Síndrome de Behçet

Introdução à Síndrome Baisai A doença de Behçet está intimamente relacionada com as úlceras orais recorrentes, e as úlceras aftosas recorrentes podem ocorrer em 90% a 100% dos pacientes. No entanto, não só invade os olhos, boca e órgãos genitais, mas doenças vasculares inflamatórias que podem afetar vários sistemas em todo o corpo, com a diferença de que o tempo de ocorrência de várias lesões no sistema e órgão é diferente. Alguns pacientes apresentam lesões de 1 a 2 tipos de órgãos em primeiro lugar e, posteriormente, há lesões de outros órgãos, o que dificulta o diagnóstico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,2% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemoptise

Causa da síndrome de Behçet

A causa da doença de Behçet ainda não está clara. Algumas pessoas pensam que é causada por uma infecção viral ou reação alérgica a fatores infecciosos, mas ainda não foi totalmente comprovada. Recentemente, tem havido muitos estudos em imunologia, e verificou-se que alguns pacientes têm imunoglobulinas séricas elevadas e complexos imunes, e possuem vários anticorpos, tais como anticorpos anti-mucosa oral e anticorpos anti-parede arterial. Portanto, algumas pessoas pensam que esta doença pode ser alguns fatores, incluindo uma doença auto-imune induzida pelo vírus.

Prevenção da síndrome de Behçet

O desenvolvimento recorrente e progressivo da doença tem sido há 40 anos e a vasculite pulmonar causada por hemoptise ou lesões do sistema nervoso central tem um prognóstico ruim.

Complicações da síndrome de Behçet Hemoptise complicações

Verificou-se que a doença também invade muitos órgãos, causando atenção às suas complicações, em primeiro lugar as complicações da pele, quase todos os pacientes têm eritema nodular da pele, foliculite, erupção cutânea ou erupção pustulosa, mas também concomitante Reação alérgica inespecífica da pele: Se uma agulha estéril é usada para penetrar na pele esterilizada, ela é caracterizada por nódulos, endurecimento, pápulas ou pequenas pústulas.Outras complicações não são altas, mas são todas "lesões fatais", como o coração. Vasculite alérgica pequena do sistema vascular, síndrome da veia cava superior, endarterite, regurgitação aórtica, aneurisma periférico, etc, síndrome do tronco encefálico do sistema nervoso, cefaleia paroxística recorrente, etc .; sistema gastrointestinal Úlceras da mucosa, perfuração, proliferação, etc., manifestações semelhantes à hipertermia, dor do reumatismo articular em escala de membros, hemoptise extensa do sistema respiratório, vasculite pulmonar, etc., contanto que essas complicações estejam disponíveis, o paciente pode ser necessário Vida, então seja desdenhoso.

Sintomas da síndrome de Behçet Sintomas comuns Vermelhidão, dor abdominal, erupção eritematosa, diarreia, úlcera genital repetida, erupção cutânea tipo acne, ataxia

Principais sintomas: Tipo completo: 4 principais assuntos no processo clínico

1. Úlcera aftosa abdominal mucosa oral tipo incompleto: 3 sinais principais ou sintomas oculares típicos mais 1 sinal principal

2. Suspeita do tipo de sintomas cutâneos: 2 sinais principais aparecem em curso clínico

(1) Erupção eritematosa nodular só é possível: episódios maiores repetidos

(2) tromboflebite subcutânea

(3) Erupção cutânea semelhante a um folículo piloso

(4) teste de acupuntura cutânea positiva

3. sintomas oculares

(1) iridociclite

(2) coroidite retiniana

(3) lesões secundárias dos dois primeiros

4. Lesões vulvares

(1) úlcera aftosa do escroto masculino

(2) tamanho feminino vagina úlcera dor na parede da vagina

Condição secundária:

Artrite reumatóide

2. Sintomas gastrointestinais, como úlceras múltiplas na área ileocecal

3. Epididimite

4. Sintomas do sistema vascular, como tromboflebite oclusiva, oclusão arterial, aneurisma, etc.

5. Sintomas do sistema nervoso

1. As úlceras orais repetidas são observadas pelo médico ou o paciente com certeza se queixa de úlceras aftosas ou herpéticas, repetidas 3 vezes em 1 ano.

