Budd-Ghiari-Syndrom

Einführung in das Bad Gyari-Syndrom Das Budd-Chiarisyndrom (BCS) ist eine Lebervene und eine angrenzende Vena cava-Stenose inferior, die aus verschiedenen Gründen, einer Lebervene und einer Vena cava-Blutrückflussstörung inferior besteht und zu Hepatomegalie und Schmerzen führt. Aszites, Leberfunktionsstörungen und andere klinische Manifestationen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schock, Gelbsucht, Splenomegalie

Die Ursache des Bad Gayley-Syndroms

Ursache der Krankheit

In der Diskussion der Ätiologie konzentrieren sich die Hauptursachen der Erkrankung auf Thrombose, Membranstenose und lokale Kompression.

Thrombose (30%):

BCS tritt häufig bei einer Vielzahl von Patienten mit erhöhter Blutgerinnung auf. Am häufigsten wird über Polyzythämie Vera und andere myeloproliferative Erkrankungen berichtet. Wanless et al. Berichteten über eine Gruppe von 145 Autopsiedaten, siehe Polyzythämie Vera und unerklärliches Myeloproliferativ Ein Drittel der Erkrankung ist mit einer dominanten portalen Hypertonie assoziiert, und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) stellt auch eine der häufigsten Ursachen für BCS dar. Die Häufigkeit der mit BCS assoziierten PCS liegt zwischen 12% und 27,3%. BCS ist ein orales Langzeitkontrazeptivum. Hohe Inzidenz, entzündliche Läsionen benachbarter Organe wie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn sind häufig mit BCS assoziiert, kurz gesagt, eine erhöhte Blutgerinnung kann aus verschiedenen Gründen zur Lebervene und / oder zum unteren Lebersegment führen Vena-Cava-Thrombose, warum Thrombose in diesem Teil auftrat, ist bisher nicht zufriedenstellend zu erklären.

Membranbildung (20%):

1912 meldeten Thompson und Turnbull in der ausländischen Literatur den ersten Fall von Vena cava membranöser Obstruktion (MOVC) in minderer Höhe. 1950 berichtete Bennett erneut. Seitdem wurde MOVC in vielen BCS-Ländern häufig gemeldet. Das Auftreten von MOVC wird durch angeborene Läsionen oder erworbene Faktoren verursacht.Zurzeit gibt es noch Kontroversen.Die meisten Wissenschaftler glauben, dass MOVC eine angeborene Läsion ist, die durch Entwicklungsstörungen verursacht wird.Zum Beispiel untersucht Hirooka die Vena cava inferior und Leber auf der Grundlage der pathologischen Anatomie. Es wird vorgeschlagen, dass die embryonale Entwicklung des Segments das obere und untere Segment der Vena cava inferior einschließlich eines Teils des Herzens, der gemeinsamen Lebervene, der Leberhöhle und der rechten unteren Hauptvene darstellt.Wenn während der Entwicklung eine abnormale Fusion oder Okklusion auftritt, können verschiedene Arten von pathologischen Veränderungen erklärt werden. Okuda stellte die angeborene Entwicklungstheorie von MOVC in Frage, Terabagashi et al. Berichteten über einen Fall von Lupus-Antikoagulans-positiven Patienten und stellten fest, dass die inferiore Vena-Cava-Thrombose die membranöse Obstruktion durch dynamische Beobachtung veränderte, wodurch Beweise für die erworbene Bildungstheorie von MOVC gefunden wurden. Umfassende Studien haben gezeigt, dass Erythropoetin zunimmt, die Bildung von Erythrozytenkolonien und gerinnungshemmende Lupusfaktoren im Blut auftreten können Erhöhte Flüssigkeitskoagulation - hepatische Venenthrombose - hepatische Vena cava-Membranobstruktion inferior - Das Budd-Chiari-Syndrom spielt eine wichtige Rolle. Es wurde auch vermutet, dass ein Protein-C-Mangel auch mit BCS assoziiert ist.

Teilkomprimierung (10%):

Angrenzende Organläsionen, einschließlich Entzündungen, Traumata, raumgreifende Leberläsionen oder metastasiertem Krebs, Unterdrückung oder Invasion der Vena cava inferior und der Lebervenen oder Ausbreitung von Leberkrebs entlang der Lebervene, verursachen Tumorthrombose und Thrombose und verursachen Obstruktion.

