大動脈上横隔膜狭窄

はじめに 大動脈弁狭窄は先天性大動脈弁狭窄症で最も一般的ではなく、約5〜10％を占めます。 男性と女性の発生率は似ています。 狭窄の狭窄は、精神遅滞を伴う場合があります。 狭窄病変は冠動脈の開口部の上にあります。 大動脈狭窄病変はより一般的で、約90％を占めています。

原因

最も一般的な病変は、冠状静脈洞上部の横隔膜状の狭窄です。 横隔膜の中央部に小さな穴があり、横隔膜が左冠動脈弁に接続されている場合があり、左冠動脈の血流が妨げられ、大動脈弁の葉が厚くなることがあります。 上行大動脈は正常な外観をしており、狭窄と拡大を伴わない。 狭窄の別のタイプの局所狭窄である上行大動脈は狭窄部で狭く、大動脈壁が厚くなり、内膜が厚くなり、組織が厚くなる砂吸収型または「8」形状を示します。病変の検査は大動脈狭窄に似ています。

広範囲の大動脈狭窄はまれであり、狭窄は上行大動脈から上行大動脈および無名動脈の起点まで延び、さらに大動脈弓に浸潤します。

大動脈弁狭窄症は、多くの場合、冠動脈屈曲症および冠状静脈洞拡大を伴い、肺動脈狭窄、一般的な肺動脈形成異常、大動脈弓枝狭窄症、大動脈縮窄または心室など、周囲の肺動脈の複数の狭窄症を有することがあります間隔の欠陥。

大動脈弁狭窄症の種類：

（1）大動脈基部は輪状に狭くなっています。

（2）大動脈弁の腱膜狭窄。

（3）長い上行大動脈形成異常。

確認する

関連検査

二次元心エコー検査、心臓血管超音波検査、心電図

ほとんどの場合、大動脈弁狭窄症の症状は小児期に現れます。 冠状動脈のアテローム性動脈硬化病変は早期に発生するため、狭心症がより一般的です。 一部の患者には家族歴があります。

兆候は他の種類の大動脈出口狭窄に似ていますが、収縮期のクリック音は聞こえません。 心臓の雑音と震えの位置は、弁の狭窄の位置よりも高く、大動脈拡張期雑音はまれです。 一部の患者は、成長と発達が不十分で、身長が低く、知能が低く、多くの言葉を持ち、特別な顔をしています：下顎の収縮、前傾した鼻孔、低い鼻梁、厚い唇、広い額、大きな目の距離、歯の咬合不良。 患者の約5％が血中カルシウムが上昇しています。

X線検査とECG検査は、他のタイプの大動脈出口狭窄と同様の兆候を示しました。

心臓カテーテル法：左心カテーテル法と圧力曲線の連続記録により、大動脈上の圧力波形の変化が明らかになる場合があります。

選択的左室血管造影は、弁の狭窄の位置、長さ、重症度を示すことができ、大動脈弁の形状と機能が正常かどうか、冠状静脈洞と冠動脈が同じかどうかを確認できます。 右心血管造影は、一般的な肺動脈とその枝にも病変があるかどうかを示します。

断面心エコー検査：弁の狭窄の位置と長さを直接表示します。

大動脈弁狭窄は、特に精神遅滞、特殊な顔、および肺動脈の広範囲の狭窄を伴う場合、左心室流出路の重度の閉塞および冠状動脈疾患のために、初期に突然死を引き起こすことがよくあります。 手術のない症例が成人になることはめったにありません。

鑑別診断

1.高齢者のリウマチ先天性および変性大動脈弁狭窄症の特定。

2.先天性大動脈弁狭窄症の鑑別診断は、大動脈弁狭窄症、大動脈弁狭窄症、大動脈弁狭窄症の3つのタイプに分けられます。 弁の狭窄が最も多く、弁の下の狭窄が少なく、弁の狭窄が最も一般的ではありません。

3.肺狭窄大動脈弁狭窄症および肺狭窄。

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