てんかん欠神発作

はじめに 発作の欠如は、意識障害によって支配されます。これは、前兆の欠如と発作の突然の発症を特徴とします。 患者の進行中の動きは突然中断され、ぼんやりして、二重の目をひっくり返すことができます。 患者が話している場合、彼のスピーチは遅くなるか終了します。彼が歩いている場合、彼は突然立ち止まって目を覚まします、または彼は突然大人の手から自由になり、数歩前に歩き、突然彼は泣いて両親を見つけます。 食事中に箸が口の中央で突然止まった場合、彼らは質問に答えることができません。 このエピソードは数秒から30秒続き、1分以上はまれです。

原因

（1）病気の原因

てんかんの原因は非常に複雑であり、4つの主なカテゴリに分類できます。

1.特発性てんかんおよびてんかん症候群：疑わしい遺伝的素因、他の明らかな原因はなく、しばしば特定の年齢層で、特徴的な臨床的および脳波のパフォーマンスで、診断基準はより明確です。 特発性てんかんであることは臨床的に検出不可能ではありません。

2.症候性てんかんおよびてんかん症候群：染色体異常、限局性またはびまん性脳疾患、および特定の全身性疾患など、構造または機能に影響を与える明らかなまたは可能性のある中枢神経系病変病気によって引き起こされます。 近年、神経画像技術の進歩と幅広い応用、特にてんかん機能的脳神経外科の開発は、症候性てんかんとてんかん症候群の患者の神経生化学的変化を検出することができました。

（1）限局性またはびまん性脳疾患：新生児てんかんの発生率は、出生外傷、出生時外傷および脳出血または脳低酸素障害、新生児大脳の先天性奇形または生産などの約1％けが、てんかんの発生率は25％と高い。

（2）全身性疾患：心停止、CO中毒、窒息、N2O麻酔、麻酔事故、呼吸不全などが低酸素性脳症を引き起こし、ミオクローヌス発作または全身性エピソード、代謝性脳症などを引き起こします低血糖はてんかんを最も頻繁に引き起こし、高血糖、低カルシウム血症、低ナトリウム血症、尿毒症などの他の代謝および内分泌障害、透析脳症、肝性脳症、甲状腺中毒症がてんかんを引き起こす可能性があります攻撃。

3.原因不明のてんかん：より一般的な臨床症状は、症候性てんかんを示唆しますが、明確な原因は特定せず、特定の年齢で開始でき、特定の臨床的およびEEGパフォーマンスはありません。

4.状況に関連するてんかん発作：発作は、高熱、低酸素、内分泌の変化、電解質の不均衡、薬物の過剰摂取、長期の飲酒中止、睡眠不足、過度の飲酒などの特別な状態に関連しています。表示できます。 発作の性質は発作ですが、関連する状態の除去は行われないため、てんかんは診断されません。

（2）病因

1.遺伝的要因：単一の遺伝子または多遺伝子の遺伝がてんかん発作を引き起こすことがある150以上のまれな遺伝子欠損症候群がてんかん発作またはミオクローヌス発作を引き起こすことが知られており、そのうち25は常染色体優性遺伝病です。結節性硬化症、神経線維腫症など、スフェロイド細胞型白質栄養失調などの約100の常染色体劣性疾患、および20種類以上の性染色体遺伝的欠陥症候群。

2.正常な人は、電気刺激または化学刺激により発作を引き起こす可能性があります。正常な脳は、発作の解剖学的および生理学的基盤を持ち、さまざまな刺激を受けやすくなっています。 特定の周波数と強度の現在の刺激は、脳に発作放電を発生させる可能性があり、刺激が停止した後に放電が継続し、全身性強直発作を引き起こします。刺激が弱められた後、定期的に繰り返される場合（または可能な場合でも）、短い後放電のみが発生します刺激は1日に1回だけで、放電後の間隔と広がりの範囲は、全身性エピソードが発生するまで徐々に増加し、刺激が与えられなくても、自発運動が発作を引き起こします。 てんかんの特徴的な変化は、脳の制限された領域の多くのニューロンが50〜100 msの間同期して活性化され、抑制されることです。 制限された領域のニューロンの同期同期放電は、数秒間の部分的な部分発作で発生する可能性があり、放電は数秒から数分間脳を介して広がり、複雑な部分的または全身性エピソードが発生する可能性があります。

