Lungenblutung-nephritisches Syndrom

Einführung in das Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom Das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom, auch bekannt als Anti-Base-Glomerulonephritis, Goodpasture-Syndrom oder Goodpasture-Krankheit, kann durch eine Virusinfektion und / oder das Einatmen bestimmter chemischer Substanzen verursacht werden. Es handelt sich um eine schwerwiegende Schädigung der glomerulären und alveolären Wandbasalmembran, die durch Antikörper gegen die Basalmembran, klinische Manifestationen von Lungenblutungen, schnelle Glomerulonephritis und eine Antikörper-positive Triade gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) im Serum verursacht wird. Die meisten Patienten entwickeln sich schnell und die Prognose ist gefährlich. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bluthochdruck, Blut im Stuhl

Lungenblutung - die Ursache des Nephritis-Syndroms

Infektion (30%):

Infektionen der Atemwege und Influenzaviren stellen die häufigsten Ursachen dieser Krankheit dar. Kürzlich durchgeführte Studien haben ergeben, dass Patienten mit erworbener Immunschwäche mit Pneumocystis-Carinii-Pneumonie infiziert sind und der Körper anfällig für die Bildung von Anti-GBM-Antikörpern ist. Calderon et al. Berichteten über 4 Fälle. Drei der HIV-infizierten Patienten waren positiv auf Anti-Typ-IV-Kollagen-3-Ketten-Antikörper (Anti-GBM-Antikörper), was darauf hindeutet, dass eine Alveolarschädigung bei Pneumocystis-carinii-Pneumonie ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom auslösen kann.

Sklerodermie (5%):

Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung, die durch lokalisierte oder diffuse Haut- und Bindegewebsfibrose, Sklerose und Atrophie gekennzeichnet ist und deren Hauptmerkmale Fibrose oder Verhärtung der Haut, der Synovia, der Skelettmuskulatur, der Blutgefäße und der Speiseröhre sind. Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung, die durch lokalisierte oder diffuse Haut- und Bindegewebsfibrose, Sklerose und Atrophie gekennzeichnet ist und deren Hauptmerkmale die Fibrose der Haut, der Synovia, der Skelettmuskulatur, der Blutgefäße und der Speiseröhre sind. Oder verhärten.

Rauchen (3%):

Inhalatives Kokain Perez et al. Berichteten, dass ein Patient mit Langzeitrauchen nach 3-wöchigem Kokainkonsum ein pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom entwickelte. Kontakt mit Benzindampfhydroxylaten, Terpentin und Inhalation verschiedener Kohlenwasserstoffe.

Pathogenese

Da einige Ursachen den Körper veranlassen, anti-alveoläre, glomeruläre Basalmembran-Antikörper zu produzieren und somit den Glomerulus und die Lunge, die allergische Reaktion Typ II sowie die Ablagerung von Immunkomplexen auf die Alveolen und Glomeruli anzugreifen Es gibt keine definitive Erklärung für die Pathogenese der Komplementaktivierung (Typ-III-Allergie).

1962 bestätigten Steblay et al., Dass eine Schädigung der glomerulären Basalmembran (GBM) beim pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom durch Anti-GBM-Antikörper vermittelt wurde, und ein großer Teil der Forschungsarbeiten konzentrierte sich auf die Isolierung und Untersuchung von GBM-Komponenten auf der Suche nach Antikörpern. Das entsprechende Antigen und die molekulare Struktur und Eigenschaften des Antigens In den letzten Jahren wurde mit der raschen Entwicklung der Molekularbiologie und Biochemie die NC1-Domäne der 3 (IV) -Kette in der neu entdeckten 3 (IV) -Kette von Kollagen IV bestätigt. Es ist Goodpastures eigenes Antigen, auch als Goodpasture-Antigen bekannt, und kloniert dann das Antigen-Gen Co14A3, das sich in der q35-37-Region des zweiten Chromosoms befindet.

