Endokardiale Fibroelastose

Einführung in die Endokardelastinose Die endokardiale Fibroelastose (EFE), auch Endokardsklerose genannt, ist noch nicht geklärt. Es ist eine häufige Form der primären Kardiomyopathie bei Kindern, auch als primäre endokardiale Fibroelastose, angeborene Herzkrankheit wie Aortenkoarktation, Aortenstenose, Aortenklappenatresie usw. bekannt. Membranelastische Fibrose, sekundäre endokardiale Fibroelastose genannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: kardiogener Schock, Gehirnembolie, Lungenentzündung

Endokardelastinose

Bereits 1816 wurde vermutet, dass diese Krankheit durch eine intrauterine Infektion der fetalen Endokarditis hervorgerufen werden kann, deren Ursache noch unbekannt ist.

1 Virusinfektion: Es wird angenommen, dass Coxsackie B-Virus, Mumps-Virus und infektiöse Mononukleose-Virus-Infektion durch eine Entzündungsreaktion aufgrund einer Virusinfektion in der Fetalperiode oder nach der Geburt mit dieser Krankheit in Zusammenhang stehen und von endokardialer elastischer Faser herrühren. Das Coxsackie-B-Virus wurde aus dem Myokard von Kindern mit Hyperplasie isoliert, und histologische Veränderungen wurden auch in der Histologie festgestellt. Einige Menschen waren mit dem Mumps-Virus in Hühnerembryonen infiziert, und Frauen mit Mumps in der Frühschwangerschaft wurden geboren. Beim Auftreten dieser Krankheit wurde auch berichtet, dass sich eine diffuse Myokarditis, die durch infektiöse Mononukleose verursacht wird, zu einer endokardialen Fibroelastose entwickeln kann, sowie eine pathologische Untersuchung des Todes aufgrund einer interstitiellen Myokarditis und einer endokardialen Fibroelastose Es zeigt sich, dass die pathologischen Veränderungen der beiden häufig nebeneinander bestehen und sich die Myokarditis offensichtlich im kurzen Krankheitsverlauf ändert und sich die endokardiale elastische Faser nicht vermehrt, der Krankheitsverlauf länger ist und die Veränderung der Kardiomyelitis von Beginn an bis zum Tod länger als 4 Monate gering ist. Die endokardiale Proliferation elastischer Fasern ist signifikant, so dass angenommen wird, dass Myokarditis und endokardiale Fibroelastose verschiedene Stadien derselben Krankheit sein können, die Myokarditis als endokardiale Elastizität manifestieren pathologische Daten von 102 Fällen früher Hyperplasie Victoria, Krankenhaus Peking Kinder, 65 Fälle von Myokarditis in der Häufigkeit von 4 Fällen gesehen, Veränderungen in der Neugeborenenperiode.

2 intrauterine Hypoxie durch endokardiale Entwicklungsstörungen.

3 genetische Faktoren: 9% der Fälle wiesen eine familiäre Erkrankung auf, die als autosomal vererbt gilt.

4 vererbte Stoffwechselkrankheiten: Bei Kindern mit kardialer Glykogenakkumulationskrankheit, Mukopolysaccharidose und Carnitinmangel trat eine endokardiale Fibroelastose auf.

5 sekundär zu hämodynamischen Veränderungen: Wenn die ventrikuläre Höhe vergrößert wird, wird die Spannung der ventrikulären Wand erhöht und der hämodynamische Effekt bewirkt, dass sich die endokardialen elastischen Fasern vermehren, was als unspezifische Änderung der endokardialen elastischen Faserproliferation angesehen wird.

Das Herz ist vergrößert, das Endokard ist verdickt, es ist milchigweiß oder grauweiß, glatt und hell. In den meisten Fällen ist das ganze Herz betroffen, aber der linke Ventrikel ist der Haupt-, der linke Vorhof und der rechte Ventrikel sind der zweite, der Papillarmuskel, die Chordae, die Mitralklappe. Und die Aortenklappe kann auch beteiligt sein, die Ventrikelwand kann eine Wandthrombose haben, unter dem Mikroskop vergrößert, manchmal sichtbar interstitielle mononukleäre Hyperplasie, Myokardzellfibrose, je nach Größe des linken Ventrikels kann in zwei Arten unterteilt werden:

1 Expansion, linksventrikuläre leichte Hypertrophie, dieser Typ ist der häufigste und macht etwa 95% aus.

2 Verengung: linksventrikuläre Höhle ist klein, schlechte Entwicklung, rechtsatrioventrikuläre Vergrößerung, Myokardverdickung, links und rechts Intima Verdickung, dieser Typ ist selten, vor allem bei Neugeborenen gesehen.