Pathogenese

1. Die Klassifizierung für die Lebervene und / oder die Vena cava inferior hepaticum Obstruktionstyp, -ort und -morphologie vieler Menschen hat je nach Art, Ort, Ausmaß und Ausmaß der Obstruktion eine genauere Beobachtung zur korrekten Behandlung durchgeführt Es ist sehr wichtig, die chirurgische Methode zu wählen. Viele Wissenschaftler haben verschiedene Klassifizierungsmeinungen vertreten. Die Hirooka-Klassifizierung ist die detaillierteste, und die pathologischen Merkmale, die Lage und die Beziehung der Vena cava inferior und der Lebervene werden geklärt und die membranöse Obstruktion wird ebenfalls gefunden. Es gibt Unterschiede zwischen Film und Dickfilm.

Typ I a: Die Membran befindet sich über der freien Öffnung.

b: Das Septum befindet sich zwischen der verschlossenen linken Lebervene und der freien rechten Lebervene.

c: Das Zwerchfell befindet sich unterhalb der offenen Lebervenenöffnung.

Typ II a: Das Septum befindet sich über der verstopften Lebervene.

b: Das Zwerchfell befindet sich unterhalb der verstopften Lebervene.

Typ III: Stenose der Hohlvene und Durchgängigkeit der Lebervene.

Typ IV: thrombotischer Verschluss des Hohlvenenabschnitts, Beteiligung der Lebervene.

Typ V: Stenose der Hohlvene, Beteiligung der Lebervene.

Typ VI: segmentaler Verschluss des Vena-Cava-Lebersegments, Beteiligung der Lebervene.

Typ VII: Lebervenenverschluss.

Da die Hirooka-Klassifizierung zu kompliziert ist, ist ihre Anwendung unbequem. Wang Zhongyu klassifiziert verschiedene Krankheiten umfassend nach den Merkmalen einer Vena cava-Obstruktion inferior und einer Lebervenenbeteiligung. Die Krankheit wird im Hinblick auf eine einfache chirurgische Auswahl in drei Typen unterteilt.

Typ I: Lokale Stenose oder Obstruktion (etwa 57%) des Zwerchfells der Vena cava inferior. Dieser Typ ist eine Obstruktion in Form eines Zwerchfells der Vena cava inferior oder eine fibröse Obstruktion. Die Lebervene ist nicht betroffen, aber die Lebervenenöffnung befindet sich. Die distale Seite der inferioren Vena Cava Obstruktion, daher zusätzlich zur Obstruktion der inferioren Vena Cava, ist auch die Lebervenenretour blockiert, diese Art ist in Japan ziemlich verbreitet, die distale Seite der inferioren Vena Cava Obstruktion, Blutstase, sekundäre Thrombose, Wenn der Thrombus verlängert wird, können die Lebervenenöffnung und der Stamm blockiert werden.

Typ II: diffuse Stenose oder Obstruktion (ca. 38%), diffuse Stenose oder Obstruktion der Vena cava inferior, segmentale oder diffuse Obstruktion der Vena cava inferior, kombiniert mit Verschluss der linken oder rechten Lebervene oder sogar Der Stamm der Lebervene ist vollständig verschlossen, und die meisten Menschen in Asien und Fernost sind von diesem Typ.

Typ III: Lebervenenobstruktion (ca. 5%), Lebervenenstamm- oder -öffnungsobstruktion, minderwertige Vena-Cava-Durchgängigkeit, dieser Typ tritt hauptsächlich in Westeuropa und Nordamerika auf, häufig manifestiert als Lebervenenthrombose oder Thrombophlebitis, Die Wissenschaftler beobachteten, dass mit fortschreitender Krankheit auf die Vena cava inferior in der Nähe des Auslasses der Lebervene eine Thrombose folgte.

