Fraqueza muscular

Introdução Fraqueza muscular muscular refere-se à transmissão de obstáculos entre as junções neuromusculares e as lesões das próprias fibras musculares, ou seja, a fraqueza muscular causada pelas lesões da membrana pré-sináptica, sulco sináptico, membrana pós-sináptica e fibras musculares propriamente ditas. Por exemplo, o receptor da colina pós-sináptica da membrana é danificado na junção neuromuscular da miastenia gravis, no envenenamento por organofosforados, a atividade da colinesterase é afetada, e a ação do acetato de colina é prolongada para afetar a excitabilidade das células musculares. Paralisia periódica é devido a mudanças no potencial de membrana. Miopatia miotônica é instabilidade do potencial de membrana, deficiência de fosforilase muscular e deficiência de transferase ácida de fase marrom de carnitina são devidas a distúrbios de suprimento de energia muscular, distrofia muscular e polimiosite são as próprias fibras musculares A lesão. O botulismo e a hipermagnesemia afetam os íons de cálcio nas terminações nervosas, e os baseados em aminoácidos bloqueiam a liberação de acetato de colina, que afeta os impulsos nervosos pré-sinápticos, a toxina da flecha americana e os receptores de acetato de colina. Uma combinação de acetato de colina e receptores de acetato de colina pode causar fraqueza muscular.

Causa

Causa da doença:

1. Distúrbios da transmissão entre as junções neuromusculares: miastenia gravis, causa da síndrome da miastenia gravis, como câncer de pulmão e outros tumores malignos ou outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso.

2, a própria fibra muscular provoca fraqueza muscular, polimiosite, distrofia muscular e assim por diante.

3, outros: potencial de membrana anormal, como paralisia periódica, miopatia miotônica, botulismo e hipermagnesemia. A atividade da colinesterase é afetada pela combinação de drogas à base de amino, toxina de ponta de flecha americana e receptores de acetato de colina, e intoxicação por organofosforados. Metabolismo energético anormal, como deficiência de fosforilase muscular e deficiência de transferase ácida de carnitina marrom.

Mecanismo :

Após lesões do timo em pacientes com miastenia gravis, um anticorpo antitimócito é induzido, o qual reage de forma cruzada com o receptor de colina da membrana sináptica do músculo estriado, isto é, anticorpo receptor de acetato de colina, quando o acetato de colina é afetado Quando o anticorpo do corpo se liga ao receptor de acetato de colina, o receptor de acetato de colina é bloqueado e o complexo receptor de anticorpo pode dissolver o receptor com a participação do complemento, e as células T killer e linfocinas também podem destruir o receptor e formar o músculo estriado. O número de receptores de colina de acetato na membrana pós-sináptica é reduzido e a função é diminuída. Em circunstâncias normais, quando os impulsos nervosos atingem as terminações nervosas, muitas vesículas podem simultaneamente liberar grandes quantidades de acetilcolina, no entanto, apenas uma parte delas se liga ao receptor colina fenólico na membrana da placa terminal para produzir um potencial eficaz na placa terminal. A maioria é hidrolisada por acetato de colina ou retomada pelos nervos. Portanto, quando os impulsos nervosos são continuamente dispensados, embora as vesículas próximas à membrana pré-sináptica sejam insuficientemente suplementadas, a quantidade liberada de acetato de colina é gradualmente reduzida, mas ainda mantém uma contração muscular efetiva. A doença é reduzida pelos receptores na placa terminal, reduzindo assim a chance de ligação do acetato de colina ao receptor, fazendo com que uma grande quantidade de acetato de colina seja hidrolisada pelo acetato de colina e perdida na fenda sináptica. No início dos impulsos nervosos, embora os receptores nas placas finais sejam reduzidos, a contração muscular efetiva ainda pode ser produzida porque a liberação de uma grande quantidade de acetato de colina das terminações nervosas não é significativamente reduzida. Quando os impulsos nervosos são continuamente dispensados, mais e mais fibras musculares não podem produzir um potencial efetivo devido à diminuição da liberação de acetato de colina, resultando em anormalidades nos músculos estriados clinicamente afetados, propensos à fadiga, aumentados durante as atividades e aliviados após o repouso.

A causa da síndrome da miastenia gravis é uma doença auto-imune causada por tumores malignos, especialmente o câncer de pulmão tipo aveia. A patogese que a superfie das culas tumorais tem o mesmo antigio que a protea de ligao de canais de ccio prsintica, e o anticorpo antitumor reage de forma cruzada com a protea de ligao de canais de ccio prs-sinticos, afectando assim a libertao de acetato de colina prsinttico, sem quantidade suficiente. O acetato de colina se liga ao receptor de acetato de colina, o que reduz a geração de potenciais de ação e causa fadiga anormal do músculo esquelético. Ou seja, quando a força muscular é enfraquecida em repouso, o fenômeno anormal de fadiga da fraqueza muscular é melhorado após a atividade, e o fenômeno de aumento do potencial de ação pode ser diagnosticado quando é realizado o teste de estimulação elétrica repetida de alta freqüência.

