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어린이의 알레르기 자반병 신염
소개
어린이 알레르기 성 자반 염에 대한 소개 Henoch-Schonleinpurpura (HSP)는 피부 자반, 출혈성 위장염, 관절염 및 사구체 신염을 특징으로하는 임상 증후군입니다. 알레르기 성 자반 신염은 작은 혈관염이 혈관의자가 면역 손상과 관련된 주요 질병 인 알레르기 성 질환입니다. 기저 병변은 중생 골 영역에서의 IgA 침착, 초승달 형성의 유무에 따른 경골 세포 증식이다. 피부 purpura의 존재 하에서 3 개월 (95 %) 이상의 신장 손상이 발생했지만, 피부 purpura 전에 신장 손상이 발생할 수 있다고보고 된 바 있으며, 1 년의 피부 purpura 후에 6 개월 후에 신장 손상이 발생하지 않아야합니다. purpuric nephritis로 쉽게 볼 수 있습니다. HSP를 가진 어린이의 약 절반이 신장 손상을 일으켜 아나 필 락토 이드 purpuranephritis라고합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : intussusception, 장 폐쇄, 안면 신경염, 고혈압
병원균
어린이 알레르기 성 자반 염의 원인
다양한 소인과 관련이있을 수 있지만 직접적인 병원성 요인은 종종 확인하기 어렵습니다.
감염 인자 (35 %) :
가장 흔한 세균 감염은 β- 용혈성 연쇄상 구균에 이어 포도상 구균, 균 결핵, 살모넬라 티피, 폐렴 구균 및 슈도모나스가 뒤 따릅니다. 위의 호흡기 염증은 폐렴, 편도선염, 성홍열에서도 더 흔합니다. , 이질성 이질, 요로 감염, 농가진, 결핵 및 국소 감염 (피부, 치아, 입, 중이). 바이러스 감염에는 풍진, 독감, 홍역, 수두, 볼거리, 간염 등이 있습니다. 기생충 감염은 또한 진딧물 감염, 웜웜, 웜웜, 진딧물, 정신 분열증, 질 트리코모나스 증 및 말라리아 기생충 감염에 더 흔한 질환을 유발할 수 있습니다.
기타 요인 (25 %) :
곤충 물림, 식물 꽃가루, 감기, 외상, 폐경기, 투베르쿨린 검사, 예방 접종 및 정신적 요인이 모두 발생할 수 있습니다. 또한 혈액 투석 환자, 림프종 화학 요법 환자 및 길랭-바레 증후군 환자도 알레르기 성 자반증을보고했습니다.
식품 계수 (15 %) :
주로 신체, 생선, 새우, 게, 가래, 계란, 닭고기 및 우유에 대한 알레르기로 인한 동물 알레르기 단백질로 인해이 질병을 유발할 수 있습니다.
약물 요인 (15 %) :
클로람페니콜, 스트렙토 마이신, 이소니아지드, 아미노피린, 아스피린, 술폰 아미드 등과 같은 약물이 모두이 질환을보고했습니다.
병인
위의 요인들의 과민 반응에서 신체에 알레르기 반응이 일어나며 그 메커니즘은 다음과 같습니다.
1. 즉각적인 알레르기 반응
알레르겐이 체내에 들어가면 체내의 단백질과 결합하여 항원을 형성합니다. 항상 배양 기간 (5-20 일) 후에 항원은 면역 조직과 혈장 세포를 자극하여 IgE를 생성합니다. IgE는 신체의 다양한 기관 (혈관, 위강, 피부)의 비만 세포에 흡착됩니다. 동일한 항원이 다시 자극되면 항원은 비만 세포에 흡착 된 IgE에 결합하고 세포의 효소 시스템을 활성화하며 비만 세포가 히스타민, 5-TH, 알레르기 성 느린 반응 물질 (SRS-A) 인 Bradykinin은 교감 신경을 자극하고 아세틸 콜린을 방출 할 수 있습니다. SRS-A는 류코트리엔 C4 (LTC4) 및 그 대사 산물 인 LTE 및 LTD4로 구성됩니다. LTC4는 γ- 글루 타밀 트랜스 펩 티다 제의 작용에 의해 LTD4로 전환되고, 디펩 티다 제의 작용에 의해 LTE4로 전환된다. 이 일련의 생물학적 활성 물질은 주로 평활근에 작용하여 작은 동맥, 모세 혈관 확장증, 투과성 증가, 조직 및 장기 출혈 및 부종을 유발합니다.
