소아 신경 베체트 증후군

소아 Neurobehide 증후군 소개 Neurobeausis 증후군은 신경 손상이있는 신경 행동 질환으로 알려진 Behcet 증후군을 말하며, 임상 적 특징은 구강 점막 아프 타성 구내염, 포도막염 및 생식기 통증 궤양의 세 가지 특성에 추가됩니다. 일정 기간 (평균 6.5 년) 후에 가래, 수막 자극 및 성격 변화와 같은 신경계 손상 증상이 나타납니다. 감염 후자가 면역 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.001 % -0.002 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시력 위축성 치매 마비

소아 neurobehide 증후군 병인

감염 이론 (35 %) :

Behcét 등은이 질병이 바이러스 감염과 관련이 있다고 믿는다. 많은 학자들은 NBD 환자가 열 병력과 편도선 염증의 병력과 환자의 혈청에서 바이러스 성 감염의 증거를 가지고 있음을 발견했습니다.

면역 메커니즘 이론 (30 %) :

초기 단계에서 환자의 혈청에서 항 구강 점막 세포 항체가 발견되었으며 Kansu 등은 CSF에서 림프구가 증가하고 C3 및 IgG를 보완하는 것으로 나타 났으며 Hamza는 혈청에서 T4 / T8의 비율이 감소하고 NK 세포가 증가 함을 발견했습니다. 활력 감소, 인터루킨 -2 (IL-2) 및 사이토 카인 IFN-r의 부족과 관련 될 수있다.

유전 적 요인 이론 (25 %) :

이 질병은 주로 일본, 중국,이란 및 지중해 동부의 일부 국가에서 발견되는 지역적 이환율을 가지고 있으며 일부 학자들은 특정 HLA 항원 (특히 HLA-B51 및 HLA-DRW52)을 가진 사람들과 관련이 있다고 생각합니다. 발병률이 높은 집단에서는 HLA-DR1 및 HLA-DQW1 항원이 유의하게 감소했습니다.

기타 요인 (10 %) :

몇몇 학자들은 BD의 발병이 성 호르몬 분비 및 아연 부족과 관련이 있다고 제안했습니다.

병리학 적 변화 : NBD의 기본 병변은 두개 내 작은 혈관 손상이며, 주요 병리학 적 변화는 두개 내 확산, 작은 혈관 염증 변화, 작은 혈관 주위의 초기 염증 세포 침윤 및 말기의 국소 괴사입니다. , 신경 교세포 증식, 국소 탈수 초화 및 뇌척수염, 뇌실질 (뇌발, 뇌간, 기저핵, 시상 또는 소뇌 등)의 과형성 및 섬유화의 정도가 중간, 크고 작은 경색을 가질 수 있음 병변에서 뇌 조직 부종 및 뇌 줄기 위축이 일반적으로 보입니다.

소아 신경 백 증후군 예방

1. 다양한 전염병을 적극적으로 예방하고 치료하며 다양한 예방 접종을합니다.

2. 실내 공기를 신선하게 유지하고 매번 15-30 분 동안 하루에 두 번 환기하십시오.

3. 환자를 만지기 전후에 손을 씻으십시오.

소아 neurobehide 증후군 합병증 합병증, 시력 위축, 치매, 마비

종종 전방 챔버 농흉, 시신경 디스크 및 시신 위축, 정신적 쇠퇴, 심한 치매, 증가 된 두개 내 압력, 마비, 감각 장애, 방광, 직장 괄약근 기능 장애, 소뇌 운동 실조증이 동반됩니다.

소아 신경 백 증후군 증후군 일반적인 증상 구강 궤양 메스꺼움 포도막 농포 운동 실조증 감각 장애 졸림 안구 떨림 외음부 궤양 물집

1. 구강 궤양 : 입술, 잇몸, 혀 등에서 나타나는 아프 타성 구내염. 단일 또는 여러 개의 고통스러운 궤양이 있으며 종종 3-7 일 내에자가 치유되지만 1 년 내에 여러 번 재발 할 수 있습니다. 후자는 시작되었고, 그것은 계속되었습니다.

2. 외음부 궤양 : 음경, 음낭, 음순, 질 및 기타 생식기 점막에서 작은 농포 또는 작은 물집이 먼저 나타나며 1-2 일 후에 궤양이 둥글고 아프며 대개 1-2 주 안에 치유됩니다.

