Doença cística medular renal

Introdução à doença cística medular renal A doença cística medular renal refere-se às chamadas lesões císticas que aparecem na medula renal, sendo a característica patológica a expansão do ducto coletor do mamilo, formando numerosas cavidades císticas de tamanhos variados. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pedras nos rins

Causa da doença cística medular renal

(1) Causas da doença

Está relacionado à doença autossômica recessiva ou herança autossômica dominante, e existem outros fatores desconhecidos.

(dois) patogênese

A patogênese desta doença não é clara, e pode ser uma cavidade do saco cístico formada pela expansão sacular do ducto coletor.

Prevenção de doença cística medular renal

Como não há tratamento efetivo, a prevenção e o tratamento das complicações renais e a manutenção da função renal são os principais objetivos preventivos.

Pacientes com esta doença são propensos a infecções do trato urinário, especialmente em mulheres.Se a pielonefrite ou cisto infecção é induzida, a dor na área renal é agravada com evidente febre, hematúria e piúria.Em casos graves, sepse do trato urinário pode ser causada.Portanto, é necessário tratar ativamente a doença e apoiar o tratamento. Controlar infecções do trato urinário e prevenir complicações como cálculos renais.

Complicações da doença cística medular renal Complicações cálculos renais

1. Esponja Medular As manifestações clínicas dos rins de complicações maiores são cálculos renais e infecções renais.

2. Doença cística pélvica renal juvenil Além da nefropatia, os pacientes ou familiares apresentam retinite pigmentosa, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo.

Sintomas da doença cística medular renal Sintomas comuns Beber hiperparatireoidismo infecção secundária cistos poliúria fibrose intersticial renal infecção do trato urinário insuficiência renal crônica edema pyu

Sintomas clínicos

1. Rim Esponja Medular: Esta doença está presente ao nascimento, mas assintomática, exame de urina e função renal normal, suas manifestações clínicas são principalmente causadas por complicações, como pedras nos rins e infecção renal, portanto, muitas vezes Devido a cólicas agudas, hematúria, irritação do trato urinário, piúria, etc., a doença foi encontrada em exame adicional.As lesões císticas podem ter função de concentração urinária e disfunção de acidificação, aumento da excreção urinária de cálcio, bom prognóstico e insuficiência renal rara.

No passado, a maioria dos pacientes era diagnosticada pela PIV, pois metade dos pacientes tinha cálculos renais, um aglomerado de pedras dispostas radialmente na área do mamilo era encontrado no filme de raios X. O contraste entrava no saco do mamilo, formando um padrão de rosa. A largura do rim é normal ou levemente aumentada.

2. Complexo de Disfunção Cística Medular Nephronophthis Juvenil: A maior parte da doença ocorre em crianças ou adolescentes Clinicamente, a função de enriquecimento urinário aparece antes da insuficiência renal, polidipsia, polidipsia , poliúria e enurese são manifestações precoces características, a urina pode ser anormal, exceto hipotônico, retardo de crescimento, acompanhada de anemia, má retenção renal, muitas vezes hiponatremia e hipovolemia, cálcio urinário Excreção aumentada, resultando em hipocalcemia e convulsões nas mãos e pés, hiperparatireoidismo secundário e osteodistrofia renal, gradualmente evoluindo para insuficiência renal 5 a 10 anos após o início.

Esse tipo é uma causa comum de doença renal terminal em crianças e jovens, podendo ser um grupo de doenças articulares.Além da nefropatia, os pacientes ou familiares apresentam retinite pigmentosa, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo; A doença cística medular é autossômica dominante e as alterações patológicas dos quatro tipos de rim são semelhantes, caracterizadas por atrofia tubular, fibrose intersticial, esclerose glomerular e pequeno cisto intersticial.

Exame da doença cística medular renal

1. Exame da urina: muitas vezes há mais glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, proteinúria na fase tardia, urina tubular, gravidade específica da urina diminuída abaixo de 1.010, pus e hematúria podem ser vistos quando a infecção ocorre.

2. Exame bioquímico do sangue: a disfunção renal é freqüentemente encontrada no estágio avançado, o nitrogênio ureico sérico e a creatinina estão elevados.

3. inspeção radiológica:

(1) radiografia do trato urinário: a medula renal do escarro renal mostra um pequeno número de pequenas pedras de vários tamanhos e tamanhos, principalmente miliares, múltiplos, agrupados ou radiais, outros exames como o abdome. As radiografias simples mostraram mudanças significativas no tamanho dos rins em ambos os lados, e havia sombras císticas ou calcificadas.