2. Pathologie und Pathophysiologie

(1) Leberhistologie: Die histologischen Veränderungen der BCS-Leber werden durch eine Vielzahl von Faktoren beeinflusst, vor allem den Grad der Obstruktion, wie vollständige Obstruktion, intrahepatische histologische Veränderungen sind einheitlicher, unvollständige Obstruktion, histologische Veränderungen Der Unterschied ist groß, der zweite ist die Ursache der Obstruktion, zum Beispiel ist die Blutgerinnung erhöht, die Lebervenen auf verschiedenen Ebenen sind unterschiedlich stark sichtbar, die Thrombose ist unterschiedlich alt und neu und die Blutgefäßwand kann auch verdickt und endothelial geschädigt sein. Eine Thrombose ist selten, die Blutgefäßwand kann in unterschiedlichem Maße verdickt sein und schließlich der Verlauf von Obstruktion, akuter Okklusion, zentralvenöser und hepatischer Sinusverstopfung, Dilatation, Blutung, Hepatozytenatrophie, Zerstörung oder Verschwinden im zentralen Bereich des Läppchens. Hepatozyten können sich fettartig verändern, um die Pfortader werden Hepatozyten regeneriert, bei subakuter Obstruktion ist die Mittelwand des Läppchens verdickt, fibrotisch, Leberatrophie und interlobuläre fibröse Gewebe-Hyperplasie, periphere Hepatozyten Bei stärkerer Regeneration bilden sich Pseudoknötchen, bei chronischer Obstruktion entstehen ausgedehnte fibrotische Läsionen und normale hepatische Läppchenstrukturen werden durch Fasergewebe und regenerative Knötchen zerstört. Alternativ führt zu Leberzirrhose und portale Hypertension, hepatische venöse Obstruktion, vergrößert Leberstauung, erhöhte hepatischen venösen Druck und sinus, dann erhöhte Bildung von Leber Lymphe, die Leberkapsel durch Überlauf in die Bauchhöhle und Aszites.

(2) Kollateralzirkulation: Die anatomischen Veränderungen der Kollateralzirkulation während des BCS hängen von der Lokalisation und der Art der Okklusion ab.

1 Da nicht alle drei Venenstämme der Leber von Okklusion betroffen sind, bilden die intrahepatischen Venen eine Kollateralzirkulation und kommunizieren miteinander.

2 Die dicken und reichlich vorhandenen Verkehrsgefäße zwischen der Vena hepatica venosa und der Vena inferior bilden einen hepatica venosa-kollateralen Kreislauf.

3 Der hepatische Blutfluss kann auch durch die kollaterale Zirkulation der Leber-Schein-Vene in die obere Hohlvene abgeleitet werden.

4 Portalvenöse Anastomose, insbesondere die Magen-Herz-Venen, die kurzen Venen des Magens und die azygoten Venen, die Zweige der halbsingulären Venen stimmen überein und bilden die submukosalen Varizen im Fundus und der unteren Speiseröhre.

5 Lebervenenausgleichsdilatation, kongestive Hyperämie und Hypertrophie von Schwanz und Druck und Vena cava inferior, wenn auch die Pfortader embolisiert ist, der Leberblutfluss stagniert und Infarkt, der Patient starb an Leberversagen in kurzer Zeit, die Inzidenz von BCS mit Pfortaderthrombose Es ist 20%.

Obstruktion der Vena cava inferior Neben der Obstruktion des Ausflusses der Lebervene gibt es immer noch eine Obstruktion des Reflow der Vena cava inferior, eine Obstruktion der Dilatation der distalen Vena cava, eine Blutstase, eine signifikante Erweiterung des Retroperitoneums, der Lendenvene, der Nierenvene, der Nierenvene und der aufsteigenden Lenden Vene Der gegenseitige Verkehr bildet eine Seitenzirkulation: Das Blut fließt durch die Vena semi-singularis und die Vena azygosa zur V. cava superior. Die oberflächlichen Venen auf beiden Seiten der Brust- und Bauchwand sind verzerrt und erweitert, der Blutfluss verläuft von unten nach oben, die unteren Gliedmaßen und die Vena perineum sind geschwollen Die Haut des Sprunggelenks ist pigmentiert und sogar ulzerativ.

Prävention des schlechten Gyari-Syndroms

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Komplikationen beim Bad Gayley-Syndrom Komplikationen, Schock, Gelbsucht, Milz

1. Akute Phase: Es gibt verschiedene Grade von Leberschäden und schwere Patienten mit schnellem Tod durch Schock oder Leberversagen.

2. Subakuter Typ: Etwa ein Drittel der Patienten leidet an Gelbsucht und Splenomegalie.

3. Chronische Periode: Sehr lange Zeitspanne, Splenomegalie und Ösophagusvarizen, sogar Hämatemesis und Melena, schwere Fälle von Krampfadern der unteren Extremitäten und sogar Geschwüre in den Füßen und Knöcheln, bilateraler Venendruck der unteren Extremitäten erhöht.

