Paralisia supranuclear progressiva

Introdução à paralisia supranuclear progressiva A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa progressiva caracterizada por degeneração neuronal de ponte cerebral e mesencéfalo e emaranhados neurofibrilares (NFT) como principais alterações patológicas. A postura da distonia e discinesia ocular, também conhecida como distonia ocular (distonia oculocervical). Posey (1904) relatou pela primeira vez que em 1963 Richardson e Steele e Olszewski usavam a paralisia supranuclear progressiva como uma doença independente da patologia clínica.Em 1972, Steele detalhou as características clinicopatológicas da doença, também conhecida como síntese de Steele-Richardson-Olszewski. Na época, havia 73 casos de PSP na literatura médica, incluindo 22 casos de autópsia, e havia vários casos em quase todos os centros neurológicos principais, portanto, a PSP não é incomum. As principais características clínicas desta doença são instabilidade postural, discinesia, paralisia supranuclear vertical, paralisia pseudobulbar e demência leve. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paralisia bulbar pneumonia

Paralisia supranuclear progressiva

(1) Causas da doença

A causa da PSP é desconhecida.Embora haja poucas pistas familiares, não há evidências genéticas.A doença tem emaranhados neurofibrilares semelhante a encefalite narcólica no tronco cerebral.Algumas pessoas suspeitam que ele está relacionado à infecção lentivírus, mas é atualmente envenenado. Não há pistas sobre encefalite, etnia e fatores geográficos.

(dois) patogênese

Na PSP, o corpo estriado reduziu a captação de 18F-dopa, a densidade de D2R diminuiu, os níveis de dopamina (DA) e ácido vanílico alto (HVA) diminuíram, neurônios colinérgicos também estiveram envolvidos, atividade da colina acetiltransferase diminuída, lobo frontal , estriado, tálamo, metabolismo da glicose cerebelar ou utilização de glicose e metabolismo de oxigênio foram significativamente reduzidos, com o lobo frontal mais proeminente, um pequeno número de pacientes pode mostrar metabolismo difuso de glicose, mas o frontal e estriado são mais óbvios, com DP Quando o metabolismo do corpo estriado é normal ou aumentado, pode ajudar a distinguir entre os dois.

Características patológicas: extensa atrofia cerebral pode ser vista a olho nu, incluindo globo pálido, substância negra, etc., o ventrículo lateral e o terceiro ventrículo são aumentados, a substância negra pode ser vista ao microscópio, a via globosa estriado-estriado, o montículo superior quadrangular e a substância branca ao redor do aqueduto é óbvia. Alterações patológicas, NFT denso é caracteristicamente distribuída, a formação de malha de fibras nervosas, o último é incorporado na estrutura filamentosa da rede de fibras nervosas, independente de NFT sozinho, sugerindo que PSP é uma doença difusa proveniente do citoesqueleto, além disso, Os astrócitos tau positivos também são encontrados nos gânglios da base e no tronco cerebral, e outras alterações patológicas não específicas incluem perda neuronal e gliose, e o cérebro e o córtex cerebelar não são afetados.

Prevenção progressiva da paralisia supranuclear

Não há boas medidas preventivas, e algumas medidas devem ser tomadas para evitar que os pacientes caiam, aqueles com disfagia precoce devem receber uma dieta macia ou mole, e os pacientes com doença avançada devem ter sonda nasogástrica para prevenir a pneumonia por aspiração.

Complicações progressivas da paralisia supranuclear Complicações, pneumonia medular

Complicações comuns incluem: arritmia causada por paralisia pseudobulbarica, declínio cognitivo, diminuição da atividade emocional, infecção e quedas.

Sintomas da paralisia supranuclear progressiva Sintomas comuns Fadiga fácil de cair, letargia, articulação, marcha, instabilidade, demência, idoso, lentidão de movimentos, reflexo faríngeo, ilusão, retardo mental

1. O paciente é na maior parte na faixa de 45 a 75 (média 50) anos de idade, com um curso de 6 a 10 anos, o início da doença insidiosa, o curso da doença é lento e contínuo progresso, o macho é um pouco mais, os sintomas iniciais comuns são fadiga, letargia, caindo sem razão Após a queda, etc., os sintomas são simétricos cerca de 81%, a discinesia precoce manifesta instabilidade de marcha e desordem de equilíbrio, cerca de 63% dos primeiros sintomas do caso é instabilidade de marcha, andar é uma grande marcha, ambos os joelhos retos e rígidos Na forma do corpo, os membros inferiores se cruzam e caem facilmente, devido à disfunção olho-vestibular, rigidez do tronco e menor movimentação, esta marcha é diferente da marcha pequena, da marcha rápida e da dificuldade de virar dos pacientes com síndrome de Parkinson.

2. O distúrbio do movimento ocular é uma manifestação característica desta doença, ambos os olhos observam para cima e para baixo, geralmente a partir do acompanhamento dos dois olhos, a principal queixa é que eles não conseguem ver a dificuldade de andar nos dedos ou não conseguem ver a comida na mesa. Dificuldade em comer, perda progressiva e função da visão superior tornam-se olhares verticais completos, o globo ocular é fixado na posição mediana, pacientes com mais de 2/3 no estágio tardio podem ter paralisia bilateral dos olhos e 1/3 dos pacientes apresentam oftalmoplegia internuclear. Em alguns pacientes, os dois olhos não podiam convergir, as pupilas eram reduzidas, a reflexão da luz e a reflexão da radiação existiam.Houve os reflexos cabeça-olho e o fenômeno de Bell indicando nuclear, e os reflexos late-head desapareceram em lesões nucleares.

