Diminuição da deformidade da válvula tricúspide

Introdução à deformidade valvular tricúspide A deformidade valvular tricúspide é uma malformação cardíaca congênita rara e, em 1866, Ebstein relatou pela primeira vez um exemplo, sendo também conhecida como malformação de Ebstein. A incidência é de 0,5 a 1% na cardiopatia congênita, sendo a deformidade valvular tricúspide a malformação da valva tricúspide, a valva e o septo posteriores são inferiores ao normal e não são movimentados para o ventrículo direito ao nível do anel atrioventricular. Próximo ao ápice da parede, a posição dos lobos anteriores é normal, resultando em maior átrio direito, enquanto o ventrículo direito é menor que o normal e pode haver regurgitação tricúspide. Tais malformações freqüentemente envolvem defeito septal aberto ou atrial e estenose pulmonar. Como o volume sangüíneo no átrio direito é alto e a pressão é aumentada, o sangue contido no átrio direito flui para o átrio esquerdo através do defeito do septo atrial ou do forame oval, e parte do sangue ainda entra no ventrículo direito pela valva tricúspide e devido à estenose pulmonar. Portanto, a quantidade de sangue arterial que retorna ao átrio esquerdo também é pequena, neste momento, é misturada com o sangue venoso do átrio direito e entra no ventrículo esquerdo e a circulação sistêmica pela valva mitral. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência de lactentes e crianças jovens é de cerca de 0,007% -0,01% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose Regurgitação tricúspide

Causa da deformidade valvular tricúspide

Patogênese

As alterações hemodinâmicas do movimento valvar tricúspide são determinadas pela gravidade da regurgitação tricúspide, se há comunicação interatrial, tamanho do defeito e extensão da função ventricular direita, devido ao aumento atrioventricular e do ventrículo direito e Diferentes graus de regurgitação tricúspide, como a deformação dos folhetos, são comuns, o ventrículo direito está dilatado no átrio direito e o aumento diastólico da porção ventricular faz com que o sangue atrial direito não entre no ventrículo direito, o átrio direito se dilata e o ventrículo direito se contrai. O ventrículo direito da sala também é contraído, de modo que o átrio direito recebe sangue da veia cava, do ventrículo direito atrializado e da regurgitação tricúspide, resultando em aumento do volume sangüíneo no átrio direito, expandindo a câmara e aumentando a pressão no átrio direito. Em pacientes com insuficiência cardíaca e forame oval patente ou comunicação interatrial, o shunt direito-esquerdo ocorre quando a pressão atrial direita é maior que o átrio esquerdo, e o conteúdo de oxigênio no sangue da circulação sistêmica diminui com púrpura e baqueteamento digital (dedos). Quando a sala está intacta, quando o ventrículo direito se contrai, o volume sangüíneo é reduzido para os pulmões, e a diferença de sangue e oxigênio entre as artérias e as veias torna-se menor, o que pode produzir rubor nas bochechas e as pontas dos dedos levemente roxas. .

Prevenção da deformidade valvar tricúspide

Cerca de 80% das pessoas com púrpura grave após o nascimento morrem com cerca de 10 anos de idade, enquanto apenas 5% das pessoas com púrpura leve morrem por volta dos 10 anos de idade. Após a insuficiência cardíaca congestiva em pacientes, a maioria deles morre dentro de 2 anos, e cerca de 3% dos casos são de morte súbita.

Causas comuns de morte: insuficiência cardíaca congestiva, arritmia, hipóxia ou infecção pulmonar. Os pacientes adultos freqüentemente morrem de embolia repetida, com uma idade média de 20 anos.

Complicações da malformação vertebral tricúspide Complicações trombose regurgitação tricúspide

A cirurgia valvar tricúspide apresenta os seguintes riscos e pode causar complicações:

(a) trombose

1. Razão: dobrar e suturar o ventrículo direito, formando uma parte da "bolsa" após o nó, para que o sangue permaneça e forme um coágulo sanguíneo. Se a substituição mecânica da válvula for realizada, é mais provável que o trombo se forme.

2. Contramedida: O operador é obrigado a dominar a técnica de operação normal, a primeira agulha dupla com um pequeno calço na sutura, o ponto mais baixo dos lobos posteriores, a agulha rasa no ventrículo direito e as duas agulhas à direita Depois que a câmara cardíaca passa pelo miocárdio, após 4 a 5 suturas consecutivas, o lado interno anterior do óstio do seio coronário (evitando o triângulo de Koch) é aproximado ao anel normal, e as duas agulhas passam pela pequena junta ea agulha é inserida e retirada da agulha. A parede do ventrículo direito não pode ser penetrada e o tecido miocárdico deve ser pendurado.É necessário ser firme e confiável.O espaçamento da agulha no anel deve ser maior do que o espaçamento da agulha no ponto mais baixo de fixação do folheto.Depois de atar, ele pode desempenhar um papel na redução do anel. Da mesma forma, 4 a 5 pares de suturas de pontas duplas são radialmente costuradas, e as linhas são amarradas firmemente, o que pode eliminar o fenômeno de "bolsa".

