房室管奇形

はじめに 房室管欠損は、心内膜パッド欠損、最初の穴型欠損、房室共通路と呼ばれています。または、一次穴欠損は、最初の中隔と心内膜異形成によって形成される一連の先天性心臓奇形です。 主な病変は、房室リング、下部心房、および心室中隔組織の部分的な喪失であり、さまざまな程度の房室弁奇形と関連している可能性があります。 房室管奇形はまれであり、すべてのタイプの心房中隔欠損のわずか5％を占めています。 この疾患は先天性疾患であり、原発性心房中隔形成異常の発生または胚発生時の過剰吸収によって形成されます。 房室管奇形の部分的なタイプと房室管奇形の完全なタイプに分けることができます。

原因

この疾患は先天性疾患であり、原発性心房中隔形成異常の発生または胚発生時の過剰吸収によって形成されます。 部分型の房室管奇形と完全型の房室管奇形に分けることができ、心房レベルの左心房流量が大きく、症状が早く現れ、症状が重くなります。

房室管奇形には多くの形態があり、単純型から複雑型まで次のタイプに分類できます。

1.最初の穴型心房中隔欠損

胚性心内膜形成異常は、出生後の最初の穴である最初の中隔と完全に融合することに失敗した。 欠損は半月状であり、下縁は房室弁輪であり、上縁は最初の下縁であり、冠状静脈洞開口部は欠損の後方にあり、僧帽弁および三尖弁尖は正常であり、心室中隔は無傷であった。 このタイプは非常にまれです。

2.部分的な部屋の共有

最初の心房心房中隔欠損症に加えて、僧帽弁の中心部は壊れていません。 ギャップの長さは、リーフレットの小さな自由端からリーフレット全体の完全な長さまでさまざまです。 リーフレットの葉の組織は、尖の端でクリンプされ、腱索が付着しています。 ほとんどの患者では、三尖弁尖は裂けておらず、弁尖の基部は心室中隔に取り付けられており、両側の心室間にチャンネルはありません。 心臓が収縮すると、血液は左心室から左心房に戻り、最初の心房中隔欠損から右心房に入ります。 このタイプの欠陥は、房室管奇形で最も一般的です。

3.ルームシェアリングを完了する

このタイプの欠陥は比較的まれであり、複雑な病変とより多くの形態学的なバリエーションがあります。 下心房中隔の最初の穴型欠損は心室中隔欠損と関連しており、僧帽弁および三尖弁は異常に発達し、いくつかの小葉に分けることができます。弁尖はすべて破裂しており、通常の僧帽弁および三尖弁は、一般的な房室輪の前方および後方の弁尖に置き換えられています。 僧帽弁前尖および三尖弁尖は、部分的にまたは完全に2つの構成要素に分割されてもよく、また共通の前尖に融合されてもよい。

前弁尖端は、僧帽弁と三尖弁をいくつかの短い腱索を介して心室中隔の上端の両側に取り付けますが、まれに前尖葉が端を通過します。腱は、右心室の異常な乳頭筋に付着し、心室中隔の上端には付着しません。 さらに、僧帽弁前尖および三尖弁尖も切断されず、共通の前尖に統合される場合があります。弁尖と心室中隔および心室中隔欠損の上に吊るされた心室隔壁との間には腱索はありません。 。 この状況はより一般的です。

完全型の房室総路の場合、腱索は一般に前葉索よりも短く、心室が収縮するときの弁顆は不良であり、不完全な閉鎖の程度はより重く、逆流は大きい。 通常、左心室は右心室よりも小さくなります。

4.シングルアトリウム

胎児の心房中隔組織は発達せず、全体が欠落しています心臓には単一の心房腔しかなく、小葉奇形に関連している可能性があります。 このタイプの欠陥は非常にまれです。

房室管奇形は、動脈管開存症、ファロー四徴症、肺狭窄、および他の先天性心血管疾患に関連している可能性があります。

確認する

関連検査

心電図ドップラー心エコー検査

この病気に使用できる検査にはいくつかの方法があります。

（1）胸部X線検査：最初の心房中隔欠損の胸部X線所見は、大きな欠損を伴う2番目の心房中隔欠損のそれと類似していた。 部分的な心室逆流と完全房室切除を伴う一部の症例では、心臓が著しく拡大し、左心室、右心室、および右心房が拡大し、肺血管が著しく詰まり、拍動が増強されました。 肺循環抵抗が大幅に増加する場合、肺門部の肺血管の影が厚くなり、肺野周辺の血管の影がほとんどなくなります。