3. 안구 포도막염 : 재발 성 포도막염, 특히 iridocyclitis, 가장 흔히 전방 챔버 농흉이있는 안구 증상은 결막, 각막, 망막염, 시신경 및 시신경으로 표현 될 수 있습니다 축소 등.

4. 피부 손상 : 결절성 홍반, 피하 혈전 정맥염 및 알레르기 성 발진으로 표현 될 수 있습니다.

5. 신경 학적 증상

(1) 뇌간 증상 : 교차 탄성 경련, 골수 마비, 안진 및 코 방향 왜곡이 종종 발생합니다.

(2) 수막 자극 증상 : 발열, 두통, 메스꺼움, 구토, 목 경직 등.

(3) 정신 증상 : 무관심, 우울증 또는 행복감, 흥분, 혼수, 혼수 또는 환각, 망상, 정신 지체, 심한 치매.

(4) 두개 내압 증가 : 두통, 구토, 시신경 부종, 뇌척수액 증가로 나타남.

(5) 척수 증상 : 마비 또는 척수 손상의 증상, 손상 수준 이하의 감각 장애, 방광 및 직장 괄약근 기능 장애.

(6) 기타 : 소뇌 운동 실조, 유사 구 마비, 사지 마비, 연질 횡격막 탈장, 양측 중앙 신경 및 척골 신경 손상이있을 수 있습니다.

6. 기타 증상 : 활막염, 대장염 및 기타 관절 및 위장관 증상이있을 수 있습니다.

오피 피의 진단 기준은 다음과 같습니다. 재발 성 아프 타성 궤양 (구강 또는 회음)에 다음 3 개 중 2 개가 베체트 증후군으로 진단 될 수 있습니다.

1 맥락 막염 (전방 또는 후방).

2 활막염.

3 피부 혈관염, 아프 토성 구내염과 불완전한 Behcet 증후군으로 진단 된 위의 3 가지 중 하나가있는 경우 Behcet 증후군 과정에서 증상 또는 신경계 손상 징후 진단 신경 쇠약 증후군.

소아 신경 백 증후군

1. 혈액 검사 : 혈청 항 경구 점막 항체 및 백혈구 세포질 결합 인자 증가, 적혈구 응집의 양성률이 항원으로 열 응집 된 인간 α- 글로불린으로 증가, T 림프구 증가, B 림프구 감소, IgD 증가 뮤신 증가, 적혈구 침강 속도 증가, 양성 C- 반응성 단백질 등

2. 뇌척수액 검사 : 뇌척수액 증가, 백혈구 수 증가, 대부분 60 × 106 / L (즉, 60 / mm3) 미만, 높음은 5000 × 10 ⁶ / L (즉 5000 / mm ³ )보다 클 수 있음, 림프가있는 백혈구 종 세포가 우세하고 호중구도보고되며, 단백질은 약하거나 중간 정도 (50 mg %에서 100 mg %) 증가하며 설탕과 산화물 변화는 분명하지 않습니다.

3. 뇌파 검사 : 뇌파의 이상률은 약 70 %이며, 일반화 된 α- 파형, 즉 광범위한 단음절 알 파파가 악화 또는 완화 기간에 나타날 수 있으며,이 파형은 종종 뇌간 손상을 나타냅니다. 기본 리듬의 둔화, 지속성 또는 발작의 느린 파도 및 뇌파의 변화와 같은 이상은 종종 중추 신경계 증상과 평행합니다.

4. 뇌 CT 스캔 : 대부분 뇌 위축, 심실 확대, 뇌 줄기 위축 및 저밀도 영역 및 기타 이상.

5. 유발 가능성 : 체성 감각 유발 가능성과 청각 유발 가능성에 이상이있을 수 있습니다.

6. 비특이적 피부 검사 : 구진이나 농포의 형성은 피부의 일반적인 침술 또는 0.1 ml의 생리 식염수로 피하 주사로 볼 수 있으며, 직경 5-20 mm의 홍반 및 농포는 24 시간에서 48 시간 후에 형성 될 수 있습니다. 특정 피부 반응은 호중구에 의해 지배되는 급성 침습성 염증을 수반하는 조직 출혈에 의해 야기된다.

신경 행동 증후군 어린이의 진단 및 분화

실험실 검사는이 상태의 진단에 도움이되며 피부 검사는 간단하고 구체적이며 유발 가능성도 유용한 검사입니다.

진단 중에 Mollaret 수막염, Harada 증후군 및 신경 육종과 구별되어야합니다.

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