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心室中隔欠損症

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診断

はじめに

はじめに心室中隔欠損症は、胎児期の心室中隔形成異常を指し、異常な交通を形成し、心室レベルで左から右へのシャントを生成します。これは、単独または複雑な心臓奇形の一部として存在する場合があります。心室不全は、最も一般的な先天性心疾患です。心室中隔欠損は、先天性心疾患の総数の約20％であり、単独で存在することも、他の奇形と共存することもあります。欠損は0.1-3cmの間で、これは膜部分で大きく、筋肉部分で小さく、これはロジャー病とも呼ばれます。欠損が<0.5cmの場合、流量は小さく、臨床症状はありません。小さな欠陥は主に右心室の拡大によるものであり、大きな欠陥の左心室は右心室よりも明白でした。

病原体

原因

欠損のサイズに応じて、左から右へのシャントが心室レベルで生成されます。大きな欠損のある患者では、肺循環の血流が大幅に増加し、心室レベルの後、左心房に流入し、心室レベルの欠損を通って右心室に流入し、肺循環に入り、したがって左右の心室負荷が増加し、左右の心室が増加し、肺循環の血流が増加します。これは、肺動脈圧の増加と右室収縮期負荷の増加につながり、最終的に双方向または右から左へのシャントを伴う閉塞性肺高血圧症につながります。

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関連検査

ドップラー心エコー検査、心血管診断、心エコー検査、心電図

X線検査

適度に欠損の上で、心臓の影は軽度から中程度に拡大し、左の心臓の縁は左に伸び、肺動脈は円錐形で、大動脈結節は小さく、肺門は混雑しています。重度の閉塞性肺高血圧症の心臓肥大は有意ではなく、右肺動脈は大きく、遠位突然変異は小さく、枝はラットの尾であり、肺野の末梢組織はまばらです。

心臓検査

多くの場合、前胸部にわずかな隆起があります。胸骨境界の3番目と4番目のcost間隙は収縮期および収縮期振戦であり、III-IV期の全収縮期雑音が聞こえ、高レベルの漏斗の欠陥は2番目のinter間隙にある振戦と雑音でした。肺動脈弁領域の2番目の音は甲状腺機能亢進症です。大流量の患者では、心尖部でソフト機能拡張期中期雑音が聞こえます。肺高血圧症が部分的な流れの減少を引き起こす場合、収縮期雑音は徐々に減少するか、消失しますが、肺動脈弁領域の2番目の音は非常に活発で拡張され、肺動脈弁不全の拡張期雑音と関連している可能性があります。

心電図

欠陥は小さいか、または正常です。欠損は大きく、左心室は高流量、肥大、または流量と肺動脈圧の増加に伴う左右の心室肥大です。重度の肺高血圧、右心肥大または緊張の患者では。

X線：欠陥の中心に変化はありません。欠損が適度に大きい場合、心臓の影はさまざまな程度、主に右心室に増加します。大きな欠損の場合、左心室と右心室が拡大し、肺動脈が膨らみ、肺血管画像が強調され、肺高血圧症が重度の場合、肺野の外側野は明確になります。

心エコー検査

左心房、左心室および右心室の内径が増加し、心室中隔エコーが継続的に中断されました。ドップラー超音波：最大乱流は、欠損に面する右心室の欠損および左心室表面追跡によって深く測定されました。

心臓カテーテル法

右心室の血中酸素濃度は、右心房の容積の0.9％を超えており、カテーテルが欠損部を介して左心室に到達することがあります。流量に応じて、肺動脈圧または右心室圧はさまざまな程度に増加しました。

診断

鑑別診断

大動脈不全

1.心臓聴診大動脈弁領域の拡張期雑音、知名度の高い下降型のガス状雑音、呼気の終わりが終わる前の座位。最も大きな音域は、上行大動脈拡張が著しいかどうか、リウマチ大動脈拡張がより軽いかどうか、左胸骨境界の3番目のrib骨が最も大きいかどうか、胸骨境界に沿って根尖領域に伝達できるかどうかに依存します。マルファン症候群または梅毒性的な心臓の場合、上行大動脈または大動脈弁輪が高度に拡張する可能性があるため、胸骨の右端の第2 rib骨で雑音が最も大きくなります。一般に、大動脈弁の機能不全が深刻になるほど、ノイズは長くなり、音量が大きくなります。穏やかに閉じて、この雑音は柔らかく、拡張期の初期段階でのみ発生し、患者の座っている位置でのみ聞こえ、吐き出されます;より重い閉鎖の場合、雑音は完全に拡張期で、荒い、重度または急性です大動脈弁が不完全な場合、左心室拡張末期圧は大動脈拡張期圧と等しくなるように増加するため、ノイズの持続時間は短くなります。音楽的特性を伴う雑音などは、多くの場合、バルブの一部が回転、破れ、または穴が開いていることを示唆しています。おそらく大動脈弁を通って心室脱出または中大動脈内腔の血流への拡張期近位大動脈内膜が原因で、大動脈解離にも音楽的なトーンがある場合があります。

大動脈弁の逆流が明らかな場合、収縮期中期の噴出が心臓の基部の大動脈弁領域でよく聞こえますが、より柔らかく、短い甲高いつぶやきが首と胸骨に伝わります。大動脈弁によるものであり、器質的な大動脈弁狭窄によるものではありません。先端の領域は、柔らかく、低音のゴロゴロのような拡張期または収縮期前の雑音、オースティン-フリント雑音でしばしば聞こえます。これは、大動脈弁の逆流が原因であり、僧帽弁の前葉に影響を与え、その開口と振動を妨げ、相対的な僧帽弁狭窄症を引き起こします。同時に、大動脈弁逆流と左心房戻り血液の影響、混合、渦電流が原因です。このつぶやきは、手のひらをしっかりと握ると増強され、亜硝酸イソアミルを吸入すると弱まります。乳頭筋の空気圧外運動によって引き起こされる機能的僧帽弁逆流のために左心室が大幅に拡大すると、心収縮期中に心尖部および収縮期雑音で聞こえ、左腸骨稜に伝わります。

弁の活動が悪い場合や逆流が激しい場合、大動脈弁の2番目の心音が弱くなるか消え、3番目の心音が頻繁に聞こえます。これは、左心機能障害を示唆します。収縮期の拍出量が大幅に増加するため、大動脈が突然拡大し、早期の大きな収縮音を引き起こします。

急性重度大動脈弁逆流症では、拡張期雑音は柔らかく短く、最初の心音は弱くなるか消え、3番目の心音は聞こえ、脈圧は正常に近くなります。

2.他の徴候はより薄く、頂点は左下にビートし、範囲はより広く、強力なリフティングの脈動が見られます。声の中心は左下に広がります。大動脈弁領域は収縮期振戦に達し、首に伝導します;胸骨の左下縁は拡張期振戦に達します。頸動脈の拍動は著しく増強され、倍増しました。収縮期血圧は正常またはわずかに高く、拡張期血圧は大幅に低下し、脈圧差は大幅に増加します。末梢血管の徴候が発生する可能性があります：コリガンの脈拍、クインケの徴候、トラウベの徴候、大腿収縮期および拡張期の二重雑音（Duroziez'ssign）、そして、心拍数（de-Mussetのサイン）で頭が上下に揺れます。肺高血圧症および右心不全では、頸静脈の充血、肝臓の肥大、および下肢の浮腫が見られます。