2. As úlceras genitais repetidas são observadas pelo médico ou o paciente afirma que os genitais têm úlceras aftosas ou cólicas, especialmente os homens.

3. Uveíte de doença ocular (pré e / ou pós), células visíveis no vítreo durante o exame da lâmpada de fenda, vasculite retiniana.

4. Lesões cutâneas nódulos lesões eritematosas, pseudo foliculite, pápulas purulentas, erupção semelhante a acne (não observada com prednisona).

5. Teste de acupuntura positivo com agulha pequena estéril 20, oblíquo na pele do espinho, após 24 a 48 horas, o médico julgou os resultados.

Qualquer pessoa com úlceras orais repetidas e mais de 2 dos 4 restantes pode diagnosticar a doença.

Outros sintomas intimamente relacionados com a doença e que contribuem para o diagnóstico desta doença incluem dor nas articulações (artrite), flebite embólica subcutânea, trombose venosa profunda, embolia arterial e / ou aneurisma, neuropatia central, úlcera digestiva e epidídimo. Yan e história da família.

Principalmente manifestada como úlceras orais, úlceras genitais e mucosite ocular (tríade), pode ter danos na pele (quádruplo), também pode invadir órgãos de outros sistemas.

Primeiro, úlceras orais

A úlcera tem muitas bordas e dores claras, está localizada nos lábios, gengivas, língua ou mucosa bucal.A úlcera é redonda ou oval.A superfície tem pseudomembrana branca ou amarela.Muitas vezes é múltipla, geralmente curada após 1-2 semanas, mas recorrente. Alguns pacientes apresentam úlceras persistentes que afetam o apetite, e quase todos os pacientes apresentam úlceras orais.

Em segundo lugar, úlcera genital

A maioria ocorre no escroto, glande, lábios femininos, parede vaginal e até mesmo o colo do útero, uretra, morfologia da úlcera e úlceras orais, mas repetido não se assemelham a úlceras orais, exame físico pode ser visto após a úlcera vulva ou úlcera cura cicatriz.

Em terceiro lugar, inflamação dos olhos

Manifestações precoces de conjuntivite, iridociclite, empiema de câmara anterior tardia, uveíte ocular, conjuntiva, hemorragia da córnea e retina, inflamação ocular é o primeiro sintoma da doença, e mais frequentemente em úlceras orais por vários anos Após a ocorrência, manifesta como dor ocular e periorbital, fotofobia, mas também deformação pupilar, visão lateral ou bilateral é afetada, esta doença é a principal causa de cegueira no Japão, sangramento pode ser visto no fundo, oclusão arteriovenosa, atrofia óptica.

Em quarto lugar, sintomas de pele

Principalmente eritema nodular e eritema polimorfo, foliculite, erupção cutânea tipo acne e alergia cutânea, teste de acupuntura (teste de Pathergytest), usando uma agulha 20 ou menor, penetra obliquamente a pele sob condições estéreis, 24 a 48 horas depois Pústulas ou foliculite aparecem na área perfurada, blush periférico é positivo, a taxa positiva em pacientes no Japão e na Turquia é de 90%, e em pacientes chineses é de 62,2% O teste é altamente específico e raramente positivo em outras doenças ou pessoas normais. .

Em quinto lugar, desempenho conjunto

50% a 60% dos pacientes queixam-se de dor nas articulações, pode ocorrer sinovite aguda ou crônica, mas edema articular e destruição óssea são raros, e as grandes articulações das extremidades, especialmente a articulação do joelho, são as mais afetadas.

Sexto, o desempenho do sistema nervoso central

10% a 18% dos pacientes com danos no sistema nervoso central, podem ter cefaléia, rigidez de nuca, meningite, epilepsia, palato mole, discinesias sensoriais e discais, ataxia cerebelar, lesão do nervo craniano e vários sintomas psiquiátricos, sistema nervoso central Sofrer com mais frequência indica que a condição é grave e o prognóstico é ruim.

