Hiperplasia anticoagulante circulante adquirida

Introdução ao anticoagulante circulante adquirido A hiperplasia anticoagulante circulante adquirida é um inibidor do fator de coagulação adquirido que pode ser diretamente afetado por um fator de coagulação específico. A coagulação do sangue provoca uma tendência a sangrar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia intracraniana

Hiperplasia anticoagulante circulante adquirida

(1) Causas da doença

1. Alguns pacientes com hemofilia A, devido à deficiência hereditária de fator VIII, infusão repetida de plasma fresco, sangue total, plasma congelado ou preparação concentrada de globulina anti-hemofílica devido à terapia de reposição clínica, devido ao efeito de antígeno alogênico similar Um anticorpo contra o fator VIII foi produzido.

2. Mulheres saudáveis ​​desenvolvem inibidores do fator VIII durante a gravidez, ou os inibidores aparecem vários dias a vários anos após o parto, geralmente 2 a 4 meses após o parto, possivelmente devido à autoimunidade.

3. Alguns idosos saudáveis ​​produzem espontaneamente inibidores do fator VIII, tanto homens como mulheres podem estar doentes, o mecanismo é desconhecido.

4. Doenças reumatóides, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e outras doenças relacionadas ao sistema imunológico, como colite ulcerativa, asma brônquica, alergias a medicamentos, etc., no curso da doença, inibidores do fator VIII, além disso, sangue vascular AIDS, lúpus eritematoso sistêmico, globulinemia anormal, linfoma e diabetes podem apresentar fator VIIIR: inibidor da WF.

O inibidor do fator VIII é um anticorpo, a maioria dos quais são IgG, e alguns são IgM, e há também uma mistura dos dois: IgG é geralmente cadeia leve de raios-X (ie, tipo forte IgGX) e X e tipo misto de cadeia humana. O inibidor do Factor VIII de doentes individuais é um tipo de cadeia pesada de IgG e a maioria é classificada no subtipo IgG4 de acordo com a antigenicidade da imunoglobulina e o número de ligações dissulfureto, e o tipo misto IGg4 e IgG1 e o tipo misto IgG4 e IgG2.

5. Inibidores do fator IX Um pequeno número de pacientes com hemofilia B, devido à falta de fator IX hereditário, tratamento clínico de infusão repetida de concentrado de fator IX plasmático após o surgimento de inibidores do fator IX, método de fracionamento Cohn para determinar o inibidor é esfera gama A proteína foi principalmente determinada como sendo IgG por imunonutralização e uma pequena quantidade era do tipo humano IgG4.

6. Inibidores do fator V Esta doença é rara, observada em pacientes com estreptomicina e pessoas saudáveis ​​após a cirurgia, e também em pacientes com deficiência hereditária do fator V.

(dois) patogênese

1. Fatores imunológicos De acordo com um estudo de Allain et al, existem dois tipos de respostas imunes aos inibidores do fator VIII produtores de hemofilia A: um é um "hish respondedor", que é caracterizado pela aceitação do fator VIII alogênico. Títulos elevados que excedem 10 inibidores de unidades Bethesda (BU), se o factor VIII deixar de ser perfundido, os inibidores são frequentemente reduzidos lentamente ao longo do tempo, se o factor VIII for administrado novamente, podem ocorrer inibidores após 5-7 dias Esses altos respondedores respondem por cerca de 75% da hemofilia A com inibidores, e o outro é de "baixa resposta". Os títulos inibidores que ocorrem após a terapia de reposição são baixos (cerca de 5BU ou menos). Nem todo inibidor é produzido após cada fator VIII ser recebido.Também é relatado que um pequeno número de pacientes pode ser convertido de um respondedor baixo para um respondedor alto.O principal determinante do imunógeno para a formação do inibidor do fator VIII da hemofilia A pode estar na esfera imune. As subunidades da cadeia pesada e leve da proteína.

2. Características dos inibidores A maioria dos estudos atuais são métodos imunobioquímicos.A maioria dos inibidores do fator VIII da hemofilia A são IgG policlonais, alguns são IgM ou IgA, ou coexistem com IgG, e alguns fatores VIII possui uma imunoglobulina de alta afinidade, a IgG4, que atualmente se acredita estar associada a uma resposta imune estimulada por antígenos crônicos, sendo a IgG4 um anticorpo monovalente que inativa os fatores de coagulação sem a precipitação de anticorpos antigênicos e não fixa os componentes do complemento. No entanto, o fator VIII endógeno e o fator VIII exógeno podem ser inibidos, não havendo complicações dos rins e vasos sanguíneos.Além disso, alguns pacientes têm inibidores de IgG4 com IgG1, ocasionalmente inibidores baseados em IgG3, e fatores para mulheres pós-parto. O inibidor de VIII é principalmente IgM, que mais tarde evoluiu para o tipo IgG O mecanismo é desconhecido Conclui-se que a maioria dos anticorpos anti-fator VIII são restritos principalmente ao tipo de cadeia leve, enquanto os autoanticorpos são principalmente componentes heterogêneos de cadeia leve.

De acordo com os estudos experimentais de Gawry e Hoyer, existem duas maneiras principais de inativar os inibidores do fator VIII:

Os anticorpos do tipo 1I podem inativar diretamente o fator VIII em altas concentrações e expressar a força do inibidor.

2 O anticorpo tipo II precisa dissociar o fator VIII do FvW e então inativar o fator VIII A atividade residual do fator VIII no plasma não é proporcional à concentração do inibidor Geralmente, o anticorpo alogênico da hemofilia A mostra reação do tipo I e Anticorpos geralmente mostram inativação do tipo II, então estudiosos especulam que os inibidores do fator VIII podem agir sobre os fosfolipídios nas reações de coagulação, ou podem atuar sobre o ativador VIII mediado pela trombina e inibidores que bloqueiam o fator VIII e A ligação do vWF, inibindo assim a atividade de coagulação do fator VIII.

Prevenção da hiperplasia anticoagulante da circulação adquirida

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações anticoagulantes circulantes adquiridas Complicações hemorragia intracraniana

Casos graves podem ser complicados por hemorragia intracraniana.

Sintomas de sintomas anticoagulantes circulantes adquiridos sintomas comuns sangramento tendência hemorragia intra-articular inchaço das articulações nos sangramentos

A doença primária manifesta-se principalmente, o grau de tendência ao sangramento e a inativação irreversível do anticorpo anti-fator VIII na circulação sanguínea ao fator VIII, casos graves de sintomas típicos de sangramento semelhantes à hemofilia, como sangramento espontâneo das articulações, Hematoma de tecido mole, hemorragias nasais, sangramento após trauma, etc.

Exame da hiperatividade do anticoagulante circulante adquirida

1. O tempo de tromboplastina parcial ativada, o tempo de coagulação e o tempo de recalcificação do plasma são prolongados.

2. O sangue total normal e o plasma não podem corrigir a coagulação anormal causada pelo aumento das substâncias anticoagulantes circulantes.

3. Os anticorpos anti-fator VIII, IX, XI e XIII aumentam a inativação dos fatores VIII, IX, XI e XIII.

4. A substância anticoagulante é medida para aumentar o título.

5. O ensaio de neutralização de anticorpos mostrou uma diminuição na atividade dos fatores VIII, IX, XI e XIII, que pode ser tão baixa quanto cerca de 1%.

De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, ECG, B-ultra-som, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, bioquímica, testes de função hepática e renal.

Diagnóstico e diferenciação do anticoagulante circulante adquirido

Confirmado de acordo com manifestações clínicas e exames laboratoriais.

Esta doença geralmente não é confundida com outras doenças.

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