Mirizzi-Syndrom

Einführung in das Mirizzi-Syndrom Das Mirizzi-Syndrom (Mirizzisyndrom) wird klinisch nicht als biliär obstruktive Erkrankung angesehen, die durch Gallenblasenhals oder zystische Gangsteine und deren Entzündung verursacht wird. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gallengangssteine, Gelbsucht

Ursachen des Mirizzi-Syndroms

Anatomische Variation des Ductus cysticus (36%):

Didlake et al., Betonten, dass die anatomische Variation des Ductus cysticus mit dem Auftreten der intrinsischen Erkrankung zusammenhängt: Die Ursache der Läsion ist: Die Öffnung des Ductus cysticus ist zu niedrig oder parallel zum gemeinsamen Gallengang, die beiden angrenzenden Wände fehlen manchmal, und nur eine Schicht dünner, mit Gallengangsepithel bedeckter Fasermembran ist abgetrennt. Manchmal bildet das umgebende Gewebe eine scheidenartige Struktur und der Ductus cysticus wird zusammen mit dem Ductus cysticus gewickelt.Wenn der Stein in den Ductus cysticus eingedrungen ist, kann der Ductus cysticus leicht komprimiert werden, um ihn zu verengen oder sogar einen Leistenbruch zu bilden. Auch:

Große Steine (26%):

Viele Wissenschaftler haben bisher angenommen, dass große Steine der Hauptfaktor für das Auftreten des Mirizzi-Syndroms sind. Es wurde festgestellt, dass Gallensteine mit einer Größe von 5 bis 15 mm leicht in den Gallenblasenhals oder den Ductus cysticus eindringen und zum Mirizzi-Syndrom führen.

Gallenblasenentzündung (15%):

Gallenblasenhals oder Zystensteine eingekerkert, Gallensteine oder Entzündungskompression des Ductus hepaticus oder Entzündung des Ductus hepaticus.

1. Bei einer Entzündung um die Gallenblase hat das Gallenblasendreieck eine schwere Entzündungszellinfiltration.

2. Aufgrund der Abnahme der Anzahl der Neuronen in der gemeinsamen Gallengangswand ist die gemeinsame Gallengangsregulationsstörung.

Pathogenese

Tian Yifeng und andere Studien gehen davon aus, dass die Größe des Steins mit dem Auftreten des Mirizzi-Syndroms zusammenhängt: Der Durchmesser des Steins beträgt 0,5 bis 1,5 cm, und die Inhaftierungsrate ist am höchsten Die Krankheit ist auf die komplexen pathologischen Veränderungen zurückzuführen, die durch den Druck des Ductus hepaticus communis oder die Ausbreitung von Entzündungen verursacht werden und ist je nach Schweregrad der Läsion in fünf Stadien unterteilt:

1. Durch den Druck des Steins wird der gemeinsame Lebergang verengt.

2. Gallenblasensteininkarzeration und Gallenblasenentzündung beeinflussen den Gallengang, Entzündung verschwindet nach Cholezystektomie.

3. Cholangitis, Gallenganggeschwüre, intra-biliäre Steine und häufig auftretende Stenosen der Lebergänge.

4. Verursacht Gallenblasengallengangfistel.

5. Narbenstenose der gemeinsamen Gallengangsfasern, Obstruktion, verschiedene Stadien führen zu verschiedenen klinischen Manifestationen.

Mirizzi-Syndrom-Prävention

Prävention: Behalten Sie einen glücklichen Geist bei, trainieren Sie richtig, organisieren und regulieren Sie Ihre Ernährung rational, verhindern und behandeln Sie aktiv biliäre Ascariasis, Diabetes, Nephritis, hämolytische Erkrankungen, kontrollieren Sie Infektionen, nehmen Sie keine langfristigen blutdrucksenkenden Medikamente ein, kontrollieren Sie ausschließlich weibliche Hormone Beherrsche den richtigen Vorgang.

Komplikationen beim Mirizzi-Syndrom Komplikationen, Bauchschmerzen, Gelbsucht, Zahnstein, Gelbsucht

1. Bei Patienten mit gleichzeitiger Cholangitis können typische Bauchschmerzen, Gelbsucht, hohes Fieber und Schüttelfrost auftreten.

2. Kompliziert mit häufigem Gallengang Steine / Zwölffingerdarm-Papillitis / Stenose können gemeinsamen Gallengang verbreitert haben.