A etiologia exata e a patogênese da polimiosite ainda não estão claras. É geralmente considerada uma doença auto-imune, que pode ser uma doença imune causada por fatores como infecção viral, manifestada como inflamação intersticial do músculo e degeneração das fibras musculares. Alguns pacientes sob o microscópio eletrônico mostraram que a presença de partículas virais era bastante óbvia na ativação de células humanas e células assassinas, infiltração de linfócitos foi observada ao redor das fibras musculares e anticorpos anti-miosina e anticorpos antinucleares estavam presentes no soro de alguns pacientes. Alguns pacientes têm outras doenças autoimunes. Ela se manifesta como fraqueza muscular e atrofia muscular dos músculos afetados.

A causa subjacente da distrofia muscular são defeitos genéticos que podem levar a dificuldades na produção de distrofina (anti-distrofina). Quando a fibra muscular não tem distrofina, a membrana da célula muscular é disfuncional, uma grande quantidade de cálcio livre, uma alta concentração de fluido extracelular entra na fibra muscular e a substância imunitária entra na célula muscular para causar células intramusculares, causando ruptura de miofibrilas e necrose.

As causas da paralisia periódica hipocalêmica e da paralisia periódica de alto potássio são herança autossômica dominante. A excitabilidade dos nervos e músculos está intimamente relacionada com a diferença entre o potencial de membrana e o potencial limiar. O potencial de membrana é o potencial de equilíbrio do potássio. Em repouso, a concentração intracelular de potássio é significativamente maior que a concentração extracelular de potássio, e o potencial de membrana está relacionado com a razão de concentração de potássio intracelular e extracelular. Quando a concentração de potássio extracelular diminui, a amplitude do potencial de membrana aumenta, a diferença entre o potencial de membrana e o potencial de limiar aumenta, a membrana celular está em um estado excessivamente polarizado e o estresse da célula diminui. Por outro lado, quando o potássio extracelular está presente, o potencial de membrana diminui, a diferença entre o potencial de membrana e o potencial limiar diminui, e a excitabilidade celular deve aumentar. No entanto, quando o potencial de membrana é menor que o potencial limiar, a repolarização é afetada, e a excitabilidade das células também é reduzida. Quando o corpo come alimentos açucarados, descansa após o exercício, estresse, aplicação de insulina e drogas de adrenalina, o potássio é rapidamente introduzido nas células para formar paralisia periódica hipocalêmica, após a fome, exercício e outros fatores. , resultando em alto potássio extracelular, a formação de paralisia periódica de alto potássio. Crises freqüentes, pode haver vesículas redondas ou elípticas nas fibras musculares, e podem ser acompanhadas por necrose focal no estágio tardio, o núcleo é deslocado e as fibras musculares variam em tamanho.

Cheque

Inspeção relacionada

Eletromiograma de teste de neostigmina

Primeiro, histórico médico

Para fraqueza muscular, você deve prestar atenção ao pedir um histórico médico:

1. Situação geral: A idade do paciente, a condição no momento do início, é aguda ou crônica, está progredindo gradualmente ou está se desenvolvendo rapidamente, com ou sem raiva, ansiedade, fadiga, infecção, excesso de satisfação, excesso de trabalho, consumo excessivo, fome. Espere. Note que a fraqueza muscular é persistente, intermitente, com ou sem flutuações. Relacionamento com atividades, etc.

2, história passada: deve prestar atenção para: história de infecção: se você teve epidemias mais pólio. História de envenenamento: história de exposição ou envenenamento de metais pesados ​​como dióxido de carbono, dissulfeto de carbono, flúor orgânico, fósforo orgânico, cloro orgânico, botulismo, magnésio alto no sangue, drogas aminofônicas e toxina de flecha. Se há um tumor maligno ou uma história de tumores com natureza incerta, uma história de doenças imunes. História familiar: Doenças genéticas especiais, como a distrofia muscular, geralmente têm uma história familiar distinta. Além disso, deve perguntar se existe um parente próximo na família imediata.

Em segundo lugar, o exame físico:

1, volume e aparência muscular: prestar atenção à presença ou ausência de atrofia muscular e hipertrofia, se houver, determinar sua distribuição e alcance, e comparar as partes simétricas bilaterais, observar a presença ou ausência de vibração do feixe muscular.

2, força muscular: o paciente por sua vez nas articulações a serem examinadas, e contra a resistência do inspetor ao movimento de flexão e extensão, para observar se a força muscular é normal, com ou sem fadiga patológica, deve prestar atenção à localização e extensão da fraqueza muscular, lesões locais devem ser Cada músculo envolvido é examinado separadamente. Os pés do paciente eram quadrados, os membros inferiores da fraqueza muscular estavam na abdução e rotação externa, e os dedos do lado afetado tinham mais rotação externa. Teste de fadiga, para que o paciente possa contrair os músculos afetados, como o olho superior contínuo, observar se as pálpebras estão caídas, os dois braços levantados continuamente para observar se os membros superiores estão anormais e fáceis de fatigar, os membros inferiores podem fazer a mandíbula se levantar e testar para verificar se existe Sintomas de fadiga, positivos.

