骨髄線維症

はじめに 骨髄線維症（MF）は、骨髄造血組織のコラーゲン過形成によって引き起こされる一種の骨髄増殖性疾患であり、その線維組織は造血機能に深刻な影響を及ぼします。 「硬化性疾患」、「原因不明の骨髄化生」。 この疾患には、さまざまな程度の骨髄線維症があり、主に脾臓での髄外造血と、それに続く肝臓およびリンパ節があり、典型的な臨床症状は若年性赤血球貧血で、涙滴状の赤血球が多くあります。骨髄穿刺はしばしば乾いたポンピングを示し、脾臓はしばしば腫れ、異なる程度の骨硬化があります。

原因

[原因]

一部の学者は、骨髄線維症が造血幹細胞の異常な刺激によって引き起こされ、線維性組織の過形成、さらには新しい骨の形成さえ引き起こし、骨髄造血組織の関与が最終的に造血不全につながると信じていることは解明されていません。

MFの主な病理は、脾臓と肝臓のリンパ節における骨髄線維症と髄外造血に変わりました。 骨髄線維症の発生は、脊椎、rib骨、骨盤、大腿骨および脛骨の近位骨端から始まり、四肢の遠位端に徐々に広がって、中心から外周に向かって発生します。

1）軽度の骨髄線維症の骨髄細胞による初期の全血細胞増殖は、さまざまな程度の増殖を示しました。 赤、顆粒、および巨核球の細胞株はすべて増殖し、巨核球が最も明らかでした。 脂肪液胞は消失し、網状線維は増加したが、骨髄の正常な構造は影響を受けなかった。 造血細胞は70％以上を占め、骨髄間質は主に可溶性コラーゲンで構成されています。

2）骨髄の40％〜60％を占める中期骨髄萎縮と線維化段階の線維組織過形成、造血細胞が30％を占め、巨核球はまだ増殖しています。 小柱骨が増加して肥厚し、骨髄に隣接して新しい骨形成が形成されます。 散乱した造血領域のそれぞれは、網状線維、コラーゲン線維、形質細胞、および間質細胞によって形成された物質の平行な束またはらせんによって分離されています。

3）進行した骨髄線維症および骨硬化症の末期。 主に骨小柱骨過形成で構成され、骨髄の30％から40％を占めています。 線維性組織と骨硬化性組織の両方が著しく増殖し、髄腔が狭かった。巨核球を除いて、他の系統の造血細胞は著しく減少した。 この期間では、骨髄マトリックス成分は、主にフィブロネクチンを発現するポリマータンパク質で主に構成され、外因性タンパク質とTENASCINの分布が増加します。

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関連検査

血清総鉄結合涙滴赤血球

前頭葉てんかんは、単純な部分発作、複雑な部分発作、およびこれらのエピソードの二次的な全身発作または混合エピソードによって特徴付けられ、通常1日に数回発生し、しばしば睡眠中に発生します。 前頭葉の部分的なエピソードは、一般的な併存疾患である精神的要因によって引き起こされるエピソードと混同されることがあります。

1.前頭葉てんかんの強力なリマインダー

（1）通常、攻撃時間は短いです。

（2）前頭葉からの複雑な部分発作。通常、発作後の混乱または非発生のわずかなエピソードを伴います。

（3）急速に二次性全身発作を引き起こした（前頭葉てんかんは側頭葉てんかんよりも一般的です）。

（4）トニックまたはスポーティーな姿勢の症状が顕著です。

（5）発症時の一般的に複雑なジェスチャー型自律症候群。

（6）放電が両側性である場合、しばしば低下します。

2.発作型前頭葉てんかんの発作の種類を以下に説明しますが、多額の領域が急速に関与し、特別な発作の種類が特定されない場合があります。

（1）補助運動ゾーンエピソード：補助運動ゾーンでのエピソード。発声、発話の一時停止、およびフェンシングの姿勢を伴う姿勢焦点トニックの形で。 患者の頭と眼球は、てんかんの起点の反対側、てんかん病巣の反対側の上肢外転、肩の外旋、および患者の手を見ているように見える肘の屈曲に向いていました。 同じ側​​の上肢と下肢が外転され、上肢の遠位端は、下肢の遠位端よりも顕著である。 てんかんの起源にまで及ぶこの同側上肢の臨床症状は、「フェンシング姿勢」として説明されています。

（2）シャックルバック発作：発作の形態は複雑な動きのジェスチャーの解剖、気分や感情の変化などの一般的な自律神経の兆候の一部で複雑です。

（3）前額極域のエピソード：前額極域のエピソードには、強迫観念または初期接触と頭と眼球の操縦の喪失が含まれ、場合によっては逆運動や軸性間代チックおよび転倒などの進化を伴います。自律神経のサイン。

（4）前額部の発作：前頭部の発作の形態は、初期の動きとジェスチャーの自動化、嗅覚の幻覚と幻想、自律神経徴候を伴う発作の複雑な部分です。

（5）背外側の発作：発作の形態は、強直性またはそれほど一般的ではないことがあり、目と頭の回転および発話停止を伴います。

（6）島のカバーエピソード：島のカバー攻撃の特徴には、咀wing、唾液分泌、嚥下、咽喉の症状、会話の停止、上腹部の腹部、恐怖、自律神経徴候が含まれます。 単純な部分発作、特に部分的な間代顔面筋発作は一般的であり、片側性の場合があります。 二次的な感覚の変化が起こると、特に手の中でしびれが症状になることがあります。 味の錯覚は、この分野で特に一般的です。