3. Die meisten Patienten haben leichte Gelbsucht.

Mirizzi-Syndrom Symptome Häufige Symptome hohes Fieber Schüttelfrost Bauchschmerzen Gelbsucht Gallenkolik Volumen schrumpfen

Klinisch hat das Mirizzi-Syndrom viele spezifische Symptome und Anzeichen.Die klinischen Manifestationen sind nicht von den üblichen Gallengangssteinen zu unterscheiden.Diese Krankheit tritt häufiger bei älteren Menschen auf.Die meisten Patienten mit dem Mirizzi-Syndrom leiden an Gallensteinen, rezidivierenden Gallenkoliken und Gelbsucht in der Anamnese. Bei Patienten mit gleichzeitiger Cholangitis können typische Bauchschmerzen, Gelbsucht, hohes Fieber und Schüttelfrost auftreten, bei den meisten Patienten traten leichte Gelbsucht oder Gelbsucht und keine Gelbsucht in der Anamnese auf.England et al. Berichteten über 25 Patienten mit Mirizzi-Syndrom, von denen 19 verstopft waren. Eine Anamnese von Gelbsucht, 4 Patienten mit Cholangitis in der Anamnese, Myrian et al. Berichteten, dass bei 17 Patienten 12 Patienten eine wiederkehrende Gallenkolik hatten, 10 Patienten mit obstruktiver Gelbsucht und 6 Patienten mit Cholangitis Patienten mit Mirizzi-Syndrom. Die Gallenblase kann vergrößert, verkümmert oder unverändert sein, die meisten Berichte über eine Atrophie der Gallenblase: Der gemeinsame Lebergang kann normal, erweitert oder schmal sein, wenn die gemeinsamen Gallengangssteine / Papillitis duodeni / Stenose eine gemeinsame Gallengangserweiterung aufweisen können Im Allgemeinen gibt es keine spezifische Veränderung der Gallenblase und des Gallengangs.

Die Beziehung zwischen Mirizzi-Syndrom und Gallenblasenkrebs wurde immer mehr beachtet: Redaelli et al. Berichteten über 1759 Fälle von Cholezystektomie und 18 Fälle von Mirizzi-Syndrom, darunter 5 Fälle von Gallenblasenkrebs mit 27,8%. In der Gallensteinchirurgie gibt es einen Unterschied von weniger als 2% beim Gallenblasenkarzinom. In 12 Fällen ist das tumorassoziierte Antigen CA199 in 18 Fällen mit Mirizzi-Syndrom höher als normal, und 5 Fälle mit Gallenblasenkarzinom treten häufiger auf. Deutlich erhöht, was darauf hindeutet, dass das Mirizzi-Syndrom einen gewissen Zusammenhang mit der malignen Tumortransformation aufweist. Der Grund dafür kann sein, dass die chronische Langzeitstimulation von Gallensteinen zu Schleimhauthyperplasie, Degeneration und Karzinogenese führt. Daher ist eine präoperative Diagnose oder eine intraoperative Kryosektion der Gallenblase wichtig. .