Sete, intravenosa e arterite

Quase diferentes partes das artérias e veias grandes, médias e pequenas podem ser afetadas, mas mais comuns são embolismo, flebite das extremidades inferiores, varizes não são incomuns, muitas vezes obstrução da veia cava superior e inferior, envolvimento arterial é principalmente oclusão arterial e aneurisma, e Causada por necrose de dedos, ausência de pulso, ruptura de aneurisma, etc., envolvimento de artéria pulmonar causado por hipertensão pulmonar.

Oito, desempenho gastrointestinal

As úlceras intestinais são mais comuns nas áreas ileocecais, mas também em outras áreas, incluindo dor abdominal, diarréia, hemorragia, perfuração, fístula intestinal e estenose intestinal.

Nove, outros

Pode haver sub-testosterite, parênquima pulmonar pode ocorrer nos pulmões, nefrite focal pode ocorrer no rim, vários casos de leucemia foram relatados no país, e 2 casos têm histiocitose maligna, que é um desenvolvimento maligno da doença. Ainda é a manifestação da síndrome de Behçet causada por essas doenças malignas ou a combinação das duas doenças ainda precisa ser estudada.

Exame da síndrome de Behçet

Durante o período ativo da doença, "taxa de sedimentação de eritrócitos", mucina, ácido siálico, alfa, globulina aumentaram, alguns pacientes foram positivos para ceruloplasmina e alguns casos foram positivos para globulina gelada. A microcirculação da ponta da língua mostra que o mamilo é atrofiado, com o valor do diagnóstico auxiliar, podendo ser verificada a patogênese dos órgãos, como eletrocardiograma, eletroencefalograma, LCR, tomografia computadorizada, ressonância magnética, radiografia, gastroscópio e colonoscopia. , angiografia, ultra-som Doppler, etc.

Identificação diagnóstica

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

1, úlcera vaginal feminina aguda

Para as úlceras dolorosas agudas que ocorrem no yin feminino, as mulheres solteiras são mais comuns.Existem três tipos de úlcera: gangrena, doenças sexualmente transmissíveis, miliar, gangrena e febre alta Sintomas sistêmicos, malignos e miliares Sintomas, sintomas subjetivos de úlceras estão queimando e dor, pode ser associado com nódulos dos membros inferiores eritema e úlceras orais, por isso algumas pessoas pensam que é a manifestação genital feminina de auto-supressão, o curso da doença é geralmente várias semanas, muitas vezes a recorrência.

A doença não tem história de relação sexual, dor na úlcera, ataques moles e repetidos podem ser distinguidos de doenças sexualmente transmissíveis, como cancro duro e cancro mole.

2, herpes genital

Herpes masculino ocorre no pênis, glande, sulco coronal, etc., raramente envolvendo o escroto, as fêmeas são comuns nos lábios, clitóris, perianal e vaginal e até mesmo colo do útero, muitas vezes com sensação de queimação, agrupando pequenas sanguessugas em breve, ruptura erosiva após alguns dias Forma uma úlcera rasa, a base é macia, o curso é curto e é fácil recaída.mulheres grávidas com herpes genital podem facilmente levar a abortos, parto prematuro e também podem infectar recém-nascidos.

Esta doença forma uma ferida após herpes, curso suave e curto e outras características podem ser distinguidas da doença de Behçet, cancro duro, úlcera de yin feminina aguda.

3, agachamento suave

A doença é uma das doenças sexualmente transmissíveis, causada por Haemophilus ducrei, várias úlceras moles dolorosas na área genital, redondas ou ovais, bordas irregulares podem ser irregulares, superfície basal desigual, secreção purulenta amarelo pálido na superfície Coisas fáceis de sangrar.

4, agachamento duro

É caracterizada por uma única ou algumas úlceras duras indolores na área genital, sem bordas purulentas, claras e arrumadas, gânglios linfáticos inchados próximos, cicatrizando em 2-3 semanas, geralmente ocorrendo na glande masculina, sulco coronário, pênis, lábios femininos, vagina Etc. Lábios, língua, ânus, dedos também são boas partes.

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