てんかんにおける全般性強直間代発作

はじめに てんかんの全身性硬直-間代性発作（二次性汎化）：単純な部分発作は複雑な部分発作に発展する可能性があり、単純または複雑な部分発作は一般化された強直間代性発作に一般化できる症状は焦点エピソードの前兆であることを忘れないでください。 前兆症状の明確な説明なしでの突然の意識喪失。発作を非常に示唆しています。 1つの肢の不随意のけいれん、片側の知覚異常、および強制的な頭部回転などの局所感覚または運動症状は、対側前頭皮質の発作を示唆しています。 恐怖、嗅覚または幻覚、内臓感覚または親近感は、多くの場合、一時的な発作に起因します。

原因

（1）病気の原因

てんかんの原因は非常に複雑であり、4つの主なカテゴリに分類できます。

1.特発性てんかんおよびてんかん症候群：疑わしい遺伝的素因、他の明らかな原因はなく、しばしば特定の年齢層で、特徴的な臨床的および脳波のパフォーマンスで、診断基準はより明確です。 特発性てんかんであることは臨床的に検出不可能ではありません。

2.症候性てんかんおよびてんかん症候群：染色体異常、限局性またはびまん性脳疾患、および特定の全身性疾患など、構造または機能に影響を与える明らかなまたは可能性のある中枢神経系病変病気によって引き起こされます。 近年、神経画像技術の進歩と幅広い応用、特にてんかん機能的脳神経外科の開発は、症候性てんかんとてんかん症候群の患者の神経生化学的変化を検出することができました。

（1）限局性またはびまん性脳疾患：新生児てんかんの発生率は、出生外傷、出生時外傷および脳出血または脳低酸素障害、新生児大脳の先天性奇形または生産などの約1％けが、てんかんの発生率は25％と高い。

（2）全身性疾患：心停止、CO中毒、窒息、N2O麻酔、麻酔事故、呼吸不全などは、低酸素性脳症を引き起こし、ミオクローヌス発作または全身性エピソードを引き起こします。 低血糖などの代謝性脳症は、てんかん、高血糖、低カルシウム血症、低ナトリウム血症、尿毒症などの他の代謝および内分泌障害、透析脳症、肝性脳症、甲状腺中毒症を引き起こすことが最も多い発作を引き起こす可能性があります。

3.原因不明のてんかん：より一般的な臨床症状は、症候性てんかんを示唆しますが、明確な原因は特定せず、特定の年齢で開始でき、特定の臨床的およびEEGパフォーマンスはありません。

4.状況関連てんかん発作（状況関連てんかん発作）は、高熱、低酸素、内分泌の変化、電解質の不均衡、薬物の過剰摂取、長期の飲酒中止、睡眠不足、過度の飲酒などの特別な状態に関連しています。登場。 発作の性質は発作ですが、関連する状態の除去は行われないため、てんかんは診断されません。

（2）病因

1.遺伝的要因：単一の遺伝子または多遺伝子の遺伝がてんかん発作を引き起こすことがある150以上のまれな遺伝子欠損症候群がてんかん発作またはミオクローヌス発作を引き起こすことが知られており、そのうち25は常染色体優性遺伝病です。結節性硬化症、神経線維腫症など、スフェロイド細胞型白質栄養失調などの約100の常染色体劣性疾患、および20種類以上の性染色体遺伝的欠陥症候群。

2.正常な人は、電気刺激または化学刺激により発作を引き起こす可能性があります。正常な脳は、発作の解剖学的および生理学的基盤を持ち、さまざまな刺激を受けやすくなっています。 特定の周波数と強度の現在の刺激は、脳に発作放電を発生させる可能性があり、刺激が停止した後に放電が継続し、全身性強直発作を引き起こします。刺激が弱められた後、定期的に繰り返される場合（または可能な場合でも）、短い後放電のみが発生します刺激は1日に1回だけで、放電後の間隔と広がりの範囲は、全身性エピソードが発生するまで徐々に増加し、刺激が与えられなくても、自発運動が発作を引き起こします。 てんかんの特徴的な変化は、脳の制限された領域の多くのニューロンが50〜100 msの間同期して活性化され、抑制されることです。 制限された領域のニューロンの同期同期放電は、数秒間の部分的な部分発作で発生する可能性があり、放電は数秒から数分間脳を介して広がり、複雑な部分的または全身性エピソードが発生する可能性があります。