2. 항원-항체 복합체 반응
이것이 주요 병인입니다. 알레르겐은 혈장 세포를 자극하여 IgG (또한 IgM 및 IgA 생성)를 생성하는데, 이는 상응하는 항원에 결합하여 항원-항체 복합체를 형성하며, 이의 작은 분자 부분은 가용성이며 혈액의 혈관벽 또는 사구체 기저막에 침착 될 수있다. 보체 시스템의 활성화에 의해 생성 된 C3a, C5a, C5, C6 및 C7은 호중구를 끌어 당겨 항원-항체 복합체를 포식하고, 리소좀 효소를 방출하고, 혈관염을 유발하며, 해당 기관을 포함하는 호중구를 끌어들일 수 있습니다. 면역 복합체의 다른 부분에서, 항체는 항원보다 많으며, 복합체는 분자량이 크며, 불용성에 의해 침전되며, 단핵 대 식세포 시스템에 의해 제거되며, 일반적으로 병리학 적 변화를 일으키지 않는다.
3. 사이토 카인의 역할
알레르기 성 자반증 환자의 혈청에서 TNFα 및 가용성 TNF 수용체 (sTNFR)가 정상 범위에 있고 sIL-2R 수준이 상승한 것으로보고되었습니다. 신장 손상과 관련된 알레르기 성 자반증 환자의 신장 국소 조직 세포에서, IL-1α, IL-1β, TNF-α 및 LT와 같은 전 염증 인자의 다양한 발현이 존재한다. 최근에 알레르기 성 자반증, 특히 급성기 환자에서 IL-4의 수준이 유의하게 증가하여 정상인의 상한치보다 5-40 배 높으며, 이는 사이토 카인이 알레르기 성 자반증의 발병에 관여 함을 시사합니다. IL-4는 IgE 합성을 촉진하며 질병 진행 과정에서 중요한 요소가 될 수 있습니다.
예방
소아 알레르기 성 자반 신염 예방
질병의 상태와 질병은 종종 호흡기 감염과 관련이 있기 때문에 감염성 질병을 적극적으로 예방하고 치료해야합니다. 평일에는 운동을 강화하고 감염성 질병을 줄이기 위해 청결을 지불해야합니다. 예를 들어, 일단 감염되면 철저히 치료해야합니다 .2 ~ 3 주에 소변을 점검하고 이상을 발견하고 다양한 예방 접종 작업을 수행해야합니다.
복잡
소아 알레르기 성 자반 신염 합병증 합병증, intussusception, 장 폐쇄, 안면 신경염, 고혈압
소아 알레르기 성 자반증 신염은 때때로 삼투, 장 폐쇄, 심지어 장 괴사, 때때로 안면 경련, 신경염, 일시적 편마비, 폐출혈, 지주막 하 출혈, 고혈압, 심근염.
협착
장내 수술 (Intussusception)은 장 부분을 장 내강에 삽입하여 장 내용물이 장벽을 통과하게합니다. 장폐색은 장폐색의 15 ~ 20 %를 차지합니다. 기본 및 보조의 두 가지 유형이 있습니다. 일차적 intussusception은 주로 영아와 어린이에서 발생하며, 이차적 intussusception은 성인에서 더 흔합니다. intussusception의 대다수는 원위 장에 근위 장을 삽입하는 것입니다. 역 사례 intussusception은 드문, 전체 사례 수의 10 % 미만입니다.