Budd-Gily-Syndrom Symptome Häufige Symptome Beschwerden im Oberbauch Ödem in den Bauchgliedern Muskelempfindlichkeit Lebervergrößerung Bauchschmerzen Proteinurie

BCS tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 45 Jahren auf. In Bezug auf das Geschlecht wird allgemein berichtet, dass Männer eine hohe Inzidenz haben. Aszites und Hepatomegalie sind die häufigsten klinischen Symptome. Die klinischen Manifestationen hängen mit der Obstruktionsstelle zusammen. Die Obstruktion der Lebervene ist hauptsächlich durch Bauchschmerzen gekennzeichnet. Lebervergrößerung, Empfindlichkeit und Aszites; Obstruktion der Vena cava inferior aufgrund klinischer Manifestationen eines Lebervenenverschlusses, häufig begleitet von Ödemen der unteren Extremitäten, Ulzera der unteren Extremitäten, Pigmentierung und sogar Krampfadern der unteren Extremitäten, können Läsionen auftreten, die die Nierenvene und Eiweiß betreffen Urin, der sich sogar als nephrotisches Syndrom manifestiert, wird klinisch nach den Symptomen des Patienten klassifiziert.

1. Akute Phase: Der Krankheitsverlauf beträgt mehr als einen Monat Die klinischen Manifestationen dieser Art von Patienten ähneln stark der akuten Hepatitis und der akuten schweren Hepatitis Leberfunktionsschaden, schwere Todesfälle bei Schock oder Leberversagen.

2. Subakuter Typ: Der Krankheitsverlauf ist innerhalb eines Jahres, die klinische Manifestation ist die typischste, Aszites stellt das Grundmerkmal dar. Bei mehr als 90% der Patienten steigt der Aszites schnell an, bleibt bestehen, meist ist der Aszites schwer zu behandeln, die meisten Patienten leiden an Leberschmerzen, Leber Schwellung, Empfindlichkeit, Ödeme der unteren Extremitäten fallen häufig mit Bauch-, Brust- und oberflächlichen Krampfadern zusammen.Zur Diagnose dieser Krankheit leidet etwa ein Drittel der Patienten an Gelbsucht und Splenomegalie.

3. Chronische Phase: Mit Ausnahme einiger Patienten aus der akuten Phase bis zur chronischen Phase treten bei den meisten Patienten schleichende Symptome und Anzeichen auf, und es kommt allmählich zu Bauchbeschwerden oder -dehnungen, dann allmählich zu Lebervergrößerung, Aszites und Vene der Bauchdecke Expansion, eine kleine Anzahl von Patienten mit mildem Ikterus, der Kurs kann Monate oder Jahre dauern, Patienten mit sehr langer Krankheit, Splenomegalie und Ösophagusvarizen, sogar Hämatemesis und Melena, Patienten mit Vena cava-Obstruktion inferior, Brust, Bauchdecke Venenverstopfung ist sehr offensichtlich, die Blutflussrichtung ist von unten nach oben, bilaterale Ödeme der unteren Extremitäten, Pigmentflecken auf der Wadenhaut, schwere Krampfadern in den unteren Extremitäten und sogar nährstoffreiche Geschwüre im Knöchel und im Fuß sowie erhöhter Venendruck in beiden unteren Extremitäten.

Untersuchung des Bad Gayley-Syndroms

1. Leberfunktion: Akuter ALT-Typ, AST erhöht, Serumbilirubin erhöht, Serumprotein erniedrigt, Prothrombinzeit verlängert, bei einigen Patienten ALP erhöht, subakute Leberfunktion kann grundsätzlich normal oder leicht abnormal sein, Chronische Leberfunktionsveränderungen ähneln der Leberzirrhose.

2. Hämatologie: Akute Blutuntersuchungen können erhöhte Leukozytenwerte aufweisen. Einige Patienten weisen eine Fülle von subakuten und chronischen Hämatokrit- und Hämoglobin-Erhöhungen auf. Zusätzlich zu einer dominanten Polyzythämie treten im Allgemeinen keine signifikanten Veränderungen auf.

3. Aszitesuntersuchung: Die Aszitesproteinkonzentration in BCS erreicht häufig 2,5 bis 3,0 g / l, kann auch niedriger sein als dieser Wert, und es kommt zu einer entsprechenden Veränderung der spontanen Peritonitis.

4. Ultraschalluntersuchung

(1) Abdominal-B-Ultraschall: Die Abdominal-B-Ultraschalluntersuchung ist eine einfache, sichere und wirksame Methode, mit der die meisten Patienten eine korrekte Diagnose stellen können. Die diagnostische Compliance-Rate kann 94,4% erreichen, was häufig die bevorzugte Untersuchungsmethode für diese Krankheit ist. Die an der Krankheit beteiligten Blutgefäße sind nachstehend beschrieben.