Indirekte Immunfluoreszenz- und Immunelektronenmikroskopie bestätigten, dass Goodpasture-Antigen nicht nur in GBM, sondern auch in renaler tubulärer Basalmembran (TBM), alveolarer kapillärer Basalmembran (ABM) und anderen Gewebebasalmembranen (wie Aderhaut, Hornhaut, Kristall, Netzhautblutgefäße) gefunden wird. Die Basalmembran und so weiter, aber das pathogene Goodpasture-Antigen ist hauptsächlich in GBM, TBM und ABM verteilt.Die Okkultität des Antigens bewirkt die Reversibilität des Expositionsprozesses.Die 3NC1-Struktur kann in vitro durch 6 Mol Guanidinhydrochlorid oder einen stark sauren Zustand von pH 3 exponiert werden. Domain, aber wie das Körperantigen ausgesetzt ist und eine Immunantwort Schaden GBM erzeugt, ist nicht vollständig verstanden, es wird spekuliert, dass unter physiologischen Bedingungen Goodpasture-Antigen in der Kollagen IV3NC1-Domäne verborgen ist, verschiedene prädisponierende Faktoren (Toxine, virale Infektionen, bakterielle Infektionen, Tumore, Immungenetische Faktoren und Endotoxin können die Proliferation von Epithel-, Endothel- und Mesangialzellen aktivieren und Entzündungsmediatoren (IL-1, RDS, Prostaglandine, neutrale Proteasen usw.), GBM usw. unter Einwirkung von Zellenzymen, Kollagen freisetzen IV Hochgradige Strukturdissoziation, Exposition von Goodpasture-Antigendeterminanten, Stimulierung des Körpers zur Bildung von Antikörpern, was zu einer Immunschädigung aufgrund des gesamten Körperhaars führt Im vaskulären Endothel hat nur die Endothelschicht der glomerulären Kapillaren ein Fenster, so dass der Antikörper direkt mit dem GBM-Antigen in Kontakt gebracht werden kann und Krankheiten verursachen kann, während das ABM nur bestimmten äußeren Faktoren (wie Infektion, Rauchen, Einatmen von Benzin oder organischen Lösungsmitteln) ausgesetzt ist. Nach dem Effekt wird die Integrität des Basalmembranantigens nach der Exposition der Lunge ausgesetzt, weshalb die Niere am anfälligsten ist und der Grad der Beteiligung mit dem Antikörpertiter übereinstimmt und der Grad der Beteiligung der Lunge mit dem Antikörpertiter nicht übereinstimmt.

Die Häufigkeit von HLA-DR2 und anderen Antigenen bei Patienten mit dieser Krankheit war signifikant erhöht (bis zu 89%, normale Kontrolle nur 32%), und die Verwendung der Gen-DNA-Restriktionsfragmentlängen-Polymorphismus-Analyse zeigte auch, dass die Krankheit und das HLA-DR4-, HLA-DQ-Kettengen DQWLb und DQW3-verwandt, was darauf hinweist, dass HLA-Klasse-II-Antigen-assoziierte Lymphozyten eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.Einige Experimente haben ergeben, dass GBM, wenn nur Anti-GBM-Antikörper gegen die Testtiere gegeben werden, eine linienartige Ablagerung bilden kann, aber nicht auftritt, sondern nur die erkrankten Tiere gleichzeitig eingegeben werden. Nach T-Zellen entwickelten die Testtiere nur eine Krankheit, die bestätigte, dass T-Zellen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielen.Jüngste Studien haben auch herausgefunden, dass bestimmte Zytokine wie Tumornekrosefaktor und IL-1 die Entwicklung dieser Krankheit verschlimmern können.

Lungenläsionen zeigten Lungenfülle und -schwellung und es gab viele Blutungsflecken auf der Oberfläche.Unter dem Lichtmikroskop befanden sich viele rote Blutkörperchen in der Alveolarhöhle und viele Makrophagen, die Hämosiderin enthielten.Die Alveolarwand war fokal verdickt und fibrosiert. Die Alveolarzellen sind hypertrophiert, die alveoläre Basalmembran ist unter dem Elektronenmikroskop verdickt und gebrochen, die elektronendichte Substanz unter dem Endothel ist beschmutzt, während die Endothelzellen normal sind. Abscheidung.

