食道の蠕動運動の拡張不良および梨状窩へのバリウムの滞留

はじめに 食道per動の不良、梨状formの拡張および保持は、皮膚筋炎および多発性筋炎の消化器症状であり、皮膚筋炎（DM）および多発性筋炎（PM）は現在、自己免疫疾患であると考えられています。カテゴリー。 DMは、皮膚および筋肉のびまん性炎症、皮膚の紅斑および浮腫、筋肉の衰弱、痛みおよび腫脹を特徴とし、関節痛および肺や心筋などの多臓器損傷を伴う場合があります。 PMには皮膚損傷はなく、DMおよびPMの病因と病因はまだ明らかではありません。

原因

DMおよびPMの病因と病因は不明であり、以下の要因に関連している可能性があります：

1.感染：さまざまな感染症（細菌、ウイルス、原虫など）がこの病気に関連していることがわかっています。 より明確にJDM、発症前にしばしば上気道感染があり、抗連鎖球菌「O」値が上昇し、細菌感染後のアレルギー反応に関連すると考えられています。 筋細胞の核では、血管内皮細胞、血管周囲組織細胞、線維芽細胞の細胞質と核にさまざまなウイルス様粒子が見られ、一部の患者の血清ではウイルス抗体の上昇、特にパラミクソウイルスも検出されます。 しかし、これらの感染した患者から動物への筋肉と血漿の移動は、動物の筋肉に炎症を引き起こしませんでした。 Jo-1（ヒスチジル-tRNAシンテターゼ）はPMに特有であり、Jo-1抗原はタンパク質配列の一部のウイルス抗原に類似しています。「分子シミュレーション」効果があるかどうかは、さらに研究が必要です。

2、腫瘍：悪性腫瘍、特にDMの発生率が高い疾患、および43％の報告もあります。 腫瘍病変の切除は疾患を緩和することができ、患者の腫瘍溶液は皮内試験に使用され、これは陽性であり、受動的転移試験も陽性です。 抗腫瘍抗体は、患者の血清に見られます。腫瘍組織と、人体の正常な筋線維、腱鞘、血管、および結合組織には交差抗原性があります。これらの正常組織は、抗原としての抗腫瘍抗体とも反応し、これらの組織の病変につながります。 しかし、DM / PM患者における悪性腫瘍の発生率は、正常な人口の発生率よりも有意に高くはないという反対の見方もあります。

3.予防接種：DMとPMの病気の臓器は主に筋肉ですが、筋肉固有の自己抗原が何であるかはわかっていません。

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関連検査

食道造影食道バリウム食事の視点

皮膚と筋肉は2つのグループの主な症状で、皮膚は数週間から数年にわたって筋肉に先行することが多く、筋炎や筋肉と皮膚を同時に持つこともあります。 多くの場合、皮膚と筋肉の症状は平行ではありませんが、一方は重く、もう一方はより軽い場合があります。 場合によっては、臓器の最初の症状は皮膚または筋肉ではなく、心膜タンポナーデ、肺線維症または胸膜炎として現れる心臓、肺または胸膜である場合があります。

1.皮膚の症状：典型的な皮膚病変は、まぶたの上の浮腫性の赤紫色の斑点であり、眼窩周囲領域に広がり、顔、首、胸上部のV字型領域に徐々に拡大します。 肘と肘、特に中手指節関節と中足指節関節は、毛細血管拡張症、色素脱失、ゴトトロン（ゴードン）標識またはグロットロン丘疹と呼ばれる細かい鱗屑を伴う紫赤色の丘疹を示します。 上まぶたの浮腫性紫斑点とゴットロン徴候は、DMの診断の重要な基礎であり、特に前者、最も早く、早期診断に意味のあるものです。 ほとんどの患者は、痛みのない、かゆみなどの皮膚病変を持っています。 DMの他の皮膚損傷タイプには、異色症、紅皮症、皮膚血管炎、ur麻疹、およびカルシウム沈着が含まれます。 悪性腫瘍を伴う皮膚異色症の可能性が増加しています。 皮膚血管炎と皮膚石灰化は主にJDMで発生しますが、皮膚血管炎の患者は同時に全身性血管炎を起こしやすく、症状はしばしば重篤であり、治療が正しくないと予後は悪くなります。 皮膚のカルシウムを有する患者は、しばしば軽度の臓器損傷と良好な予後を伴うが、腹壁の広範な石灰化により引き起こされる急性腹部および腹腔内出血の報告もある。 皮膚病変のまれなタイプは、プラーク状の皮膚ムチン沈着と水疱または水疱性損傷であり、ムチン沈着は中年および高齢の女性で発生する傾向があり、DMの最初の症状である可能性があります。 小胞または水疱の予後は不良です。

