소아 특발성 폐섬유증

소아 특발성 폐 섬유증 소개 특발성 폐 섬유증 (IPF), 특발성 섬유 성 폐포 염, 함만 리치 증후군, 특발성 확산 성 폐 간질 성 섬유증, 유럽 학자들은이를 cryptogenic fibrosis라고합니다 폐포 염, 이제 섬유 성 폐포 염 (FA)이라고합니다. 그것은 설명되지 않은 확산 성 폐 섬유증으로, 질병이 아닐 수 있지만 다양한 원인으로 인한 만성 간질 성 폐렴의 마지막 단계입니다. 마른 기침, 호흡 곤란, 진행성 호흡 곤란 및 저산소 혈증을 자극하는 임상 적으로 증상이 진행되고 호흡 부전으로 인해 사망합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 섬유증, 기흉, 호흡 부전

소아에서 특발성 폐 섬유증의 원인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 알려지지 않았으며 유전 적 요인과 면역 요인과 관련이있는 것으로 여겨지며 일부 사람들은 바이러스와 박테리아에 의한 감염, 먼지와 가스의 흡입, 약물이 소인을 유발할 수있는 요인으로 생각하고 있습니다. 현재 면역 이상으로 간주되며 면역 복합 질환 일 수 있습니다. 어떤 사람들은 그것이 결합 조직 질환 과자가 면역 질환이라고 생각하지만 확인되지 않았습니다. 이 질병은 또한 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 일부 경우에는 쌍둥이에서 발생할 수있는 명확한 가족력이 있기 때문입니다.

(2) 병인

병리학 적 특징은 확산 성 폐포 염 및 폐 간질 섬유증입니다. 전형적인 조직 학적 변화는 간질 성 확산 섬유 조직 및 콜라겐 조직 증식 및 장애, 폐포 구조 파괴, 캡슐로의 융합, 섬유 조직으로 구성된 낭종 벽 및 II 형 폐포 상피 세포의 증식이다. 전자 현미경 하에서, 제 1 형 폐포 세포가 사라지고, 제 2 형 세포가 증가 및 증식하고, 폐포 모세관 막이 두껍게되고, 면역 복합체 및 보체 침착이 폐포 벽 및 간질, 기관지 평활근 증식 및 폐동맥 벽이 두꺼워지는 것으로 관찰되었다. 폐포 중격은 림프구, 혈장 세포, 단핵구, 조직 구 및 적은 수의 호중구 및 호산구를 특징으로하며, 폐포 공동은 세포 및 섬유질 삼출물을 특징으로한다.

소아의 특발성 폐 섬유증 예방

이 질병의 원인은 알려지지 않았으며 유전 적 요인과 면역 요인과 관련이 있다고 생각됩니다. 따라서 현재 구체적인 예방 방법은 없습니다.

소아에서 특발성 폐 섬유증의 합병증 합병증 폐 섬유증 기흉 호흡 부전

폐 섬유증, 기흉, 종격동 및 피하 기종, 종종 이차 감염은 결국 호흡 부전 및 올바른 심부전으로 발전합니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염과 관련된 호흡 부전으로 사망합니다.

소아에서 특발성 폐 섬유증의 증상 일반적인 증상 식욕 상실, 피로, 가래, 혈액, 부족, 건조, 기침, 호흡 곤란, 심부전, 클럽 활동 (발가락)

이 질병은 어린이와 어린 아이들에서 발생할 수 있으며 4 개월 동안 가장 작은 아기에게서 볼 수 있습니다. 발병은 대부분 숨겨져 있습니다. 6 개월 전 증상의 발병은 대부분 6 개월에서 2 세까지 급성이며, 이는 급성 또는 만성 일 수 있으며 대부분 2 세 이후에 발생합니다. 마른 기침으로 인한 임상 증상은 혈액 상태, 호흡 곤란, 진행성 호흡 곤란, 운동 후 악화 및 청색증과 관련 될 수있는 더 흔한 질병이며, 일반적으로 열이 없으면 체중 감량, 피로, 식욕 부진 및 폐 심장 질환이있을 수 있습니다. 마지막으로 호흡 부전과 올바른 심장 마비로 발전했습니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염과 관련된 호흡 부전으로 사망합니다. 신체 검사 결과 이형성증이있는 아동은 폐 가래 진단을 받았으며, 작은 가래의 소리가 폐 바닥에서 들렸으며 벨코 코골이 (Belcho snoring)라고하며 클럽 활동 (발가락)이 뚜렷했습니다. ECG 폐 기능 및 폐 엑스레이의 실험실 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

소아의 특발성 폐 섬유증 검사

1. 일반 검사 환자의 30 % ~ 50 %가 류마티스 인자와 항핵 항체 양성을 가질 수 있으며, 적혈구 침강 속도가 증가한 일부 환자는 감마 글로불린 혈증이 높고, 차가운 글로불린 양성일 수 있습니다. 호산구 증가증을 볼 수 있습니다.

