大動脈洞破裂

はじめに 副鼻腔腫瘍の破裂としても知られる大動脈洞動脈瘤破裂は、大動脈洞壁の正常な弾性組織と筋肉組織の欠如によるものであり、高圧血流の影響を受け、嚢状腫瘍を徐々に形成し、外側に突出して最終的に破裂を引き起こします。 。 この病気はまれな先天性心疾患です。 この病気の発生率は成人で高く、状態は突然現れ、急速に開発します。 臨床症状には、主に突然の激しい胸痛、動pit、息切れが含まれ、心不全を引き起こしやすい。 この病気の治療効果は正確であり、手術による死亡率は低く、手術後に正常な心機能は完全に回復しますが、重度の心不全の死亡率は高く、術後の回復は遅くなります。 したがって、早期手術を行う必要があります。

原因

大動脈洞動脈瘤の破裂の主な原因は、大動脈洞壁の正常な弾性組織と筋肉組織の欠如です。これは、高圧血流の影響を受け、徐々に嚢状腫瘍を形成し、外側に突出して最終的に破裂を引き起こします。 この病気はまれな先天性心疾患です。

先天性心疾患は、主に発達中の胎児の心臓の障害によって引き起こされ、発達上の一時停止または欠陥を引き起こし、変性した人々の一部は完全には劣化しません。

まず、胎児の環境要因：風疹ウイルス感染後により一般的な早期妊娠ウイルス感染は、しばしば動脈管開存症および肺狭窄を引き起こし、続いてコクサッキー感染（コックスサキエ）が心内膜弾性線維を引き起こす可能性があります羊膜疾患、胎児の周囲の機械的圧迫、母体ジストロフィー、ビタミン欠乏症および代謝性疾患、母体の細胞毒性薬または長期の放射線被曝に加えて、過形成はこの疾患の発生に関連する可能性があります。

第二に、遺伝的要因：先天性心疾患の患者の5％が同じ家族で発生し、病気が同じまたは類似しており、遺伝的異常または染色体異常が原因である可能性があります。

第三に、その他：プラトー領域における動脈管開存症および心房中隔欠損の高い発生率は、低酸素症に関連している可能性があります。 一部の先天性心疾患は性別指向です。

確認する

関連検査

心電図、血圧、動的心電図（ホルターモニタリング）、血管造影

症状と徴候

症状

患者の半数が慢性進行性心不全を呈し、患者の約3分の1が急性胸痛と急性心不全を呈しました。 一部の患者には、発熱の長い歴史があります。

2.身体検査

左胸骨境界の3〜4本のrib骨の間のIV-V連続機械雑音は、収縮の中間で最も大きくなります。 脈圧差が大きくなり、水の衝動や毛細血管の脈動の兆候がある場合があります。

診断検査

心電図

ひずみを伴う右心室肥大またはひずみを伴う左心室肥大のほとんど。

2. X線検査

肺が混雑し、心臓の影が拡大します。 逆行性大動脈造影は、洞腫瘍が心腔内に侵入したことを明確に示しています。

3.心エコー検査

拡大した大動脈洞には大動脈弁逆流が見られることがよくあります。 目に見える副鼻腔腫瘍のほとんどが心腔に侵入し、の有無に注意を払います。

鑑別診断

先天性大動脈弁狭窄症：（1）上行大動脈根リング狭窄（2）大動脈弁狭窄症（3）上行大動脈形成異常。

ほとんどの場合、大動脈弁狭窄症の症状は小児期に現れます。 冠状動脈アテローム硬化性病変はより早期に発生するため、狭心症がより一般的であり、一部の患者には家族歴があります。 大動脈弁狭窄、特に精神遅滞、特殊な顔、および肺動脈の広範な狭窄を伴う場合。 多くの場合、初期には左室流出路の重度の閉塞と冠動脈疾患のため、突然死、まれにしか治療されず、まれに成人期になります。

大動脈仙骨狭窄：大動脈狭窄は先天性大動脈狭窄で最もまれであり、約5〜10％を占めます。 男性と女性の発生率は似ています。 狭窄の狭窄は、精神遅滞を伴う場合があります。 狭窄病変は冠動脈の開口部の上にあります。 大動脈狭窄病変はより一般的で、約90％を占めています。 兆候は他の種類の大動脈出口狭窄に似ていますが、収縮期のクリック音は聞こえません。 心臓の雑音と震えの位置は、弁の狭窄の位置よりも高く、大動脈拡張期雑音はまれです。

一部の患者は、成長と発達が不十分で、身長が低く、知能が低く、多くの言葉を持ち、特別な顔をしています：下顎の収縮、前傾した鼻孔、低い鼻梁、厚い唇、広い額、大きな目の距離、歯の咬合不良。 患者の約5％が血中カルシウムが上昇しています。

大動脈輪の拡張：近位大動脈と大動脈基部が広がり、大動脈弁逆流を引き起こします。 胸部大動脈瘤は通常胸部X線で見られますCTとMRIは範囲とサイズの確認に特に役立ちます経胸壁超音波は上行大動脈瘤のサイズを正確に測定できますが、下行大動脈はそうではありません。食道超音波検査は、両方を正確に測定できます。 切除前の胸部大動脈瘤の適応のほとんどは、大動脈造影血管造影または磁気共鳴大動脈血管造影です。

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