2、筋肉の症状：横紋筋が関与していますが、骨格筋の関与は心筋よりもはるかに一般的です。 平滑筋はほとんど影響を受けません。 四肢や四頭筋など、四肢の近位の筋肉は最も脆弱です。 複数の対称開始。 病気の筋肉は衰弱や痛みなどの症状があり、対応するジスキネジアを示します。上肢は持ち上げることが難しく、下肢は持ち上げたり、しゃがんだり、立ち上がったりできません。 重い人は頭を持ち上げるのに苦労し、ひっくり返ることができず、首と胴体の筋肉の関与を示します。 重度の場合、手足はベッド内で移動できないか、数センチメートルしか移動できないか、わずかな筋肉収縮さえあります。 食道と喉の筋肉が関与している場合、嚥下、咳、および発音の変化が困難です。 呼吸筋の関与は、息切れと呼吸困難を引き起こす可能性があります。 目の筋肉は複視の影響を受けます。 少数の患者は筋肉痛がなく、筋力低下としてのみ現れる場合があります。

3、他の全身症状、消化器系：腹部膨満、食欲不振、消化と吸収不良、便秘または下痢として現れる全身損傷の消化管の最も一般的な症状。 患者のほぼ3分の1が嚥下障害を患っており、主に固形食を飲み込むのが困難です;仰pine位の食道バリウム食事、2/3の患者は食道拡張、lation動不良、ゆっくりと通過する梨状の造影剤などの異常を見つけることができますエージェントは保持されます。 JDMは、血管炎、胃腸潰瘍、出血による腸の壊死も引き起こす可能性があります。 異常な肝機能は、病気の活動中により一般的です。 個々の患者は、胆嚢肝硬変、胆汁うっ滞性肝炎、およびこの時点で抗ミトコンドリア抗体を検出できます。

鑑別診断

食道静脈瘤：肝臓の主要な血液供給源の1つへの過剰な血液供給による門脈系の機能は異常です。 システムに導入されて心臓に戻されるべき静脈血は流入できません。内腔のシルテーションにより、静脈が異常に拡張し、通常の静脈瘤と呼ばれる静脈に収縮できなくなります。 門脈系からの血液の供給源には、食道静脈、臍静脈、腸骨静脈が含まれます。これらの血管拡張は、対応する部分に静脈瘤、すなわち食道静脈瘤、へそ近くの静脈拡張、hemoを形成します。

食道の左壁に形成された圧力痕跡：先天性大動脈縮窄の食道バリウム食事検査は、大動脈狭窄、胸部下行大動脈または右right間動脈の拡大、食道左壁の圧力でしばしば示されます「E」サインと呼ばれるフットプリント。

食道平滑筋の部分per動と食道括約筋緊張の低下：食道強皮症の患者に典型的です。 強皮症と呼ばれる強皮症食道は、食道筋層の異形成を伴います。 食道の関与は、嚥下困難、胸焼け、嘔吐、および胸骨または上腹部の後ろの膨満感を示します。

食道per動が弱まる：食道炎は食道per動を弱めることがあり、食道炎は食道の炎症です。 臨床症状は嚥下中の胸骨後の痛みであり、これは食道けいれんや一時的な嚥下障害を引き起こす可能性もあります。

食道拡張：一次と二次に分けられます。 食道狭窄の上で起こる拡張は二次拡張であり、一次拡張は2つのタイプに分けられます：拡張拡張と制限拡張。 先天性拡張としても知られる広範な拡張は、病気の原因は不明であり、完全な食道拡張により引き起こされる食道神経筋機能障害です。 食道の完全な拡張は、巨大食道疾患とも呼ばれます。 限られた拡張は憩室の拡張によるものです。 食道の限られた拡張、すなわち憩室はしばしば2つのタイプに分けられます：膨らんだ（真の）憩室と牽引（偽の）憩室。 膨らんだ憩室は後壁からより突出し、憩室の増加によりたるみは脊椎の前でたるみます。 外傷性憩室は、食道壁を引っ張ることによって形成され、主に食道の前壁に発生する食道周囲の組織の炎症（リンパ節結核など）による瘢痕収縮を引き起こすことがよくあります。

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