Prävention von endokardialer Elastinose

Die Prognose der Krankheit ist schwerwiegend, die Sterblichkeitsrate liegt bei etwa 20 bis 25%, das Erkrankungsalter ist hoch, das Ansprechen auf Digitalis ist gut, die Prognose ist gut und die klinische Heilung kann erreicht werden. Die Langzeit-Follow-up-Studie von 52 Fällen mit bestätigter Diagnose ist durchschnittlich. 47 Monate lang (1 bis 228 Monate) betrug die Überlebensrate ein halbes Jahr lang 93%, ein Jahr lang 83% und vier Jahre lang 77%. Der Herzindex und die Auswurffraktion nahmen signifikant ab, und die Prognose war schlecht, was mehr als der frühe Tod war.

Endokardelastinose-Komplikationen Komplikationen kardiogener Schock zerebrale Embolie Pneumonie

Eine kleine Anzahl von Kindern mit kardiogenem Schock, sichtbarer Reizbarkeit, grauem Teint, kalten Gliedmaßen, beschleunigtem Puls und schwachen Symptomen. Die Krankheit wird am häufigsten durch eine Lungenentzündung erschwert. Der Zustand ist schwerwiegend, die Sterblichkeitsrate ist hoch und kann das Leben von Kindern ernsthaft gefährden Embolisation.

1, Lungenentzündung

Eine Lungenentzündung ist eine Entzündung des Lungenparenchyms, die durch eine Vielzahl von Krankheitserregern wie Bakterien, Viren, Pilzen, Parasiten usw. verursacht werden kann. Andere Faktoren wie Radioaktivität, Chemie und allergische Faktoren können ebenfalls eine Lungenentzündung verursachen, wenn ältere Menschen oder das körpereigene Immunsystem von einer Lungenentzündung begleitet sind. Die Sterblichkeitsrate ist besonders hoch, klinisch fiebrig, es treten Herzklopfen, Atemnot, Lungeninfiltration, Entzündungszeichen und bestimmte Röntgenbefunde auf. Nachdem die Lungenentzündung geheilt ist, bleiben im Allgemeinen Narben zurück, und die Lungen können ihre ursprüngliche Struktur und Funktion wiederherstellen.

2, Gehirnembolie

Aufgrund der Schädigung des Endokards ist das Herz vergrößert, das Blut steht langsam still und es kann leicht ein Wandthrombus gebildet werden.Wenn das Vorhofflimmern unregelmäßig ist, kann der Blutfluss leicht dazu führen, dass der Wandthrombus abfällt, die Gehirnblutgefäße blockiert und lokale Hirnischämie verursacht wird. Sauerstoff bildet eine Gehirnembolie.

Symptome der endokardialen Elastinose Häufige Symptome Reizbarkeit Lebervergrößerung Tachykardie Systolisches Murmeln Teint Blasshaarige Herzvergrößerung Gliedmaßen Naßkälte Weigert sich, Atembeschwerden zu essen

Die Merkmale dieser Krankheit sind:

Die meisten Säuglinge unter 11 Jahren entwickeln von Februar bis Juni plötzlich eine Herzinsuffizienz.

Das Herz des 2X-Thorax-Röntgenbilds wird durch den linken Ventrikel vergrößert und der Herzschlag wird geschwächt.

3 Das Herz hat kein offensichtliches Rauschen.

4 EKG zeigten linksventrikuläre Hypertrophie oder V5, 6 Blei-T-Wellen-Inversion.

Die Echokardiographie zeigte linksventrikuläre Vergrößerung, endokardiale Echoverdickung, verminderte systolische Funktion und histologisch bestätigten endokardialen Myokardthrombus.

Das Erkrankungsalter von 2/3 der kranken Kinder liegt unter einem Jahr, und die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach einer Infektion der Atemwege auftritt.

1, allgemeine Symptome

Je nach Schwere der Symptome können drei Arten unterschieden werden:

(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Dyspnoe, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, Erblassen, Reizbarkeit, Tachykardie, vereinzeltes Keuchen oder trockene Rassen in der Lunge, auch Lebervergrößerung Sichtbares Ödem, beide Anzeichen von Herzinsuffizienz, eine kleine Anzahl von Kindern mit kardiogenem Schock, sichtbarer Reizbarkeit, blassem Teint, kalten Gliedmaßen und beschleunigtem Puls und schwachen Symptomen, das Alter dieser Art von Krankheit beträgt mehr als 6 Monate Kann plötzlichen Tod verursachen.

(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchten Ralen in der Lunge kompliziert, entwickeln einige Kinder Gehirn aufgrund des Falls der Wand Thrombus Embolie, etc., die meisten starben an Herzinsuffizienz, eine kleine Anzahl von Behandlungen kann gelindert werden.

(3) Chronischer Typ: Die Krankheit ist etwas langsam, das Alter ist mehr als 6 Monate, die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam, einige Kinder Wachstum und Entwicklung sind beeinträchtigt, können nach der Behandlung gelindert werden, leben bis zum Erwachsenenalter, sondern auch aufgrund von Rezidiven Tod bei Herzinsuffizienz.

