소아의 진행성 골성 근염

어린이의 진행성 골수염 소개 근 염증은 세 가지 범주, 즉 외상성, 제한성 및 진행성으로 나눌 수 있습니다. 외상성 골화 근염은 외력 손상에 의해 반복적으로 발생하는 근육의 특정 부분의 골화를 말하며, 제한된 성질은 보통 근육의 흉터에 뼈를 형성합니다. 진행성 근염 염 (myositisossificans progressiva) 만 여기에 설명됩니다. 이 질환은 근육 내 이소성 석회화 및 골화를 특징으로하며, 임상 특징은 근막, 힘줄, 인대, 육종 및 골격근 간질 조직에서 결합 조직의 작은 변형 및 점진적 골화이다. 골격근 자체가 기본적으로 정상이기 때문에 병변을 설명하기 위해 점진적 섬유 성 형성 이상 섬유증이라는 용어를 사용하는 것이 더 정확 해 보입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 붓기

소아 진행성 골화 근염

(1) 질병의 원인

병원체는 완전히 이해되지 않았으며, 기본 요인은 결합 조직의 유전 적 구성 요소의 결함으로 인한 2 차 석회화 및 골화이며, 유전 적 우세이며 쌍둥이로보고되어있다.

(2) 병인

조기 병변은 간질 성 부종 및 결합 조직 침윤, 2 차 위축 및 퇴행의 근육 섬유, 및 이후 영향을받는 중배엽의 석회화 및 골화를 특징으로한다.

병변은 4 층으로 나눌 수 있습니다 :

1. 중심 : 잘 분화되지 않은 영역,이 영역은 세포가 풍부하고, 세포의 크기와 모양이 다르며, 필라멘트 핵 분열이 있습니다 (이 영역의 세포학은 육종과 구별하기 어렵습니다).

2. 중심에 인접 : 중심 및 느슨한 간질 세포에 인접한 뼈 유사 조직이 잘 배열되어있다.

3. 말초 부위 : 조골 세포와 섬유질 조직은 trabeculae를 형성하고 새로운 뼈를 형성합니다.

4. 가장 바깥 쪽 층 : 섬유 조직으로 둘러싸여 있고 경계가 명확한 뼈 구조가 있으며 성층화 현상은 양성 병변이 특징입니다. 뼈 조직이 성숙할수록 퍼지는 정도는 작아집니다.

소아 진행성 골화 근염 예방

이 질병은 지배적 인 유전 질환이므로 지배적 인 유전 질환을 예방하려면 다음 측면을 참조하십시오.

1. 혼전 건강 검진 : 사랑 관계를 맺은 남녀는 결혼 등록을 신청하기 전에 종합적인 건강 검진 시스템을 받아야합니다. 특히 가까운 친척이 결혼하는 것을 피하는 것이 중요합니다. 정신 지체, 선천성 기형 및 다양한 유전 질환으로 고통받는 가까운 친척의 자손은 가까운 친척보다 결혼 가능성이 몇 배 더 높습니다.

2, 임신 전 유전 상담 : 남녀가 한 당사자, 친척이 유전 질환 환자가있는 경우 결혼 후 동일한 유전 질환을 낳을 것인지 걱정하고 결혼 결과가 매우 심각한 경우 결혼 할 수 있는지 여부를 상담해야합니다. 질병이지만 유전병인지 모르겠습니다. 결혼 할 수 있습니까? 미래 세대에게 전염 될 가능성은 무엇입니까? 의사는 명확한 진단을 내리고 합리적인 치료법을 알려줄 것입니다.

3, 태아 검진 어린이의 탄생을 피하기 : 태아 검진은 현재 현재 좋은 치료가없는 일부 질병에 주로 사용되며, 결함이있는 어린이의 출생을 예방하는 것입니다. 일반적으로 임신 16 주에서 20 주 사이에 임산부의 말초 혈액 2-3 ml를 검사해야하며, 고위험 위험이 발견되면 (고위험 요인이 1/270을 초과) 진단을 확인하기 위해 추가 양수 천자를해야합니다.

