Aumento do volume glomerular

Introdução Um aumento no volume glomerular refere-se a uma alteração morfológica característica fisiológica e patológica no volume glomerular do glomérulo devido à glomerulopatia lipoprotéica. A glomerulopatia lipoprotéica (glomerulopatia lipoproteica) é uma doença renal caracterizada pela presença de êmbolos lipoproteicos nos capilares glomerulares e embolia lipoprotéica extrarrenal. A glomerulopatia lipoproteica é mais comum em homens, com uma proporção de homens para mulheres de 15: 8, a idade média de início é de 32 anos (4 a 49 anos). A maioria dos casos é esporádica e alguns são familiares. A glomerulopatia lipoprotéica (glomerulopatia lipoproteica) é uma doença renal caracterizada pela presença de êmbolos lipoproteicos nos capilares glomerulares e embolia lipoprotéica extrarrenal. As manifestações clínicas foram semelhantes à hiperlipidemia tipo III com apolipoproteína E plasmática elevada (apoE). A doença foi relatada pela primeira vez por Saito T e colaboradores na 17ª Reunião Anual da Sociedade de Nefrologia em 1987. Em 1989, Sakaguchi e colaboradores propuseram a doença como uma doença glomerular independente baseada nas manifestações clínicas e características patológicas do paciente. No mesmo ano, a doença foi denominada glomerulopatia lipoprotéica. No entanto, a glomerulopatia lipoproteica n melhora as less glomerulares por diminuio dos lidos no sangue. Acredita-se atualmente que esta doença é uma doença rara na qual o glomerular tipo III é limitado à lipidação do rim.

Causa

A patogênese da glomerulopatia lipoprotéica não foi totalmente elucidada, e acredita-se que a maioria esteja associada ao metabolismo lipídico anormal. Sabe-se agora que o metabolismo lipídico anormal pode causar danos glomerulares, as lesões glomerulares também afetam o metabolismo lipídico. Muitas doenças sistêmicas (incluindo doença de Fabry rara, doença de NiemanPick e doença de Gaucher) aumentam a deposição lipídica intrarrenal.É bastante comum que a deposição de lipídios intrarrenais seja secundária à síndrome nefrótica, e a hiperlipidemia é característica. O desempenho da síndrome renal é normalizado pelo tratamento eficaz da síndrome nefrótica, caso em que a hiperlipidemia é uma consequência da doença renal.

Cheque

Inspeção relacionada

Fracção de filtração glomerular fracção de filtração glomerular (GFF), teste de função glomerular da depuração da β2-microglobulina, angiografia renal

Em circunstâncias normais, os rins podem conter uma pequena quantidade de lipídios e, quando os rins apresentam grande quantidade de depósitos lipídicos incomuns ou envolvem estruturas específicas, podem ser considerados como lipidose renal. Clinicamente, pode ser dividido em duas categorias principais, primária e secundária, e deve ser identificado com a glomerulopatia lipoprotéica.

Em resumo, para alterações morfológicas patologicamente características - aumento do volume glomerular, vasoespasmo capilar altamente expandido, pacientes com doença renal com alterações em camadas no "embólico", deve prestar atenção à existência de Glomerulopatia lipoprotéica, se a coloração histoquímica para lipoproteína for negativa, evidência de embolização de lipoproteína e embolia de lipoproteína extrarrenal confirmada por microscopia eletrônica, combinada com evidência experimental de metabolismo lipídico anormal, o diagnóstico de glomerulopatia lipoprotéica pode ser estabelecido .

Inspeção de laboratório:

1. Exame da urina Todos os pacientes apresentam diferentes graus de proteinúria, 1g a 3g / 24h, havendo hematúria microscópica.

2. Pacientes com exames de sangue têm diferentes graus de hiperlipidemia. Saito et al compararam a hiperlipidemia em pacientes com glomerulopatia lipoprotéica e síndrome nefrótica primária, e descobriram que os níveis plasmáticos de triacilgliceróis em pacientes com doença glomerular lipoprotéica parecem ser significativamente mais altos do que seus níveis de colesterol total. Eles analisaram ainda que seu colesterol era dominado principalmente pelo aumento da lipoproteína de densidade muito baixa e da lipoproteína de média densidade. Esta característica é muito semelhante à hiperlipoproteinemia familiar do tipo III. O mais característico dos testes laboratoriais foi que todos os casos apresentaram um aumento significativo nos níveis plasmáticos de apolipoproteína E (103 a 388 mg / L). O teste de fenótipo gênico de apoE descobriu que o fenótipo gênico contendo E2 predomina.