Die meisten Kinder sind akut und der chronische Typ macht etwa 1/3 aus. Es gibt weniger Fälle in der Neugeborenenperiode, die oftmals eingeengt sind, und die klinischen Manifestationen stellen Symptome einer linksventrikulären Obstruktion dar. Gelegentlich tritt eine Herzinsuffizienz in der Gebärmutter auf. Er starb einige Stunden nach der Geburt.

2, körperliche Aspekte

Das Herz ist mehr als mäßig vergrößert: Bei chronischen Kindern ist die vordere Palpebralwölbung zu sehen, die Scheitelschläge sind geschwächt, das Herz klingt stumpf, die Tachykardie ist zu schnell, es kann galoppieren, im Allgemeinen kein oder nur leichtes systolisches Murmeln, einige kranke Kinder Kombinierte Mitralklappeninsuffizienz oder relative Mitralklappeninsuffizienz aufgrund eines vergrößerten Herzens. Am Scheitelpunkt sind systolische Geräusche zu hören, in der Regel vom Grad II bis III.

Endokardelastinose-Untersuchung

1. Röntgenuntersuchung: Der linke Ventrikel ist vergrößert, der Herzschatten ist im Allgemeinen vergrößert, der Herzschatten der Aorta ist angenähert und der linke Herzschlag ist geschwächt. Insbesondere in der linken anterioren Schräglage verschwindet der linke Ventrikelschlag und der rechte Ventrikelschlag. Normale, diagnostischere, linksatriale Vergrößerung, erhöhte Lungenstruktur und offensichtliche Lungenblutstauung.

2, EKG-Untersuchung: Die meisten der linksventrikulären Hypertrophie, ST-Segment und T-Welle Veränderungen, langfristige Herzinsuffizienz, was zu einem erhöhten Druck der Lungenarterie, rechtsventrikulären Hypertrophie oder links- und rechtsventrikulären Hypertrophie, zusätzlich gelegentlich vorzeitigen Schlag und atrioventrikuläre Überleitung Der blockierende, verengende Typ ist die rechtsventrikuläre Hypertrophie und die rechte Achse der EKG-Achse.

3, Echokardiographie: sichtbare linksventrikuläre Vergrößerung, linksventrikuläre posteriore Wandbewegungsamplitude, linksventrikuläres Endokardecho verstärkt, linksventrikuläre systolische Funktion erniedrigt, Verkürzungsrate der kurzen Achse und Ejektionsfraktion verringert.

4, Herzkatheterisierung: kann linken Vorhof, Lungenarterie Mitteldruck und linksventrikulären enddiastolischen Druck erhöht zeigen, linksventrikuläre selektive Angiographie kann linksventrikuläre Vergrößerung, intraorbitale Kontrastmittel Entleerungsverzögerung, Mitral- und Aortenklappenverschluss gefunden werden Nicht immer üblich.

Diagnose und Differenzierung der endokardialen Hyperplasie der elastischen Fasern

Die Krankheit muss von Herzinsuffizienz im Kindesalter, keinem offensichtlichen Rauschen und einer linksventrikulären Vergrößerung unterschieden werden:

1 akute virale Myokarditis: Virusinfektion in der Anamnese, Elektrokardiogramm-Leistung mit QRS-Wellen-Niederspannung, QT-Neuzeitraum verlängert und ST-T-Veränderungen, während endokardiale schwache Fibrose linksventrikuläre Hypertrophie ist, RV5,6 Die Spannung ist hoch, RV5, 6 ist invertiert, und manchmal ist es notwendig, eine endokardiale Myokardbiopsie durchzuführen, um zu unterscheiden.

2 linke Koronararterie aus Lungenfehlbildung, aufgrund von Myokardischämie, Kinder mit extremer Reizbarkeit, Weinen, Angina, Elektrokardiogramm zeigt oft das Muster des vorderen Myokardinfarkts, I, AVL und RV5, 6 führen ST-Segment Anstieg oder Abfall Und QS-Wellentyp.

3 Glykogenspeichersyndrom vom Herztyp: Kinder mit geringer Muskelkraft, großer Zunge, häufig verkürztem PR-Intervall im EK-Bereich, Knochenbiopsie kann identifiziert werden.

4 Aortenstenose: Die arterielle Pulsation der unteren Extremitäten ist geschwächt oder verschwunden, der Blutdruck in den oberen Extremitäten ist erhöht, eine Pulsverstärkung kann festgestellt werden.

5 dilatative Kardiomyopathie: häufiger bei Kindern über 2 Jahre, zusätzlich muss von Lungenentzündung, Bronchiolitis, Perikarditis und Perikarderguss unterschieden werden, insbesondere sollte auf die klinisch leicht falsch diagnostizierte Lungenentzündung geachtet werden, muss auf das Herz geachtet werden Die Untersuchung, die zu einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung führt, sowie die Röntgen- und Echokardiographie des Brustkorbs sind für die Diagnose dieser Krankheit sehr wichtig, da das linke Herz des riesigen Herzens in der Nähe der Brustwand, das fälschlicherweise als Pleuraerguss oder Mediastinaltumor diagnostiziert wird, wachsam sein sollte.

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