1 Lebervenenveränderungen: Bei der blockierten Lebervene kann es sich um eine oder mehrere Venen handeln, deren Leistung vom Ausmaß und Ausmaß der Obstruktion wie folgt abhängt:

A. Obstruktion der Vena cava inferior des Lebersegments: Obstruktion der Vena cava inferior oberhalb der Lebervenenöffnung, Obstruktion des Venenrückflusses in die Leber, Erweiterung der Lebervene, Innendurchmesser> 1,0 cm, stagnierender Blutfluss im Lumen, siehe Phänomen "spontane Entwicklung", CDFI: Die venöse Blutflussrichtung und die Flussrate sind abnormal.

B. Membranobstruktion: Oft befindet sich in der Öffnung der Lebervene ein membranartiges, streifenartiges Echo, der Innendurchmesser der Lebervene ist erweitert, und es besteht eine ungleichmäßige Dicke zwischen der Lebervene und dem ungehinderten Verkehr, CDFI : Der Blutfluss im Zwerchfell ist gestört, die Flussrate ist erhöht und das Spektrum ist abnormal.

C. Embolisation: einschließlich Thrombose und Tumorthrombus, geringes bis mittleres starkes Echo in der Lebervene, CDFI: kein Blutflusssignal oder Blutflussumkehr in der Lebervene.

D. Äußere Druckstenose und Okklusion: Neben der sichtbaren Kompressionsmasse ist der freie Durchmesser der Lebervene normal oder die durch den Rückfluss blockierte Lebervene ist eine ausgleichende Dilatation, das Echo in der Höhle ist normal und der Blutfluss ist gleichmäßig.

2 minderwertige Hohlvenenveränderungen:

A. Membrane Obstruktion der Vena cava inferior: In der Vena cava inferior des Lebersegments oder im rechten Vorhof sind die starken Echos "linienförmig" und "gleich" zu sehen, und das Phänomen "spontane Entwicklung" ist auch im Lumen zu beobachten.

B. Emboliebildung: Ein niedriges bis mittleres starkes Echo in der Lebervene.

C. Verengung der Vena cava unter dem Außendruck: aufgrund der offensichtlichen Zunahme der Stauung des Schwanzlappens.

D. Häufige Manifestationen einer Obstruktion der Vena cava inferior: Das distale Segment der Vena cava inferior weist unterschiedliche Ausdehnungsgrade auf. Der Innendurchmesser beträgt> 2,4 cm. CDFI: Kein Blutflusssignal im Okklusionssegment. Verengung des Blutflusses in der Stenose Phasenwellenform, ersetzt durch Hochgeschwindigkeitsturbulenzen.

(2) Doppler-Ultraschall: Doppler-Ultraschall hat einen äußerst wichtigen diagnostischen Wert für BCS.

1 Doppler-Ultraschall kann genau bestimmen, ob ein Blutflusssignal vorliegt. Wenn das Blutflusssignal der Lebervenen verschwindet, liegt definitiv eine Blockade vor.

2 Doppler-Ultraschall kann die Richtung des Blutflusses genau bestimmen. Wenn die Lebervene umgekehrt ist, wird auch bestätigt, dass am Eingang der Vena cava inferior eine Obstruktion vorliegt.

3 Lebervenen-Doppler-Wellenmuster ändert sich, normaler venöser Blutfluss in der Leber ist Phase, Blutflussspektrum ändert sich mit dem Herzzyklus, das Verhältnis von maximaler Blutflussgeschwindigkeit und minimaler Blutflussgeschwindigkeit ist häufig größer als 4,0, wenn diesmal Die Phasenänderung verschwindet und erscheint als Advektion oder stetiger Fluss, was auf eine Obstruktion am Eingang der Vena cava inferior oder der Lebervene hindeutet, aber dieser Änderung mangelt es an Merkmalen Die Durchblutung im mittleren und unteren Bereich kann ebenfalls diagnostiziert werden.

5. CT-Untersuchung der CT kann die Lebervene identifizieren, die Obstruktion der Vena cava inferior ist angeborene Anomalie oder Folge von Tumor, Thrombose oder anderen Faktoren, sowie Aszites, Kollateralzirkulation und andere Anzeichen können gefunden werden, die CT-Untersuchung ist nicht in der Lage zu zeigen Das Vena-Cava-Zwerchfell, während der mediale Ast der Leber nicht so gut ist wie Ultraschall und MRT.

