Torsades de pointes dependentes de adrenérgicos

Introdução à taquicardia ventricular torsade dependente de adrenérgicos A taquicardia ventricular torsadesades adrenérgica dependente (ADTdpVT) é uma anormalidade do canal multi-iônico causada por defeitos genéticos de múltiplas mutações gênicas, resultando em prolongamento do intervalo QT, TDP recorrente, síncope recorrente e Síndrome clínica súbita. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: síncope, síndrome A-S, morte súbita

Causas adrenérgicas dependentes de torsades de pointes taquicardia ventricular

(1) Causas da doença

No passado, o ADTdp foi dividido nos três tipos a seguir:

1. Síndrome de Jervell-Lange-Nielson (SNJL): caracterizada por surdez congênita, intervalo QT prolongado, onda T anormal e taquicardia ventricular de torsades de pointes (TDP) sob estresse e estresse Fibrilação ventricular, mesmo síncope, morte súbita, é uma doença hereditária autossômica recessiva.

2. Síndrome de Romano-Ward (SBW): doença hereditária autossômica dominante, sem surdez, igual à SLJJ, síndrome de Ganstorp é um subtipo de SPR, manifestando-se como ausência de surdez congênita, com redução do potássio sérico .

3. Penteado espalhado: sem histórico familiar, audição normal, o resto com JLNS.

(dois) patogênese

Nos últimos anos, reconheceu-se que a mutação genética é a causa básica de sua base genética.A ADTdp é geneticamente heterogênea.É conhecido que pelo menos seis locais de mutação SQTL (LQT1 ~ LQT6) são autossômicos dominantes, cinco dos quais já são No cromossomo, quatro genes de mutação relacionados foram estabelecidos, JLNS pertence a LQT1 e o gene de mutação relacionado é KVLQT1 Quando os pais parentais de pacientes JLNS contêm KVLQT1 e o gene anormal é homozigoto da herança parental, KVLQT1 faz canal iônico cardíaco. Função anormal, isto é, regulação anormal do canal de potássio, que atrasa significativamente a repolarização miocárdica eo prolongamento do intervalo QT.É herança autossômica dominante, e seus portadores gênicos só têm TDP quando condições como baixo potássio, KVLQT1 também são codificadas. Anormalidades auditivas congênitas e surdez ocorrem nos elementos da audição, enquanto a surdez é autossômica recessiva, pois as condições para a formação de SLNL são tão especiais, a SLJ é rara.Outros tipos de QTL constituem o SPR, portanto, o SPR é causado por múltiplos defeitos genéticos. Devido à herança autossômica dominante, os genes relacionados conhecidos são LQT2, LQT3 (HERG), LQT4 (SCN5A), LQT5, LQT6 (KCNE4).

Os genes defeituosos medeiam a disfunção da regulação do canal iônico da membrana celular: o SCN5A codifica um canal de sódio para aumentar a corrente de entrada, e seu íon mediado pode estar relacionado à anomalia de Cl.KVLQT1, KCNE1 e HERG codificam os canais de potássio, que reduzem a corrente de saída Que uma ou mais mutações genéticas podem causar uma diminuição na saída de K e / ou um aumento no influxo de Na, isto é, um aumento na corrente de entrada, resultando em prolongado tempo de ação fase 2 e fase 3 e aumento do potencial de membrana, resultando em atraso de repolarização e Incompleto, o ECG mostrou intervalo QT prolongado, onda TU anormal e arritmia desencadeada por pós-despolarização (especialmente EAD pós-despolarização precoce) devido a essa anormalidade elétrica, que se manifestou como TDP ou fibrilação ventricular. A formação e manutenção de EAD e TDP também estão relacionadas às células M do miocárdio, sendo que a manutenção da arritmia está relacionada ao mecanismo de reentrada.

JLNS é mais emocional, nervoso, exercício e fadiga, resultando em aumento da freqüência cardíaca quando TDP ocorre, manifestada como síncope paroxística ou mesmo morte súbita, que está associada com aumento do tônus ​​simpático, catecolaminas aumentadas promovem a abertura do canal de cálcio, influxo de Ca2 aumentado, porque Promovem o aumento da corrente de entrada, aumentam o desequilíbrio do fluxo de íons dentro e fora da membrana celular, e mais propensas à pós-despolarização, especialmente EAD e arritmia desencadeada Alguns ADTdp geralmente não mostram prolongamento do intervalo QT, somente quando tom simpático é aumentado, introversão O aumento da corrente é mais pronunciado, portanto JLNS e RWS e seu TDP associado são chamados de TDP adrenérgico-dependente, mas um pequeno número de pacientes com ADTdp está em estado de sono ou quieto (para tipos de defeitos do gene HERG e SCN5A). ), que é intermitentemente dependente, ao mesmo tempo, a excitação do nervo adrenérgico também pode promover o aparecimento de TDP em pacientes com SQTL secundária causada por drogas, indicando que há um ligeiro cruzamento entre os dois tipos no mecanismo de ocorrência.