Outras inspeções auxiliares:

1. Microscopia de luz: A lesão característica ao microscópio de luz é a alta expansão do lúmen capilar glomerular, que é preenchida com muitos materiais reticulares clareados, e os capilares são semelhantes a balões. Algumas pessoas chamam isso de angioplastia capilar. A coloração especial do material na cavidade, incluindo coloração com PAS, PASM, MASSON, negativo Sudan 3 e óleo vermelho 0 mostrou que havia muitas gotículas lipídicas positivas no lúmen capilar expandido, e pequenas gotículas lipídicas dispersas também foram observadas nas células tubulares renais adjacentes. . Células mesangiais e matriz geralmente mostram hiperplasia leve. A dissolução da membrana, a separação mesangial da membrana basal e a inserção mesangial também podem estar presentes em uma forma de pista dupla. A membrana basal glomerular geralmente não apresenta anormalidades, como espessamento e formação de unhas. Não houve alteração significativa na tubulointersticial, e não houve sinais de deposição anormal de lipídios, como células espumosas. Nenhuma alteração na proteinemia sanguínea anormal foi observada nos vasos sanguíneos renais. A biópsia renal repetida mostrou que, com o prolongamento do curso da doença, a substância semelhante à embolização no lúmen capilar diminuiu gradualmente, as células mesangiais e a matriz mostraram hiperplasia óbvia, com inserção mesentérica segmentar e esclerose, e a substância semelhante a trombose lipoproteica gradualmente se tornou hiperplasia. Substituição do mesângio A atrofia dos túbulos correlativos, a infiltração intersticial de linfócitos e monócitos e a hiperplasia do tecido fibroso freqüentemente aparecem na tubulointersticial.

2. Microscopia eletrônica: A cápsula é obviamente expandida, a cavidade é preenchida com um grande número de partículas de diferentes tamanhos e densidades eletrônicas, que podem ser dispostas em listras, semelhantes à estrutura da impressão digital. Há também cavidades cheias de cavidades de tamanhos variados, muitas vezes em grupos ou camadas. Os glóbulos vermelhos intraluminais e as células endoteliais são espremidos entre a substância semelhante a trombos de lipoproteínas e a parede capilar. A área mesangial mostrou apenas hiperplasia leve no estágio inicial, quando a lesão progrediu, a área mesangial foi significativamente aumentada, as células mesangiais e a matriz mesangial proliferaram e, às vezes, a inserção mesangial e a lise mesangial foram observadas. Nenhum espessamento ou depósitos densos foram encontrados na membrana basal glomerular.

3. Imunofluorescência A coloração de imunofluorescência convencional, tal como a coloração com IgG, IgA, IgM, C1q e Fg, não apresentou alterações características. A deposição de β-lipoproteína e apoE no lúmen capilar glomerular foi observada por coloração com anticorpos monoclonais contra lipoproteínas e apolipoproteínas. Além disso, uma pequena quantidade de depósitos dispersos de apolipoproteína de grão fino também foi observada na área mesangial. A coloração de lipoproteína alfa foi negativa. A doença também pode ser combinada com nefropatia por IgA, nefrite lúpica, nefropatia membranosa, etc. Neste momento, imunofluorescência, microscopia de luz e microscopia eletrônica mostram suas mudanças características, que são de grande valor no diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Doença primária de deposição de lipídios

(1) Doença de Fabry: uma doença de depósito lisossomal congênita causada por uma deficiência da enzima lisossômica inata α-galactosidase A, que ocorre principalmente em homens. A doença pode acometer quase todos os tecidos do corpo, sendo as principais manifestações clínicas a parestesia, dor nas extremidades e queratomatose vascular na pele, mais comum no tronco, freqüentemente envolvendo o escroto, nádegas, raízes da coxa, umbigo e mucosa bucal. Vermelho com roxo, a pressão não se desvanece, especialmente em lesões adolescentes. As doenças cardiovasculares e cerebrovasculares podem manifestar-se como angina de peito, enfarte do miocárdio, acidente vascular cerebral isquémico e outras lesões incluem opacidade ou atrofia da córnea, distorção da membrana retiniana ou conjugada, cataratas e assim por diante. Alterações renais se manifestam como proteinúria leve, hematúria ocasional e síndrome nefrótica rara. Hipertensão leve pode ser observada, e um pequeno número de pacientes apresenta disfunção tubular mais grave, como diabetes insípido renal ou acidose tubular renal distal. O exame patológico mostrou que as células epiteliais viscerais glomerulares estavam altamente inchadas e vacuoladas como uma alteração típica nesta doença. Às vezes, as lesões podem afetar as células epiteliais parietais e, em alguns casos, vacúolos semelhantes podem ser encontrados nas células endoteliais glomerulares e nas células mesangiais. Observação ultraestrutural por microscopia eletrônica As células vacuolizadas vistas sob microscopia de luz são chamadas de "corpos de inclusão". A maior parte dessa estrutura especial está no lisossoma, com uma estrutura membranosa, também conhecida como corpo da zebra, mudanças semelhantes à mielina. Também pode ser visto que a fusão dos processos do pé, os "corpos de inclusão" nas células endoteliais e mesangiais são menores e menores, e se a quantidade de "corpos de inclusão" é grande, pode ocupar toda a cavidade.