Se a válvula mecânica artificial for usada para a substituição da valva tricúspide, a terapia de anticoagulação deve ser realizada após a cirurgia.

(dois) regurgitação tricúspide

1. Causas: Displasia tricúspide ocorre em pacientes com displasia valvular tricúspide, e a insuficiência ocorre devido à expansão do folheto da válvula e do anel, o anel tricuspídeo é ainda maior após o simples dobramento, e o folheto anterior Não consegue segurar a boca.

2. Contramedidas: Se a situação acima for necessária, anuloplastia ou anuloplastia segmentar De Vega deve ser realizada, e as junções das folhas anterior e posterior devem ser suturadas para reduzir o anel e outros reparos, como teste de injeção de água. Se ainda houver insuficiência significativa, a substituição da valva tricúspide deve ser realizada de forma decisiva.

(C) problemas na substituição da valva tricúspide

A valva tricúspide é severamente movida para baixo, o folheto anterior da valva é espessado, a estrutura subvalvular é pouco desenvolvida e a rigidez ventricular ventricular direita não é adequada para o dobramento, sendo necessária a substituição da valva tricúspide, o que equivale à troca valvar tricúspide convencional. Pergunta:

1. Qual o tipo de prótese valvar, geralmente se considera preferível a prótese de pericárdio bovino de baixo grau, devendo-se utilizar apenas anticoagulantes por um curto período de tempo, com menor chance de trombose e retalho de dupla-lâmina St. Jude. No. 25 ~ 27, as crianças precisam de antibióticos para a vida.

2. Onde está o retalho artificial: Se o ventrículo direito e o anel forem grandes, dobráveis ​​para reduzir a parte do ventrículo direito, a sutura será suturada na válvula artificial e a sutura será apertada.

3. Bloqueio de condução: Coloque o orifício do seio coronário no ventrículo direito.

Deformidade valvar tricúspide Sintomas Sintomas comuns Palpação sem oclusão pulmonar Fechado Orifício do ovato fechado atrofia púrpura incompleta Artérias aórtica e pulmonar Sopro sistólico pequeno Defeito de comunicação interatrial Estenose da artéria pulmonar Estenose tricúspide Cardioangiografia Veja sinal de bola dupla

(a) sintomas

Um pequeno número de pacientes pode experimentar dispnéia, púrpura e insuficiência cardíaca congestiva dentro de uma semana após o nascimento, mas a maioria dos pacientes fica doente após a diarréia, palpitações, cianose e insuficiência cardíaca, e pode ser usada em todas as faixas etárias. Taquicardia supraventricular está presente, e alguns pacientes apresentam síndrome de pré-excitação.

(dois) sinais

A maioria dos pacientes tem baixo crescimento e desenvolvimento, e seu tamanho corporal é pequeno, cerca de 1/3 dos pacientes têm rubor facial semelhante ao da valva mitral, com púrpuras variadas, o coração aumentado é o bojo anterior esquerdo, os sons cardíacos são alargados e a borda esternal esquerda pode atingir três. O tremor sistólico causado por regurgitação mitral incompleta, ápice da região apical e área apical normal ou enfraquecida, porque o átrio direito e o ventrículo direito estão aumentados, a pulsação jugular não é óbvia, o coração é auscultado, o bulha é leve e a borda esternal esquerda pode ser ouvida. O sopro sistólico causado pela regurgitação tricúspide e, por vezes, o sopro diastólico causado pela estenose tricúspide, o aumento da intensidade acústica durante a inspiração, devido ao aumento do lobo tricuspídeo anterior retardado, a primeira mitose O aparecimento atrasado do componente é aumentado, o segundo som do coração é frequentemente dividido e o som de fechamento da válvula pulmonar é mais leve.Em alguns casos, o galope pode ser realizado.O exame abdominal pode causar fígado inchado, mas raramente a pulsação do fígado. Em casos graves, o baqueteamento (dedo do pé) pode aparecer.