Torsades de pointes dependentes de adrenalina prevenção de taquicardia ventricular

Medicamentos prolongados relacionados à repolarização ventricular (como o isoproterenol e outras catecolaminas e atropina) devem ser desativados, porque o intervalo QT pode ser prolongado, as ondas T, U aumentam e ocorre a TDP. Mesmo sem atividade física intensa, estimulando a excitação sonora, leve e emocional, a família de pacientes deve ser censurada para detectar precocemente pacientes "ocultos", e os pacientes com intervalo QT prolongado sem síncope devem receber tratamento preventivo. Betabloqueadores

Além de evitar ou tratar ativamente os fatores que causam o prolongamento do intervalo QT, é necessário entender oportunamente o uso de drogas e mudanças na condição do medicamento, e descobrir a situação de maneira oportuna, o que pode efetivamente prevenir sua ocorrência.

Complicações adrenérgicas dependentes de torsades de pointes taquicardia ventricular Complicações síncope A-S síndrome morte súbita

Complicações sérias, como síncope, convulsões, síndrome A-S e morte súbita cardíaca podem ocorrer.

Torsades ventriculares dependentes adrenérgicos sintomas de taquicardia ventricular Sintomas comuns A tensão nervosa simpática é dependente de adrenérgicos incontinência urinária síncope vertigem convulsões sonolência perda súbita de consciência

ADTdp é raro: cerca de 3.000 crianças e adolescentes morrem a cada ano nos Estados Unidos Cerca de 2/3 dos portadores dos genes têm síncope A taxa de morte súbita é de cerca de 15% A idade de início é de dias a 50 anos após o nascimento O estágio é principalmente em lactentes e crianças, manifestado principalmente por síncope paroxística e morte súbita.A síncope ocorre quase no caso de tônus ​​simpático alto ou mudanças repentinas de tensão (as características dependentes da adrenalina do ataque), como exercício extenuante, fadiga , defecação, nervosismo, dor, medo, ansiedade, pesadelos, estimulação sonora e luminosa, etc., a freqüência cardíaca acelera gradualmente e a contração ventricular prematura, que induz TDP, às vezes pode ser convertida em fibrilação ventricular e morte súbita, os sintomas não são perdidos, Apenas mongol negro, tonturas, visão turva, ansiedade, vergonha, gritos, etc., casos graves de síncope, perda de consciência, convulsões, incontinência urinária, morte súbita, fácil de ser diagnosticada como epilepsia, muitas vezes esgotamento ou letargia dentro de 24 horas após o ataque, O número de episódios de TDP ou síncope é de um dia, desde alguns anos até um único ou uma duração de apenas um ou dois episódios.Com a idade, o intervalo QT é gradualmente reduzido, e o número de episódios é reduzido de acordo. , JLNS associados com surdez e osso deformidades congénitas, membros da família foram vistos prolongar o intervalo QT, síncope ou morte súbita, clinicamente dependente TDP será dividida nas seguintes tipo adrenérgico 3:

1. Típico:

A doença é inicialmente em lactentes e crianças, mas também pode ser adiada para 30 anos ou adulta.A principal característica é a síncope paroxística, que é causada por TDP, muitas vezes causada por movimentos súbitos, medo, dor, choque ou excitação emocional. Pode depender da epilepsia.

2. Atípico:

A incidência deste tipo é maior que a do tipo típico.No exercício e estresse mental, a onda U aumenta e TDP aparece.As manifestações clínicas são mais leves.A TDP é frequentemente causada por teste de esforço ou IA tratamento antiarrítmico por contração ventricular prematura. Testes de excitação, como testes de exercício e instilação de isoproterenol, podem ser induzidos.

3. tipo intermediário:

Alguns pacientes com SQTL desenvolvem TDP quando a adrenalina é excitada, e a TDP também ocorre quando há um batimento cardíaco longo, sendo a primeira tratada com betabloqueadores, a última pode ser usada para terminar a TDP com isoproterenol e a outra parte tem óbvia U. Ondas, o TDP não teve pausas longas, e não houve relação significativa com o esforço físico ou agitação emocional.

Exame adrenérgico-dependente de torsades de pointes taquicardia ventricular

1. recursos de exame de ECG

(1) Características do eletrocardiograma intermitente no episódio de DPT dependente de adrenérgicos:

Extensão do intervalo 1Q-T e anomalia da onda T e U:

A. Prolongamento do intervalo QT: os critérios diagnósticos tradicionais são intervalo QT e QTc ≥ 0,44s.Os critérios diagnósticos comuns internacionais propostos em 1993 são masculino ≥ 0,45s, feminino ≥ 0,46s, por prolongado, o intervalo QT do paciente geralmente é prolongado. É uma existência a longo prazo, mas o seu grau muda frequentemente, por vezes não prolonga, pode ser gradualmente encurtado com o aumento da idade, o exercício pode prolongar o intervalo QT e o comprimento do intervalo QT está relacionado com o tipo de gene mutante, LQTS1, LQTS2 O intervalo QT foi maioritariamente normal e o intervalo QT da SQTL3 e QTL4 foi prolongado.Nos poucos segundos a vários minutos antes do início da TDP, o intervalo QT (intervalo QTc) foi significativamente prolongado, a onda TU foi anormal e o desempenho foi batido. Diferente, mudando dia a dia, e até mesmo mudanças transitórias, o intervalo QT é maior que> 0,44 no início do TDP, e um pequeno número de pacientes> 0,60s.