장 폐쇄
장폐색 (장폐색)은 장에서 차단 된 장 내용물을 의미합니다. 일반적인 급성 복부의 경우 여러 가지 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 발병이 시작될 때, 장폐색 된 장 부분은 먼저 해부학 적 및 기능적 변화를 겪고 체액 및 전해질의 상실, 장벽 기능 장애, 괴사 및 2 차 감염이 발생하며, 결국 독소 혈증, 충격 및 사망을 유발할 수 있습니다. 물론,시기 적절한 진단과 적극적인 치료가 질병의 발달을 대부분 되돌릴 수 있다면 치료됩니다.
안면 신경
안면 마비, 학명 안면 신경 마비, 얼굴 신경염, 종 마비, 헌터 증후군, 일반적으로 "스 쿠키 입", "음성 입", "매달린 바람", "매달린 바람", "안면 신경염", " "바람을 피우는 것"등은 안면 근육의 안면 기능 장애를 특징으로하는 흔한 질병이며, 일반적인 증상은 입과 눈의 왜곡입니다. 나이와 성별에 의해 제한되지 않는 흔하고 자주 발생하는 질병입니다. 환자의 얼굴은 종종 기본 눈썹 리프팅, 눈 감고, 드럼 스틱 및 입을 완성하지 못합니다.
신경염
신경염은 신경 또는 신경 그룹의 염증, 감소 또는 악화를 말하며 증상은 질병에 따라 다릅니다. 일반적인 증상은 통증, 압통, 따끔 거림, 감염된 신경 가려움증 및 의식 상실, 감염의 부분적 발적 및 심한 경련입니다.
폐출혈
가장 중요한 증상은 조혈이며, 환자의 약 49 %가 조혈에서 대량의 조혈에 이르기까지 첫 증상으로 조혈을 앓고 있으며 심한 (특히 흡연자)는 엄청난 조혈과 질식까지 있습니다. 호흡 곤란, 기침, 천식, 호흡 곤란, 때때로 가슴 통증 증상, 폐 타악기가 발병 한 환자, 청진 음이 젖은 목소리를 맡을 수 있으며 폐 CO 흡수율 (Kco)은 폐 기능 변화의 조기 및 민감성 표시입니다.
지주막 하 출혈
주요 임상 증상은 정서적 흥분, 육체 노동, 기침, 강제 배변, 음주, 성행위 등의 에피소드입니다. 주요 증상은 갑자기 심한 두통, 구토, 의식 장애, 뇌수막 자극 검사 및 뇌 CT 스캔입니다. 성능, 허리 마모는 균일 한 혈액 뇌척수액을 가지고 있습니다. 증상의 중증도는 병변의 위치, 출혈량에 따라 다르며 발병 연령과 관련이 있습니다.
고혈압
항 고혈압제, 수축기 혈압 139mmHg 이상 및 / 또는 이완기 혈압 ≥ 89mmHg가없는 경우 혈압 수준에 따라 고혈압은 1, 2, 3으로 나뉩니다. 수축기 혈압 ≥140mmHg 및 이완기 혈압 <90mmHg는 단순 수축기 고혈압으로 표시됩니다. 환자는 고혈압 병력이 있으며 현재 고혈압제를 사용하고 있으며 혈압은 140 / 90mmHg 미만이지만 고혈압 진단을 받아야합니다.
심근염
심근염은 심근에서 국소화되거나 확산 된 급성, 아 급성 또는 만성 염증성 병변을 지칭한다. 최근 몇 년 동안 바이러스 성 심근염의 상대적 발생률이 증가했습니다. 질병의 중증도는 다르고, 성과는 매우 다르며, 영아와 어린 아이들은 더 심각하고, 성인은 더 가벼우 며, 더 가벼워서 명백한 증상이 없으며, 심한 증상은 심한 부정맥, 심부전 또는 갑작스런 사망으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 급성 또는 아 급성 심근염의 전구 증상의 경우, 환자는 열, 피로, 발한, 촉진, 호흡 곤란 및 전립선 통증을 가질 수 있습니다. 보이는 기간 전에 수축 및 전도 차단과 같은 부정맥이 있는지 확인하십시오. 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 크레아틴 포스 포 키나제 증가 및 적혈구 침강 속도 증가 심전도 및 X- 레이 검사는 진단에 도움이됩니다. 치료에는 휴식, 심근 영양 개선, 심장 기능 부전 조절 및 부정맥 교정, 이차 감염 예방이 포함됩니다.