3.電気生理学的および神経生化学的異常：ニューロンの過剰な興奮は異常な放電につながる可能性があり、てんかん動物モデルの細胞内電極によって脳内皮質の興奮性亢進が検出されます。連続的な脱分極および過分極は、神経活動電位の発生後に発生し、興奮を引き起こします。シナプス後電位（EPSP）および脱分極ドリフト（DS）は、細胞内Ca2およびNaを増加させ、細胞外Kを増加させ、Ca2を減少させ、大量のDSを生成し、通常の伝導よりも数倍速く末梢神経に移動します。元の広がり。 生化学的研究により、海馬および側頭葉ニューロンの脱分極中に多数の興奮性アミノ酸（EAA）および他の神経伝達物質が放出されることが明らかになっています。NMDA受容体の活性化後、大量のCa2流入が興奮性シナプスのさらなる増強につながります。 てんかん性病変の細胞外Kの増加は、抑制性アミノ酸（IAA）の放出を減少させ、シナプス前抑制性GABA受容体機能を低下させ、興奮性放電を周囲および遠隔領域に容易に投射させます。 てんかん病巣が隔離された放電から発作に移動すると、DS後の抑制は脱分極電位によって消失し、隣接領域のニューロンとシナプス結合が活性化されました。放電は皮質の局所ループと長い関節経路（脳梁）と皮質下経路が広がった。 局所発作は局所的または脳全体に広がり、一部は急速に全身性発作になります。

4.発作は脳内の抑制性神経伝達物質に関連している可能性があります。ガンマアミノ酪酸（GABA）など、シナプス抑制が弱められ、N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体などの興奮性伝達物質が媒介されます。グルタミン酸応答が強化されます。

抑制性伝達物質には、モノアミン（ドーパミン、ノルエピネフリン、セロトニン）およびアミノ酸（GABA、グリシン）が含まれます。 GABAはCNSにのみ存在し、脳内に広く分布し、黒質および淡glo球の含有量が最も高く、CNSの重要な阻害伝達物質です。 てんかん誘発伝達物質には、アセチルコリンとアミノ酸（グルタミン酸、アスパラギン酸、タウリン）が含まれます。 CNSシナプス神経伝達物質受容体およびイオンチャネルは、情報伝達において重要な役割を果たしますたとえば、グルタミン酸には、カイニン酸（KA）受容体、ゲントレニン受容体、およびN-Aという3つの受容体があります。 Base-D-アスパラギン酸タイプ（NMDA）受容体。 てんかん発作中のグルタミン酸の蓄積は、NMDA受容体およびイオンチャネルに作用し、シナプスを悪化させることが発作の主な原因の1つです。 内因性の神経バースト放電は通常、電位依存性のカルシウム電流の増強であり、焦点性てんかんの一部は主に抑制性介在ニューロンの喪失によるものである。視床ニューロンの電位依存性カルシウム電流の増加により、皮質拡散性の同期脊椎遅波活動が発生する場合があります。

5.病理学的形態異常とてんかん性病巣：皮質電極により皮質てんかん性病変が検出され、さまざまな程度の神経膠症、灰白質異所性、ミクログリオーマまたは毛細血管腫が発見された。 電子顕微鏡検査により、てんかん病変におけるシナプス間隙の電子密度の増加、およびシナプス伝達によってマークされた小胞放出の著しい増加が示されました。 免疫組織化学により、てんかん性病巣の周囲に多数の活性化された星状細胞が存在し、それがニューロンの周囲のイオン濃度を変化させ、興奮性を周囲に拡散しやすくすることが確認されました。