3.電気生理学的および神経生化学的異常：ニューロンの過剰な興奮は異常な放電につながる可能性があり、てんかん動物モデルの細胞内電極によって脳内皮質の興奮性亢進が検出されます。連続的な脱分極および過分極は、神経活動電位の発生後に発生し、興奮を引き起こします。シナプス後電位（EPSP）および脱分極ドリフト（DS）は、細胞内Ca2およびNaを増加させ、細胞外Kを増加させ、Ca2を減少させ、大量のDSを生成し、通常の伝導よりも数倍速く末梢神経に移動します。元の広がり。 生化学的研究により、海馬および側頭葉ニューロンの脱分極中に多数の興奮性アミノ酸（EAA）および他の神経伝達物質が放出されることが明らかになっています。NMDA受容体の活性化後、大量のCa2流入が興奮性シナプスのさらなる増強につながります。 てんかん性病変の細胞外Kの増加は、抑制性アミノ酸（IAA）の放出を減少させ、シナプス前抑制性GABA受容体機能を低下させ、興奮性放電を周囲および遠隔領域に容易に投射させます。 てんかん病巣が隔離された放電から発作に移動すると、DS後の抑制は脱分極電位によって消失し、隣接領域のニューロンとシナプス結合が活性化されました。放電は皮質の局所ループと長い関節経路（脳梁）と皮質下経路が広がった。 局所発作は局所的または脳全体に広がり、一部は急速に全身性発作になります。

4.発作は脳内の抑制性神経伝達物質に関連している可能性があります。ガンマアミノ酪酸（GABA）など、シナプス抑制が弱められ、N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体などの興奮性伝達物質が媒介されます。グルタミン酸応答が強化されます。

抑制性伝達物質には、モノアミン（ドーパミン、ノルエピネフリン、セロトニン）およびアミノ酸（GABA、グリシン）が含まれます。 GABAはCNSにのみ存在し、脳内に広く分布し、黒質および淡glo球の含有量が最も高く、CNSの重要な阻害伝達物質です。 てんかん誘発伝達物質には、アセチルコリンとアミノ酸（グルタミン酸、アスパラギン酸、タウリン）が含まれます。 CNSシナプス神経伝達物質受容体およびイオンチャネルは、情報伝達において重要な役割を果たしますたとえば、グルタミン酸には、カイニン酸（KA）受容体、ゲントレニン受容体、およびN-Aという3つの受容体があります。 Base-D-アスパラギン酸タイプ（NMDA）受容体。 てんかん発作中のグルタミン酸の蓄積は、NMDA受容体およびイオンチャネルに作用し、シナプスを悪化させることが発作の主な原因の1つです。 内因性の神経バースト放電は通常、電位依存性のカルシウム電流の増強であり、焦点性てんかんの一部は主に抑制性介在ニューロンの喪失によるものである。視床ニューロンの電位依存性カルシウム電流の増加により、皮質拡散性の同期脊椎遅波活動が発生する場合があります。

5.病理学的形態異常とてんかん性病巣：皮質電極により皮質てんかん性病変が検出され、さまざまな程度の神経膠症、灰白質異所性、ミクログリオーマまたは毛細血管腫が発見された。 電子顕微鏡検査により、てんかん病変におけるシナプス間隙の電子密度の増加、およびシナプス伝達によってマークされた小胞放出の著しい増加が示されました。 免疫組織化学により、てんかん性病巣の周囲に多数の活性化された星状細胞が存在し、それがニューロンの周囲のイオン濃度を変化させ、興奮性を周囲に拡散しやすくすることが確認されました。

確認する

関連検査

脳脊髄液乳酸脳波

1.血液、尿、便の定期検査および血糖、電解質（カルシウム、リン）の測定。

2.脳脊髄液検査：頭蓋内圧の上昇は、大きな腫瘍や深部静脈血栓症など、スペースを占有する病変またはCSF循環経路障害を示唆しています。 細胞数の増加は、脳膿瘍、脳嚢胞虫症、てんかんに続発する脳炎または脳炎などの髄膜または脳実質の炎症を示唆し、CSFタンパク質含有量の増加は、頭蓋内腫瘍、脳嚢胞虫症およびてんかんを引き起こす様々な炎症性疾患に見られる血液脳脊髄液バリア破壊を示唆する。

3.電気生理学的検査：従来のEEGでは、部分放電波形の10％、焦点放電波形の40％〜50％しか記録できません。 ポータブルカセットレコーディング（AEEG）、ビデオEEG、およびマルチチャネル無線テレメトリを含むEEGモニタリングテクノロジーは、長時間自然な状態で覚醒および睡眠EEGを観察でき、検出率は70％-80％に増加します。患者の40％が発症波形を記録できるため、てんかんの診断、分類、および場所の特定に役立ちます。

