Doença de Whipple

Introdução à doença de Whipple A doença de Whipple é uma doença sistêmica rara. Suas características clínicas são má absorção intestinal, febre, pigmentação da pele, anemia, linfadenopatia, artrite, dor articular, pleurisia, endocardite valvar e sintomas do sistema nervoso central. Em 1907, Whipple relatou a doença pela primeira vez e descreveu suas características clínicas e alterações patológicas no intestino delgado e linfonodos. Ele usou infiltração de prata para manchar um grande número de microrganismos em forma de bastonete com um comprimento de cerca de 2 mm em um linfonodo, e chamou a doença de "desnutrição da gordura do intestino delgado", que pode ser considerada uma doença metabólica gordurosa. Em 1952, Faulley relatou uma combinação ideal de antibióticos e glicocorticoides. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,006% -0,008% Pessoas suscetíveis: pessoas de 30 a 50 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: conjuntivite ceratite hipotensão hiponatremia hipercalemia hipoglicemia derrame pleural peritonite ascite

A causa da doença de Whipple

Bactérias (35%):

Foi confirmado que as bactérias são a principal causa da doença. Além das bactérias em forma de bastonete (bacilos gram-positivos) descritas por Whipple, também existem bactérias corineformes, bacteróides, estreptococos, α-estreptococos, Haemophilus e panos. Bacillus.

Resistência corporal reduzida (30%):

As bactérias patogênicas se escondem no corpo durante o período quiescente.Quando a resistência do corpo diminui, as bactérias proliferam e podem causar doenças. Acredita-se atualmente que esses microrganismos podem fazer com que o organismo produza macrófagos positivos para coloração ácido-Schiff (coloração PAS), resultando em obstrução mecânica de vilosidades intestinais causando diarréia, ou diarréia causada por dano macrofágico ao epitélio da mucosa intestinal causando má absorção. . Em alguns pacientes com amostras de biópsia sinovial, não há substância positiva para PAS, o que pode significar que a artrite é causada por mediadores inflamatórios liberados por reações alérgicas. A partir do teste de sangue baixo do teste de hemaglutinina da doença e do teste tuberculínico da pele, o hospedeiro retardou a reação alérgica prolongada e a imunidade celular, o que leva a prolongada infecção bacteriana, indicando que a reação tardia é o fator decisivo da doença. Fatores A partir da redução de alguns pacientes: IgG, IgA, o efeito patogênico da imunodeficiência humoral sobre esta doença não pode ser ignorado.

Patologia (20%):

Em todos os casos, o intestino delgado está envolvido e, algumas vezes, o cólon pode estar envolvido. Espessura de parede bruta e edema foram observados a olho nu.A superfície da mucosa sob o microscópio era plana ou enrolada, e não havia nenhuma penugem ou penugem. A lâmina própria da mucosa tem uma extensa infiltração de macrófagos com deformação estrutural das vilosidades. A infiltração de macrófagos infiltrantes pela SAP freqüentemente revela uma grande quantidade de partículas de glicoproteínas no citoplasma. O macrófago positivo para coloração de PAS substitui os componentes celulares normais da lâmina própria e é uma alteração patológica característica da doença. Vasos linfáticos mucosos e submucosos dilatados, uma grande quantidade de gordura foi vista nas fatias que não foram tratadas com o agente de dissolução de gordura, e gotículas de gordura foram vistas no espaço intersticial. Sob o microscópio eletrônico, existem muitos bacilos na lâmina própria, que estão localizados principalmente ao redor dos vasos sanguíneos epiteliais absorventes, com paredes celulares bacterianas típicas e uma estrutura nucleolar pálida no centro. A estrutura do nucléolo central é clivada duplamente. Nos macrófagos positivos para coloração de PAS, os bacilos fagocitados são vistos e estão em um estado desnaturado e desintegrado. No coração, pulmão, fígado e baço, glândulas endócrinas, etc., foram observados macrófagos positivos para coloração com PAS. Infiltração macrofágica endocárdica pode levar a endocardite valvar.

Prevenção da doença de Whipple

1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e boa distribuição alimentar racional.