징후
소아 알레르기 성 자반증 신염 증상 흔한 증상 발진은 전신 알레르기 및 발열입니다. 부종 단백질 소변 검은 대변 혈액 메스꺼움 및 단백뇨 전신 지속성 부종 코 배출과 함께 구토 부종
임상 증상
1, 신장 기능
주로 혈뇨와 단백뇨가 있습니다.
(1) 혈뇨 : 혈뇨는 미세 혈뇨 및 총 혈뇨를 포함하며, 전자는 현미경 검사를 통해 결정될 수있는 정상적인 소변 색을 의미하며, 일반적으로 원심 분리 후 소변 현미경 검사법은 고전력 분야에서 적혈구가 3 개 이상입니다. 후자는 소변을 물이나 혈액으로 씻고 육안을 혈뇨로 볼 수 있음을 의미합니다. 환자의 약 절반은 심한 혈뇨 및 미세 혈뇨를 나타냈다.
(2) 단백뇨 : 다양한 정도. 정상적인 사구체 여과 액은 소량의 소분자 단백질, 함량이 20mg / 100ml를 포함합니다. 신장 세뇨관을 통한 재 흡수, 그리고 마지막으로 소변에 남아있는 단백질은 70 ~ 100mg / 24h 이하로 매우 작습니다. 일상적인 소변 검사로 검출 할 수 없으며, 소변의 단백질 함량이 증가하면 일상적인 소변 검사 (단백뇨)를 측정 할 수 있습니다.
(3) 부종 : 일반적으로 경증 내지 중등도, 비 우울증, 다량의 단백뇨로 부종이 우울할 수있다. 과도한 체액은 간질 공간 또는 부종이라는 체강에 축적됩니다. 정상 체강에는 소량의 유체 만 있습니다. 부종 액은 일반적으로 간질 액이다. 부종 액에 함유 된 단백질의 양에 따라, 부종 액은 삼출물로 분할 될 수 있으며, 이의 상대 밀도는> 1.018이고, 트라우트는 상대 밀도가 <1.015이다. .
(4) 고혈압 : 항 고혈압제, 수축기 혈압 139 mmHg 이상 및 / 또는 이완기 혈압 ≥ 89 mmHg가없는 경우, 혈압 수준에 따라 고혈압은 1, 2, 3으로 나뉩니다. 수축기 혈압 ≥140mmHg 및 이완기 혈압 <90mmHg는 단순 수축기 고혈압으로 표시됩니다. 환자는 고혈압 병력이 있으며 현재 고혈압제를 사용하고 있으며 혈압은 140 / 90mmHg 미만이지만 고혈압 진단을 받아야합니다.
2, 신장 외 성능
주로 피부, 위장관, 관절 및 기타 증상 및 징후로 인한 알레르기 성 자반증으로 인해 발생합니다.
(1) 발진 : 두 다리의 측면에 분포하여 대칭을 나타내며 상태가 심할 때 엉덩이, 하복부 및 팔꿈치에 영향을 줄 수 있습니다. 발진이 나타나기 시작했을 때, 그것은 가죽 표면보다 약간 높은 밝은 적색이었고, 가려움증과 발진이 동반 될 수 있으며, 배치로 반복해서 나타납니다.
(2) 관절의 일반적인 증상 : 환자의 절반이 관절 부종과 통증이 있으며, 무릎 관절과 발목 관절이 더 일반적이고 활동이 제한 될 수 있습니다. 일반적으로 정상적인 활동 기능은 며칠 내에 회복 될 수 있습니다.