Nierenläsionen können in weichen Nieren mit grauweißer Farbe mit vielen kleinen Blutungsflecken auf der Oberfläche gesehen werden. Die meisten lichtmikroskopischen Läsionen sind durch Halbmondnephritis gekennzeichnet, aber die Proliferation von Endothel- und Mesangialzellen ist im Allgemeinen nicht schwer, und es wird eine kapillare Fibrinoidnekrose gesehen. Späte glomeruläre Fibrose, Infiltration von entzündlichen Nierenzellen und interstitielle Arteritis, tubuläre Degeneration, Atrophie und Nekrose, elektronenmikroskopisch sichtbare Ballonepithelzellhyperplasie, Bildung von sichelförmiger, mesangialer Matrixhyperplasie, basal Membranbruch, glomeruläre Kapillarwand ist im Allgemeinen keine dichte Ablagerung, gelegentlich gibt es eine dichte Ablagerung von elektronendichter Substanz unter dem Endothel, Immunfluoreszenzuntersuchung zeigt IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) entlang des Glomerulus Die Kapillarwand ist linear abgeschieden, und einige Patienten sind positiv auf Antikörper-IgG auf der Basalmembran des distalen Tubulus.

Bisher wurde dieses Symptom hauptsächlich durch die Desorption des Basalmembran-Antikörpers (GBM) verursacht.Immunfluoreszenz zeigte, dass IgG entlang der glomerulären Basalmembran abgelagert wurde.Nur ein Teil dieser Krankheit kann als Lungenhämorrhagisches-Nephritis-Syndrom diagnostiziert werden, ein anderer Teil des Patienten. Das klinische Bild ähnelt dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom, aber seine Immunfluoreszenz zeigt, dass IgG in granulärer Form entlang des GMB abgelagert ist und der Anti-GBM-Antikörper im Blut negativ ist. Die wichtige Rolle, die sich als ICGN manifestiert, wird durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den entsprechenden Teilen des Glomerulus und der Alveolen verursacht.Klinisch treten die Lungenläsionen vor den Nierenläsionen auf und die Nierenfunktion verschlechtert sich schnell, was mehrere Wochen bis mehrere Monate dauern kann. Tod.

Prävention von Lungenblutungen und Nephritis

Lungenblutung - Nephritis-Syndrom kann schnell töten. Die Todesursache ist häufig eine Lungenblutung und ein Atemstillstand. In der akuten Phase ist häufig eine Intubation der Luftröhre, eine assistierte Beatmung und eine Hämodialyse erforderlich. Die anschließende Behandlung beruht auf der Verwendung von hochdosierten Kortikosteroiden (Methylprednisolon täglich 7-15 mg / kg, intravenös aufgeteilt), immunsuppressivem Cyclophosphamid und wiederholter Hämodialyse, um eine anti-glomeruläre Base auszuschließen Membranantikörper. Der Verlauf der immunsuppressiven Therapie hat sich stark verändert.

Lungenblutung - Komplikationen des Nephritis-Syndroms Komplikationen, Bluthochdruck, Blut im Stuhl

Die überwiegende Mehrheit der Patienten leidet unter Anämie, es kann zu einer großen Anzahl oder sogar tödlichen Lungenblutungen kommen, es kann zu Atemversagen kommen, bei Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms entwickelt sich rasch eine Nierenfunktionsstörung, etwa 81% der Fälle entwickeln ein Nierenversagen, es kann zu Bluthochdruck kommen Leber-Splenomegalie, vergrößertes Herz, abnorme Fundusveränderungen, Purpura, Blut im Stuhl usw.

Lungenblutung - Symptome des Nephritis-Syndroms Häufige Symptome Dyspnoe-Fieber mit Husten, leicht ... Lungenblutungsprotein Harnkurzblutung

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber die meisten jungen Männer im Alter zwischen 20 und 30, die allgemeine Leistung des Patienten, es sei denn, es gibt eine Erkältung, mehr Fieber, oft Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust usw., sind seine klinischen Merkmale Triade: Lunge Blutung, schnelle Glomerulonephritis und Serum-Anti-GBM-Antikörper positiv.

