Síndrome fagocítica associada ao vírus pediátrico

Introdução à síndrome das células fagocitárias associadas a vírus pediátrico A síndrome hemofagocítica associada a vírus (SHAV), também conhecida como histiocitose sistêmica com fagocitose óbvia de células sangüíneas, é um tipo de histiocitose imune. A condição está associada a infecções virais sistêmicas e é caracterizada por febre alta, erupção cutânea e citopenia. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia, insuficiência renal

Síndrome das células sanguíneas fagocitárias associadas ao vírus pediátrico

(1) Causas da doença

Está relacionado a infecções como o vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus herpes zoster, adenovírus, vírus Colung, vírus da hepatite B. O título de anticorpos do vírus sérico é elevado e a cultura do vírus é positiva, biópsia, autópsia, etc. Foi confirmado que, além dos vírus relacionados acima, a SHAV também pode ser secundária à febre tifoide, tuberculose miliar, sepse estafilocócica, infecção por bacilos Gram-negativos, brucelose, malária, calazar, infecção por micoplasma, infecção fúngica e O uso de drogas como a fenitoína sódica causou relatos da doença.

(dois) patogênese

Esta doença está relacionada com a infecção viral.É uma histiocitose sistêmica com fagocitose óbvia das células do sangue.É uma espécie de histiocitose reativa.A histiocitose reativa pode ser dividida em duas infecções principais e imunidade. Nessa categoria, os sintomas são infecciosos e, recentemente, Grierson et al encontraram uma proporção maior de crianças com hiperplasia linfonodal (XLP) com essa doença, sendo que das 161 crianças com XLP, 28 apresentavam SHVV.

Prevenção da síndrome das células do sangue fagocitária associada ao vírus pediátrico

Atualmente, não há vacina preventiva, e há dificuldades no desenvolvimento de vacinas, pois há muitos tipos de vírus, é impossível controlar todos os tipos.Para aqueles que têm contato próximo com o corpo ou têm um contato próximo com os recém-nascidos, eles podem injetar gamaglobulina 3-6 ou placenta. Globulina 6 ~ 9ml.

Complicações da síndrome das células do sangue fagocitária associadas ao vírus pediátrico Complicações, pneumonia, insuficiência renal

A disfunção de múltiplos órgãos pode ocorrer, pneumonia ou hemorragia pulmonar, DIC, insuficiência renal, etc. podem ocorrer.

Síndrome das células do sangue fagocitária associada ao vírus pediátrico sintomas comuns suores noturnos febre alta células sanguíneas totais reduzem a ampliação dos linfonodos coagulopatia insuficiência renal

As manifestações clínicas da síndrome de células fagocíticas associadas a vírus são diversas e as manifestações clínicas comuns são as seguintes:

1. Características gerais: febre alta, erupção cutânea, sudorese noturna, perda de peso, hepatoesplenomegalia, etc., tratamento antibiótico de amplo espectro é ineficaz, 1 a 8 semanas pode ser aliviada.

2. Redução parcial ou total de células sangüíneas: A redução total de células sangüíneas está associada à fagocitose das células sangüíneas do tecido celular, e Pirsch considera que ela é o resultado da infecção viral que inibe a medula óssea.

3. Lesões múltiplas do órgão: lesão da função hepática ou coagulopatia, alguns casos podem apresentar sintomas do sistema nervoso central, infiltração pulmonar, insuficiência renal e outros danos nos órgãos.

4. Características patológicas: a biópsia do linfonodo ou a biópsia do baço também mostraram aumento das células dos tecidos e fagocitose das células sangüíneas.

Exame da síndrome de células fagocitárias associadas a vírus pediátrico

Exame de sangue

A hipoproteinemia, a relação de globulina α2 aumentaram, a concentração de colesterol no sangue diminuiu, a proteína C-reativa foi fortemente positiva e a lactato desidrogenase aumentou os níveis de LDH3 para LDH5.

2. exame da medula óssea

Esfregaços de medula óssea mostraram que a maioria das células de histiocitose estava madura.

Manifestações específicas são células visíveis do tecido que fagocitam células vermelhas do sangue (maduras e nucleadas), glóbulos brancos (multinucleares e linfáticos), plaquetas e restos de células sanguíneas.

Os grânulos e a eritropoiese são baixos, os megacariócitos são normais ou superproduzidos, e o aparecimento e desaparecimento de células sanguíneas fagocíticas estão sincronizados com a atividade e o alívio da doença.

3. exame do patógeno

A grande maioria das crianças com SHA são secundárias à infecção pelo vírus EB, portanto, o título de anticorpo correspondente da infecção pelo vírus EB pode ser determinado para confirmar o diagnóstico da infecção pelo vírus Epstein-Barr.

No VAHS, as alterações linfocitárias na infecção pelo vírus EB, com uma diminuição nas células T supressoras positivas para CD8, aumentaram significativamente a relação OKT4 / OKT8 em 1,0 a 4,6, sugerindo uma manifestação da SHV e um defeito na função imunitária do vírus Epstein-Barr. A proporção e o número absoluto de células CD8 positivas na fase aguda da mononucleose infecciosa (IM) associada à infecção pelo vírus EB aumentaram, resultando em uma diminuição significativa na relação CD4 / CD8 (média de 0,49 ± 0,20). Identificação de mononucleose infecciosa.

Diagnóstico e identificação de síndrome de células fagocitárias associadas a vírus pediátrico

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas e os achados laboratoriais, o diagnóstico é baseado no óbvio fenômeno de células do sangue fagocítico na medula óssea.

Diagnóstico diferencial

Deve ser diferenciado de histiocitose com fenômenos de células sanguíneas fagocíticas.

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