소아 진행성 골화 근염 합병증 합병증 붓기

척추는 종종 뻣뻣하고 어깨는 자유롭게 움직이지 않으며 팔, 다리 및 횡경막은 뻣뻣합니다. 국소 부종이 발생할 수 있습니다.

소아 진행성 골화 근염 증상 일반적인 증상 목 근육 부기 단단한 결절 저열

남성에서 더 흔하며, 6 세 이전의 대부분의 질병, 심지어 태아의 근막 및 힘줄 병변까지도 선천적 기형, 엄지 또는 발가락의 작은 기형이 다양한 아이들이 특히 흔합니다.

전형적인 병변은 처음에는 목, 몸통의 등쪽과 어깨, 그리고 마지막으로 사지의 근위부에 나타나며, 작은 크기, 때로는 난자의 크기까지 병변이 부어 있으며, 초기 급성기는 부드러운 진흙과 같은 붓기, 통증입니다. , 부드러움과 온화한 열은 전신 저체온증을 동반 할 수 있으며, 종양은 종종 깊은 근막에 가깝고, 국소 피부는 느슨 할 수 있으며, 피부 홍조 및 부기는 선택적 일 수 있으며, 며칠 또는 몇 주 후에 국소 부종이 가라 앉습니다. 2 ~ 8 개월 후 남은 고상 결절은 뼈 조직의 국소 형성을 만질 수 있으며 X- 선 검사로 확인할 수 있습니다.

팔꿈치, 무릎의 사지는 거의 관여하지 않으며 손, 발, 혀, 발목, 목, 괄약근 및 평활근은 침범되지 않습니다.

소아 진행성 골화 근염

일상적인 실험실 테스트에는 특정한 결과가 없습니다.

X- 선 사진은 종양의 연조직에서 석회화가 산란 된 것으로 나타 났으며, 일정 기간이 지나면 급성기에서 증상과 징후가 사라지고, 질량이 작아지고 석회화 그림자도 감소하지만 밀도는 증가하고 X-ray 필름에서 원주 형 또는 불규칙한 형태가 나타납니다. 상이한 밀도의 골화 된 그림자는 뼈에 연결되거나 완전히 자유로울 수 있으며, 뼈는 불쾌한 위축을 나타낸다.

소아에서 진행성 골화 근염의 진단 및 감별 진단

진단

중요한 사례 진단은 어렵지 않으며, 근육 부종에 조기 관심을 기울여야하며, 질병이 점차 진행되고, 엄지와 발가락이 작고 근육 내 결절, 뼈 덩어리가 완두콩으로 시작하고 통증이 없으며 점차적으로 확대되어 불규칙한 그룹으로 병합됩니다. 차단

차별 진단

이 질병은 류마티스, 다발성 골다공증, 섬유 근염, 피부염, 일반 석회화, 류마티스 열, 관절, 연조직, 석회화 없음, 다발성 골다공증, 무 운동, X 선 검사로 쉽게 식별 할 수 있으며, 섬유 근염에는 뼈 조직이 없으며, 피부 근염의 피부 증상은 일반적으로 중요하며, 먼저 사지를 침범하기 시작한 다음 몸통과 관련이 있습니다. 내구력이 약하고 근육과 피하 지방의 괴사가 석회화 될 수 있습니다. 일반화 된 석회화는 근육에 국한되지 않으며 팔다리에 더 많은 병변이 있습니다.

골관절염은 혈종 석회화, 간질 성 석회화 및 골육종과 구별되어야합니다 골 화성 근염의 석회화 부위는 골질 표면에 평행 한 이완기에 있으며 명확한 피질과 골막이 있습니다. 골육종은 항상 대뇌 피질 및 골막 파괴의 징후를 보이며 병변은 형이상에 있으며, 의심스러운 경우 단기 연속 X- 레이는 감별 진단에 도움이되며, 개별 조직 학적 검사는 여전히 오진 될 수 있습니다.

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