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어린이의 황달 간 색소 침착 증후군
소개
황달 어린이의 간 색소 증후군 소개 Dubin-Johnson 증후군 (Dubin-Johnson 증후군), Dubin-Johnson 증후군, Dubin-Sprinz 증후군, Sprinz-Nelson 증후군, 선천성 비 용혈성 황달, 선천성 비 용혈성 황달 유형 I, 선천성 비 용혈성 황달 직접 빌리루빈 증가 유형 I, 검은 간 황달 증후군 등은 상 염색체 우성 유전이며 가족력, 간헐적 황달의 임상 적 특징이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달
병원균
소아 황달 간 색소 증후군 병인
질병의 원인 :
이 질병은 간세포에서 빌리루빈의 운송에 선천적 결함으로 인해 상 염색체 우성입니다.
병인 :
황달이 발생하면 혈청 결합 빌리루빈이 증가하는데, 그 이유는 빌리루빈 결합 형성 후 간세포의 비 접합 빌리루빈, 간 세포 내 수송 및 모세관 담관으로의 배설이 선천성 결손을 일으켜 담낭이 발생하기 때문입니다 에리스로포이에틴은 담관에 도달하지 않고 혈액으로 다시 흘러 들어와 빌리루빈과 비 접합 빌리루빈이 혈액에서 증가하여 빌리 루 누리아를 형성합니다.
예방
황달 소아의 간 색소 증후군 예방
이 병은 가족력이있는 유전병이며 유전병 상담에 중점을 두어야합니다.
1. 혼전 건강 검진. 관계가 있다고 판단 된 남녀는 결혼 등록 절차를 진행하기 전에 종합적인 건강 검진 시스템을 받아야합니다. 특히 가까운 친척이 결혼하는 것을 피하는 것이 중요합니다. 정신 지체, 선천성 기형 및 다양한 유전 질환으로 고통받는 가까운 친척의 자손은 가까운 친척보다 결혼 가능성이 몇 배 더 높습니다. 2. 임신 전의 유전 상담. 남성과 여성 또는 한 당사자가 친척에 유 전적으로 아픈 환자가있는 경우 결혼 후 동일한 유전 질환이 있을지에 대해 걱정하는 경우, 결혼 결과가 심각 할 경우 결혼 할 수 있는지 여부에 대해 상담해야합니다. 두 당사자 중 하나에 특정 질병이 있지만 모르겠습니다. 유전병에 걸릴 가능성이 있으며, 결혼하여 미래 세대에게 전염 될 수 있습니까? 의사는 명확한 진단을 내리고 합리적인 치료를 제공 할 것입니다. 3. 태아 검진은 아동의 출생을 피합니다. 태아 선별 검사는 주로 현재 치료가 잘되지 않는 질병에 대한 것이며, 결함있는 어린이의 출산을 막는 것이 목적입니다. 일반적으로 임신 16 주에서 20 주 사이에 임산부의 말초 혈액 2-3 ml를 검사해야하며, 고위험 위험이 발견되면 (고위험 요인이 1/270을 초과) 진단을 확인하기 위해 추가 양수 천자를해야합니다.복잡
소아 황달 간 색소 침착 증후군 합병증 합병증
간 비대 및 간 손상.
징후
소아 황달 간 색소 침착 증후군 증상 일반적인 증상 빌리루빈 증가 간 비만 황달 신생아 모유 수유 ...
만성 간헐적 황달, 간 압통 또는 압통, 경증 간비, 격렬한 활동, 감염 후 황달 심화, 혈청 빌리루빈 증가 및 간 손상에 대한 실험실 검사.
확인
황달 어린이의 간 색소 증후군 검사
1. 빌리루빈 증가 된 실험실 검사에서 총 혈청 빌리루빈은 68.4 ~ 153.9μmol / L이고 직접 빌리루빈 함량은 26 % -86 % 인 것으로 나타났습니다.
2. 간 기능 검사는 뇌와 탁도의 절반에 긍정적이었습니다.
3. 주사 후 45 분에 설 포늄 브로마이드 배설 시험, 유지는 종종 10 % 내지 20 %, 60 분 및 120 분 유지는 45 분 이상이다.
4. 소변 검사로 비뇨기 빌리루빈이 증가했습니다.
복부 B- 초음파 검사를 수행해야 할 경우 간이 확대 될 수 있습니다.
진단
황달 어린이의 간 색소 증후군 진단 및 감별 진단
임상 증상 및 실험실 테스트의 특성에 따라 간 생검은 갈색 안료의 진단을 확인할 수 있습니다.
황달 간염, 실험실 테스트 및 임상 기능으로 식별하면 식별에 도움이 될 수 있습니다.
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