3. Articulação pouco clara comum, dificuldade de deglutição, hiperreflexia, hipertrofia dos músculos faríngeos, instabilidade emocional e outros sintomas de paralisia pseudobulbarica, podem causar pneumonia aspirativa, hiperreflexia, sinal de Babinski e outros danos ao feixe cônico Os sintomas, distúrbios emocionais, um pequeno número de pacientes devido à rigidez, menos movimento e alta tensão muscular facial causaram rugas faciais, mostrando a face espantada.

4. Distúrbios cognitivos e comportamentais aparecem mais tarde, cerca de 52% dos pacientes aparecem no primeiro ano da doença, apresentando declínio cognitivo, diminuição da atividade emocional, demência ruim e teste de memória de orientação espacial, etc., cerca de 8 % dos pacientes têm isso como o primeiro sintoma, que pode ser discurso vago, difícil de pronunciar, velocidade de fala lenta ou acelerada, fala repetida ou fala imitativa e fala de ataxia, etc. Os sintomas do lobo frontal mostram fluência na fala e declínio na capacidade de pensar em imagem. Imitações de fala ou dificuldades de recontar, mudanças de personalidade, etc.

Paralisia supranuclear progressiva

O exame do líquido cefalorraquidiano revelou um aumento no conteúdo proteico no LCR em aproximadamente um terço dos pacientes.

1. Cerca de 1/2 dos pacientes têm anormalidades difusas não específicas no EEG.

2. O exame de TC da cabeça mostrou atrofia cerebral, o exame de ressonância magnética mostrou atrofia do mesencéfalo, com posterior ampliação do terceiro ventrículo e atrofia do lobo temporal anterior, alguns pacientes em T2WI puderam demonstrar um sinal baixo do núcleo.

Diagnóstico e identificação de paralisia supranuclear progressiva

Critérios diagnósticos

O diagnóstico desta doença é mais difícil.O diagnóstico clínico da PSP depende principalmente de manifestações clínicas.Os pacientes de meia-idade e idosos têm início insidioso, distúrbio clinicamente inteligente, paralisia do olhar nuclear, instabilidade de marcha, rigidez, fácil cair, menor necessidade de considerar PSP Possibilidade

Em 1996, o Instituto Nacional de Desordens Neurológicas e Derrames Cerebrais (NINDS) e a Sociedade Progressiva de Paralisia Nuclear (SPSP) recomendaram conjuntamente os critérios diagnósticos da PSP, que foram divididos em PSP suspeito, PSP proposto e PSP confirmado. - Os critérios de exclusão nos critérios diagnósticos do SPSP são importantes para melhorar a especificidade.

PSP suspeito

(1) Pré-requisitos:

Após a idade de 140 anos, a doença progride gradualmente;

2 paralisia nuclear vertical ascendente ou descendente vertical ou instabilidade de postura óbvia com quedas repetidas;

3 As manifestações clínicas acima não podem ser explicadas pelas doenças listadas nas condições de exclusão.

(2) condições auxiliares:

1 movimento de simetria não pode ser rígido ou reto, a extremidade proximal é mais pesada que a extremidade distal;

2 posição anormal do pescoço, especialmente nas costas do pescoço;

3PDS tem fraca ou nenhuma resposta à levodopa;

4 disfagia precoce e disartria;

5 Comprometimento cognitivo precoce, como apatia, capacidade de pensamento abstrato fraco, falta de fala, comportamento de aplicação ou imitação, sintomas de liberação do lobo frontal e pelo menos dois dos sintomas acima.

(3) condições de exclusão:

1 história recente de encefalite, ou síndrome do membro, defeito sensorial cortical, lobo frontal localizado ou atrofia do lobo temporal;

2 alucinações e delírios não relacionados a drogas dopaminérgicas, demência cortical do tipo DA;

3 manifestações precoces da disfunção cerebelar ou disfunção autonômica inexplicada;

4 assimetria grave PDS, como movimento lento;

5 radiologia neurológica dos danos estruturais cerebrais (como infarto de gânglios da base ou tronco cerebral, atrofia cerebral); 6 se necessário, a reação em cadeia da polimerase (PCR) pode ser usada para excluir a doença de Whipple.

2. Diagnóstico proposto do PSP

(1) Pré-requisitos:

Após os 140 anos de idade;

2 o curso da doença progride gradualmente;

3 paralisia vertical olhar para cima ou para baixo nuclear, o primeiro ano da doença apareceu instabilidade postura óbvia com quedas repetidas;

4 As manifestações clínicas acima não podem ser explicadas pelas doenças listadas nas condições de exclusão.

(2) Condições auxiliares e condições de exclusão: os mesmos critérios diagnósticos do PSP suspeito.

3. O diagnóstico de PSP deve ser confirmado pelo exame histopatológico.

Diagnóstico diferencial

Clinicamente, a PSP deve ser observada com DP, pós-encefalite ou síndrome pseudo-Parkinson arteriosclerótica, degeneração cortical dos gânglios da base (CBGD), (atrofia multissistêmica MS), doença do corpo difuso de Lewy (DLBD), Identificação da doença de Creutzfeldt-Jacob (CJD).

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