確認する

関連検査

脳脊髄液乳酸の脳波検査

1.血液、尿、便の定期検査および血糖、電解質（カルシウム、リン）の測定。

2.脳脊髄液検査：頭蓋内圧の上昇は、大きな腫瘍や深部静脈血栓症など、スペースを占有する病変またはCSF循環経路障害を示唆しています。 細胞数の増加は、脳膿瘍、脳嚢胞性結核、てんかんに続発する脳炎などの髄膜または脳実質の炎症を示唆しています.CSFタンパク質含有量の増加は、頭蓋内腫瘍、脳嚢胞性結核およびてんかんを引き起こす様々な炎症性疾患に見られる血液脳脊髄液バリア破壊を示唆しています。

1.電気生理学的検査：従来のEEGでは、部分発作波形の10％、焦点放電波形の40％〜50％しか記録できません。 ポータブルカセットレコーディング（AEEG）、ビデオEEG、およびマルチチャネル無線テレメトリを含むEEGモニタリングテクノロジーは、長時間自然な状態で覚醒および睡眠EEGを観察でき、検出率は70％-80％に増加します。患者の40％が発症波形を記録できるため、てんかんの診断、分類、および場所の特定に役立ちます。

2.神経画像検査：頭蓋骨の正の外側X線写真は、異常な頭蓋内石灰化、sell腫および斜面を占める病変、副鼻腔炎または空間を占める病変で見つけることができます。 てんかんの一般的な先天性脳穿孔奇形、水頭症、透明な中隔嚢胞および周産期脳脳損傷およびその他の古い病変、成人患者の一般的な脳虚血性病変、外傷後瘢痕、頭蓋内腔を伴う小児および青年のCT検査病変、脳嚢虫症または石灰化、高齢患者はしばしば古い出血または梗塞、慢性硬膜下血腫、限局性脳萎縮を有する。 強化は、脳動脈瘤、AVM、血管が豊富な原発性脳腫瘍または転移を示すことができます。 MRI検査により、てんかん患者の脳病変の検出率は80％を超え、EEGで記録されたてんかん病巣との一貫性は70％であることが示されました。 1.0Tを超えるMRI解像度は3mmに達することがあり、低悪性度星状細胞腫、神経節神経膠腫、過誤腫などのCTで認識できない顕微鏡腫瘍が見られます。海馬やなどの脳組織の体積変化葉および半球の萎縮、脳梁の欠如または肥厚、灰白質の異所性およびscの硬化療法などが、難治性てんかんの原因です。

3.単一光子放射型断層撮影法：（SPECT）は、てんかん原性焦点の断続的な期間における血流の減少を検出し、発作中の血流を増加させることができます。 陽電子放射断層撮影（PET）は、複雑な部分発作の間欠的なエピソードでグルコース代謝の減少を検出し、エピソード中の代謝を増加させることができます。

鑑別診断

1.一過性虚血発作：心臓または大動脈の微小塞栓または一過性脳血管攣縮に対して、通常数分以内に回復する片肢のしびれや脱力などの発作性神経系の局所症状の徴候がある場合がありますへ。

2.片頭痛：頭蓋内および頭蓋外の異常な動脈機能障害に起因する再発性の拍動性頭痛で、典型的な片頭痛の視覚的前兆、眼筋麻痺または片麻痺型片頭痛は、部分発作と区別する必要があります。 片頭痛は少なくとも数分間、前兆を長時間延長し、片頭痛、嘔吐などにより、一部の片頭痛患者の脳波はてんかん性分泌物を見ることができますが、それでも頭痛てんかんには疑いがあります。

3.精神疾患：複雑な部分発作は、精神疾患と区別する必要がある場合がありますてんかんは、エピソード、突然の発症、発作間発作です。

4.前庭末梢めまい：発作、耳鳴り、再発性発作を伴う発作性視覚回転により現れ、家族の遺伝的素因はほとんどが女性であり、前庭機能検査は機能の片側または両側が低下し、EEG異常がないことを示す。

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