Linfadenopatia angioimunoblástica

Introdução à linfadenopatia angioimunoblástica A linfadenopatia angioimunoblástica (DIAA) é uma doença na qual a regulação de linfócitos T de etiologia desconhecida é anormal, resultando em proliferação excessiva de linfócitos B após a ativação do antígeno. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: derrame pleural

Causas da linfadenopatia imunoblástica vascular

(1) Causas da doença

A causa de AILD ainda não foi totalmente elucidada, e infecções virais e alergias a medicamentos são consideradas possíveis causas.

1. Cerca de um terço das alergias a medicamentos têm uma história de exposição à droga, e as drogas comuns incluem penicilinas, anticonvulsivantes, hipoglicemiantes orais, analgésicos antipiréticos, sulfonamidas, aminoglicosídeos, drogas antiepilépticas e A vacinação, etc., sugere que a estimulação antigênica tem um efeito desencadeador.

2. Infecção pelo vírus Em alguns pacientes, o título de anticorpos contra o EBV aumentou, tendo sido relatado que a taxa de detecção de EBV-DNA em AILD e doenças relacionadas é tão alta quanto 84% a 97. Também é relatado que existem antígenos do vírus da rubéola em 14 pacientes. A doença está associada a uma infecção viral.

3. Doença do colágeno Esta doença apresenta hiperplasia linfonodal benigna e produção de autoanticorpos, que possui características comuns a determinadas doenças autoimunes inespecíficas, podendo estar relacionada à patogênese dessa doença, principalmente no lúpus eritematoso sistêmico (LES). , artrite reumatóide e síndrome de Sjögren (síndrome de sjogren).

(dois) patogênese

Estudos experimentais demonstraram que as células T do paciente podem estimular fortemente as células B, promover a proliferação de células B e produzir imunoglobulinas.A maioria dessas células T expressa o antígeno HLA-DR, e células infiltrantes de linfonodos são principalmente células T, e seu fenótipo imunológico e T maduro As células são as mesmas, as células CD4 são mais do que as células CD8, que também podem ser reconhecidas por antígenos como CD25 e HLA-DR No sangue periférico, a porcentagem de células T é reduzida, e a maioria delas são ativadas HLA-DR ( Células, células da linha celular de macrófagos mononucleares aumentaram significativamente e a maioria das células B estava normal.

Prevenção da linfadenopatia angioimunoblástica

18% podem ser convertidos em linfoma de grandes células.

Complicações da linfadenopatia imunoblástica vascular Complicações Derrame pleural

Pode ser complicada por sintomas respiratórios, derrame pleural, infiltração parenquimatosa pulmonar, linfadenopatia mediastinal hilar.

Os sintomas de linfadenopatia angioimunoblástica sintomas comuns sudorese noturna, hipotermia, anemia, leucocitose, hipertermia, linfadenopatia, eosinofilia, perda de peso, inchaço das articulações e dor

1. Febre, anorexia, hiperidrose, perda de peso e outros sintomas, 65% dos pacientes têm febre, febre baixa ou febre alta persistente, 50% dos pacientes com suores noturnos, cerca de 50% dos pacientes podem ter perda de peso, muitas vezes início Urgente

2. Linfadenopatia superficial e / ou profunda freqüentemente acompanhada de fígado, baço a moderado inchaço, alguns casos de pneumonia intersticial, radiculite múltipla, fraqueza muscular, lesões otorrinolaringológicas, etc., linfadenopatia pode ser Muito significativo, muito comum (98%), diâmetro máximo de até 8cm ou apenas ligeiramente aumentado, pode ser reduzido ou intermitente.

3. A história de alergias a medicamentos e / ou o aparecimento de erupção cutânea em cerca de 1/3 dos casos e a ocorrência de erupção cutânea estão relacionados com a exposição temporária ao medicamento.

Exame de linfadenopatia angioimunoblástica

1. A globulinemia hiperimune policlonal é um aumento de IgG e IgM, ocasionalmente crioglobulinemia, além de diminuição dos níveis de complemento, aumento da VHS.

2. Autoanticorpos de teste de Coombs, hemoglobina e plaquetas são frequentemente reduzidos, um pequeno número de pacientes com reticulócitos aumentados, pacientes individuais com plasmócitos visíveis no sangue periférico, plasmócitos primitivos e imunoblastos, mais comuns em pacientes com AILD grave.

3. Características patológicas A estrutura normal dos gânglios linfáticos é destruída e os folículos linfáticos no centro germinativo estão ausentes, surgindo os seguintes "sinais triplos".