(1) CT-Scan:

1 Große Leber, insbesondere eines der Merkmale der Leberkaudallappenvergrößerung, die mit der direkten Rückkehr des Schwanzlappens in die Vena cava inferior zusammenhängt.

2 Die Dichte des peripheren Teils der Leber ist gering, und die Dichte des zentralen Teils des Schwanzlappens und des linken Leberlappens ist relativ hoch.

3 können Aszites sehen.

(2) CT-Verbesserung:

1 Im frühen Stadium verstärkten sich der Schwanzlappen und der mittlere Teil des linken Leberlappens rasch. Die hohe Dichte der fächerförmigen Verteilung zentrierte sich auf die untere Hohlvene des Lebersegments, der Rand war verschwommen, und dann wurde das Gegenteil durchgeführt, dh der periphere Teil zeigte eine verzögerte Verstärkung, Schwanzlappen und Leber. Der mittlere Teil des linken Lappens wird schneller entfernt, was mit der Behinderung des venösen Rückflusses in die Leber und der kompensatorischen Zunahme des Leberblutflusses im Schwanzlappen und einem Teil der unteren Hohlvene zusammenhängt.

2 Die Leber ist fleckig, und regionale oder ausgedehnte Dichteunterschiede sind eines ihrer Merkmale.

3 Die Lebervene ist nicht gestärkt, die kontinuierliche Unterbrechung zwischen der Lebervene und der unteren Hohlvene, der unteren Hohlvene des Lebersegments, der Lebervenenembolisation, dem intraluminalen Füllungsdefekt während der Thrombose und der Vergrößerung des hepatischen Hohlvenenabschnitts des Unterlappens kann zu einer Schädigung der unteren Hohlvene führen. Die fissurenartige Ausdehnung der Vena cava inferior unterhalb des Okklusionsendes ist gerundet, und wenn die mediale Kollateralzirkulation hergestellt ist, kann die erweiterte Lebervene oder der kollaterale venöse Zweig gezeigt werden.

4 kann erweiterte laterale Lebervenen wie azygote, semi-singuläre und lumbale aufsteigende Venen zeigen.

MRT-Untersuchung MRT hat multi-planare, vaskuläre Strömungseffekte, nicht-invasive Merkmale, kann Lebervene, Vena cava inferior, Lebervene zeigen, Obstruktion der Vena cava inferior ist angeborene Anomalie oder Folge von Tumor, Thrombose oder anderen Faktoren Es kann auch festgestellt werden, dass Aszites, kollaterale Durchblutung und andere Anzeichen, der Mangel ist manchmal schwer zu erkennen, langsame Durchblutung und Thrombose, kann nicht die Richtung des Blutflusses bestimmen.

(1) Lebervergrößerung und Leber-Signalveränderungen: Die Signalintensität des Schwanzlappens im T2-gewichteten Bild ist niedriger als die anderer Gewebe, da der Blutfluss des Schwanzlappens direkt in die Vena cava inferior eingeleitet wird Nicht müde oder beteiligt.

(2) Lebervene, abnorme Form der Vena cava inferior, Stenose oder Okklusion der Lebervene und Vena cava inferior sind nicht verbunden, und die Vena cava inferior des Lebersegments ist offensichtlich schmal oder verstopft, was das Ende der Vena cava inferior und den Obstruktionsabschnitt unterhalb des Septums zeigen kann Inferior Vena Cava Dilatation, langsamere Blutflussgeschwindigkeit kann ein starkes und schwaches Signal sein, Lebervene und inferior Vena Cava Thrombose, Weichgewebe hohes Signal, Sagittalebene, koronale Bildgebung kann seine Reichweite zeigen, Leber mediale Zweig Blutgefäßbildung, Es ist "Comic" oder "Spinnennetz" und es ist ungeordnet.

(3) Bei Aszites das niedrige Signal um die Leber im T1-gewichteten Bild und das hohe Signal im T2-gewichteten Bild.

(4) Leber, paravertebraler Raum, Bauchwandvenen mit kompensatorischer Dilatation und niedrigem Signal und azygotischer Venenerweiterung.

(5) Die anatomische Struktur der Vena cava inferior und des rechten Vorhofs kann klar dargestellt werden und liefert wichtige präoperative Informationen für die Diagnose dieser Krankheit.