Klinisch ist das Mirizzi-Syndrom typisiert: 1982 wurde das Mirizzi-Syndrom nach ERCP von Mcsherry et al. Einige oder alle Steine werden in den gemeinsamen Ductus hepaticus gebrochen, um den gemeinsamen Ductus hepaticus der Gallenblase zu bilden.Der Typ I wird weiter in zwei Untertypen unterteilt: Der Typ IA ist der Ductus cysticus parallel zum gemeinsamen Ductus hepaticus, die Länge des Ductus cysticus beträgt> 3 cm, der Typ IB ist der Ductus cysticus vollständig Blockieren, Typ II wird in Typ IIA und Typ IIB unterteilt: Typ IIA ist offen für Gallengangsfisteln, Typ IIB wird durch Einklemmen von Steinen an der Mündung der Fistel zu einer pseudobiliären Fistel gebildet, und die Fistel wird nach der Inbetriebnahme des Steins gefunden. Das Ausmaß der Gallengangsfistel in der Gallenblase und der inneren Hämorrhoiden, die durch eine Schädigung der Gallengangswand verursacht werden, wird in vier Typen unterteilt: Typ I ist ein inhaftierter Lebergang mit Zysten oder Nackenstein, auch Mirizzi-Syndrom-Prototyp genannt, Typ II ist eine Gallengangsfistel in der Gallenblase, Fistel Kaliber <Gallenblase 1/3 des Umfangs des allgemeinen Kanals, Typ III ist die Bildung einer Gallengangsfistel in der Gallenblase, Fisteldurchmesser> 2/3 des Umfangs des gemeinsamen Gallengangs, Typ IV ist eine Gallengangsfistel in der Gallenblase, aber England et al Es ist unmöglich, die Größe des Auswurfs im Gegensatz zu messen und Csendes-Typisierung vorzuschlagen. Tatsächlich teilten Nagakawa et al., 1997, das Mirizzi-Syndrom unter dem Gesichtspunkt der Diagnose und Behandlung in die folgenden vier Typen ein: Typ I, Gallenblasenhals, Zystensteine, die durch eine häufige Leberstenose verursacht wurden, Typ II, Zysten, Gallenblasenhals Inhaftierte Steine, die Bildung von Gallenblasen-Ductus-Fistel, Typ III, aufgrund der Dreirohrverbindung an der Verbindung der gemeinsamen Leberstenose, Typ IV, Ductus cysticus, Gallenblasenhals ohne Inhaftierung von Steinen und Cholezystitis durch die gemeinsame Leber-Ductus-Stenose werden einige Menschen Mirizzi Das Syndrom ist in drei Typen unterteilt: Typ I ist ein Zystengang- oder Gallenblasenhals-Steininkarzerationstyp, Typ II ist ein Gallenblasengangtyp, Typ III ein Steininkarzerations- und Gallenblasengallengangtyp und einige andere Typen, kurz Mirizzi-Synthese Die Klassifizierung der Abgabe hat noch keinen Konsens erreicht, und die Klassifizierung nach Csendes ist derzeit weit verbreitet.

Untersuchung des Mirizzi-Syndroms

Anormale Leberfunktion wie Serumbilirubin, AST, AKP erhöht.

1.B-Super-BUS-Untersuchungen sind nicht-invasiv, sicher, schnell, kostengünstig und reproduzierbar und werden häufig als erste Untersuchungsmethode für das Mirizzi-Syndrom verwendet. B-Ultraschall ist die erste Wahl für die Diagnose des Mirizzi-Syndroms Es gibt folgende Punkte:

(1) Die meisten Patienten haben Gallensteine. Die Steine befinden sich in der Gallenblase oder im Gallenblasenhals. Die Gallenblasenwand ist verdickt, die Gallenblase ist erweitert und die Atrophie oder Gallenblasengröße ist normal.

(2) Der Ductus hepaticus communis oberhalb der Öffnung des Ductus cysticus, der Ductus intrahepaticus ist erweitert oder nicht erweitert.

(3) Der Durchmesser des Gallengangs ist normal.

Joseph beschrieb den Durchmesser des gemeinsamen Gallengangs als normal, und der erweiterte zystische Gang, der gemeinsame Lebergang und die Pfortader, das sogenannte "Dreikanalzeichen" und das "Dreirohrzeichen" sollten als Mirizzi-Syndrom betrachtet werden, jedoch klinisch. Selten sehen "Drei-Röhren-Zeichen", He Xiaodong und andere Berichte über 32 Fälle des Mirizzi-Syndroms in 23 Fällen von B-Ultraschall, nur 2 Fälle von "Drei-Röhren-Zeichen", häufiger Leberstenose und Gallenblasen-Gallengangsfistel aufgrund der Gallenblase des Patienten Atrophie, schlechte Bildgebung, gepaart mit der unklaren Darstellung des Gallengangs, es ist schwierig zu beurteilen, Mirizzi-Syndrom Typ I Inhaftierte Steine sind leicht nachzuweisen, die Literatur geht davon aus, dass alle klinisch wiederkehrenden Cholangitis, obstruktive Gelbsucht und Ultraschall den Gallenblasenhals zeigen Oder Ductus cysticus Steine, Verdickung der Gallenblase Wand, vor allem BUS Diagnose festgestellt, dass die gemeinsame Lebergang und intrahepatische Gallengang Dilatation und Nichtausdehnung des gemeinsamen Gallengangs sollte stark von der Krankheit vermutet werden, BUS kann nicht als endgültige Diagnose verwendet werden.

2. Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) Mirizzi-Syndrom-Patienten mit oraler Gallenblase Kontrastmittel ist nicht entwickelt, ERCP als eine der Methoden der direkten Cholangiographie, ist eine diagnostische Methode, die Literatur betrachtet ERCP Ausgedrückt als:

(1) Ein glatter Füllungsdefekt mit einer glatten Kante am gemeinsamen Lebergang wird als "Anti-C-Zeichen" bezeichnet: Der Lebergang und der intrahepatische Gallengang oberhalb des Füllungsdefekts sind erheblich erweitert, und der gemeinsame Gallengang unterhalb des Defekts ist leicht erweitert oder normal. Gelegentlich wird der gemeinsame Lebergang gezogen und verschoben, um eine "<" -Form des gemeinsamen Gallengangs zu bilden, die durch die zentripetale Atrophie der Gallenblase verursacht wird.

(2) Intrinsische intrahepatische Gallengangsdilatation vom Typ I, leichte bis mäßige Dilatation, Typ II, III, mäßige bis schwere Dilatation, mit der gemeinsamen Lebergangs- und intrahepatischen Gallengangsdilatation ist das obere Segment der vollständigen Obstruktion nicht entwickelt.

(3) Gallenblasenatrophie, einige Patienten mit nicht entwickelter Gallenblase, Zystengänge mit offensichtlicher Ausdehnung mit Steinschatten, Verkehrsschatten zwischen den Gallengängen der Gallenblase, was auf das Vorhandensein von inneren Hämorrhoiden hinweist.

(4) Einige Patienten haben sich mit gewöhnlichen Gallengangssteinen kombiniert.

(5) Bei einigen Patienten verursachte das untere Ende der gewöhnlichen entzündlichen Stenose des Gallengangs oder der Steinobstruktion eine schlechte Entleerung, der Gallengang ist nicht oder schlecht entwickelt.

Die Verengung des Ductus hepatica communis und die Röntgenzeichen, die durch das Einklemmen des Gallenblasenhalses oder der Steine des Ductus cysticus verursacht werden, sind jedoch unspezifisch. In Anbetracht des Mirizzi-Syndroms sollte die postoperative Leistung von akuter Cholezystitis, Cholangiokarzinom, Gallenblasenkrebs und Leber ausgeschlossen werden. Die Möglichkeit von gutartigen und bösartigen Läsionen wie portale Lymphadenopathie, ERCP kann die Diagnose des Vorhandenseins einer Gallenblasen-Lebergangfistel immer noch verfehlen, Myrian et al., Führten eine ERCP-Untersuchung bei 8 Patienten mit Gallenblasen-Lebergangfistel durch und 2 Patienten fanden kein Vorhandensein einer Fistel. Daher kann nicht davon ausgegangen werden, dass ein ERCP-Negativ das Vorliegen eines Mirizzi-Syndroms vom Typ II vollständig ausschließt, und eine intraoperative Cholangiographie kann diesen Defekt ausgleichen.Wenn die Stenose der Leber schwerwiegend ist, ist es schwierig, den Gallengang im oberen Teil der Obstruktion zu verstehen, wenn die Stenose des Lebergangs schwerwiegend ist. Die Tubusangiographie (PTC) ist eine Indikation, die PTC weist jedoch auch Mängel auf: Wenn die Gallenblase und der Ductus hepatica communis parallel abfallen, ist der Entwicklungseffekt gering, und diese anatomische Variation tritt beim Mirizzi-Syndrom häufiger auf, wenn die Ductus hepatica communis schwerer ist Der Gallengang kann nicht entwickelt werden.

3. CT (Computertomographie) CT-Diagnose des Mirizzi-Syndroms, es gibt nur wenige Berichte in der Literatur im In- und Ausland, aber die CT kann die anatomische Beziehung zwischen kalziumhaltigen Steinen und der Hilusregion besser zeigen, was auf die Differentialdiagnose dieses Syndroms und anderer Krankheiten hindeuten kann. Zeichen, CT manifestiert sich hauptsächlich als: Verbreiterung des Gallenblasenhalses, kalziumhaltige Steine außerhalb der Gallenblase, eine unregelmäßige Zystenhöhle in der Nähe der Gallenblase, Anzeichen einer Gallengangobstruktion oberhalb des Pankreasabschnitts, polyhepatisches Multirohr-Zeichen in der Hilusregion und Dilatation der Hilusregion Die Verdickung der Gallengangswand und der Fettzwischenraum zwischen den Strukturen in der Hilusregion zeigen Anzeichen von Unschärfe und Verschwinden, letztere sind darauf zurückzuführen, dass der Gallenblasenhals oder die in den Zystengängen eingekerbten Steine eine Dilatation, Verzerrung und Entzündung des Gallengangs um die Gallenblase verursachen, wie die CT nicht zeigt Kalziumhaltige Steine, aber die obere Gallengangsdilatation, Verdickung, Fettlücke im Hilusbereich ist unklar und verschwinden, die Möglichkeit dieses Syndroms sollte ebenfalls in Betracht gezogen werden, sollte aber von ähnlichen Zeichen, die durch Tumore und andere Erkrankungen verursacht werden, aufgrund von CT unterschieden werden Eine Querschnittsbegrenzung zeigt häufig keine direkten Anzeichen einer Gallenblasenhals- / Röhrensteinverkalkung des Ductus hepaticus communis und hat nicht mehr Vorteile als Ultraschall, jedoch mit der Entwicklung der dreidimensionalen Spiral-CT-Rekonstruktionstechnologie und des Gallensystems. Die Anwendung der Krankheit hat ein gewisses Potenzial bei der Diagnose dieses Syndroms, und es wurde diesbezüglich keine Literatur berichtet.