(2) Doença de Niemann-Pick: devido à falta de esfingosina fosfatase no organismo, a esfingomielina não pode ser hidrolisada e depositada no sistema reticuloendotelial, hepatócitos, células epiteliais tubulares renais, células nervosas e algumas outras células. Causa disfunção celular. Uma vez que um grande número de células espumosas se acumulam no sistema reticuloendotelial, incluindo a medula óssea, o fígado, o baço e os gânglios linfáticos superficiais, podem ser aumentados. A doença é uma doença hereditária autossômica dominante rara A principal característica do envolvimento renal é o grande número de células espumosas nas células epiteliais dos túbulos renais (especialmente nos túbulos distais e na crista medular) e, às vezes, todo o túbulo é espumoso. Sob o microscópio eletrônico, os túbulos renais distais e as células epiteliais da medula são ocupados por um grande número de corpos de inclusão lipídicos, que são inconsistentes em tamanho e forma, e podem ser semelhantes a zebra ou concêntricos. Clinicamente, a linfadenopatia superficial com insuficiência renal e / ou proteinúria deve ser considerada para descartar a doença.

(3) Atrofia metacromática da substância branca: O cérebro é o principal órgão afetado da doença. A deposição de lipídios renais ocorre nos túbulos distais, coletando ductos e células do canal medular e, ocasionalmente, no lúmen, e os glomérulos e os túbulos contorcidos proximais estão raramente envolvidos. A função renal geralmente não é afetada.

(4) Doença lipídica da mucosa: doença congênita do armazenamento de substâncias anormais. Esta substância contém uma combinação de mucopolissacarídeos e lipídios. A doença envolve principalmente fibroblastos.O envolvimento renal manifesta-se principalmente como uma alteração semelhante a um balão nos fibroblastos renais e células epiteliais podóides glomerulares, que contém uma grande quantidade de vacúolos claros. Túbulos proximais raramente são afetados.

(5) doença de Wolman: doença anormal de deposição de lipídios causada por deficiência de esterase ácida lisossomal congênita. A doença afeta principalmente recém-nascidos e crianças. Clinicamente caracterizado por vômitos, diarréia e distensão abdominal. Patologicamente, uma grande quantidade de colesterol esterificado e triacilglicerol freqüentemente se acumula no fígado, baço e glândula adrenal. O rim não é o principal órgão afetado. Quando o rim está envolvido, células de vacuolização são formadas na área mesangial e pericárdio, e os túbulos renais são basicamente normais.

(6) doença de Batten: um grupo de doenças congênitas com classificação turva entre as lesões. Suas manifestações comuns incluem distúrbios mentais, vários sintomas neurológicos e acúmulo de lipídios complexos com componentes desconhecidos em neurônios e células gliais. No rim, o armazenamento de lipídios ocorre principalmente em células endoteliais glomerulares e células epiteliais dos túbulos contorcidos distais.

(7) deficiência familiar de lecitina colesterol aciltransferase (LCAT): a doença é principalmente caracterizada por opacidade da córnea, anemia, arteriosclerose e semelhantes. O dano renal também é uma de suas principais manifestações. Os pacientes podem apresentar proteinúria, hematúria microscópica e insuficiência renal avançada terminal. As manifestações patológicas são principalmente o acúmulo de células espumosas (células endoteliais significativamente alteradas) no glomérulo e um grande número de partículas densas e irregulares (que podem ser substâncias lipídicas anormais) na área mesangial e sob o endotélio. Nenhuma das sete doenças metabólicas lipídicas hereditárias acima referidas foram preenchidas com substâncias semelhantes a trombos de lipoproteínas capilares glomerulares, que eram diferentes das glomerulopatias lipoproteicas.