7. Angiographie: Die Angiographie stellt die wichtigste Methode zur Bestimmung der Lage von BCS-Läsionen dar. Die folgenden drei Methoden können verwendet werden, um die Morphologie und hämodynamischen Veränderungen von Lebervenen und Vena cava inferior zu verstehen.

(1) Intubation der Vena cava inferior durch die Vena femoralis: Wenn die Vena cava inferior vollständig verstopft ist, kann der Katheter nicht in den normalen Abstand gelangen, und die Impedanz steigt allmählich nach oben. Gleichzeitig kann die Halsvenen-Kanüle für die Zwei-Wege-Angiographie verwendet werden, um die Form der Membranstruktur und die Länge des Obstruktionsabstands deutlich darzustellen. Zu diesem Zeitpunkt ist der Wandthrombus unterhalb der Obstruktionsstelle zu sehen und die verzerrte und erweiterte Lendenvene kann deutlich dargestellt werden. Vena ascendens lumbalis, Vena spinalis anterior, Vena iliaca und Vena iliaca pericardialis, Blutfluss durch die Vena azygosa, sichtbare Obstruktion einer oder zweier Lebervenen, Obstruktion des unteren Ausdehnungssegments oder Blockade, andere ausgleichende Erweiterung Es ist auch ersichtlich, dass die Shunts zwischen den verschiedenen Lebervenen, wenn es keine Verstopfung der unteren Hohlvene gibt, der Katheter des Fachmanns nicht in die Vene eintreten kann, was darauf hindeutet, dass die Lebervene verstopft ist.

(2) Transhepatische venöse Intubation: Der Verschluss der Lebervene wird am besten durch Intubationsdruck und Angiographie der Lebervene durchgeführt. Zu diesem Zeitpunkt ist der venöse Druck in der Leber signifikant erhöht. Das injizierende Kontrastmittel kann den Ort, den Grad, die Morphologie und die sichtbare Lebervene anzeigen. Verschiedene kollaterale Zirkulationen leiten Blut in die rechte Atrium- oder Reflux-Pfortader. Die intrahepatischen Gefäße sind spinnenartig. Zu diesem Zeitpunkt kann bei gleichzeitiger Durchführung der Angiographie der Vena cava inferior die Beteiligung der Lebervene sogar über die Lebervene besser verstanden werden. Intubation kann nicht erfolgreich sein, Leberparenchym kann auch eindeutig diagnostiziert werden, aber Patienten mit starker Blutungsneigung und einer großen Anzahl von Aszites, Kontraindikationen für Leberparenchym.

(3) Angiographie der Zöliakie und der A. mesenterica superior sowie indirekte Pfortaderangiographie: Zur Bestätigung der Diagnose kann auch eine selektive Angiographie durchgeführt werden, bei der häufig die enge und gerade Leberarterie, der hochdichte Kapillarschatten und der Blutfluss der Pfortader dargestellt werden.

8.99Tc-Leberscan: 99Tc-Leberscan-Diagnose Das BCS weist eine Lebervergrößerung, morphologische Anomalien und eine Tracer-Aggregation im hypertrophen Leber-Schwanzlappen auf und zeigt ein Phänomen der "zentralen Konzentration". Der Tracer des rechten Leberlappens ist spärlich Verteilung oder signifikante Reduktion, einige Patienten, mäßige oder schwere Entwicklung und Vergrößerung der Milz.

9. Endoskopie: Das Gastroskop kann nur Ösophagus-Magen-Varizen nachweisen, was für die Diagnose von BCS wenig hilfreich ist. Die Laparoskopie ist für die Diagnose von BCS von großer Bedeutung. Die Leber ist unter dem Mikroskop geschwollen, die Oberfläche ist glatt und das Erscheinungsbild violett. Die Biopsie unter direkter Sicht kann die Diagnose bestätigen.

10. Leberbiopsie: Die Leberhistologie kann charakteristische Veränderungen des BCS aufweisen. Solange klinische Symptome kardiogene Faktoren ausschließen, kann die Leberbiopsie im Allgemeinen eine eindeutige Diagnose stellen. Dieser Test kann jedoch nicht die Art, den Ort und das Ausmaß der Obstruktion bestimmen. Anstelle der Angiographie besteht bei starker Blutungsneigung und hohem Aszites ein gewisses Risiko für eine Leberpunktion, so dass eine Routineuntersuchung vor der Operation nicht möglich ist.

