髄質海綿腎

はじめに 髄質スポンジ腎は腎髄質の先天性嚢胞性疾患であり、感染と尿結石の形成を伴う乳頭管および腎錐体の集合管の紡錘状または嚢胞性拡張を特徴とする。 腎臓標本の切断面では、髄質の海綿状の変化が観察されました。

原因

この疾患は遺伝性疾患である可能性があり、同じ家族に2世代以上の世代があることが報告されています。

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関連検査

静脈性尿路造影の腎MRI検査

海綿状腎臓は通常、患者の尿路症状のために尿路系が実施された場合、つまり尿路プレーンフィルムまたは静脈尿路造影法が実施された場合に見られます。

1.尿のプレーンフィルム：腎臓円錐内の複数の陽性結石。結石のサイズと形状は不規則で、細かい砂のように小さく、直径は最大0.5 cmです。 石は扇形または密集して配置されており、それぞれの円錐部に不規則に分布している場合があります。

2.静脈性尿路造影：静脈性尿路造影の場合、最初の症例は腎円錐の嚢胞腔の充填です。造影剤は残ります。 上記の特性の変化は、逆行性尿路造影中には表示できません。 静脈性尿路造影法でよく見られる腎円錐または腎pelの周囲の影は、造影剤が拡張された収集チューブと乳頭チューブ内で扇形である;充填小嚢胞がブドウのようなものである;またはそれが結石を形成して密度を形成している。均一な斑状の影、腎臓の小さなsmallが広がり、カップの口が大きくて平ら。

鑑別診断

海綿腎に感染、出血、結石などの合併症がない場合、特別な臨床症状はない可能性があります。 臨床的および放射線学的変化によると、患者の初期症状は3つのカテゴリーに分類されます：臨床的に症状がないか、軽度の症状のみ、排尿性尿路造影の特徴的な変化のみ、尿路フィルムはない石灰化;尿路プレーンフィルム上のカルシウム沈着、患者は尿路感染症を呈した。 このカルシウム沈着は、原発性副甲状腺機能亢進症および腎尿細管性アシドーシスと区別する必要があります。慢性炎症により、尿細管結石は錐体から腎および腎に発生し、結石の典型的な症状を引き起こします。

1.血尿：これは最も一般的な症状で、約85％を占め、攻撃が繰り返されます。 攻撃には、腰痛または細かい砂のような石の同時排出が伴う場合があります。 一般的に、それは顕微鏡的血尿であり、個々の症例は痛みのない肉眼的血尿を示すこともわかる。

2.腎coli痛：初期症状、多くの場合複数回のエピソードであり、約50％を占め、結石の排出に伴う症状であり、結石が排出された後に症状が緩和されます。 少数の症例では、結石が徐々に腎で成長するか、尿管に嵌入し、手術または砂利治療を必要とします。

3.腎lone腎炎：腎lone腎炎の患者の約50％、すなわち、管内乳頭管、収集管および拡張嚢胞は、尿路全体に影響を及ぼし、重篤な症例は、嚢胞を取り巻く腎臓に広がり、影響を及ぼします。腎臓機能。

4.全身症状：疾患の後期段階では、腎機能の損傷、特に腎尿細管機能の損傷は、貧血、高血圧、浮腫、水および電解質障害、酸塩基平衡障害などの全身症状を引き起こす可能性があります。

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