Patienten mit Hämoglobinurie zuerst andere Krankheiten ausschließen und dann PCH in Betracht ziehen.

(2) Direkter Coombs-Test: Er kann bei Auftreten einer Hämoglobinurie positiv sein, und das Intervall ist nach Auftreten sehr negativ. Der Zeitpunkt der Probenabgabe sollte notiert werden. Die positive Rate des Antiserumtests im Coombs-Test sollte verbessert werden.

(3) Paroxysmale kalte Hämoglobinurie hat primäre und sekundäre Punkte: Es wurde angenommen, dass sie nur bei Syphilis bei sekundären Krankheiten auftritt, und in den letzten Jahren wird angenommen, dass sie mit viralen Infektionskrankheiten wie infektiösen mononukleären Zellen zusammenhängt. Indikationen, mycoplasmale Pneumonie, Masern, Mumps, Virushepatitis usw. sollten angemessen berücksichtigt werden.

Differentialdiagnose

1. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist meist ein chronischer Verlauf, rezidivierende Hämoglobinurie, Labortest Ham-Test (+), spezifischer Antikörper CD55, CD59-negative Zellen erhöht.

2. Warme Autoimmunhämolyse-Anämien vom Antikörpertyp können ähnliche klinische Manifestationen und vorübergehende Hämoglobinurie im akuten Beginn aufweisen, aber die Anreize sind unterschiedlich, der Kälte- und der Heißhämolysetest sind negativ.

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