1, Lungenblutung

Typische Patienten haben kein Fieber, es sei denn, sie sind infiziert. Die wichtigste Manifestation der Lunge ist die Hämoptyse. Ungefähr 49% der Patienten haben als erstes Symptom eine Hämoptyse, die von einer Hämoptyse bis zu einer massiven Hämoptyse reicht. Patienten mit multipler Atemnot, Husten und Asthma, Atembeschwerden, manchmal Schmerzen in der Brust, Lungenschlag, Auskultation kann nach nasser Stimme riechen, die CO-Aufnahmerate der Lunge (Kco) ist ein frühzeitiger und empfindlicher Hinweis auf Veränderungen der Lungenfunktion in der Niere Dieser Wert nimmt bei Patienten mit Alterung und Lungenödem ab und steigt bei Lungenblutungen an.

Allgemeine Lungensymptome können mehrere Tage, Wochen oder Jahre vor der Niere auftreten. Lungenblutungen können leicht oder schwer oder lebensbedrohlich sein. Eisenmangelanämie kann bei großen oder anhaltenden Blutungen auftreten. Sollte auf den Ausschluss von systemischem Lupus erythematodes, Vaskulitis oder Lungenembolie und anderen Läsionen geachtet werden, zeigt das Lungenröntgenbild einen diffusen punktförmigen Infiltrationsschatten, der sich vom Hilus bis zur Peripherie ausbreitet Eigenschaften.

2, Nierenerkrankung

Die klinischen Manifestationen von Nierenläsionen sind vielfältig: Patienten mit leichter glomerulärer Schädigung, Urinanalyse und Nierenfunktion können normal sein. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederholte Hämoptysen. Die Nierenbiopsie kann immer noch die typischen immunologischen Eigenschaften einer linearen Anti-Basalmembran-Antikörperablagerung aufweisen. Typische Patienten mit Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schneller, mit Oligurie oder ohne Urin, die Serumkreatininkonzentration steigt von Tag zu Tag an und erreicht innerhalb von 3 bis 4 Tagen das Urämieniveau, keine Oligurie, Nierenschäden entwickeln sich häufig schnell, Serumkreatininkonzentration Es steigt jede Woche an und entwickelt sich innerhalb weniger Monate zu einer Urämie.Die meisten Patienten sind durch eine fortschreitende Nierenfunktionsstörung gekennzeichnet.Statistiken zufolge entwickeln 81% der Patienten innerhalb eines Jahres ein Nierenversagen und der Blutdruck ist normal oder leicht erhöht. Die Urinanalyse zeigte Hämaturie und Proteinurie, häufig mit Erythrozytenabgüssen, und eine kleine Anzahl von Patienten hatte eine große Anzahl von Proteinurie und nephrotischem Syndrom.

3, besondere Leistung

(1) Das Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom wird in glomeruläre Erkrankungen anderer pathologischer Typen umgewandelt: Elder et al. Berichteten, dass ein Patient typische pathologische Manifestationen und klinische Manifestationen der Lunge und der Niere aufwies, die Nierenfunktion weiterhin gut war und Serum- und Gewebe-Anti-GBM-Antikörper vorlagen. Positive, signifikante Eisenmangelanämie, Anämie besserte sich nach immunsuppressiver Therapie, Serum-Anti-GBM-Antikörper verschwand, nephrotisches Syndrom trat 9 Monate später auf, Nierenbiopsie zeigte membranöse Nephropathie ohne intrarenale Ablagerung von Anti-GBM-Antikörpern.

(2) Andere pathologische Arten von glomerulären Erkrankungen bis hin zum pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom: Thitiarchakul berichtete über einen Fall von idiopathischer membranöser Nephropathie, einer akuten Verschlechterung der Nierenfunktion während des Krankheitsverlaufs, begleitet von Hämoptyse, schwerer Hypertonie und Serum-Anti-GBM Der Antikörper war positiv, und die Untersuchung des Nierengewebes zeigte typische immunopathologische Manifestationen gegen GBM. Die Verwendung großer Dosen von Hormonen, CTX und Plasmaaustausch war unwirksam.