BT, anomalia na morfologia da onda U: a largura da onda T é ampla, a amplitude da onda U é aumentada, a morfologia da onda T dos subtipos LQTS de diferentes tipos de genes mutantes pode ser diferente, o que pode ser expresso como alargamento, nitidez e diminuição, etc. (Ondas T para frente e negativas aparecem alternadamente), muitas vezes aparecem antes do início da TDT adrenérgica-dependente, e DPT intermitente-dependente não tem essa característica, pode ser identificado, é também uma identificação importante e objetivo de pacientes de alto risco Índice, onda U também pode ser significativamente aumentada (> 0,15mV é uma onda U significativa), também pode ser U alternando, especialmente na presença de alternância elétrica QT (U) mais valor diagnóstico, amplitude TU, QT alternativo de eletricidade, pode ser flutuante As alterações sexuais estão intimamente relacionadas com o grau de desenvolvimento da doença, o exercício extenuante e a agitação emocional do paciente.As alterações morfológicas complexas da TU são frequentemente precursoras de arritmias graves.

2 durante o intervalo das convulsões ou quando o intervalo QT é normal: quando o método de aumento do tônus ​​simpático é aumentado, como teste de esforço, teste de pressurização a frio ou ação de Valsalva ou infusão intravenosa de isoproterenol para aumentar a frequência cardíaca, Pode prolongar a extensão do intervalo QT original, atrasar o intervalo QT normal, aumentar a onda T, aumentar a amplitude da onda U e induzir o TDP Kadise (1990) propôs que o QT é normal em repouso. A extensão anormal do exercício é o conceito de "potencial SQTL", que indica que as mudanças nas ondas T e U podem ser previstas pelo teste de exercício familiar dos pacientes com SQTL.

3 contração prematura ventricular ou contração prematura ventricular R-on-T durante o intervalo de convulsão: o ritmo basal é em sua maioria ritmo sinusal.

A dispersão do intervalo 4T é grande: a diferença entre os intervalos QT mais longos e mais curtos no eletrodo convencional é a dispersão do intervalo QT, refletindo a dispersão da repolarização ventricular (QTd), as pessoas normais são 89ms, os pacientes com SQTL são 155ms.

(2) Características eletrocardiográficas de episódios de DPT dependentes de adrenérgicos: a frequência de início é de 150-180 batimentos / minuto, e o TDP pode ser induzido por contração prematura ventricular tipo R (tipo R). Quando o tempo de repolarização ventricular é QT / RR≥1 extremamente prolongado, o batimento cardíaco uniforme e normal também pode cair no período de repolarização do atraso ventricular anormal para induzir ADP, que não possui as características de um período longo e de um período curto. É uma das principais bases de identificação com o ADP dependente intermitente.

Diagnóstico e identificação de taquicardia ventricular degenerativa de torsades adrenérgicos dependentes

Diagnóstico

Em 1993, Schwarts propôs os critérios de diagnóstico da SQTL para pontuação, que é o atual padrão internacional de diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Distorção de taquicardia ventricular torsade e outras taquicardia ventricular polimórfica é difícil, principalmente com base no prolongamento do intervalo QT, onda U, muitas vezes sem doença cardíaca orgânica grave, têm uma causa especial, muitas vezes recorrente e Pode ser terminado por si só.

Além disso, deve ser diferenciada da taquicardia ventricular geral ou fibrilação ventricular.A taquicardia ventricular geral é caracterizada por uma série de ondas QRS largas com forma quase fixa.O segmento ST e a onda T podem ser identificados, e a ocorrência geralmente não para por si mesma.A taquicardia ventricular geral também pode ser usada pela câmara de RonT. A indução precoce, mas o intervalo entre os compartimentos ventriculares precoces é curto, e ondas QRS, segmentos ST e ondas T não podem ser reconhecidos durante a fibrilação ventricular, e a convulsão persiste e morre.

A doença deve ser diferenciada de síncope paroxística e morte súbita, como TDP intermitentemente dependente, síndrome de pré-excitação com fibrilação atrial extrema, fibrilação ventricular idiopática, síndrome de Brugada, síndrome do seio doente e epilepsia. A identificação de fase deve excluir a extensão do intervalo QT secundário.

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