Mielite necrosante subaguda

Introdução à mielite necrosante subaguda Mielite subcuteucrotizante foi proposta pela primeira vez por Foix e Alajouanine em 1926 e é, portanto, também conhecida como síndrome de Foix-Alajouanine (FAS). Clinicamente caracterizada por lesão medular progressiva causada por distúrbios do suprimento sanguíneo da medula espinhal, é um tipo especial de radiculite espinhal espinhal crônica. A causa mais comum pode ser uma malformação arteriovenosa intradural. Dilatação localizada da medula espinhal, alterações císticas e perda de cor. O exame microscópico mostrou desmielinização e necrose da medula espinhal ao longo das raízes nervosas espinhais, além do aparente espessamento da parede subaracnoidea. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,005% População suscetível: a maioria dos pacientes são homens com mais de 50 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia, acne, infecção do trato urinário

Causa de mielite necrosante subaguda

Fístula arteriovenosa dural (25%):

Distribuída principalmente no segmento torácico inferior e no lado dorsal do cone, no fornecimento de vasos sanguíneos de uma artéria e drenagem direta para a veia arterial, a idade típica de início é de 50 a 80 anos, mais comum em homens, cerca de 60% são espontâneos, 40% Causado por trauma.

Malformação vascular (20%):

Localizada na medula óssea, consistindo de um aglomerado de plexos vasculares, suprindo vasos sangüíneos de múltiplas artérias vertebrais anterior e posterior, principalmente no lado dorsal da medula espinhal cervical, com início mais precoce e sintomas mais agudos.

Malformação arteriovenosa juvenil (25%):

Para massas vasculares maiores e complexas, tanto intramedulares quanto extramedulares podem estar envolvidas, e o suprimento de vasos sangüíneos envolve múltiplos planos vertebrais.

Fístula arteriovenosa extramedular peridural (30%):

O suprimento de vasos sangüíneos é proveniente da artéria espinhal anterior, completamente fora da medula, cuja idade inicial é de 30 a 60 anos e os sintomas clínicos se desenvolvem gradualmente.

Patogênese

Os sintomas da mielite necrosante subaguda são causados ​​principalmente por distúrbios do suprimento sangüíneo da medula espinhal e infarto isquêmico do tecido da medula espinhal.Os mecanismos possíveis incluem distúrbio de drenagem venosa, roubo venoso, compressão da massa vascular e embolia anormal dos vasos sanguíneos.

Alterações patológicas: inspeção visual mostrou que a superfície dorsal da medula cobriu os vasos sanguíneos com flexão e convolução, a medula espinhal tornou-se mais fina, as alterações císticas e cor diminuíram, e o exame microscópico foi realizado ao longo das raízes nervosas espinhais epidurais, exceto pelo óbvio espessamento da parede subaracnoidea. Há perda de mielina e necrose da medula espinhal, podendo esta manifestação ser focal ou estendida à transversa, havendo também evidente proliferação vascular dentro e fora da lesão.

Prevenção de mielite necrosante subaguda

Não há método preventivo eficaz para malformação arteriovenosa, prevenção de trauma, diagnóstico precoce e implementação de terapia neurointervencionista, cuidados intensivos, embolização do suprimento de sangue pode reduzir o suprimento de sangue, reduzir a congestão venosa e melhorar a função da coluna vertebral. Esta técnica é considerada mais eficaz em ensaios clínicos limitados. É a principal medida para melhorar a função da coluna vertebral. Preste atenção à prevenção de pneumonia secundária, hemorróidas e infecções do trato urinário.

Complicações necrosantes subagudas de mielite Complicações pneumonia acne infecção do trato urinário

Pneumonia secundária causada por paraplegia progressiva, acne, infecções do trato urinário, etc.

Sintomas de mielite necrosante subaguda Sintomas comuns Transtorno sensorial Disfunção do esfíncter da ciática neuropática

1. A maioria dos pacientes são homens com mais de 50 anos.

2. Clinicamente, a radiculite medular progressiva é a manifestação principal, cerca de metade da qual pode ter dor aguda e distúrbios sensoriais, ou ciática intermitente, pode também ser uma lesão transversa mais completa da medula espinhal ou uma fraqueza transitória Distúrbio sensorial, seguido por sintomas progressivos da raiz dos nervos espinhais.

3. Pode haver disfunção esfincteriana.

Exame de mielite necrosante subaguda

1. O exame do líquido cefalorraquidiano do canal vertebral geralmente não é obstrução, a pressão do líquido cefalorraquidiano é normal, a aparência é incolor transparente ou amarela, o número de células é normal, às vezes o conteúdo de proteína é normal ou ligeiramente aumentado eo número de células é normal.

2. Outros itens de exames opcionais incluem: eletrólitos sanguíneos, açúcar no sangue, nitrogênio ureico e testes de antígeno carcinoembrionário.

3. Alterações na doença da RM na coluna vertebral As malformações venosas têm fluxo de ar nos vasos sangüíneos, podem ter atrofia da medula espinhal e, às vezes, podem ver sinais altos na imagem em T2.

4. A angiografia da coluna pode confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico e diagnóstico de mielite necrosante subaguda

Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se principalmente nas manifestações clínicas acima e nos exames de imagem.

A ressonância nuclear magnética (RNM) da medula espinhal mostra um fenômeno de fluxo de ar nos vasos sanguíneos localmente dilatados, que pode ter atrofia da medula espinhal, e às vezes um sinal alto pode ser visto na imagem em T2, e a angiografia da coluna pode ser claramente diagnosticada.

Diagnóstico diferencial

1. Mielite infecciosa aguda Esta doença é mais comum em adultos jovens, pode ter uma história de infecção, como febre antes da doença.A maioria deles é completa danos transversais da medula espinhal.Às vezes, também pode ser expressa como síndrome da artéria espinhal anterior.O líquido cefalorraquidiano inicial é muitas vezes leve. Os glóbulos brancos aumentam.

2. Doença hemorrágica da medula espinhal Há uma história de hemorragia intracraniana traumática, caracterizada pelo início súbito da doença, acompanhada por dor lombar severa no início da doença.Os sintomas de lesão severa da medula espinhal aparecem após vários minutos a várias horas.Um grande volume de sangramento pode ser usado. A quebra das meninges moles torna o exame do líquido cefalorraquidiano sangrento, e o exame de imagem da coluna vertebral tem alterações, como luxação traumática da coluna vertebral, que é mais propícia ao diagnóstico.A mielografia pode confirmar o diagnóstico ou confirmar por RM.

3. Metástase da medula espinhal Esta doença faz com que a paraplegia seja muito rápida, a dor é mais grave e extensa, a punção lombar da obstrução do canal vertebral, o conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano está significativamente aumentado ou mesmo amarelo, o diagnóstico desta doença pode ser por exame de imagem e deve encontrar a lesão primária.

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