四肢の対称性下位運動ニューロン麻痺

はじめに 末梢motorとしても知られる下位運動ニューロンの痙攣。 これは、前角細胞（または脳神経運動細胞）の運動線維、前部脊髄、末梢神経、および脳の末梢神経の損傷の結果です。 手足の運動ニューロン痙攣の症状は、手足の運動ニューロンの対称性が低いことを特徴とする運動ニューロン疾患によって引き起こされます。 運動ニューロン疾患（MND）は原因不明の神経変性疾患のグループであり、脊髄の前角と脳幹の運動核を選択的に損傷します。 臨床症状は、感覚系、自律神経、および小脳機能に影響を与えない、四肢の上下運動ニューロンの共存です。

原因

病因と病因は不明です。 患者の5〜10％には家族性運動ニューロン疾患と呼ばれる家族歴があります。 近年、運動ニューロン疾患の家族歴を有するこのグループの患者でスーパーオキシドジスムターゼの遺伝的異常が発見されており、これが疾患の原因であると考えられています。 脊髄前角細胞を用いた動物の能動免疫における実験的運動ニューロン疾患モデルの適用により、血清および脳脊髄液の抗GM1抗体、抗カルシウムチャネル抗体検出率の増加、および免疫抑制療法の患者で自己抗体が検出されました。メカニズムの理論は多くの注目を集めています。

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関連検査

神経系検査

診断は臨床症状に基づいています。

最も深刻な損傷を受けた神経系によると、臨床症状は病変の位置によって異なります。

1.筋萎縮性側索硬化症（ALS）：最も一般的。 発症年齢は40〜50歳であり、女性よりも男性の方が多い。 病気の発症は隠されており、ゆっくりと進行します。 臨床症状は、しばしば手の筋肉の萎縮と衰弱を特徴とする上肢の遠位部で発生し、前腕、上腕、肩甲骨で徐々に発達します。萎縮した筋肉には明らかな束があります。この時点で、下肢は上運動ニューロンであり、筋緊張の増加、反射亢進、ポジティブな病理。 症状は通常、一方から他方へと進行します。 基本的な対称性の損傷。 疾患の発症に伴い、延髄および橋の核機能障害の症状、舌筋の萎縮、嚥下障害、および言語の曖昧さが徐々に発生する可能性があります;後期発症の筋力と呼吸筋が影響を受ける可能性があります。 ALSの主な臨床的特徴：上部および下部運動ニューロンが同時に損傷を受けています。

2.進行性髄質麻痺：病変は脊髄の前角細胞に限定され、上部運動ニューロンには影響しません。 このタイプは、発症年齢と病変の位置に応じて分類できます。

（1）成人型（遠位型）：主に中年男性に発生します。上肢の遠位端から始まり、手から近位端まで発達します。明らかな筋萎縮と筋力低下、腱反射の低下、および筋束形成があります。下肢または首の筋肉に発達し、呼吸麻痺を引き起こします。 遠端から近端までほとんど発展できません。

（2）少年型（近端型）：それらのほとんどは青年期または小児期から始まり、家族歴があり、常染色体劣性または優性です。 臨床的には、骨盤帯と下肢の筋力低下と筋萎縮、歩行時の歩行が不安定、起立時の腹部膨らみ、上肢の肩甲骨帯と近位筋が弱く、筋萎縮があり、前角刺激（筋肉梁振戦）があります）、仰pine位は立ち上がるのが簡単ではありません。

（3）乳児型：母親または生後1年以内に発生する常染色体劣性遺伝性疾患です。 臨床症状は、筋力低下と手足および体幹の萎縮です。 したがって、母親で発生する胎児は胎児の動きが著しく減少または消失し、出生後に発生する子供は泣きが弱く、明らかな紫斑病、全身の弛緩性筋力低下および筋萎縮があります。 萎縮は、骨盤帯と下肢の近位端から始まり、肩甲骨、首、および遠位肢に向かって発達します。 脳神経によって支配される筋肉も非常に脆弱です。 ただし、臨床実習では筋肉束はめったに見られません。 知能、感覚、自律神経機能は比較的損なわれていません。

3.進行性筋萎縮：40歳の発症後、髄様病変の症状が病変の初期に現れ、患者は舌の筋肉の萎縮、嚥下困難、飲み水咳、言語の曖昧さを感じることがあります。 その後、ブリッジ脳と皮質脳幹束の損傷により、手足の皮質脊髄側への浸潤、反射亢進、病理学的反射陽性などの偽球麻痺のパフォーマンスと組み合わせることができます。

4.原発性側索硬化症：中年男性の罹患率が高く、運動ニューロンの手足に臨床的にゆっくりと現れ、筋力低下、筋緊張の亢進、反射亢進および病理学的徴候。 通常、感覚および自律機能に影響を与えない筋肉萎縮はほとんどありません。 脳幹に侵入できる皮質髄質束は、偽球麻痺として現れます。

臨床症状は、緊張性筋力低下の進行が遅いことである。原発性側索硬化症では、肢の遠位部の筋力低下が主な弱点である。筋肉のけいれんや筋萎縮は何年も後に起こりますが、これらの病気は通常、数年の進行後に患者の可動性を完全に失います。

鑑別診断

手足の対称性における運動ニューロン痙攣の鑑別診断：

1、重症筋無力症：同じ重症筋無力症は、髄質と四肢の筋肉に容易に影響を及ぼしますが、重症筋無力症には揮発性および他の疲労があり、一般に識別するのは難しくありません。

2、多巣性運動神経障害：臨床的に運動ニューロン疾患に非常によく似ており、主な同定は、筋電図が神経伝導速度の影響、特に多巣性点状ミエリン病変を示したことです。 さらに、この患者群の脳脊髄液における抗GMI抗体の増加の陽性率は高かった。 識別を行うためにフォローアップするのに長い時間がかかる場合があります。

3.下肢の中枢性麻痺：下肢の中枢性麻痺は、先天性水頭症の臨床症状です。 水頭症が重度で進行が速い場合は、水頭症も現れることがあります。 脳変性、脳発達障害、中肢痙攣、特に下肢。

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