(3) Lungenblutung - Nephritis-Syndrom ist auf eine Lunge oder Niere beschränkt: Patron et al. Berichteten über 1 Fall eines einfachen Lungenblutungs-Nephritis-Syndroms, Perez et al. Über 1 Fall eines Kokain-induzierten Lungenblutungs-Nephritis-Syndroms, nur eine typische Niere Eine veränderte alveoläre Basalmembran ohne IgG- und C3-Ablagerung, andere Antikörper gegen die Basalmembran, die an Aderhaut, Augen und Ohren binden, können sogar eine entsprechende Leistung verursachen, z. B. Fundusblutung und Exsudation. Die Inzidenz kann bis zu 11% betragen. Dies kann auf die rasche Entwicklung von hohem Blutdruck zurückzuführen sein.

Lungenblutung-Nephritis-Syndrom

1, Urinuntersuchung: mikroskopische Hämaturie, rote Blutkörperchen, Granulat, Leukozytose, meist mäßiges Urinprotein, eine geringe Anzahl von Proteinurie zu sehen.

2, Sputumuntersuchung: Die Sputummikroskopie kann mit Hämosiderin-haltigen Makrophagen und blutigem Sputum durchgeführt werden.

3, Bluttest: Wenn die intrapulmonale Blutung schwerwiegend oder lang anhaltend ist, kann es schwerwiegendere kleine Zellen, hypochrome Anämie, Kammtest negativ sein, die Hälfte der Patienten mit weißen Blutkörperchen mehr als 10 × 109 / L.

4, Blutbiochemie : frühe BUN, Scr, Ccr normal, aber mit dem Fortschreiten der Krankheit und BUN und Scr progressive Zunahme, Ccr progressive Abnahme, schwere Nierenfunktionsabnahme GFR <5ml / min.

5. Spezifitätsprüfung : Im Frühstadium der Erkrankung wurde der zirkulierende Anti-Basen-Membran-Antikörper im Blut mit der indirekten Immunfluoreszenzmethode und dem Radioimmunoassay gemessen, wobei der Serum-Anti-GBM-Antikörper überwiegend positiv war und die Empfindlichkeit der indirekten Immunfluoreszenzmethode 80% betrug Die Sensitivität des Assays beträgt mehr als 95% und die Spezifität beider beträgt bis zu 99%. Es ist möglich, den Anti-NC1-Antikörper durch Immunblotting und ELISA zu messen und das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom spezifisch zu diagnostizieren.

6, bildgebende Untersuchung: Lungenröntgen zeigt diffuse punktförmige Infiltration Schatten, Streuung vom Hilum in die Peripherie, die Lungenspitze ist oft klar, Lungeninfiltration ist ein Merkmal von Lungenläsionen, Lungenröntgen Veränderungen früh und ähnlich wie Lungenödem Die Hämoptyse kann nach Absetzen kurzfristig resorbiert werden.

7, Elektronenmikroskopie:

(1) Typische Lungenläsionen sind Alveolarblutung, Hämosiderinablagerung und Fibrose, elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine Degeneration der Alveolarwandkapillaren-Basalmembran, eine Fraktur und fokale Hyperplasie, sichtbare elektronendichte Ablagerungen, Immunfluoreszenz zeigte IgG und C zeigte Lineare Abscheidung.

(2) typische Nierenläsionen, zunächst diffuse glomeruläre Schädigung, Niere oft erhöht und eine große Anzahl von Halbmondbildung, Halbmondkörper ist ein peripherer Typ (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose in Verbindung gebracht werden, GBM weist eine IgG-Ablagerung auf und die zweite ist eine schwere glomeruläre Atrophie mit diffuser glomerulärer Fibrose und interstitieller Fibrose.

8. Lichtmikroskopie : Sichtbare fokale oder diffuse Nekrose, Ablagerung von glomerulären anti-glomerulären Basalmembran-Antikörpern, durch Epithelzellproliferation gebildeter Halbmond machten mehr als 50% aus.