(3) 위장 증상 : 복부 경련, 발작, 간헐적, 주로 배꼽 주위의 통증을 가진 환자의 1/3은 구토, 멜 레나, 적혈구 등, 개별 장 폐쇄, 장을 동반 할 수 있습니다 천공, 기생충 등
(4) 기타 : 코피, 객혈, 심근염, 두통이있는 사람, 경련.
3. 기타 성능
알레르기 성 purpuric nephritis는 중추 신경계, 심혈 관계 및 외부 흉선에 영향을 줄 수 있으며 해당 증상이 나타납니다.
확인
소아 알레르기 성 자반 신염의 검사
소변 검사
주로 혈뇨 및 / 또는 단백뇨의 경우 간질 세관 손상, RBP와 같은 소분자 단백질, β2 마이크로 글로불린, 라이소자임 등과 같은 대부분의 낮은 선택성이 증가 할 수 있습니다.
2. 혈액 검사
혈액 검사와 응고 검사는 모두 정상일 수 있으며 혈소판 수와 기능 검사는 정상일 수 있으며, ESR이 높아지고, 혈액의 생화학과 신장 기능은 임상 증상이 다르기 때문에 정상일 수 있습니다.
3. 혈액 특별 검사
혈액 보체 C3, C4는 정상이며 초기 IgA가 상승하고 IgA 류마티스 인자가 검출 될 수 있으며 IgG, IgE와 같은 다른 환자는 증가하거나 정상일 수 있으며 일부 환자는 면역 복합체에 양성입니다.
4. 병리학 검사
일반적인 장간막 증식증, 중증 확산 확산 및 초승달 형성, 면역 형광은 경막 외 영역에서의 IgA 과립 유사 침착을 특징으로하며, 피부 생검은 IgA 신증 이외의 신염을 식별하는데 도움이된다.
5. 모세관 취약성 테스트 : 그 중 절반 정도는 양성이며, 나머지는 B- 초음파, X- 레이 및 기타 테스트 여야하며, 필요한 경우 ECG, CT 및 기타 테스트를 수행해야합니다.
진단
소아 알레르기 성 자반 신염의 진단 및 감별 진단
진단
알레르기 성 purpuric nephritis의 진단은 주로 출혈성 발진과 신장 손상에 근거합니다. 전형적인 발진은이 질환의 진단에 도움이되며, 신장 증상이 나타날 때 발진이 드물거나 발진이 가라 앉은 경우 병력 (관절 및 위장 증상 포함)과 발진 형태를 자세히 조사해야합니다. 부종, 고혈압, 혈뇨, 단백뇨, 신 증후군 및 신장 기능 부전과 같은 전형적인 신장 증상이 나타나는 경우 진단이 더 쉬우 며 경미한 소변 변화의 경우 소변 단백질 (+) 및 소변 적혈구는 일반적으로 5 이상입니다 / Hp 또는 진단 기준으로 2 ~ 3 / Hp입니다. 급성 모세관 취약성 검사는 양성이며, 혈소판 수 및 기능 검사는 정상이며,이 질환의 진단에 대한 특정 기준이 있습니다. 신장 생검은 질병을 진단하고 질병의 정도를 이해하고 예후를 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 피부 생검은 IgA 신증 밖에서 신염과 구별되는 데 도움이됩니다.
알레르기 성 purpuric nephritis의 기본 병리학 적 변화는 사구체 경부 증식증과 mesangial area immunoglobulin (IgA) 퇴적이며 심한 유행은 초승달 모양과 세관 괴사를 가지고 있습니다. 질병 연구는 알레르기 성 purpuric 신염을 광학 현미경에서 사구체의 변화에 따라 6 가지 유형으로 분류합니다.
1, 나는 사구체 공이 약간 변경되었습니다.
모세관 혈관 경련과 초승달의 초점 변화없이 2, II 간단한 mesangial 증식. (1) IIa : 국소 분절 상각 과형성. (2) IIb : 확산 성 혈관성 과형성.
3, III mesangial hyperplasia 및 초점 변화 (혈전증, 괴사, 초승달, 경화증). (1) IIIa : 초점 변화. (2) IIIb : 초승달이 나타나지만 <50 %.
