小大動脈と肺動脈

はじめに 三尖弁および/または後部弁は、先天性心疾患の0.5％〜1.0％を占める近位尖端の近位尖端壁に付着することがあります。 肺血は少なく、心臓の影は拡大し、大動脈および肺動脈の影は小さく、心臓の影は風船のようなものです。

原因

この奇形の主な病理学的解剖学的特徴は、右心室の心房化と機能的な右心室狭窄です。 右房室リングの位置は正常です（しばしば拡大します）。三尖弁の前葉は通常線維輪に付着しますが、側頭葉と後葉の付着点は明らかに右心室壁の心内膜を上下に移動します。弁の取り付け点が線維輪に隣接していても、動きの程度と取り付け方法は人によって異なりますが、弁尖が長すぎるため、弁輪の異なる遠位端で右心室壁に付着することがよくあります。

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関連検査

心血管造影2次元心エコー心電図電子ビームCT

この病気を診断するとき、次の点に基準値があります：

1.新生児期のあざの症状は明らかに軽減または完全に消失し、高齢者の後にチアノーゼが再発します。

2.頻脈性不整脈と組み合わされたチアノーゼ症状は、まず疾患を考慮する必要があります。

3.右から左へのシャント先天性心疾患、肺血の減少、右室肥大なし。

4.心臓は大きくなりますが、前部の脈動は非常に弱く、聴診中に「多時間」の心音があります。

5.肺血が少なく心臓が肥大している大動脈と肺動脈は小さく、心臓は風船のようです。

6. Pポートは高いが、右心室肥大はない。

7.右心線は、完全な右脚ブロックと小さな多相幅のQRS波を示しています。

8. B型の興奮前症候群を伴う青紫色があり、肺血は少ないです。

9. V1〜4リードにはQR波とT波の反転があります。

10.心エコー検査では、三尖弁のアタッチメントポイントが下に移動します。

エブスタイン症候群は、診断中の臨床症状と血行動態の変化に基づいて、3つのタイプに分類できます。

1ライトタイプ：チアノーゼまたは軽度のチアノーゼ、心機能I〜IIグレードの心臓ライト〜中程度の増加、主に左から右への心内シャント、右心房とボールなしの右心室血管造影の違いなし徴税は手術を必要としないか、心臓内の欠陥を閉じるだけであり、予後は良好です。

2狭窄型：チアノーゼは明らかであり、心機能はグレードIIを超え、心臓は軽度から中等度に増加し、肺循環血流は減少し、右心房の拡大と機能的右心室の間に圧力差があり、心内シャントは右から左、心血管血管造影ではダブルボールの兆候が見られ、手術が必要です。

3不全タイプ：チアノーゼなしまたは軽度、心機能レベルII以上、心臓重症度の増加、右心房と機能的右心室の圧力差なし、心臓内シャントは左から右または右から左、血管造影が見える右心房は非常に大きく、二重ボールのサインがあり、手術が必要です。

鑑別診断

この病気を診断するとき、次の点に基準値があります：

1.新生児期のあざの症状は明らかに軽減または完全に消失し、高齢者の後にチアノーゼが再発します。

2.頻脈性不整脈と組み合わされたチアノーゼ症状は、まず疾患を考慮する必要があります。

3.右から左へのシャント先天性心疾患、肺血の減少、右室肥大なし。

4.心臓は大きくなりますが、前部の脈動は非常に弱く、聴診中に「多時間」の心音があります。

5.肺血が少なく心臓が肥大している大動脈と肺動脈は小さく、心臓は風船のようです。

6. Pポートは高いが、右心室肥大はない。

7.右心線は、完全な右脚ブロックと小さな多相幅のQRS波を示しています。

8. B型の興奮前症候群を伴う青紫色があり、肺血は少ないです。

9. V1〜4リードにはQR波とT波の反転があります。

10.心エコー検査では、三尖弁のアタッチメントポイントが下に移動します。

エブスタイン症候群は、診断中の臨床症状と血行動態の変化に基づいて、3つのタイプに分類できます。

1ライトタイプ：チアノーゼまたは軽度のチアノーゼ、心機能I〜IIグレードの心臓ライト〜中程度の増加、主に左から右への心内シャント、右心房とボールなしの右心室血管造影の違いなし徴税は手術を必要としないか、心臓内の欠陥を閉じるだけであり、予後は良好です。

2狭窄型：チアノーゼは明らかであり、心機能はグレードIIを超え、心臓は軽度から中等度に増加し、肺循環血流は減少し、右心房の拡大と機能的右心室の間に圧力差があり、心内シャントは右から左、心血管血管造影ではダブルボールの兆候が見られ、手術が必要です。

3不全タイプ：チアノーゼなしまたは軽度、心機能レベルII以上、心臓重症度の増加、右心房と機能的右心室の圧力差なし、心臓内シャントは左から右または右から左、血管造影が見える右心房は非常に大きく、二重ボールのサインがあり、手術が必要です。

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