（7）運動皮質エピソード：運動皮質てんかんの主な特徴は、患側と患部の局所解剖に基づく単純な部分発作です。ローランド前下部では、発話停止、発声または発語障害は、側方強直間代運動または嚥下運動、全身性発作でしばしば発生します。 側裂では、特に対側上肢で、部分的な運動エピソードに進行性またはジャクソン性エピソードが伴われません。 中央の小葉が関与している場合、同側の足に強直運動があり、反対側の脚に強直運動が起こることがあります。 発作は運動皮質から正確に発生します。運動皮質では、てんかん発作の閾値が低く、てんかん原性のより広い領域に広がります。

（8）Kojewnikow症候群：現在2種類のKojewnikow症候群があり、そのうちの1つはRasmussen症候群として知られています。これは小児期のてんかんに含まれるてんかん症候群です。 もう1つのタイプは、成人および小児の外側裂溝の部分発作を表す特別なタイプで、運動野のさまざまな病変に関連しています。 その主な特徴は次のとおりです：1運動性部分発作、明確なポジショニング; 2遅発、通常は体性発作の部位でミオクローヌスが発生します; 3 EEGは通常のバックグラウンド活動を示し、焦点バーストがあります異常（脊椎波および遅波）; 4症候群は小児期および成人期のどの年齢でも発生する可能性がある; 5しばしば原因を見つける（腫瘍、血管疾患）; 6症候群は進行性を示さない（臨床的） 、EEGまたは心理的、ただし、病原性損傷の進化に関連するものを除く）。 この症候群は、ミトコンドリア脳症（MELAS）によって引き起こされる可能性があります。

てんかん患者の解剖学的起源は、特定の大脳葉で特定するのが難しいことに注意してください。これには、前部中央および後部中央領域に関連する症状が含まれます（外側裂溝の周辺ゾーンの興奮）。 隣接する解剖学的構造とのこの重なりは、島被覆てんかんでも見られます。

前頭葉てんかんの発作間頭皮EEGトレース：1異常なし; 2背景の非対称性、スパイクまたは額領域のスパイク; 3スパイクまたは徐波（片側性またはより一般的）両側または脳の片側の大部分に見られる）。 頭蓋内追跡により、片側性病変と両側性病変を区別できる場合があります。

前頭葉エピソードの異なるEEG症状は、初期臨床症状と関連している可能性があります。 いくつかのケースでは、脳波異常は臨床的発作の発症前に発生し、次のような重要な局在情報を提供できます：1前頭葉または多葉、通常は両側性、低振幅、高速活動、混合スパイク、リズミカルなスパイク、リズミカルなスロー波、またはリズミカルなスロー波、2つの両側性の高振幅の単一の鋭い波、それに続く拡散した低レベルの波。

症候学によると、頭蓋内電極のトレースは、リリースの時間的および空間的進化に関する情報を提供できますが、位置決めが難しい場合があります。

次の6つの特徴のいずれかが存在すると、前頭葉てんかんと診断されます。

1.全身性強壮剤-間代性けいれんの発症後すぐに意識を失う。

2.発作の初めに、頭と目は反対側に向き、全身性けいれん、発症後の意識喪失が続き、てんかん発作の焦点が前頭葉の最初の1/3にあることをしばしば示唆します。

3.最初の頭と目は病変の反対側に向き、意識ははっきりし、徐々に意識を失います。そして、意識と全身発作の完全な喪失は、てんかんの焦点が前頭葉の中央部に由来することを示唆します。

4.姿勢は、体の特定の部分の姿勢の動きです。たとえば、反対側の腕を上下させ、同側の腕を下に伸ばし、頭部を病変の反対側に向けます。これにより、てんかんの焦点が前頭葉の中央部の内側にあることがわかります。

5.多くの場合、感情、または短期間の一時停止、混乱、および注視を示しません。 その後、一般的な発作が発生しました。

6.発作は、側頭葉てんかんと同様に、発症後にエピソードまたは剖検を行う場合があります。 発作間SPECTおよびPETは、脳の局所低灌流または低代謝を確認できますが、エピソードのSPECTはしばしば前頭皮質の高灌流を示し、これはてんかん病巣の局在化に寄与します。

現在、MRIと診断されたてんかん患者の80％から90％がてんかん手術後に良い効果があるというコンセンサスに達しています。 MRIで陽性所見のない非焦点性てんかんの場合、術後の結果は理想的ではありません。

鑑別診断

ミエリンは以下の疾患と区別する必要があります：1慢性骨髄性白血病：両方とも巨大な脾臓を持つ可能性があり、白血球数が増加し、末梢血は好中球や後期骨髄細胞のような顆粒球増殖を示しますが、慢性顆粒の年齢はより軽いです。白血球数は100,000 / mm3を超えることが多く、血液中の骨髄細胞の数は少なく、赤血球の変形はミエリンの変形とは似ていません。 白血球アルカリホスファターゼ活性は低下または排除され、ph '染色体はミエリンと区別されます。 2この疾患は、低増殖性急性白血病および若年性赤血球性貧血を引き起こす他の疾患と区別する必要があります。 二次ミエリンは、臨床症状または特別な検査から診断できます。 二次ミエリンを除外するには、複数の部位、複数の骨髄塗抹標本および生検が必要になる場合があります。

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