Mudança patológica

As alterações patológicas da malformação de Ebstein são bastante diferentes, sendo as lesões básicas o folheto da valva tricúspide e a displasia do ventrículo direito, com os lóbulos valvares e posteriores descendo até o ventrículo direito, presos ao anel tricuspídeo pelo músculo da corda papilar. Na parede ventricular direita inferior, a folha da valva tricúspide aumenta ou diminui, e o espessamento e a deformação são frequentemente encurtados, sendo a lesão mais frequente o folheto valvar, seguido do folheto posterior, podendo faltar parcialmente os folhetos valvares e posteriores. O folheto anterior é raro, o folheto anterior se origina do anel tricuspídeo normal, pode ser aumentado como uma vela, às vezes existem muitos pequenos orifícios, as cordas e os músculos papilares são fixados ao ventrículo através de cordas encurtadas e subdesenvolvidas. A parede, o folheto que se move para baixo, divide o ventrículo direito em duas partes: o ventrículo aumentado acima do folheto é chamado ventrículo ventricular e sua função é semelhante à do átrio direito. Abaixo do folheto está a função do ventrículo direito, o átrio direito é aumentado e as fibras da parede O espessamento do átrio direito e o ventrículo direito de paredes finas, altamente aumentados, conectam o ventrículo a uma grande câmara cardíaca, que funciona como um reservatório de sangue, enquanto o ventrículo direito funcional abaixo dos folhetos age para liberar o sangue e a valva tricúspide se move para baixo. Caso devido ao anel tricuspídeo e expansão da altura do ventrículo direito E malformações nos folhetos frequentemente parecem estar incompletas, se a borda livre da folha da válvula estiver parcialmente aderida, o folheto anterior dilatado pode causar diferentes graus de estenose tricúspide na obstrução do fluxo sangüíneo entre o ventrículo e o ventrículo direito funcional. A anatomia dos feixes ventrículo e atrioventricular é normal, mas o ramo direito pode ser engrossado pela compressão endocárdica para produzir um bloqueio de ramo direito, sendo que cerca de 5% dos casos apresentam feixes de condução Kent anormais apresentando síndrome de pré-excitação, sob a valva tricúspide. Cerca de 50% a 60% dos pacientes com forame do septo vaginal ou comunicação interatrial, nível atrial mostrou shunt direita-esquerda, saturação de oxigênio arterial diminuída, púrpura clinicamente aparente, outras malformações combinadas ainda têm estenose pulmonar, septo ventricular Defeito, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot, luxação aórtica, coartação da aorta e estenose mitral congênita.

Exame de deformidade valvar tricúspide

(1) Os casos de exame de luz podem ser livres de cianose, os casos médios e pesados ​​apresentam cianose, propensão a taquicardia supraventricular, freqüentemente com insuficiência cardíaca direita congestiva, exame físico na região tricúspide com sopro de refluxo sistólico, Há um terceiro som cardíaco ou um quarto ritmo cardíaco.

(2) O ECG mostra hipertrofia atrial direita, bloqueio incompleto ou completo do ramo direito, geralmente com síndrome de pré-excitação.

(3) O exame radiográfico mostrou que o sangue pulmonar estava reduzido ou normal, o coração era esférico ou elíptico e o pedículo vascular era estreito.

(4) A ecocardiografia pode ser vista no grau da válvula tricúspide para baixo e para baixo, prestar atenção à regurgitação tricúspide, desenvolvimento da válvula anterior, presença ou ausência de septo atrial ou forame oval patente.

(5) O cateterismo cardíaco direito e os cateteres de contraste são fáceis de atravessar a fossa aberta ou fechada para o átrio esquerdo, e a pressão no "ventrículo experimental" é a onda de pressão atrial direita, enquanto na câmara cardíaca direita está a forma de onda da pressão ventricular direita. A angiografia mostrou aumento do átrio direito, ventrículo direito atrializado, alargamento da via de saída ventricular direita funcional e inserção da válvula tricúspide descendente.

(6) O diagnóstico do exame eletrofisiológico da deformidade valvular tricúspide deve ser claramente classificado, com ou sem síndrome de pré-excitação, se houver síndrome de pré-excitação, deve ser realizado exame eletrofisiológico antes da cirurgia e mapeamento eletrofisiológico intraoperatório.

Diagnóstico e diferenciação da deformidade valvar tricúspide

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser realizado com base em manifestações clínicas e exames.

Diagnóstico diferencial

A doença precisa ser diferenciada de outras valvopatias, sendo a identificação clínica mais importante a displasia tricúspide e a deficiência da meia válvula tricúspide:

A maioria das deformidades valvares tricúspides é acompanhada por um grande número de regurgitação tricúspide, enquanto outras doenças, como regurgitação tricúspide, prolapso tricúspide, trauma, displasia ventricular direita, endocardite, expansão do anel tricuspídeo. Pode causar um grande número de regurgitação tricúspide, mas estas doenças têm características próprias, fáceis de identificar, mas a displasia da valva tricúspide ausente e tricúspide e a deformidade valvular tricúspide têm muitas semelhanças, precisam ser cuidadosamente identificadas, principalmente O ponto de discriminação é a ausência de dilatação do ventrículo direito em vez de hipoplasia, a ausência de morfologia do folheto e o efeito do retalho na câmara direita são úteis para a identificação, sendo importante o diagnóstico diferencial para procedimentos cirúrgicos determinados cirurgicamente, displasia tricúspide. Em alguns casos, o átrio direito severamente aumentado e o folheto e as aderências da parede ventricular direita causam a ilusão do ânulo ou folheto para se moverem, mas as múltiplas seções reconhecem cuidadosamente a folha sem válvula, o ventrículo direito não é estreito, mas se expande e não tem espaço. O movimento contralateral do ventrículo direito pode ser diferenciado da deformidade do deslocamento, sendo que a maioria dos pacientes com exame radiográfico apresentava menos sangue pulmonar, o átrio direito e o ventrículo direito estavam significativamente aumentados, alguns pacientes apresentavam sangue pulmonar normal e leve O cateter cardíaco não pode mostrar os folhetos, por isso, para Ebste A precisão diagnóstica na malformação é limitada.

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