移行帯でのR波進行不良

はじめに 移行帯の貧弱なR波：アミロイドーシスは冠状動脈に影響し、狭心症を引き起こす可能性があります。 患者の約80％は、胸部誘導に病的なQ波があるか、移行帯に悪いR波があります。 アミロイドーシスは、心臓へのアミロイドの沈着と浸潤によって引き起こされる心筋疾患です。 細胞外タンパク質のフォールディングエラーが重要な役割を果たし、βシート繊維の組織に不溶性の有毒なタンパク質をもたらします。免疫、遺伝、および炎症因子に関連するタンパク質沈着。 心筋アミロイドーシスは、チロキシン輸送体のアスパラギン酸-18グルタミン酸の変異に関連している可能性があります。

原因

臨床的には、一般的に原発性および続発性に分けられます：結核性関節リウマチ、潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性および消耗性疾患などで発生するか、多発性骨髄腫で発生します。アミロイドーシス;上記の原因がない場合、それは原発性アミロイドーシスであり、より遺伝的に関連するアミロイドーシスは病理学的名詞です。組織内の糖タンパク質特性を持つ大量の繊維状物質の蓄積を指します。主要なタンパク質成分は免疫です。軽鎖タンパク質（AC）非免疫性アミロイド（AA）カルシトニンタンパク質（AEI）および老人性アミロイド血漿プレタンパク質（SA）および他の4種。

1. AC誘発性アミロイドーシスは、臨床診療で最も一般的なアミロイドーシスであり、多くの場合、原発性または全身性アミロイドーシス免疫グロブリンの分解または合成の欠陥によって引き起こされます。 このようなアミロイドは、主に心臓、消化管、筋肉、腱、および皮膚を含む、異常にクローン化されたベータ細胞によって分泌されます。 さらに、肝臓、脾臓、腎臓、副腎、甲状腺も影響を受ける可能性があります。

2. AA誘発性アミロイドーシスは続発性アミロイドーシスと呼ばれ、結核、関節リウマチ潰瘍性大腸炎、慢性骨髄炎、慢性化膿性疾患、または多発性骨髄腫などの慢性感染症によってしばしば引き起こされます。マクロファージの炎症反応は、主に腎臓、肝臓の脾臓、副腎に影響を及ぼし、血清AAタンパク質を分解し、他の組織も心房粘液腫の形成に関連しています。

3. AEI誘発性アミロイドーシスは、甲状腺髄様癌でより一般的です。

4.SAによる心臓と膵臓のアミロイドーシス特に高齢者では、前立腺と脳が主要な影響を受ける部分であるため、老人性全身性アミロイドーシスと呼ばれることがよくあります。

確認する

関連検査

Mモード心エコー検査（ME）ドップラー心エコー図心電図

以下の病歴は、この疾患の早期発見の重要な手がかりです：1心室空洞は進行性難治性心不全を伴わない; 2 ECG低電圧を伴う左心室肥大; 3拡散壁活動を伴う左心室壁均一肥大;進行性の低血圧および同様の古い心筋梗塞を伴う4つの以前の高血圧; 5つの舌幅および肥大。 診断は、心内膜生検および組織化学的染色によって診断されます。

鑑別診断

特定する必要があるのは、収縮性心膜炎、特発性拘束性心筋症、特発性肥大型心筋症、冠状動脈硬化性心疾患、老人性変性心疾患です。

甲状腺機能低下症は、複数の漿液性滲出液と下肢の浮腫を引き起こす可能性がありますが、患者の甲状腺機能は基本的に正常であり、一時的にサポートされていません。 胸部圧迫感、息切れ、最初のパフォーマンスとしての浮腫、反復症状、次第に悪化、体圧の低下、脈圧の低下、頸静脈充血、両側胸水、腹水、下肢浮腫、臨床症状拡張期心不全、心原性疾患を考慮する必要があります。

a。収縮性心膜炎：主に結核性心膜炎、化膿性心膜炎、胸部X線写真またはCTで見える心膜石灰化、肥厚、心臓の2次元超音波が明らかに診断できる拡張期心不全の最も一般的な原因患者に対応する病歴はなかった。5DPPD検査陰性は結核感染を支持しなかった。心臓の2次元超音波検査では、心膜肥厚石灰化はなく、少量の心膜滲出液のみが認められ、診断は支持されなかった。

b。拡張機能障害として現れる心筋症：心室中隔および左心室後壁肥大、正常なEF値、対称性の肥大、典型的な肥大型心筋症ではない患者、および四肢誘導低電圧を示唆する表面心電図肥大型心筋症をサポートしていない;アミロイドーシス型心筋症の代表的な疾患は心内膜心筋線維症、全身性閉塞性鬱血の臨床症状、心電図は低電圧または房室肥大、影響を受けた心腔の心エコー検査所見を有する可能性がある狭い、心内膜の超音波が強化および石灰化した反射点、正常またはわずかに増加した心室中隔および左心室後壁の厚さ。 罹患した心腔の多くの部分での心内膜生検は非常に重要です。 左心室の心室中隔と後壁は著しく肥厚しており、典型的な心内膜組織の​​肥厚と石灰化はありません。必要に応じて、心内膜心筋生検を検討できます。 アミロイドーシスにおける拘束性心筋症を特徴とする典型的な疾患は、心臓のアミロイドーシスであり、多くの場合、心筋対称肥大および超音波下での心筋エコーの増強（顆粒状シンチレーション）を伴います。電気泳動はモノクローナルの増加を示さなかったが、表面心電図の低電圧は心臓アミロイドーシスとより一致しており、口腔または腸の粘膜または腹部の脂肪生検およびコンゴレッド染色を行うことが可能であった。

c。肺性心疾患：下肢浮腫の患者、右心不全の臨床症状、慢性血栓塞栓性肺高血圧症に起因する深部静脈血栓症、アミロイドーシス心筋症、必要に応じて、深部静脈および大静脈を行うことができるドップラー超音波および肺CTAは明らかでした。

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