2. Preste atenção ao exercício, aumentar a capacidade do corpo de resistir a doenças, não fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.

3. detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.

Complicações da doença de Hewlett-Packard Complicações Conjuntivite ceratite hipotensão hiponatremia hipercalemia hipoglicemia derrame pleural peritonite ascite

O olho e o sistema nervoso podem ser complicados por conjuntivite, ceratite, uveíte, vitreíte, oftalmoplegia supranuclear e encefalopatia progressiva.O sistema circulatório pode ser combinado com endocardite bacteriana, quando ocorre a função cortical supra-renal. Quando o hipotireoidismo, pode estar associado com hipotensão, hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia, às vezes pleurisia, acompanhada de derrame pleural, os pacientes individuais podem ter peritonite não específica, ascite hipoproteinemia, Fígado, baço e inchaço dos gânglios linfáticos.

Sintomas de Hewlett-Packard Sintomas comuns Dyspnea, náusea, febre baixa, dor abdominal, anorexia, dor no peito, sintomas gastrointestinais, diarréia, constipação, fraqueza

A relação entre a incidência masculina e feminina é de 4 a 8: 1, com mais de 30 a 50 anos, e a idade média de início é de 39 anos. Os sintomas clínicos são prolongados e intermitentes, e um pequeno número de pacientes pode morrer em poucos meses. A maioria das pessoas tem perda de peso, fadiga e febre. A gravidade das manifestações clínicas depende do órgão envolvido e da duração da doença.

Sistema digestivo

A dor abdominal foi responsável por 82%, a diarreia por 76%, a hemorragia recessiva por 64%, a ascite por 15% e a massa abdominal por 13%. A diarréia é a queixa do paciente, o movimento do intestino é de 5 a 10 vezes por dia, as fezes são aquosas e têm um odor desagradável, e é uma esteatorréia que contém muita espuma. Há menos sangue a olho nu, o que pode estar relacionado à hipoprotrombinemia causada por má absorção secundária. A dor abdominal é o sintoma mais comum, a natureza da dor é o escarro e a dor é incerta. A anorexia é mais comum que a esteatorréia idiopática e pode ser acompanhada por uma perda acentuada de peso, que pode levar à caquexia grave. Anorexia grave. Pacientes com diarréia podem ter deficiência de vitamina se não forem corrigidos a tempo. As ascites podem ocorrer em pacientes individuais, que podem estar associados a hipoproteinemia, peritonite inespecífica e, muitas vezes, são diagnosticados erroneamente como peritonite tuberculosa ou cirrose ascítica. Quando os linfonodos mesentéricos estão aumentados, a massa pode ser tocada no abdome, o que pode ser diagnosticado erroneamente como um tumor maligno da cavidade abdominal ou linfoma.

Joint

Mais de 2/3 dos pacientes têm artrite. A artrite é caracterizada por intermitente e migratória, algumas vezes com duração de apenas 1 a 4 semanas, e tanto as grandes como as pequenas articulações podem estar envolvidas. As articulações afetadas mostram dor, vermelhidão e febre localizada. Os episódios de artrite são comuns com poliartrite, com ataques ocasionais em uma única articulação. As articulações mais comumente afetadas são as articulações do punho e joelho, seguidas pela articulação metacarpofalângica, a articulação metacarpofalângica, a articulação do tornozelo, a articulação da coluna vertebral, a articulação do quadril, a articulação do ombro e a articulação do cotovelo. Alguns pacientes podem desenvolver espondilite anquilosante, que é caracterizada por dor lombar ou movimento espinhal limitado.

3. Olho e sistema nervoso

Pode haver conjuntivite, ceratite, uveíte, vitreíte, oftalmoplegia supranuclear e encefalopatia progressiva. Distúrbios de orientação, perda de memória e vários sinais de paralisia do nervo cerebral também podem ocorrer. Esses sinais incluem oftalmoplegia, nistagmo e paralisia facial. Transtornos mentais e anormalidades comportamentais também podem ocorrer. A encefalopatia de Wernick pode ocorrer nos últimos estágios da doença, e alguns pacientes podem experimentar demência de Alzheimer anos atrás. A neurite periférica se manifesta como parestesia ou alergia às extremidades.