4, IV mesangial hyperplasia, 사구체의 50 % ~ 75 % 초승달 또는 초점 변화가 있습니다. (1) IVa : 국소 병변. (2) IVb : 초승달 체 50 % 내지 75.
5, V> 75 %는 초승달 또는 병변이있는 사구체. (1) Va : 초점 병변. (2) Vb : 초승달.
6, VI 막 증식 사구체 신염.
차별 진단
임상 증상이 전형적이지 않은 경우, 급성 사구체 신염, IgA 신증, 루푸스 신염 및 급성 간질 성 신염과 구별되어야합니다.
급성 사구체 신염
1 차 급성 사구체 신염은 신장에서 처음으로 갑작스런 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압 및 / 또는 빈뇨 및 빈혈증으로 인한 면역 손상입니다. 급성 신염 증후군. 가벼운 눈꺼풀 부종이나하지의 가벼운 부종으로 심한 경우 흉부와 복수가 발생하고 전신 부종이 발생할 수 있습니다. 빛이 많을수록 중간 혈압이 증가합니다. 단백뇨는 가볍고 무겁고 (1 ~ 3g / d) 미세한 혈뇨가 있으며 적혈구는 다형성과 다양하며 때로는 적혈구 캐스트, 과립 캐스트 및 신장 관상피 세포를 볼 수 있습니다. 비뇨기 섬유소 분해 산물 (FDP)은 양성일 수 있습니다. 혈액 요소 질소 및 크레아티닌은 일시적으로 증가 할 수 있고, 혈청 총 보체 (CH50) 및 C3는 감소하고, 8 주 이내에 정상으로 복귀하고, 혈청 항-스트렙토 리신 "O"역가가 증가 할 수 있습니다.
IgA 신증
알레르기 성 자반 신염과 IgA 신 병증이있는 소아의 경우 면역 병리가 비슷하지만 임상적인 차이가 뚜렷하다 IgA 신 병증은 HSP 신염의 신장 외 증상이 없다. 어린이의 알레르기 성 자반 염은 급성 발병 과정이며 임상 증상이 다르며 질병 경과가 짧으며 신장 손상 정도는 사구체 초승달 수에 따라 다릅니다. IgA 신증은 만성적이고 지속성이 있으며 신장 기능 부전으로 쉽게 발전 할 수 있으며 초승달의 형성은 분명하지 않으며 분절 사구체 경화증이 더 두드러집니다.
루푸스 신염
루푸스 신염 (Ipusnephretis (LN)) 개요 루푸스 신염은 신장의 다른 병리학 적 유형의 신장의 면역 병리학 적 손상을 동반 한 전신성 루푸스를 의미합니다. 일반적인 발진, 관절통, 열, 광 공포증, 탈모 및 여러 기관 또는 시스템 손상을 제외하고는 신장 손상이 두드러지고 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압 및 신장 기능 장애로 나타납니다.
급성 간질 신염
급성 세뇨관 간질 신염은 신장 간질 염증 및 부종의 여러 원인, 염증 세포 침윤, 신장 기능 부전을 동반 한 신장 세뇨관 퇴행 및 습관적으로 급성이라고하는 증후군입니다. 질적 신염. 임상 증상의 정도는 다양합니다. 잠복기는 2 ~ 44 일이며 평균 15 일입니다. 종종 열, 발진, 관절통 및 요통이 있습니다. 환자의 80 %가 말초 혈액 호산구가 높았지만 수명이 짧았습니다. 환자의 95 %는 혈뇨가 있으며, 그 중 약 1/3은 심한 혈뇨이며, 일부 환자는 무균 성 구뇨가있을 수 있으며, 일부 환자는 호산구 소변이있을 수 있습니다. 단백뇨의 양은 종종 가볍거나 보통입니다. 환자의 20 % ~ 50 %는 oliguria가 있거나 소변이 없을 수 있으며, 다양한 정도의 질소 보유율과 연관 될 수 있으며, 중증 요로 증상이있는 환자의 약 1/3입니다.
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