9. Immunfluoreszenz : sichtbar entlang der Endothelablagerungen der glomerulären Basalmembran (hauptsächlich IgG, IgA, IgM, C3 und Fibrinogen). Handelt es sich bei dem Sediment um robuste Partikel, handelt es sich um die Lunge, die durch andere Krankheiten verursacht wurde Nieren-Syndrom.

Diagnose und Diagnose des pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms

Diagnose

1. Der Schlüssel zur Diagnose des pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndroms besteht darin, zu bestimmen, ob der Körper einen autologen Immunprozess gegen die GBM-Alveolar-Basalmembran aufweist, und die charakteristische Leistung dieses Prozesses besteht.

(1) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.

(2) IgG wurde in den alveolären und renalen Basalmembranen abgelagert.

In 2 erfüllt die Diagnose eines typischen Patienten die folgenden Triaden vollständig

(1) Lungenblutung, IgG der alveolären Basalmembran wird linear abgelagert.

(2) Das rapide fortschreitende nephritische Syndrom, eine große Anzahl von sichelförmigen Nierenbildungen (extravaskuläre proliferative Nephritis), kann mit Kapillarnekrose einhergehen und GBM weist IgG-Ablagerungen auf.

(3) Der Serum-Anti-GBM-Antikörper ist positiv.

3, Lungenblutung - Nephritis-Syndrom Diagnose

(1) Einige Patienten haben leichte Manifestationen der Lunge und / oder der Nieren oder zwei Organe sind nicht synchronisiert, und manchmal tritt der Anti-Keller-Autoimmunprozess nur in einem Organ in der Lunge oder den Nieren auf.

(2) Anti-GBM-Nephritis ändert sich manchmal mit anderen Arten von glomerulären Erkrankungen (hauptsächlich membranöse Nephropathie) (siehe klinische Manifestationen).

(3) Gelegentlich führt eine Autoimmunstörung zu unspezifischen Basalmembran-Antikörpern und kann andere Organschäden als Lunge und Niere verursachen.

(4) In einigen Fällen, wenn die Autoimmunität hoch aktiv ist, kann eine große Menge an Anti-GBM-Antikörpern abgelagert werden und ein transienter Serum-Anti-GBM-Antikörper kann negativ sein. Ein Patient mit typischen klinischen und pathologischen Befunden des Lungenhämorrhagischen-Nephritis-Syndroms wurde gemeldet. Gleichzeitig ist der Serum-Anti-GBM-Antikörper bei Lungenschäden negativ, was seiner Ansicht nach auf eine starke Ablagerung von Antikörpern in den Zielorganen bei hoher Aktivität zurückzuführen sein könnte.

(5) Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom und Vaskulitis koexistieren, Rydel et al. Berichteten über einen Fall eines 18-jährigen männlichen Lungenblutungs-Nephritis-Syndroms, refraktäre Epilepsie trat während des Plasmaaustauschs auf und zytotoxische Medikamente, MRT zeigte Multiple Lacunar-Infarkte, cerebrospinale Biopsie zeigten eine Vaskulitis, aber Serum-ANCA war weiterhin negativ. Nach Verabreichung von hochdosierten Kortikosteroiden und Zytostatika können Antiepileptika zur symptomatischen Kontrolle verwendet werden. Kalluri et al. 1 Patient mit knotiger pulmonaler Infiltration und akutem Nierenversagen, c-ANCA-positiv, Nierengewebeuntersuchung zeigte in der glomerulären linienartigen Ablagerung IgG und C3, Serum mit hochtiterigem Anti-GBM - IgG.

Differentialdiagnose

1. Lungen- und Nierensyndrom: Krankheiten, die neben dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom auch ein Lungen- und Nierensyndrom verursachen können, wie ANCA-bedingte systemische Vaskulitis, SLE und durch Infektion verursachte Nephritis, zusätzlich Nierenvenenthrombose Aufgrund einer Lungenembolie kann auch eine kongestive Herzinsuffizienz aufgrund einer Niereninsuffizienz im Endstadium auftreten. Ent et al. Berichteten über 2 Fälle von Kindern, eine Ablagerung des Immunkomplexes verursachte auch Lungenblutungen und Glomerulonephritis. Hernandez berichtete über einen Fall von speziellem Haar Akute Glomerulonephritis tritt bei Patienten mit idiopathischer Bronchiolitis Obliterans auf, und eine histologische Untersuchung großer Mengen von IgA-Ablagerungen tritt sowohl in der Lunge als auch in der Niere auf.