3, a tensão muscular: deve permitir que os pacientes relaxem, tanto quanto possível, em um ambiente quente e confortável posição. Pode ser julgado tocando-se a dureza do músculo e a resistência que é sentida quando o membro do paciente é fletido flexivelmente. Quando o tônus ​​muscular é reduzido, os músculos ficam frouxos. Quando a tensão muscular aumenta, a firmeza muscular aumenta.

4, marcha:

(1) Swing gait: devido à fraqueza dos músculos pélvicos e do psoas, os membros inferiores e os músculos pélvicos são atrofiados.Em pé, a lordose da coluna é usada para manter o equilíbrio do centro de gravidade do corpo.Quando caminhar, a pélvis não pode ser fixada devido à fraqueza muscular. A linha de pato também é chamada de passo de pato. Encontrado na distrofia muscular progressiva.

(2) marcha paralisia do músculo glúteo: um lado da lesão do glúteo médio, o tronco se inclina para o lado afetado durante a caminhada e oscila para a esquerda e direita. Encontrada em lesões glúteas, polimiosite, desnutrição progressiva, etc.

(3) Miotonia congênita: O músculo esquelético é forte e reto quando exerce força; portanto, ao caminhar ou correr, se você quiser parar naquele momento, a tensão muscular não pode ser relaxada imediatamente, causando uma queda.

Em terceiro lugar, inspeção auxiliar:

Escolha o exame apropriado com base na distribuição, natureza, tempo e idade da fraqueza muscular.

1, neostigmina teste: Xinsi Ming 0,5-1mg, injeção intramuscular, observou mudanças na fraqueza muscular depois de meia hora, como a melhora positiva da fraqueza muscular antes da injeção de drogas é positivo. Adequado para pacientes com miastenia gravis.

2, exame de energia eólica: para miastenia gravis, síndrome miastenia gravis, polimiosite, distrofia muscular, paralisia periódica, miopatia miotônica.

3, anticorpo anti-ácido acético colina colina e determinação de auto-anticorpos: para miastenia gravis, síndrome miastenia gravis, polimiosite, miopatia miotônica.

4, a determinação da série de enzimas do soro muscular: tais como creatina fosfoquinase sérica, lactato desidrogenase, transaminase, aldolase e assim por diante. Adequado para miosite múltipla, distrofia muscular, miopatia miotônica.

5, biópsia muscular: para miastenia gravis, síndrome miastenia gravis, polimiosite, distrofia muscular, paralisia periódica, miopatia miotônica.

6, o potássio no sangue: por paralisia periódica e assim por diante.

7, ECG: para paralisia periódica e assim por diante.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico deve ser diferenciado dos seguintes sintomas:

1. Distonia segmentar: caracterizada por distribuição segmentar, como distonia crânio-cervical, membros superiores ou inferiores com ou sem o eixo central, distonia da cabeça e pescoço, membros inferiores com ou sem distonia do tronco, Tronco-pescoço (não afeta a cabeça e face) distonia. A distonia segmentar é um tipo de síndrome da distonia.

2. Fraqueza muscular laríngea: insuficiência do fechamento do cordão vocal refere-se a uma doença na qual os músculos laríngeos são incapazes de causar discinesia glótica hipocinética quando vocalização, e é também uma fraqueza muscular laríngea e fadiga vocal.

3. Fraqueza muscular simétrica: A distrofia muscular progressiva é um grupo de doenças degenerativas musculares primárias, que se caracterizam pelo agravamento da fraqueza muscular simétrica, atrofia muscular e doenças hereditárias.

4. Miastenia gravis é uma doença auto-imune do nervo para desordem de transmissão muscular. É uma doença crônica que transmite distúrbios na junção neuromuscular.O anticorpo do receptor de acetilcolina (AChR) é o principal autoanticorpo que causa sua patogênese, produz principalmente anticorpos do receptor Ach que se ligam ao receptor Ach, causando bloqueio da junção neuromuscular, levando ao olho. Músculo, deglutição de músculos, músculos respiratórios e fraqueza muscular esquelética nos membros, ou seja, os nervos que governam a contração muscular não podem transmitir o “sinal de comando” aos músculos sob influência de várias etiologias, de modo que os músculos perdem sua função contrátil, clinicamente Há pálpebra caída, diplopia, estrabismo, músculos de expressão e fraqueza muscular mastigatória, manifestada como apatia, não pode ser sufocada, etc., fraqueza muscular medular, desvantagem de linguagem, falta de língua, dificuldades alimentares, tosse comendo, E fraqueza muscular nos membros.

5. Fraqueza do movimento muscular extra-ocular: devido a vários fatores causados ​​por discinesia muscular extra-ocular, fraqueza muscular, comum no botulismo, miastenia grave pediátrica, distrofia muscular progressiva.

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