Diagnostische Identifizierung des Bad Gyari-Syndroms

Akutes BCS hat meistens Bauchschmerzen, Hepatomegalieempfindlichkeit und Aszites-Triade Chronische Patienten haben Hepatomegalie, Pfortaderkollateralzirkulation und Aszites-Triade Echtzeit-Ultraschall und Doppler-Ultraschall können bei mehr als 85% der Patienten zur Diagnose des BCS führen. Die Diagnose von BCS beruht auf Lebervenen- und / oder Vena-Cava-Angiographie und Leberbiopsie.

Differentialdiagnose

1. Akute Hepatitis BCS muss von akuter Hepatitis unterschieden werden:

(1) Akute BCS-Bauchschmerzen sind stark, die Lebervergrößerung und -empfindlichkeit sind sehr offensichtlich, und die Halsvene ist gefüllt, und das Leber- und Nackenreflux-Zeichen ist negativ.

(2) Das Auftreten und die Wachstumsrate von Aszites und Ödemen der unteren Extremitäten sind nicht proportional zu Veränderungen der Leberfunktion.

(3) Der Patient ist in der Vergangenheit keiner Virushepatitis oder Hepatotoxika oder -giften ausgesetzt, und die pathogene Untersuchung der Virushepatitis ist größtenteils negativ.

(4) Bei der Leberbiopsie handelt es sich nicht um eine ballonartige eosinophile Veränderung und punktuelle Nekrose, sondern um eine hämorrhagische Nekrose im Mittellappen der Lappen mit einer offensichtlichen Ausdehnung der Leberhöhle und einer Lebervenenthrombose auf allen Ebenen.

(5) Die Angiographie kann die beiden eindeutig unterscheiden.

2. Akute schwere Hepatitis (Fullinant Hepatitis) Die folgenden Punkte tragen zum Unterschied zwischen akuter schwerer Hepatitis und fulminantem BCS bei:

(1) fulminante BCS kann nicht schrumpfen oder die Leber schrumpfen ist nicht offensichtlich, begleitet von einem schnellen Anstieg der Milz und offensichtlichen Füllung der Halsvene.

(2) ALT, AST und Serumbilirubin waren in BCS signifikant erhöht und es gab keine Trennung von Enzymen.

(3) Die pathogene Untersuchung im Zusammenhang mit viraler Hepatitis bei BCS ist überwiegend negativ.

(4) Die Leberbiopsie bei BCS zeigte eine schuppige hämorrhagische Nekrose in der Leber, an der Leberalveolarbänder beteiligt waren, und Thrombus wurde in Lebervenen auf allen Ebenen beobachtet.

(5) Eine rechtzeitige Angiographie kann die Diagnose bestätigen.

3. Eine subakute oder chronische Zirrhose wird häufig von einer Zirrhose begleitet, und Patienten mit Zirrhose können ebenfalls mit BCS in Verbindung gebracht werden. Daher ist die Feststellung, ob ein Patient BCS hat, für die Wahl der Behandlung von entscheidender Bedeutung.

(1) Die meisten BCS hatten keine akute Hepatitis in der Vorgeschichte, und selbst wenn im Verlauf der Krankheit ein Ikterus auftrat, waren die meisten von Aszites begleitet.

(2) Die körperliche Untersuchung stellt eine wichtige Methode zur Erkennung von Zirrhose und BCS dar. Bei Zirrhose sind die Venen der Bauchdecke exzentrisch um den Nabel angeordnet. Die Drainagerichtung ist ebenfalls exzentrisch. Bei BCS treten die untere Brust, die beiden Rippen und der untere Rücken auf. Krampfadern, MOVC bei Blutflussrichtung von unten nach oben, einfache Lebervenenobstruktion bei Blutflussrichtung von oben nach unten, Ödeme der unteren Extremitäten mit Ulkusbildung, Hyperpigmentierung oder Krampfadern unterstützen MOVC.

(3) Lebervenen- und / oder Vena cava-Angiographie und Leberbiopsie können die Diagnose bestätigen.

Subakutes und chronisches BCS sind der kardiogenen Zirrhose sehr ähnlich: Die Leberbiopsie hilft nicht bei der Unterscheidung, letztere weist jedoch eine Vorgeschichte und Hinweise auf eine langfristige Rechtsherzinsuffizienz oder eine konstriktive Perikarditis auf, sofern Herz und Kreislauf sorgfältig untersucht werden. Anzeichen, nicht schwieriger zu diagnostizieren.

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