右大動脈弓

はじめに 右大動脈弓は、より一般的な先天性血管奇形です。 大動脈は左心室から左主気管支を横切ることなく、右主気管支を越えて後方に延び、下行大動脈から下行します。下行大動脈は、脊椎の右側に沿って、左側に近づくまで下降します。 患者は、ファロー四徴症、心室中隔欠損、肺動脈閉鎖、右房室閉鎖、永久大動脈幹および大動脈脱臼など、他の先天性心血管奇形をしばしば伴う。

原因

胚発生の4週目に、背部大動脈の前端は咽頭をバイパスし、前腸の腹側に大動脈弓の最初のペアと左右の始原大動脈を形成します。 後者は互いに融合して大動脈嚢を形成します。 頬骨弓が成長すると、大動脈嚢から6対の放射状弓が出て、背側大動脈につながります。 third骨動脈弓の3番目のペアが完全に発達すると、radial骨動脈弓の最初と2番目のペアが消えました。 radial骨動脈弓の3番目のペアは総頸動脈と内頸動脈の一部を形成し、4番目のペアはradial骨動脈アーチの左側に大動脈弓を形成し、右側に無名動脈と右鎖骨下動脈を形成します。

放射状アーチの5番目のペアは常に存在しないか、すぐに消えます。 sixth骨動脈アーチの6番目のペアは肺動脈を形成し、右遠位セグメントは背部大動脈から切断されます。左側は胎児期中は動脈カテーテルと呼ばれ、出生後はカテーテルが閉じて動脈カテーテル靭帯になります。 左側の左a窩アーチは消失し、大動脈弓は右側に発達し、下行大動脈は脊椎の右側に位置していた。 大動脈弓からの分岐の順序は正常です。つまり、最初の分岐は左無名動脈であり、左総頸動脈と左鎖骨下動脈が発行されます.2番目の分岐は右総頸動脈です; 3番目の分岐は右鎖骨下骨です。動脈。 大動脈弓から4本の枝が出て、左の未知の動脈が存在しない場合があります動脈カテーテルまたは動脈靭帯は、左無名動脈または左鎖骨下動脈と左肺動脈の間にあります。

食道の後ろの無血管は、血管輪を構成していません。 通常、右大動脈弓は気管と食道を圧迫しませんが、食道をバイパスして左肺動脈から右大動脈弓の遠位部に接続されている動脈カテーテルまたは動脈靭帯のいくつかのケースがあります、または左鎖骨下動脈は近位下行大動脈から始まります。後部食道は左上肢に入り、動脈カテーテルまたは動脈靭帯は、気管の左左肺動脈と左鎖骨下動脈の間、または左肺動脈と下行大動脈に由来する左鎖骨下動脈の間に位置する場合もあります。

確認する

関連検査

コントラスト磁気共鳴血管造影

右大動脈弓自体は大きな血行動態の変化を引き起こしませんが、左大動脈または左尺骨靭帯では、動脈カテーテル、動脈靭帯、大動脈弓、肺動脈と血管輪を形成し、食道と気管を圧迫し、嚥下困難を引き起こします。呼吸困難や肺感染症などの症状は、ho声を引き起こすことがあります。 食道の胸部X線およびX線検査により、疾患の存在が示唆され、大動脈血管造影により診断が確認されます。

鑑別診断

臨床的には、大動脈縮窄および大動脈弓遮断などの閉塞性先天性大動脈弓変形、二重大動脈弓および迷走神経左鎖骨下動脈を伴う右大動脈弓などの非閉塞性先天性大動脈弓変形など、さまざまなタイプの先天性大動脈弓変形が特定されています。などには、開存動脈管などのシャント先天性大動脈弓奇形も含まれる場合があります。

1、大動脈縮窄

主な病変は、大動脈の局所的な短セグメントの狭窄または閉塞であり、大動脈の血流障害を引き起こします。 大動脈狭窄の病変の大部分（95％以上）は、遠位大動脈弓と下行胸部大動脈の接合部、つまり動脈カテーテルまたは動脈靭帯に隣接する大動脈峡部にあります。 ただし、ごく少数の場合、狭窄部分は大動脈弓、下行胸部大動脈、または腹部大動脈に位置する場合があります。 大動脈は2箇所で狭窄することがあります。 家族歴のある患者はほとんどいません。 この病気は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は3対5：1です。 大動脈縮窄の臨床症状は、狭窄病変の位置、狭窄の程度、他の心血管血管奇形の有無、年齢層によって異なります。

