Mioclonia

Introdução A epilepsia mioclônica, síndrome de Lennox, é uma síndrome de epilepsia sistêmica criptogênica ou sintomática relacionada à idade, um tipo de encefalopatia epiléptica que determina a idade, também conhecida como pequena convulsão motora, Lennox-Gastaut. Síndrome, pequenas variantes de episódios, episódios de queda intermitente, disfunção erétil mioclônica e assim por diante. É caracterizada pelo início precoce do início, início na primeira infância, várias formas de convulsões, tratamento difícil e desenvolvimento mental. Lennox estudou e relatou as alterações do EEG da doença em detalhes de 1945 a 1960. Mais tarde, em 1966, Gastaut estudou ainda mais a relação entre as manifestações clínicas e o EEG, e considerou-a como uma doença independente.

Causa

Os sintomas podem ser causados ​​por distúrbios congênitos do desenvolvimento, anormalidades metabólicas, hipóxia perinatal, infecções do sistema nervoso ou hipóxia cerebral causada pelo status epilepticus. Os fatores pré-natais são responsáveis ​​por 10% a 15%, o período perinatal é de 15% a 36%, o período pós-natal é de 10% a 25% e os inexplicáveis ​​30% a 70%. Controvérsia.

Cheque

Inspeção relacionada

Teste eletromiográfico de exame de tom muscular de teste de Bemeg

A história médica detalhada, a compreensão da história pregressa da criança e a forma de convulsão, combinadas com as características das mudanças no EEG durante o sono e a vigília, e o surgimento de declínio mental e alterações de personalidade à medida que a doença progride, podem fazer um diagnóstico. De acordo com a forma de convulsões, e tentar obter uma convulsão pelo médico responsável pelo tratamento tanto quanto possível, ela deve ser diferenciada de outras doenças que causam mioclonia e, se necessário, a neuroimagem pode ser realizada.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de espasmos infantis, episódios perdidos e epilepsia psicomotora. Precisa ser identificada com a síndrome de West de início tardio, ambos têm a mesma causa, haverá retardo mental, e alguns pacientes com síndrome de West, a doença pode ser convertida para LGS após vários anos de desenvolvimento. Portanto, às vezes, as duas síndromes são difíceis de distinguir claramente. Neste momento, atenção especial deve ser dada ao rastreamento e monitoramento do EEG. Quando uma criança com LGS tem um episódio de queda, ela precisa ser diferenciada da síndrome de ataque triplo-mioclonia (síndrome de Doose). Este último é caracterizado por tonicidade mioclônica, mioclônica e perda de tônus, sem ataque tônico, e alguns pacientes com esta síndrome têm um bom prognóstico.

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