(2) urografia intravenosa: um pequeno cisto fusiforme preenchido com agente de contraste pode ser visto em torno do cone renal e pequena expectoração.A maioria dos cistos são organizados em uma forma fan-like de cluster de uva ou buquê, o escarro renal é alargado e o copo é ampliado.

(3) pielografia retrógrada: mostrando aumento do copo da pelve renal.

4. Exame tomográfico e por ressonância magnética: a TC e a ressonância magnética geralmente não são utilizadas como método de exame inicial Devido à grande quantidade de radiação recebida, o preço é mais caro, mas a vantagem é que pode exibir diferentes densidades de tecidos e fornecer uma estrutura anatômica detalhada. Definir a localização e a natureza da lesão é um teste útil, que substitui a pielografia retrógrada e anterior traumática, a RM também é semelhante à TC, e pode mostrar claramente a densidade de cada tecido, eliminar a causa da obstrução e a natureza da lesão. .

5. Exame ultra-sonográfico: Por ser um exame não invasivo, é altamente sensível ao diagnóstico de alterações císticas renais, sendo também adequado para o exame da doença renal policística.O exame ultrassonográfico pode revelar alterações no volume renal, deformação da pelve renal e da pelve renal. A parede do cisto é mais espessa ou tem vários graus de calcificação e obstrução.

Diagnóstico e diagnóstico da doença cística medular renal

Diagnóstico

O diagnóstico desta doença é mais difícil, os seguintes pontos diagnósticos são: as lesões são majoritariamente bilaterais, a idade de início é de 40 a 60 anos e também pode ser observada em crianças, mais comum em homens.

1. Pode ter uma história familiar positiva.

2. Muitas vezes há uma história de descarga de pedras minúsculas.

3. As manifestações clínicas, muitas vezes assintomáticas, às vezes têm o seguinte desempenho:

(1) hematúria: principalmente hematúria microscópica indolor, quando a pedra é descarregada, pode ser hematúria macroscópica, que pode aparecer repetidamente.

(2) dor lombar persistente e desconforto: a retenção de urina nos túbulos renais da lesão, causada pelo aumento da pressão interna, estimula o sistema coletor renal quando a pedra é liberada, causando cólica renal paroxística.

(3) piúria: infecção secundária pode ter piúria microscópica ou bruta.

(4) Insuficiência renal crônica: anemia, edema e outras manifestações freqüentemente ocorrem no estágio tardio do desenvolvimento da lesão.

Especialmente crianças e adolescentes com insuficiência renal inexplicável, sede, polidipsia, poliúria e aumento de sódio e pedras nos rins e infecções do trato urinário, retinite pigmentada individual, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser identificada com as seguintes doenças.

1. Cisto de expectoração renal: Pode haver dor lombar e hematúria microscópica, piúria, mas a urografia mostra que o cisto está conectado à pelve renal ou à pelve renal, e o agente de contraste está vazio, o cisto é principalmente unilateral.

2. Deposição de sal de cálcio renal: o filme de raios X urinário pode ser visto nos depósitos de cálcio difusos no cone renal, mas para o desempenho de uma variedade de doenças no rim, há características clínicas da doença primária, muitas vezes acompanhada de dano renal; Não há cisto em forma de leque na venografia do trato urinário.

3. Tuberculose renal: a angiografia do trato urinário também pode ocorrer no parênquima renal, mas a cavidade cística ocorre principalmente em um lado, grande volume, com a pelve renal, pelve renal e destruição da pelve renal, estenose do funil ou atresia; Bacilos resistentes aos ácidos podem ser encontrados no esfregaço de sedimentos urinários.

4. Papilite renal necrótica: urografia venosa também pode ser encontrada no saco pequeno do mamilo, mas a cavidade cística e a pelve renal podem ser conectadas, que podem ser múltiplas, a sombra do rim aumenta, há diabetes, obstrução do trato urinário, infecção, alergias, Fenacetina oral e outros antecedentes médicos: início rápido, sintomas sistêmicos graves, tecido necrosado de mamilos podem ser encontrados na urina.

5. Pielonefrite cisto purulento: há dor lombar e hematúria, piúria, mas urografia estreita o rim, expansão irregular da pelve renal e da pelve renal, estenose e distorção, disfunção renal progressiva e hipertensão, combinada com infecção do trato urinário a longo prazo A história médica pode ser identificada.

6. Angiografia do trato renal retrógrado causada por refluxo tubular renal: o agente de contraste é em forma de leque na área piramidal renal, mas radiografias repetidas desaparecem após alguns dias, a doença também deve prestar atenção à doença renal policística, cisto renal simples, isolado Cistos sexuais multi-sala, hidatidose hepática ou renal, tumores renais, hidronefrose e outras formas de identificação.

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