Nizhnov-Syndrom

Einführung in das Niznov-Syndrom Das Nezelof-Syndrom (nezelicalymphoplasia) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung und bei einigen Patienten liegt ein Defekt der Purinnukleosidphosphorylase vor, d. H Dem Enzym fehlt der alternative Weg. Es gehört zur primären kombinierten Immunschwächekrankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Windpocken bakterielle Lungenentzündung Sepsis

Die Ursache des Niznov-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Aufgrund autosomal rezessiver Gendefekte wird der Thymus nicht durch Lymphdysplasie verursacht.

(zwei) Pathogenese

Die Krankheit gehört zur autosomal rezessiven Erbkrankheit, und einige Patienten haben Defekte in der Purinnukleosidphosphorylase, dh einen Mangel an Enzymen auf dem alternativen Weg.

Prävention des Niznov-Syndroms

1. Stärken Sie die Pflege und Ernährung, um den Widerstand und die Immunität der Patienten zu verbessern.

2. Bei der Vorbeugung von Infektionen sollte auf die Isolierung geachtet und der Kontakt mit Krankheitserregern auf ein Mindestmaß beschränkt werden. Bei schweren kombinierten Immundefekten muss das Kind lange Zeit in einem sterilen Lager untergebracht werden, bis die Immunfunktion wieder hergestellt ist.

3. Vermeiden Sie Impfungen Bei Neugeborenen mit Verdacht auf Immunschwäche sollten Impfungen gegen Vaccinia, BCG und andere Lebendimpfstoffe verboten werden, um systemische Impfungen aufgrund von Impfungen gegen Vaccinia zu vermeiden. Polio-Impfstoff.

Komplikationen beim Niznov-Syndrom Komplikationen, Windpocken, bakterielle Lungenentzündung

Tödliche Varizellen, Zystizerkose der Lunge, bakterielle Lungenentzündung und Sepsis verursachen nach der Impfung häufig systemische Akne.

Symptome des Niznov-Syndroms Häufige Symptome Candida-Infektion Sepsis

Schwere und wiederholte lokale oder systemische Candida-Infektionen, tödliche Varizellen, Zystizerkose, bakterielle Lungenentzündung und Sepsis im Kindesalter verursachen häufig systemische Akne nach der Impfung, und die Häufigkeit von Autoimmunitäten ist hoch, so Coomb Die testpositive hämolytische Anämie ist häufig und die peripheren Blutlymphozyten des Patienten sind signifikant reduziert, aber die Immunglobulinspiegel sind normal oder nahezu normal.

Untersuchung des Niznov-Syndroms

Coombs testpositive hämolytische Anämie ist häufig und die peripheren Blutlymphozyten sind signifikant reduziert, aber die Immunglobulinspiegel sind normal oder nahezu normal.

Diagnose und Differenzierung des Niznov-Syndroms

Periphere Blutlymphozyten waren bei Patienten signifikant reduziert, aber die Immunglobulinspiegel waren normal oder nahezu normal.

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