(1) Um grande número de imunoblastos prolifera, com plasmócitos, linfócitos, eosinófilos e histiocitose.

(2) Os pequenos vasos sanguíneos dendríticos são obviamente proliferados com edema endotelial vascular.

(3) A deposição de eosinófilos na coloração positiva intersticial de PAS e mucopolissacarídeo ácido, geralmente se acredita que a deposição de substâncias acídicas amorfas não é um critério de diagnóstico.

De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais, radiografia de tórax, tomografia computadorizada, ultrassonografia B, etc.

Diagnóstico e identificação de linfadenopatia imunoblástica vascular

Critérios diagnósticos

O diagnóstico desta doença é relativamente difícil, sendo difícil distinguir de outras linfadenopatias, incluindo linfadenopatia reativa, linfoma maligno, histiocitose maligna, etc., de uma perspectiva clínica ou patológica, mas de uma perspectiva clínica. Ainda existem algumas pistas a seguir, e AILD deve ser considerado quando ocorrer algum dos fenômenos a seguir.

1. Pacientes idosos, principalmente no curto período de 40 anos de idade, febre, erupção cutânea e mal-estar geral, inchaço e dor nas articulações, alguns com pneumonia intersticial, radiculite múltipla, fraqueza muscular.

2. Os linfonodos são leves ou significativamente aumentados.O diâmetro da literatura é de até 8cm, e alguns têm doenças auto-imunes.

3. Os exames laboratoriais podem apresentar anemia, teste positivo das coxas, leucocitose ao diagnóstico inicial, eosinofilia ocasional, redução plaquetária e linfocitária, exame sorológico sugestivo de hipergamaglobulinemia policlonal, principalmente: IgG IgM aumentada pode ter crioglobulinemia, consumo de complemento, formação de autoanticorpos, taxa de sedimentação de eritrócitos e biópsia precoce de linfonodo.Se houver uma "síndrome tripla" típica, o diagnóstico pode ser confirmado.O diagnóstico diferencial também depende do diagnóstico. Os resultados do exame patológico, autores nacionais e estrangeiros enfatizaram a importância da biópsia de linfonodo múltiplo.Embora o fígado, baço, medula óssea e pele muitas vezes têm alterações semelhantes, eles não são tão típicos como as alterações nos linfonodos.

Qualquer um dos primeiro, segundo e terceiro itens das manifestações clínicas acima mencionadas, com exames laboratoriais, são importantes pistas para o diagnóstico de DIAA, e a tríade de patologia linfonodal é um pré-requisito para estabelecer um diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. A doença de Castleman é uma doença proliferativa dos tecidos linfoides, rara e inexplicável, que deve ser diferenciada da AILD.

2. O linfoma não-Hodgkin (LNH) e o DIAA são identificados de forma confiável pela patologia linfonodal.NHL geralmente tem destruição da estrutura linfonodal, e há uma única infiltração de linfoma sem a característica "tríade" da DILA. Proliferação de angioimunoblastos, proliferação vascular dendrítica e / ou deposição de eosinófilos no estroma.

O linfoma de células T angioimunoblásticas (AITCL) é um dos tipos mais comuns de linfoma de células T. No entanto, mais e mais experimentos descobriram que há um rearranjo de genes clonais de TCR em AILD, então a AIDD é considerada AITCL, mas ainda não há consenso, alguns acadêmicos discordam dessa visão, acreditam que o prognóstico da AITCL é melhor, portanto, os dois devem ser diferenciados.As manifestações clínicas da AITCL são muito semelhantes à AIDD, mais comum em idosos e mais comum em homens. Pode haver linfadenopatia sistêmica, febre, perda de peso, erupção cutânea e hipergamaglobulinemia policlonal.A identificação dos dois depende principalmente da patologia.Por exemplo, se ocorrer uma infiltração de células T transparentes no fundo da AILD, ela deve ser diagnosticada. Para AITCL, se o gene TCR tiver um rearranjo clonal, deve ser diagnosticado como AITCL.

3. A linfadenite necrótica tecidual (doença de Kikuchi) é uma inflamação não supurativa dos linfonodos que pode ser causada por uma infecção viral, sendo mais comum em mulheres jovens, cujas principais manifestações clínicas são febre, aumento dos linfonodos, sensibilidade linfonodal, freqüentemente acompanhada de leucopenia. Alguns pacientes também podem apresentar hepatoesplenomegalia e erupção cutânea, que é uma lesão benigna autolimitada, e, devido às manifestações clínicas semelhantes à AILD, ambas precisam ser identificadas.

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