（2）心電図検査：PR間隔が延長されます。 右心室は著しく肥大しているか、不完全な右束枝ブロックを呈しており、左心室も肥大しており、運動軸は左に偏っている。 前面のベクトル図のQRSリングが反転し、QRSリングの本体が左上または右に移動し、平均電気軸が-30°から-140°の間です。 一部の著者は、あるタイプの房室共通症例の前頭葉心臓ベクトルマップのQRSリングは左に逆針を示し、水平面QRSは左から後ろに反転したことを指摘しました。フルタイプ房室共通は前頭QRSの逆でした。針は右に走り、水平面QRSは右に後方に走ります。

（3）心エコー検査：右心房、右心房、肺動脈の内径が大きくなります。心室中隔の動きは右心室の収縮に属します。心室駆出の間、心室中隔は前向きの動き、つまり矛盾した動きを示します。 断面心エコー検査により、心房中隔下部、心室中隔、僧帽弁前尖および三尖弁尖が正常に分離され、中央部の相互接続によって形成されたクロスが消失し、心房中隔下部および心室中隔上部が明らかになったエコー反射が中断され、4つの心腔が互いに通信します。 僧帽弁が前進し、前尖が収縮期に三尖弁尖に近づき、拡張期に心室中隔に近づきます。 僧帽弁拡張期はつり橋であり、左心室流出路は狭くなっています。 超音波造影剤を末梢静脈に注入した後、左心室収縮期圧は右心室のそれよりも高く、拡張期右心室圧は左心室のそれよりもわずかに高かった。造影剤は心室中隔欠損の上部で前後に流れることが見られた。

（4）右心カテーテル法：カテーテルは、右心房から左心房に入るか、右心房から左心室に直接入ります。 心房と心室のレベルには左から右へのシャントがあります。右心房の血液酸素含有量は大静脈よりも高く、右心室の血液酸素含有量は右心房よりもさらに増加する可能性があります。 肺高血圧症の患者は、右から左へのシャントと肺血管抵抗の増加を示すことがあります。 そして、僧帽弁骨折の右心房圧波形は、房室弁不全に起因するV波の増加を示します。

（5）選択的左心室造影は、造影剤が心房および心室中隔欠損を介して右心室および/または右心房に流入し、房室弁核を介して左および右心房に逆流することを示します。 また、心中隔欠損の大きさや房室弁奇形を示すこともあります。 ある部屋の場合、左心室に注入された造影剤は最初に左心房に戻り、次に右心房、右心室、肺動脈に順に入ります;完全なタイプの房室共チャンネルの場合、左心室は左心房に戻ります同時に、左心室は心室中隔欠損を介して右心室に直接入り、さらに左心房、右心房、右心室、肺動脈も同時に発達します。 房室コチャンネル症例では、房室弁皮弁の位置が心尖部および心室中隔欠損部に移動し、左室流出路が狭くて長くなり、左室血管造影にグースネックサインが現れた。 したがって、選択的左室血管造影は、第1および第2の心房中隔欠損の両方を特定でき、部分的および完全な房室総路の特定にも役立ちます。

（6）完全な心室中隔を有し、動脈血酸素飽和度の低下などの肺高血圧症を伴わない房室管奇形は、単一の心房奇形とみなすべきである。

鑑別診断

房室管奇形の診断は、以下の疾患で特定されるべきです：

（a）二次性心房中隔欠損

次の点を特定できます。

1肺動脈弁領域および収縮期雑音の二次性心房中隔欠損。僧帽弁および三尖弁逆流の雑音はありません。

2二次穴型心房中隔欠損心電図軸右偏位、不完全な右脚ブロック、右心房、右心室が増加。 房室管奇形には、左に偏った電気軸と左前脚枝ブロックがあります。

3心エコー検査と心血管造影では、心室中隔欠損、十字交差、房室弁奇形を示すことがあります。

（2）心室中隔欠損

完全な房室管奇形は、大規模な心室中隔欠損症に類似した異なるサイズの心室中隔欠損症を有しますが、後者の頂端領域は、僧帽弁逆流の収縮期雑音を聞きません。 鑑別診断は、心エコー検査と心血管画像検査に依存します。

（C）単純な肺狭窄

単純な肺動脈狭窄および完全な房室管奇形は、左胸骨境界の第2 inter間腔でジェット雑音を検出できますが、前者は軽度の臨床症状を示し、肺動脈弁の第2の音は弱められるか消失し、僧帽弁および三尖弁はありません。閉じた不完全なつぶやき、X線胸部X線写真は肺の血液が少ないことを示し、心エコー検査を識別することができます。

（4）その他の先天性心疾患

紫斑病の臨床的外観などは、ファロー四徴症、大動脈の転位、三尖弁閉鎖症、静脈静脈ドレナージなどと誤診される場合がありますが、心エコー検査、心臓カテーテル検査、および心血管造影を特定できます。

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