Demência frontotemporal

Introdução à demência frontotemporal A demência frontotemporal refere-se às mudanças lentas de personalidade, distúrbios da fala e anormalidades comportamentais em pacientes de meia-idade e idosos, a neuroimagem mostra que o lobo frontotemporal se atrofia, mas o exame anatomopatológico não encontra a síndrome demencial das células Pick and Pick. Quando não há evidências patológicas, a doença de Pick e a demência frontotemporal são difíceis de identificar e, atualmente, recomenda-se classificar a doença de Pick em demência frontotemporal. Estudos clínicos descobriram que a demência frontotemporal pode ser a síndrome de demência neurodegenerativa mais comum após a doença de Alzheimer, sendo responsável por cerca de um quarto de todos os pacientes com demência. Tem sido sugerido que a demência frontotemporal na verdade inclui a doença de Pick com corpos de Pick patologicamente presentes, e outras síndromes de Pick com manifestações clínicas similares de ausência de corpos de Pick, incluindo demência frontal (frontaldementia) e progressiva primária Afasia (progressiveaphasia primária) e assim por diante. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: depressão, infecção do trato urinário

A causa da demência frontotemporal

Fatores Genéticos (55%):

A causa pode ser degeneração idiopática de células neuronais ou alterações celulares secundárias de lesão axonal, Wilhelmsen (1994) em uma grande família de demência frontotemporal com sintomas extrapiramidais, localizar o gene da doença no cromossomo 17. Foi confirmado que está associado à mutação do gene tau, e verificou-se que cerca de 20% dos pacientes com demência frontotemporal têm essa mutação genética.

Outras doenças (45%):

As características patológicas são semelhantes às da doença de Pick A patologia macroscópica é principalmente o lobo frontal e / ou atrofia do lobo temporal, sendo que 1/3 dos pacientes apresentam atrofia simétrica bilateral, o córtex cerebral é severamente afetado, o ventrículo lateral e o corno é leve a médio. Quando o grau é aumentado, o número de células nervosas no córtex cerebral atrófico pode ser reduzido significativamente ao microscópio, os neurônios nas camadas II e III são perdidos, as células gliais são difusamente proliferadas, os neurônios restantes são desnaturados em vários graus e não há corpos Pick e Pick. É o principal ponto de identificação patológica desta doença e doença de Pick.

Prevenção de demência frontotemporal

Não existe um método de prevenção eficaz.O tratamento sintomático é uma parte importante dos cuidados médicos clínicos.O diagnóstico precoce e o tratamento precoce podem retardar o processo irreversível de demência.

Complicações da demência fronto-temporal Complicações depressão infecção do trato urinário

Com o desenvolvimento da doença, além da demência óbvia (distúrbio cognitivo), a combinação comum de pacientes com afasia, depressão, anormalidades de comportamento mental grave, etc., além disso, deve prestar atenção a infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário.

Sintomas de demência frontotemporal sintomas comuns disfunção cognitiva déficit de memória demência mutismo mudança de personalidade agnosia visual

1. As manifestações clínicas desta doença são as mesmas da doença de Pick, com mais de 50 a 60 anos, início insidioso, progresso lento, alterações precoces da personalidade, distúrbios da fala e anormalidades comportamentais, como a síndrome de Klüver-Bucy, se a história familiar TC e RM mostraram atrofia, atrofia do lobo temporal, exame genético revelou uma variedade da região codificadora da proteína tau ou mutações relacionadas ao íntron 10, exame anatomopatológico sem as células Pick body e Pick, pode ser diagnosticado.

2. A afasia progressiva primária (APP) é um declínio progressivo da função da linguagem por 2 anos ou mais, e outras funções cognitivas permanecem normais, significativamente diferentes da DA e de outras demências frontotemporais, e patologicamente A quantidade de folhas de escarro é principalmente atrofia, e não há corpo Pick.

Mesulam (1982) primeiro relatou 6 casos de afasia progressiva crônica sem demência, Weintraub et al (1990) denominaram afasia progressiva primária, as principais características clínicas são:

(1) geralmente antes dos 65 anos de idade, afasia progressiva lenta, sem outra disfunção cognitiva, combinada com agnosia visual, dano espacial ou mau uso, etc., a capacidade de vida diária pode ser mantida intacta.