MR-Cholangio-Pankreatographie (MRCP) MRCP als einer der neuen Fortschritte in der klinischen Anwendung der MR-Wasserbildgebungstechnologie wurde in der klinischen Diagnostik verschiedener nicht-invasiver, sicherer und einfacher Gallen- und Pankreasgangläsionen weit verbreitet Kontrastmittel und Röntgenbestrahlung sind nicht erforderlich.Das dreidimensionale Rekonstruktionsbild ähnelt der direkten Pankreasgangangiographie und kann eine Rotation in mehrere Richtungen, eine Beobachtung in mehreren Winkeln usw. sein, was die präoperative Diagnoserate von Erkrankungen der Gallenwege und des Pankreasgangs wie dem Mirizzi-Syndrom weiter verbessern kann. Die Bildleistung ähnelt der von ERCP und ist gekennzeichnet durch intrahepatische Gallengangsdilatation, häufig auftretende Stenose des Lebergangs und Einkerkerung des Steins. Das Obstruktionsniveau befindet sich im Allgemeinen im zystischen Gang. Da es die umgebende Gewebestruktur und Anatomie des Gallensystems beobachten kann, kann es von anderen Krankheiten unterschieden werden. Nicht-invasiv, ersetzt ERCF und PTC, die derzeit in Betracht gezogen werden: MRCP ist die beste Methode zur Diagnose des Mirizzi-Syndroms.

Diagnose und Differenzierung des Mirizzi-Syndroms

Die klinischen Manifestationen des Mirizzi-Syndroms sind komplex, unspezifisch und es gibt keine spezifischen Indikatoren in Labortests. Die Erkennungsrate der bildgebenden Diagnostik ist ebenfalls sehr niedrig, was objektiv eine niedrige Diagnoserate des Mirizzi-Syndroms vor der Operation verursacht. Patienten mit Gallensteinen in der Vorgeschichte sollten die Möglichkeit eines Mirizzi-Syndroms, Labortests auf abnormale Leberfunktion wie Serumbilirubin, AST, AKP-Hebung, atrophische B-Ultraschall-Gallenblase, "Drei-Röhren-Zeichen" oder ERCP, MRCP in Betracht ziehen Angesichts der Tatsache, dass der Ductus cysticus zu lang ist oder der Ductus cysticus parallel zum Ductus hepaticus verläuft, besteht ein starker Verdacht auf das Mirizzi-Syndrom.

Die Differentialdiagnose des Mirizzi-Syndroms ist in erster Linie schwer von der primären sklerosierenden Cholangitis zu unterscheiden, bei der es sich um obstruktive Gelbsucht handelt, die jedoch zum größten Teil mit entzündlichen Darstellungskrankheiten des Darms einhergeht. Der Gallengangsring ist eng, der intrahepatische Gallengang ist häufig betroffen, der Grad ist schwerwiegender als der extrahepatische, der leicht erweiterte Gallengang ist perlenartig, und der andere ist die Identifizierung von Gallentumoren. Der Allgemeinzustand von Patienten mit Cholangiokarzinom ist schlecht und der Ikterus wird zunehmend verschlimmert. Ein irreversibler CT-Scan ist für die Identifizierung hilfreich, eine Choledocholithiasis kann durch eine bildgebende Untersuchung ausgeschlossen werden, und eine traumatische oder iatrogene Gallengangsstriktur kann durch die Anamnese ausgeschlossen werden.

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