肝静脈疾患

はじめに 血管閉塞性疾患とは、肝静脈および肝静脈の小さな枝に発生する管腔閉塞性病変を指し、肝静脈の大きな枝は関与しません。

原因

病気の原因：

肝静脈閉塞は肝静脈内のどこでも発生しますが、下大静脈への肝静脈の入り口で一般的です。 閉塞はしばしば血栓によって引き起こされますが、血栓症または増殖性炎症によって残された線維性コード、線維性ウェブ、および線維性膜によって引き起こされることもあります。 急性期では、肝臓は滑らかな表面と紫色に腫れます;顕微鏡下では、肝実質は、肝臓の副鼻腔ゾーンIIIの重度の肝洞うっ血と肝細胞構造の破壊によって特徴付けられます。 慢性期には線維症と結節再生が起こり、正常な肝臓構造が失われます。 さらに、門脈圧亢進症が発生し、脾腫および門脈シャントに至り、患者の20％が門脈血栓症を発症する可能性があります。 下大静脈への直接の肝尾葉の血流は通常影響を受けないので、後の段階で補償することができます。

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関連検査

肝臓、胆嚢、膵臓および脾臓の肝臓、胆嚢、脾臓のCT検査のMRI検査

[臨床症状]

患者はしばしば腹痛、肝腫大および圧痛を有するが、表面は滑らかで複雑であり、多数の難治性腹水および軽度の黄undを伴う。 急性発症は肝不全と死を引き起こす可能性があります。 しかし、より一般的には、バッド・キアリ症候群は数ヶ月後に慢性化し、患者は腹部の痛みや門脈圧亢進症の脾腫などの肝硬変を起こします。 尾葉が拡大するため、上腹部に腫瘤が触れる可能性があり、肝臓領域の圧迫が頸静脈を満たすことができません（肝頸静脈戻りの負の兆候）。 下大静脈閉塞は、腹部静脈瘤（骨盤腔から臍静脈からthrough静脈への血流）および下肢の重度の浮腫を伴う腹壁の明らかな浮腫を引き起こす可能性があります。

[補助検査]

肝静脈造影、肝生検、超音波検査、ドップラー超音波検査。

[診断基準]

生化学検査の異常には診断的価値はありません。 肝アイソトープシンチレーションスキャンは尾葉の増加で見つけることができます。肝静脈造影は血栓の程度と大静脈の関与を決定できます。肝生検は肝充血で見られ、肝腺房ゾーンIII肝細胞は消えます。葉は拡大し、ドップラー超音波は血流の変化を検出でき、MRIは肝静脈流出路の異常と下大静脈または門脈の異常を示します。

鑑別診断

肝静脈病変の鑑別診断：

肝静脈還流障害：肝静脈還流障害は、バッド・キアリ症候群の症状の1つです。 バッド・キアリ症候群とは、肝静脈または（および）肝部分の下大静脈が部分的または完全に閉塞し、静脈還流による臓器組織の損傷を引き起こす臨床症候群を指します。

肝静脈病変の診断：

[臨床症状]

多くの場合、患者は腹痛、肝腫大、圧痛を患いますが、表面は滑らかで複雑であり、多数の難治性腹水と軽度の黄withがあります。数ヶ月後、慢性になり、患者は曖昧な腹痛と門脈圧亢進症と他の肝硬変を起こしました。負の肝頸静脈戻り：下大静脈閉塞は、腹部静脈瘤（骨盤腔から臍静脈を通ってcost静脈への血流）と下肢の重度の浮腫を伴う腹壁の明らかな浮腫を引き起こす可能性があります。

[補助検査]

肝静脈造影、肝生検、超音波検査、ドップラー超音波検査。

[診断基準]

生化学検査の診断的価値はありません。肝同位体シンチレーションスキャンは尾葉の増加に見られます。肝静脈造影は血栓の程度と大静脈が関与しているかどうかを判断できます。肝静脈血流異常と尾葉肥大が認められた。ドップラー超音波は出血の変化を検出できる。MRIは肝静脈流出路の異常と下大静脈または門脈の異常を示した。

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