(2) O curso da doença pode durar mais de 10 anos As barreiras lingüísticas podem existir apenas por vários anos e, em 6 a 7 anos, evoluem para afasia ou silêncio severos, mantendo o autocuidado e, eventualmente, demência, em alguns casos o desempenho inicial é afasia progressiva. Progresso rápido, desenvolvimento de curto prazo em doença de Pick, doença do neurônio motor ou degeneração dos gânglios da base cortical.

(3) Não havia sinal positivo no exame neurológico, a ressonância magnética mostrou que o lobo frontal do hemisfério dominante, o lobo temporal e o lobo parietal estavam obviamente atrofiados.O SPECT mostrou uma diminuição no fluxo sanguíneo no lobo temporal esquerdo e no lobo frontal bilateral.

Exame de demência frontotemporal

A determinação do líquido cefalorraquidiano, o polimorfismo sérico da Apo E, a quantificação da proteína Tau, o fragmento βamilóide, têm significado diagnóstico ou diagnóstico diferencial.

1. O exame EEG é mais comum no estágio inicial, algumas amplitudes visíveis são reduzidas, as ondas α são reduzidas, a atividade de fundo tardia é baixa, as ondas α são raras ou ausentes, as ondas δ podem estar presentes, alguns pacientes têm ondas agudas e fusos durante o sono A onda é menor, e a onda complexa κ raramente ocorre e a onda lenta é reduzida.

2. O exame de TC e RM mostrou lobo frontal localizado característico e / ou atrofia do lobo temporal, giro cerebral estreitado, largura do sulco e ângulo frontal como alargamento em forma de balão, córtex frontal e epipolar anterior diluídos e ângulo sacral aumentado. O pool de clivagem é alargado, mais assimétrico e alguns são simétricos.A doença pode aparecer precocemente.O exame SPECT mostra assimetria, o fluxo sangüíneo do lobo temporal é reduzido, a PET mostra assimetria e o metabolismo do lobo temporal é reduzido.As duas são mais ressonância magnética do que RM. Sensível e útil para o diagnóstico precoce.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de demência frontotemporal

Atualmente, não há um padrão diagnóstico unificado para demência frontotemporal e doença de Pick. Os seguintes padrões podem ser usados ​​como referência:

1. Pessoas de meia-idade e idosas (geralmente de 50 a 60 anos) aparecem lentamente mudanças de personalidade precoces, mudanças emocionais e mau comportamento, e gradualmente aparecem comportamentos anormais, como a síndrome de Klüver-Bucy.

2. O distúrbio de fala apareceu precocemente, como fala reduzida, vocabulário ruim, linguagem estereotipada e linguagem imitativa, seguido de afasia óbvia, preservação precoce do poder computacional, comprometimento da memória e orientação espacial relativa.

3. Estágio tardio de declínio inteligente, esquecimento, incontinência urinária e mutismo.

4. TC e RM mostraram atrofia de assimetria do lobo frontal e / ou temporal.

5. O exame patológico revelou Pick bodies e Pick cells.

Com 1 a 4 itens, excluindo outras doenças demenciais, o diagnóstico clínico pode ser diagnosticado como demência frontotemporal, se a história familiar, o exame genético revelar que a mutação do gene tau pode ser diagnosticada, 1 a 5 itens podem ser diagnosticados como doença Pick, nenhum corpo Pick E as células Pick são os principais pontos de identificação patológica para demência frontotemporal e doença de Pick.

Diagnóstico diferencial

Deve ser distinguido da doença de Alzheimer, ambos de início insidioso, e o progresso é lento.Existem muitos pontos comuns na prática clínica.O mais marcante é a sequência cronológica de sintomas de demência progressiva no decurso da doença.Dedo AD desaparece e orientação visual As deficiências cognitivas, como poder e poder computacional, capacidade social e etiqueta pessoal são relativamente reservadas, manifestações precoces de demência frontotemporal são alterações de personalidade, distúrbios de fala e comportamentais, orientação espacial e preservação de memória são boas, e declínio e esquecimento inteligentes ocorrem tardiamente. Etc., síndrome de Klüver-Bucy é uma manifestação de alterações comportamentais precoces na demência frontotemporal.A AD só é visto na fase tardia.A TC e RM são úteis na identificação de ambos.A AD pode mostrar extensa atrofia cerebral.A demência frontotemporal mostra a quantidade e / ou expectoração. Atrofia foliar, o diagnóstico clínico requer exame histopatológico.

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