2、大動脈弓の中断

大動脈弓の中断とは、管腔閉鎖または大動脈弓の一部を指します。解剖学的大動脈弓は解剖され、近位および遠位の内腔は不連続であるため、大動脈弓の2つの部分間または大動脈弓と下行大動脈の間に血液が生じます。フローは中断されます。 腹部アーチの中断は、ほとんどの場合、大きなPDAおよびVSDと組み合わされ、他の心臓内奇形および大きな血管と心室との関係における異常とも組み合わされます。 複合PDAは、大動脈弓が出生後の子供の生存を妨げる状態です。 中断部位での大動脈弓および下行大動脈からの血流は、PDAを介したASDまたはVSDを介した右心房または/および右心室によって提供されます。 子供が生まれた後、肺循環抵抗が低下するため、左心室と右心室の間の圧力勾配が増加し、VSDによって左から右へのシャントが生成され、うっ血性心不全を引き起こします。 PDAの小さなまたは左心室の流出閉塞と組み合わせると、難治性心不全を引き起こす可能性があり、ほとんどの場合、新生児期に死亡し、少数の生存者は肺血管の二次病変を持ち、肺高血圧症、徐々に右心不全に至る

3、二重大動脈弓

両側のa窩弓は残り、発達して大動脈弓を形成します。 上行大動脈は正常で、心膜の外側で左右の大動脈弓に分かれています。 左大動脈弓は、気管の前を左から主気管支の上を右から左に歩き、脊椎の左側の右大動脈弓と合流して下行大動脈を合成します。 右大動脈弓は、脊柱の前の右主気管支にまたがり、食道の後ろ、中線を左に横切り、左大動脈弓は合流して下行大動脈を形成します。 左大動脈弓と右大動脈弓はそれぞれ2つの枝に分かれていました。つまり、左大動脈弓は左総頸動脈と左鎖骨下動脈を発し、右大動脈弓は右総頸動脈と右鎖骨下動脈を発していました。 動脈カテーテルまたは動脈靭帯は、左大動脈弓、左鎖骨下動脈の下端、および左肺動脈の間にあります。 ほとんどの場合、両側の大動脈弓の直径は等しくなく、右側は一般に厚くなります。

いくつかのケースでは、下行大動脈が右側にあり、左動脈弓が左主気管支を横切り、右後部が後部食道を通過します。脊椎の右側と右大動脈が組み合わさって下行大動脈を形成します。 下行大動脈が左側にあるか右側にあるかに関係なく、両側の大動脈弓によって形成された血管リングは、2つの動脈弓間の狭いスペースなど、気管と食道を囲み、臨床的には圧迫症状が生じる可能性があります。

4、右大動脈弓、迷走神経、左鎖骨下動脈

これは最も一般的なタイプの右大動脈弓変形です。 この異常はめったに症状や他の複雑な心臓奇形を引き起こさないため、成人にはほぼ右大動脈弓があります。 ただし、高齢の患者では、大きな血管の硬化により食道または気管の圧迫症状が生じることがあります。 その発生プロセスは、この胚の左弓が左鎖骨下動脈と左総頸動脈の間で中断し、胚の左弓の遠位部分が動脈憩室に発達することです。この時点から迷走神経左鎖骨下動脈が発生すると、多くの場合、食道の後ろで大きな質量効果が発生します。下行大動脈は脊椎の左側または右側に下降する可能性があり、右側でより一般的です。この時点では、食道のくぼみは明らかではありません。脊椎を横切る迷走神経左鎖骨下動脈によって引き起こされる小さな横方向の圧迫線。 少数の症例では、右大動脈弓の後部が食道を通って正中線を越えて脊椎の左側に下がっています。胸部レントゲン写真は二重大動脈弓と誤解されています。食道血管造影は食道が進行していることを示します。 CTスキャンは、主に縦隔腫瘤を除外するため、または血管タイプをさらに理解するために使用されます。

CTでは、通常、右大動脈弓の位置が高く、主に左前腕静脈のレベルであり、斜め方向よりも矢状方向に近いことが示されました。 アーチには4つの枝があり、大動脈弓の近位端から遠位端への順序は、左総頸動脈、右総頸動脈、右鎖骨下動脈、および左鎖骨下動脈です。 通常、左鎖骨下動脈はより大きく、食道の背部から背骨を越えて気管の左から左に上昇しています。

5、動脈管開存

動脈管開存症は、小児の最も一般的な先天性心疾患の1つです。 動脈カテーテルは、胎児の血液循環のための主要な生理学的血流チャネルです。 通常、出生後に機能的に閉じられ、解剖学的に閉じられますが、特定の病理学的条件の影響下で、動脈カテーテルは開いたままであり、これが動脈管開存症になります。 大動脈圧は肺動脈圧よりも高いため、収縮期または拡張期に大動脈から開存管を通って肺動脈に血液が迂回し、その結果、過剰な左心室の過負荷と肺血流が生じ、肺高血圧症が生じます。そして、右心室が過負荷です。 肺高血圧症は運動性から抵抗性へと発達し始め、最終的には右から左へのシャントが生じます。

小さなカテーテル、小さな流量、症状なし、カテーテルの上半身への移動中の呼吸困難、平日の疲労しやすい、呼吸器感染症または心不全の繰り返し、または細菌性心内膜炎、全身感染症の合併症発熱、胸痛、末梢血管塞栓症などの症状。

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