Bei der Immunkomplexnephritis weisen glomeruläre Kapillaren körnige Ablagerungen auf. Die Elektronenmikroskopie zeigt elektronendichte Substanzen, Serum-Anti-GBM-Antikörper sind negativ und zirkulierende Immunkomplexe können positiv sein, was nicht schwer vom pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom zu unterscheiden ist.

2, Lupusnephritis: diese Patientin mit akuter Nephritis, akutem Nierenversagen mit Lungenblutungssymptomen, leicht zu verwechseln mit Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom, aber die Krankheit ist häufiger bei jungen Frauen, in der Regel Haut, Gelenke, etc. Systemischer Multi-System-Schaden, immunologische Untersuchung des Serums kann bei der Diagnose helfen.

3, kleine Vaskulitis Nephritis: Solche Krankheiten können Lungenblutungen und ungefähre Lungenblutungen hervorrufen - Nephritis-Syndrom, aber die Krankheit ist häufiger bei älteren Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren, mit Müdigkeit, niedrigem Fieber, Gewichtsverlust und anderen systemischen Symptomen, Blut Antineutrophile ytoplasmatische Antigene (ANCA) sind positiv, und Wegener-Granulomatose kann eine interstitielle Entzündung sein, und beide können gleichzeitig existieren.

Bei vielen Vaskulitiden gibt es zwei Arten von kleinen Vaskulitiden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis.Die Zielantigene dieser beiden kleinen Vaskulitiden sind Proteinase 3 bzw. Myeloperoxidase. Antikörper (c-ANCA und p-ANCA) stellen die Antigene der Erbsünde dar, die Schäden an kleinen Gefäßen verursachen und einen wichtigen diagnostischen Wert für kleine Vaskulitiden haben. Bei Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Vaskulitis sind die oberen und unteren Atemwege und die Nieren am häufigsten betroffen, die Wegener-Granulation. Die morphologischen Veränderungen der Schwellung sind unterschiedlich, und die Ulzerationsänderungen hauptsächlich im Oropharynx, in der Nasennebenhöhle, in der Luftröhre usw. sowie die granulomatösen Veränderungen sind fakultativ, so dass eine histologische Untersuchung, insbesondere eine kleine Biopsie, erforderlich ist Wenn wir die Diagnose einer Wegener-Granulomatose nicht einfach ausschließen können, können Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis als fokale segmentale nekrotische Glomerulonephritis in der Niere charakterisiert werden, die häufig mit einer sichelförmigen, glomerulären Bildung einhergeht Immunpräzipitation ist selten.

4, akute Nephritis mit Linksherzinsuffizienz: Diese Krankheit kann Blutstauung und Dyspnoe Leistung haben, ähnlich wie das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom, aber die Krankheit ist häufiger bei jugendlichen Patienten, mehr Geschichte von Streptokokken-Infektion, oft aufgrund von schwerem Bluthochdruck, Wasser Natriumödem und -ödem, Herzinsuffizienz, Nierenbiopsie können identifiziert werden.

5, schnelle fortschreitende Nephritis: Rapid Onset Nephritis (Halbmondnephritis) Immunpathogenese zusätzlich zu Anti-GBM-Nephritis, Immunkomplexnephritis und zelluläre Immunvaskulitis können auch typische Halbmondnephritis und akutes Nierenversagen verursachen .

6. Idiopathische Lungenhämosiderose: Die Hämoptyse dieser Krankheit, die Hämosiderinzellen im Sputum und die Röntgenbefunde der Lunge ähneln stark dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom, die Krankheit tritt jedoch meist im Alter von 16 Jahren auf Bei den folgenden Jugendlichen schreitet die Krankheit langsam voran, die Prognose ist gut, und eine Lungen- und Nierenbiopsie kann bei der Identifizierung hilfreich sein.

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