2. 고혈당증이없는 저산소 혈증에 대한 초기 혈액 가스 분석. 그러나 고혈당증은 말기 단계에서 발생할 수 있습니다. 저산소 혈증은 운동 또는 운동과 관련이있다. 즉, 저산소증은 힘 또는 운동을 가할 때 악화된다.

3. 폐 기능 검사는 제한적인 인공 호흡 장애를 보여주었습니다. 폐 용량, 기능적 잔류 용량 및 총 폐량과 같은 모든 폐 부피 값은 비례 적으로 현저하게 감소하였으며, 폐 순응도 및 확산 기능은 또한 상당히 감소하였으며, 후자는 조기에 나타나고 검출 속도는 높았다.

4. 기관지 폐포 세척액의 기관지 폐포 세척액에는 더 많은 염증 세포가 있으며, 상대적으로 비만 세포가 더 있습니다.

5. 폐 생검은 진단을 확인할 수 있습니다. 열린 가슴 또는 흉강경 폐 생검은이 질환의 진단을위한 "골드 표준"으로 간주됩니다. 폐의 대표적인 표본을 얻으려면 정점과 중엽에서 대부분 동측 상하 엽에서 적어도 두 개의 다른 생검 부위를 피해야합니다. 열린 가슴 또는 비디오 보조 흉강경 폐 생검은 염증과 섬유증의 정도를보다 정확하게 구별 할 수 있습니다. 그것은 폐포 염증과 말기 폐 섬유증의 활동 정도를 결정하기위한 특정 진단 값을 가지고 있습니다. 조직 병리학 적 소견은 다음과 같다 : 초기 단계에서 육안은 정상이지만, 폐포 벽, 폐포 및 기관지 주변에 림프구 및 혈장 세포가 침투하고 때때로 호산구 침윤이 있었고, 말기에는 확산 된 벌집 모양의 변화가 관찰되었다. 저배율에서는 정상적인 폐 조직, 간질 염증, 섬유증 및 벌집 같은 변화가 고르지 않게 분포되며 말초 폐 실질이 가장 심각합니다. 간질 염증은 폐포 중격 림프구 및 혈장 세포 침윤 및 폐포 II 형 세포 증식을 포함하는 색다른 분포이다.

폐의 X- 선 검사 X- 선 변화는 종종 병리학 적 변화와 일치하여 광범위한 과립 또는 점 모양의 그림자 또는 결절을 보여줍니다. 후반 단계에서, 폐의 중간 및 하부의 점선 그림자가 확산되고 섬유증이 점점 치밀 해짐에 따라 두꺼운 스트립 형 그림자가 나타납니다. 간질 성 섬유 조직이 수축하면 폐포와 세기관지가 확장되어 벌집 폐를 형성합니다. 때때로 기흉, 종격동 및 피하 기종이 종종 2 차 감염으로 보일 수 있습니다.

2. 심전도는 오른쪽 심장 비대의 징후를 보여줄 수 있습니다.

3. 폐 기능 장애기도 저항은 증가하지 않지만 폐 용량 감소, 폐 용량 감소, 폐 순응도 감소 및 폐 확산 감소와 함께 제한적인 인공 호흡 장애가 있습니다.

4. CT는 작은 낭과 같은 그림자, 증가되고 확장 된 폐 조직, 가시 스트립 그림자 및 흉막과 평행 한 점과 같은 그림자 및 폐 투명도 향상과 혼합 된 넓은 점과 같은 구조의 네트워크를 보여줍니다.

5. 고해상도 CT (HRCT)는 미세한 구조 변화를 보여줍니다.

(1) 작은 기관지 확장증에 의해 형성된 다낭성 변화가 보이는 젖빛 유리 같은 고밀도 그림자는 간질 성 폐 섬유증의 초기 변화입니다.

(2) subpleural line은 폐 섬유증의 초기 단계에서 발견 된 그림자 폭이 3mm 인 subpleural arc를 나타냈다.

(3) 소엽 중격 불규칙한 두껍게, 폐 및 흉막과의 경계면이 불규칙하고 소엽 구조가 변형됩니다.

(4) 확산 또는 고르지 않은 벌집 모양의 저밀도 섀도우 존. 대부분 늑막 영역 (직경 1cm)에 위치합니다.

소아에서 특발성 폐 섬유증의 진단 및 감별 진단

폐 간질 염증 또는 섬유증을 유발할 수있는 많은 폐 질환과 구별되어야하며 X- 레이에서 망상 또는 결절성 그림자로 나타나는 것과 구별됩니다. 먼저, 그것은 miliary tuberculosis와 invasive pulmonary pulmonary tuberculosis, DIP와 lymphocytic interstitial pneumonia (LIP), 폐 거대 세포 내포 질환, 다양한 만성 간질 성 폐렴, 호산구 폐렴 및 폐와 구별되어야합니다. 헤 모시 드린, 외인성 알레르기 성 폐포 염, 폐 결합 조직 질환 및 유육종증의 분화.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.