4. sistema circulatório

Lesões valvulares cardíacas podem ocorrer em alguns pacientes, e sopros sistólicos podem ser ouvidos na área valvar mitral ou aórtica. As valvas tricúspide e pulmonar também podem ser afetadas. Quando há febre ao mesmo tempo, a possibilidade de combinar endocardite bacteriana deve ser considerada. Especialmente quando sopros diastólicos ou sopros sistólicos são alterados, a probabilidade de endocardite bacteriana aguda ou subaguda secundária é maior. Alguns pacientes podem ter pericardite ou derrame pericárdico.

5. Outros

Mais da metade dos pacientes podem ter diferentes graus de febre, calafrios, principalmente febre baixa intermitente, um pequeno número de pacientes pode ser febre alta, na fase aguda pode ser caracterizada como febre alta persistente. Há também relatos de miosite e pneumonia. O baixo nível de cálcio no sangue, causado por má absorção, pode causar espasmo nas mãos e nos pés, e casos graves podem ter baixo nível de cálcio no sangue e causar púrpura causada por distúrbios do mecanismo de coagulação. Diarreia grave associada à perda de proteína intestinal pode resultar em edema periférico de hipoproteinemia. Cerca de metade dos pacientes tem inchaço dos gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos inchados são duros, não sensíveis e móveis. Linfonodos superficiais e profundos podem estar inchados. Quando ocorre insuficiência adrenal secundária, podem ocorrer graus diferentes de hiperpigmentação, hipotensão, hiponatremia, hipercalemia e hipoglicemia. Às vezes, a pleurisia pode ocorrer com derrame pleural. Alterações da pele, além de púrpura, glossite ocasionalmente visível, queilite e erupção cutânea descamação vermelha. Muitos pacientes podem ter dedos que batem no peito, o que pode estar relacionado à desnutrição ou a doenças cardíacas. Pacientes individuais podem ter fígado, baço e gânglios linfáticos.

Verificação da doença de Hewlett-Packard

1. Sangue de rotina e sedimentação sanguínea

Quase todos os pacientes têm anemia, pode ser baixa hemoglobina ou anemia pigmentar positiva, também pode ser anemia megaloblástica, cerca de 35% dos pacientes com hemoglobina menor que 70g / L, uma média de 79g / L, 1/3 dos pacientes têm Leucocitose, a maioria dos pacientes com aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos.

2. exame de fezes

Alguns pacientes tiveram um teste de sangue oculto positivo, e as fezes foram positivas para o Sudão III devido à esteatorréia.

3. exame bioquímico

A maioria dos pacientes apresenta hipocalcemia, colesterol mais baixo e caroteno diminuído.Quando há insuficiência adrenal secundária, a 17-hidroxicorticosterona, o 17-cetocortisol diminui, o potássio sérico aumenta, o sódio diminui e a maioria O paciente pode ter hipoalbuminemia.

4. exame imunológico

Pode haver uma diminuição na IgG, IgM, IgA, uma diminuição no número de formação de E-roseta, uma diminuição na taxa de transformação de linfócitos, um fator reumatóide negativo, uma célula LE negativa e um anticorpo antinuclear negativo.

5. Exame do líquido cefalorraquidiano

Quando a doença envolve o sistema nervoso, o esfregaço do líquido cefalorraquidiano pode ser corado com PAS.Se houver um achado positivo, o diagnóstico pode ser confirmado.Além disso, Maiwald M et al relatou que o cultivo de bactérias Whipplelii no líquido cefalorraquidiano foi bem sucedido.