(8) Hiperlipoproteinemia familiar: Esta doença é o tipo mais comum de doença no metabolismo lipídico anormal. De acordo com as características da eletroforese de lipoproteínas, ela pode ser dividida em seis tipos: I, IIa, IIb, III, IV e V. Ocasionalmente, a doença pode ser acompanhada por sintomas de envolvimento renal e formação de substâncias lipídicas e trombogênicas nos capilares glomerulares. Os pacientes podem apresentar síndrome nefrótica, proteinúria progressiva e insuficiência renal em estágio avançado. Os exames laboratoriais mostraram um aumento significativo no colesterol total no plasma, nos triglicerídeos e na pré-beta-lipoproteína. A imunofluorescência foi utilizada para examinar substâncias semelhantes a trombos como beta ou pré-beta-lipoproteína. A glomerulopatia lipoprotéica tem muitas semelhanças com esta doença, mas a glomerulopatia lipoprotéica não apresenta arco corneano, xantoma, aterosclerose e claudicação intermitente. Manifestações clínicas e sinais. O exame laboratorial da glomerulopatia lipoprotéica é caracterizado por níveis elevados de apoE plasmática, e a imunofluorescência mostra que o trombo lipoproteico contém componentes apoE. Além disso, a detecção de fenótipos genéticos de apoE também descobriu que é bastante diferente da hiperlipoproteinemia familiar.

2. Doença secundária de depósito de lipídios

(1) síndrome nefrótica: síndrome nefrótica causada por qualquer causa, um grande número de lipídios foram filtrados, reabsorvidos, vai levar à sua deposição renal, que envolve principalmente os túbulos proximais, mostrando uma vacuolização. Além disso, a membrana basal tubular também pode estar envolvida, causando espessamento, ruptura e vacuolarização da membrana basal. Células intersticiais estão envolvidas para torná-lo uma célula espumosa. Ocasionalmente, podócitos glomerulares, células mesangiais e células endoteliais também podem ser afetados. Até formar o granuloma do colesterol no estroma.

(2) Síndrome de Alport: Não há nível anormal de lipídios plasmáticos nessa doença, geralmente acompanhada por perda auditiva e doenças oculares. As lesões renais são caracterizadas principalmente por espessamento, lacrimejamento e afinamento da membrana basal. No estágio tardio da doença, um grande número de células espumosas foi encontrado no interstício renal sob microscopia de luz, e gotículas lipídicas óbvias apareceram nos túbulos renais.

(3) cirrose hepática: As principais manifestações da doença hepática envolvendo o rim são o alargamento da área mesangial, a proliferação da matriz mesangial e a formação de partículas lipídicas irregulares densas na área mesangial e sob o endotélio.

(4) esteatose hepática na gravidez idiopática: esta doença é relativamente rara. As principais lesões no fígado são caracterizadas pelo acúmulo de grandes quantidades de lipídios. Gotículas lipídicas também podem ocorrer nas células tubulares renais.

(5) Outras doenças de depósito de lipídios: alguns venenos ou drogas, lesões isquêmicas e outras causas podem causar acúmulo de lipídios nos rins. Além disso, algumas doenças infecciosas crônicas, como pielonefrite granulomatosa amarela, também podem acumular células espumosas, todas diferentes da glomerulopatia lipoprotéica nas lesões glomerulares e exames laboratoriais. Em circunstâncias normais, os rins podem conter uma pequena quantidade de lipídios e, quando os rins apresentam grande quantidade de depósitos lipídicos incomuns ou envolvem estruturas específicas, podem ser considerados como lipidose renal. Clinicamente, pode ser dividido em duas categorias principais, primária e secundária, e deve ser identificado com a glomerulopatia lipoprotéica. Em resumo, para alterações morfológicas patologicamente características - aumento do volume glomerular, vasoespasmo capilar altamente expandido, pacientes com doença renal com alterações em camadas no "embólico", deve prestar atenção à presença de lipídios Glomerulopatia proteica, se a coloração histoquímica para lipoproteína for negativa, evidência de embolização de lipoproteína e embolia de lipoproteína extrarrenal confirmada por microscopia eletrônica, combinada com evidência experimental de metabolismo lipídico anormal, o diagnóstico de glomerulopatia lipoprotéica pode ser estabelecido.

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