4.神経画像検査：頭蓋骨の正側方X線写真は、異常な頭蓋内石灰化、トルコsellおよび斜面占拠性病変、副鼻腔炎または占拠性病変に見られます。 てんかんの一般的な先天性脳穿孔奇形、水頭症、透明な中隔嚢胞および周産期脳脳損傷およびその他の古い病変、成人患者の一般的な脳虚血性病変、外傷後瘢痕、頭蓋内腔を伴う小児および青年のCT検査病変、脳嚢虫症または石灰化、高齢患者はしばしば古い出血または梗塞、慢性硬膜下血腫、限局性脳萎縮を有する。 強化は、脳動脈瘤、AVM、血管が豊富な原発性脳腫瘍または転移を示すことができます。 MRI検査により、てんかん患者の脳病変の検出率は80％を超え、EEGで記録されたてんかん病巣との一貫性は70％であることが示されました。 1.0Tを超えるMRI解像度は3mmに達することがあり、低悪性度星状細胞腫、神経節神経膠腫、過誤腫などのCTで認識できない顕微鏡腫瘍が見られます。海馬やなどの脳組織の体積変化葉および半球の萎縮、脳梁の欠如または肥厚、灰白質の異所性およびscの硬化療法などが、難治性てんかんの原因です。

5.単一光子放出トモグラフィー：（SPECT）てんかん焦点の断続的な期間の血流の減少を検出し、発作中の血流を増加させることができます。 陽電子放射断層撮影（PET）は、複雑な部分発作の間欠的なエピソードでグルコース代謝の減少を検出し、エピソード中の代謝を増加させることができます。

鑑別診断

典型的な欠勤発作は、次の7つのタイプに分類できます。

1意識障害による意識喪失

それは意識の乱れとしてのみ現れます。攻撃時に起こっている行動は突然終了します。主に、突然の突然の幻覚と両眼結露の停止を特徴とします。また、患者はエピソードを理解することはできませんが、攻撃の前に行われたアクションは続行できます。

2軽度の間代の成分の欠如

発作の開始は、意識障害のある唯一の人の発作とまったく同じですが、まぶた、口角、その他の筋肉群が、検出不能から全身性ミオクローヌスまで震えています。 目の間代発作は、リズミカルな睡眠を引き起こす可能性があります。 しこりはしばしば両側性ですが、一般に、手に持って落ちるなどの姿勢には影響しません。

3緊張のない成分で欠席

姿勢が維持されている場合、頭と上肢の落下、手の中での物体の落下、時には全身の筋肉の張力の損失による患者の落下を伴う、前頭部の喪失に起因する低張力の頭部または胴体が特徴です筋肉の緊張は非対称であるため、頭を片側に向けて胴体を傾けることができます。患者が両方の膝の上に立っている場合は、曲げることができます。

4緊張が高まると意識が失われる

発作がない場合、筋肉の緊張が突然増加すると、患者の体が曲がったり、伸びたりする可能性があり、対称または非対称になることがあります。立っている患者は、退却を余儀なくされることがあります。 。 緊張はしばしば比較的軽いので、一般的な強壮剤の攻撃と混同されません。

5自動病気による心臓の喪失

舌、嚥下行動、舌の伸展、上まぶたの持ち上げ、手のかゆみの動き、または意図しない歩行など、一見標的にされた自動疾患を伴う場合があります。注意深く観察しないと、発見されない場合があります。 複雑な部分発作の自律神経症候群との違いは次のとおりです。

a。警告はありますか？

b。突然停止するかどうか。

c。EEGで3回/秒の脊椎遅波かどうか。

6自律神経現象で精神を失った

これは、拡張瞳孔を伴う拡張瞳孔、青白い肌または紅潮した肌、立毛、流iv、頻脈または尿失禁として現れる。 最も一般的な自律神経現象は、淡い口周囲および拡大した瞳孔です。

7つの混合欠勤発作

上記のタイプの2つ以上の混合エピソード。

（2）発作の非典型的な欠如

意識障害の発生と残りは通常の障害よりも遅く、筋肉の緊張の変化はより明白であり、発作の終わりにはしばしば行動の変化があり、それは5〜10秒間続きます。

a。1秒間に約20回、てんかんリズムの低振幅高周波動員。

b。高振幅、低速、毎秒約10回のてんかん性てんかんリズム。

c。両側の、実質的に同期して対称的な、ややリズミカルな低周波脊椎低速波（1秒あたり約2回）は、深いまたはリズミカルなフラッシュ刺激では容易に誘導されません。

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