6. Verificação da refeição com bário no trato digestivo

Mostrar pregas mucosas duodenais e jejunais (plicase circulares), devido ao aumento dos gânglios linfáticos no abdome posterior, pode causar aumento da fístula duodenal, desvio gástrico e ureteral, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética (RNM) podem mostrar aumento do volume abdominal Linfonodos e grandes dobras da mucosa intestinal, TC e RM também podem ser usados ​​para examinar a neuropatia central.Quando o cérebro está envolvido, pode mostrar uma área pouco ocupada.A radiografia de tórax às vezes mostra linfonodomegalia mediastinal ou hilar, fibrose pulmonar. Um pequeno número de pacientes têm consolidação dos pulmões e derrame pleural, articulações mais comuns, erosão óssea ocasional, estreitamento da cavidade articular e rigidez articular é raro, às vezes mostrando artrite do tornozelo, espondilite é rara.

7. Endoscopia

Pequenos nódulos ou grânulos amarelo-esbranquiçados podem ser observados na mucosa do duodeno e do jejuno, com tamanho de 2 ~ 3mm e aumento da fragilidade da mucosa.Assim como a infecção por Candida albicans, estes nódulos são compostos por vilosidades espessas preenchidas por macrófagos. Biópsia da mucosa duodenal ou jejunal, se a infiltração de macrófagos com partículas positivas para PAS for encontrada, um diagnóstico pode ser estabelecido.

8. Microscopia Eletrônica

Microscopia eletrônica do tecido da biópsia do paciente mostrou que havia pequenas bactérias corineformes no macrófago, que eram em forma de bastonete e tinham três camadas de membranas (1 ~ 2) μm × 0.2μm, ou seja, Whipplelii, que é o padrão ouro para o diagnóstico. Degradação de bactérias em macrófagos também pode ser observada.

Diagnóstico e identificação de doenças na Hewlett-Packard

Diagnóstico

Em pacientes com artrite soronegativa e reumatismo recorrente, como linfadenopatia, sintomas do sistema nervoso central, vitreíte ou diarreia, a doença deve ser considerada, de acordo com a síndrome de má absorção do paciente e o envolvimento de outros órgãos. O linfonodo, a biópsia da mucosa do intestino delgado e as características patológicas dos macrófagos positivos para o PAS e da mucosa do intestino delgado podem confirmar a doença.

Diagnóstico diferencial

Síndrome cega

Do ponto de vista da síndrome de má absorção, a doença é facilmente confundida com a síndrome do cegueira, mas esta última frequentemente tem história de cirurgia abdominal ou outras doenças intestinais, sem sintomas articulares e febre, se o exame gastrointestinal do intestino encontra fístula intestinal, adesão, intestino delgado Curto-circuito, etc., ajudará na identificação desta doença.

2. Síndrome de malabsorção primária

Em comparação com a síndrome de má absorção primária, a doença é semelhante em termos de sintomas gastrintestinais refratários, deficiências nutricionais devido à má absorção e vitaminas insuficientes, mas a síndrome de má absorção primária não tem linfadenopatia. Artrite, febre e alterações cardiopulmonares, amostras de biópsia da mucosa do intestino delgado sem macrófagos marcados com HPS positivos para PAS, exame gastrointestinal com bário também apresentam diferenças significativas.

3. Linfoma

Quando o linfoma se manifesta como febre, inchaço dos gânglios linfáticos, diarréia e sintomas articulares, é fácil ser confundido com a doença de Whipple, mas a ex-biópsia da mucosa do intestino delgado não possui macrófagos positivos para PAS, e o exame gastrointestinal com bário não possui raios X de HP. Desempenho, é fácil distinguir os dois.

4. Esclerose Sistêmica

Às vezes, as principais manifestações clínicas de má absorção, diarréia, dor abdominal, como a doença de Hewlett-Packard, sem pigmentação, sem resposta ao tratamento antibiótico, alterações patológicas da pele são características típicas de esclerodermia, mucosa do intestino delgado e biópsia de linfonodo. Coloração de macrófagos positivos

5. Doença de Addison

Quando há insuficiência adrenal secundária na doença de Whipple, deve-se atentar para a diferenciação da doença de Addison primária, embora ambos apresentem pigmentação, hipotensão, desequilíbrio eletrolítico, estes últimos não apresentam sintomas digestivos, nenhum ex. Alterações patológicas características e anormalidades radiológicas do intestino delgado, sem artrite, linfadenopatia e manifestações cardiopulmonares.

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